局限性骨化性肌炎的超聲診斷現(xiàn)狀*

何 萍 綜述，王月香 審校

(解放軍總醫(yī)院超聲診斷科,北京 100853)

局限性骨化性肌炎的超聲診斷現(xiàn)狀*

何 萍 綜述，王月香△審校

(解放軍總醫(yī)院超聲診斷科,北京 100853)

骨化性肌炎;局限性骨化性肌炎;超聲診斷

骨化性肌炎是一種發(fā)生在肌肉或其他軟組織中的非腫瘤性病變[1]，病理組織以纖維組織增生為特征,可導(dǎo)致嚴重的運動功能障礙。一般分為進行性骨化性肌炎(myositisossificans progressive，MOP)及外傷性骨化性肌炎(myositis ossificans traumatic，MOT)兩種。MOP又稱為進行性骨化纖維發(fā)育不良(fibrodysplasia ossificans progressiva),是一種常染色體顯性遺傳病，該病在患者全身多處肌肉、筋膜及韌帶內(nèi)進行性地異位骨化[2-3]。MOT又稱為局限型骨化性肌炎，一般指單次或反復(fù)多次創(chuàng)傷后，在創(chuàng)傷處肌肉或肌肉群中形成的異位骨化[4-5]。國內(nèi)有學者近期在頜面部翼內(nèi)外肌、咀嚼肌群等發(fā)現(xiàn)了因牙源性感染導(dǎo)致的感染性骨化性肌炎 (post-infectious myositisossificans，PIMO)，擴展了對傳統(tǒng)骨化性肌炎的認識[6-7]。另外，還有一種較罕見的無明顯創(chuàng)傷或其他病因的骨化性肌炎，被稱為特發(fā)性骨化性肌炎(idiopathic myositis ossificans)[8]，一般將其歸類于局限性骨化性肌炎。此前有大量骨化性肌炎的相關(guān)報道，但其發(fā)病機制，病程發(fā)展及演化過程、有效診療方法等仍存在很大爭議[9-12]。本文主要針對局限性骨化性肌炎的病因、病理及超聲診斷現(xiàn)狀作一討論，以期提高超聲醫(yī)師對該病的認識、為臨床診療提供一定依據(jù)。

1 病因及病理學研究

1.1 病因 各種創(chuàng)傷是導(dǎo)致骨化性肌炎的重要原因，全身易受傷的部位均是該病發(fā)生的重點區(qū)域，例如四肢肌肉、臀部肌肉等部位。部分資料表明，各種損傷和炎癥等均可造成多能間葉或成纖維細胞轉(zhuǎn)化為成骨細胞，從而導(dǎo)致局限性骨化性肌炎。

1.2 病理 目前，對于異位骨化形成的機制尚不十分明確[13-14]，有學者提出了以下4種假說：(1)創(chuàng)傷后骨碎片移位至軟組織內(nèi)，繼發(fā)骨增生形成；(2)骨膜碎片脫離骨表面至周圍組織內(nèi)，繼發(fā)骨祖細胞增生成骨；(3)骨膜下骨祖細胞通過創(chuàng)傷形成的骨膜微孔遷移至周圍組織內(nèi)，繼發(fā)骨增生形成；(4)非骨組織細胞在骨形成蛋白等分子的作用下化生，繼發(fā)骨增生形成。有學者認為軟組織內(nèi)新骨形成需要3個條件：誘因、成骨細胞和成骨環(huán)境。臨床上將不明原因(無創(chuàng)傷史)的局限性骨化性肌炎患者稱為假惡性骨化性纖維瘤，有明顯誘因(創(chuàng)傷史)稱為假惡性局限性骨化性肌炎。前者常被誤診為惡性腫瘤而被誤治。也有學者認為該類病變可能與神經(jīng)營養(yǎng)性變化，壓迫性萎縮壞死，充血水腫和壓瘡感染等有關(guān)。

病理學上來講，骨化性肌炎就是一種異位性骨化，經(jīng)創(chuàng)傷、炎癥、肉芽增生及異位骨化4個階段[15]。完全骨化的骨化性肌炎病理呈典型的3層分布，最外層為骨化層，具有活躍的破骨細胞；中間層為富有細胞的類骨、類軟骨組織，形成互相交織的骨小梁結(jié)構(gòu)；中央?yún)^(qū)為疏松纖維血管組織，內(nèi)含增生活躍的梭形細胞或巨大的間充質(zhì)細胞[15]。

2 臨床表現(xiàn)

本病好發(fā)于男性，以四肢大的肌群、肘關(guān)節(jié)、臀部等部位多見。有報道顯示60%～75%的臨床患者曾有過創(chuàng)傷史[16-17],可為1次嚴重的損傷，或反復(fù)多次的較輕的創(chuàng)傷[18]。近年來國內(nèi)外皆有學者報道神經(jīng)系統(tǒng)損傷并發(fā)骨化性肌炎的案例[19]。臨床上分為4期：1期為炎癥反應(yīng)期，表現(xiàn)為軟組織內(nèi)局部腫物明顯增大、腫脹，該階段常誤診為腫瘤、感染或血栓性靜脈炎等；2期為活躍期，病灶局部皮溫升高，壓痛明顯，腫塊質(zhì)硬；3期為成熟期，病灶出現(xiàn)殼狀骨性軟骨，觸之堅硬，多不可推動，可導(dǎo)致關(guān)節(jié)功能受限、僵硬，該期部分病灶與成骨肉瘤較難區(qū)分；4期為恢復(fù)期，病灶多停止生長，并逐漸縮小。除少數(shù)活躍期術(shù)后復(fù)發(fā)外，一般預(yù)后良好，并有自限性，偶可自愈或完全骨化，骨化性肌炎鮮有惡變的報道[20-21]。但目前仍有學者對骨化性肌炎轉(zhuǎn)變成肉瘤的報道存在質(zhì)疑[22]。

3 彩色多普勒超聲檢查

影像學上將骨化性肌炎主要分為3期：急性水腫期、增殖腫塊期、鈣化修復(fù)期。

3.1 早期(急性水腫期)病變超聲聲像圖特征 該期病變高頻超聲表現(xiàn)為病變部位軟組織腫脹，肌層或肌間隙見不規(guī)則低回聲區(qū)，邊界清楚或欠清，其內(nèi)回聲不均勻，彩色多普勒血流成像(CDFI)示其周邊及內(nèi)部可見點狀血流信號。早期病變未出現(xiàn)明顯鈣化，因此放射線檢查手段對該期病變無特異性，Lasry等[23]認為，超聲檢查對骨化性肌炎早期病變及其與惡性腫瘤的鑒別診斷都是極為有效的手段。臨床切除骨化組織要在骨化完全之后進行,否則骨化會比原來更活躍而難以補救，因此該疾病早期診斷尤為重要。

3.2 中期(增殖腫塊期)病變超聲聲像圖特征 該期病變開始出現(xiàn)早期鈣化，沿著肌肉羽狀結(jié)構(gòu)分布在腫物周邊,逐漸形成典型的“環(huán)帶現(xiàn)象”，這是骨化性肌炎的主要特征。Falsetti 等[24]認為超聲對軟組織的損傷及早期鈣化的檢出十分敏感，有利于異位骨化的早期診斷及鑒別診斷。該期超聲聲像圖表現(xiàn)為軟組織內(nèi)不均質(zhì)低回聲腫塊，邊界清楚，3～8周后腫塊周圍開始出現(xiàn)斑片狀骨樣組織和鈣化，腫塊中心出現(xiàn)單個或多個強回聲團，后方有聲影。一般骨化自腫塊邊緣向中心發(fā)展，該期腫塊未完全骨化，與鄰近骨骼界限清楚，鄰近骨皮質(zhì)者，可有輕度骨膜反應(yīng)性增生，腫塊內(nèi)鈣化與骨皮質(zhì)或骨膜增生之間有一透明帶。超聲圖像表現(xiàn)為腫塊周圍可見一低回聲帶，CDFI示其內(nèi)部可見少許點狀血流信號。

3.3 晚期(鈣化修復(fù)期)病變超聲聲像圖特征 該期病灶大多完全骨化，腫塊周圍有骨小梁生成并逐漸形成骨樣組織和鈣化。表現(xiàn)為軟組織內(nèi)不規(guī)則片狀強回聲或不連續(xù)的殼狀強回聲，表面凹凸不平，其后方可見聲影，后緣邊界不清。病灶約5～6個月發(fā)展到成熟期，鈣化腫塊逐漸縮小，邊緣清楚，超聲聲像圖特征明顯，表現(xiàn)為不透聲的骨性包塊，CDFI示：成熟骨化的腫塊內(nèi)血流信號不明顯。結(jié)合創(chuàng)傷史不難作出診斷[25]。

4 鑒別診斷

4.1 早期病變鑒別 該階段圖像缺乏特征性而容易誤診，需與以下疾病相鑒別：(1)創(chuàng)傷后肌層內(nèi)血腫，聲像圖表現(xiàn)為肌層內(nèi)不均勻低回聲團塊，與本病早期聲像圖相近，但血腫邊緣不清，內(nèi)部多有液性區(qū)，而骨化性肌炎腫塊邊界比較清晰，一般無液性區(qū)。(2)肌層內(nèi)膿腫未液化時也表現(xiàn)為低回聲腫塊，邊界不清，內(nèi)部回聲雜亂，與本病難以鑒別，但結(jié)合臨床病史，膿腫多有發(fā)熱，白細胞及中性粒細胞計數(shù)升高。(3)肌層內(nèi)腫瘤多為低回聲腫塊，如纖維肉瘤等，但是腫瘤多無創(chuàng)傷史，該期除穿刺活檢外，可短期內(nèi)動態(tài)觀察腫物變化有助鑒別。

4.2 中晚期病變鑒別 該階段病變骨化不全時需與含鈣化或骨化的軟組織惡性腫瘤相鑒別，如骨外骨肉瘤、脂肪肉瘤、滑膜肉瘤等，其中骨外骨肉瘤較難鑒別。骨外骨肉瘤，好發(fā)長管狀骨，持續(xù)腫痛，一般中心向周圍成骨，骨樣組織排列紊亂，可見成骨性病灶與骨組織相連。超聲檢查要仔細觀察有無異常的軟組織回聲延展到強回聲鈣化以外，骨化性肌炎的低回聲病變局限于骨化范圍之內(nèi)，體積隨時間逐漸縮小,鄰近骨皮質(zhì)的骨膜完整(病變不侵及骨組織)；而骨皮質(zhì)旁骨肉瘤鈣化分散，且以病灶中心明顯，腫塊短時間內(nèi)有明顯增大趨勢，這是二者的最大區(qū)別。仔細調(diào)整探頭的位置和角度使聲束從骨化間隙穿過,對骨化深方組織掃查,可以獲得進一步排除皮質(zhì)旁骨肉瘤的證據(jù)。如果鄰近的骨皮質(zhì)骨膜正常,則可以除外皮質(zhì)旁骨肉瘤。超聲顯示不滿意時,CT 檢查有助于診斷。

5 聯(lián)合其他影像學檢查

盡管超聲在骨化性肌炎的初步篩查中具有重要意義，但它的有效性依賴于操作者的經(jīng)驗和技巧，因此不推薦超聲作為疑似病例的研究[26]。目前，臨床上常以放射性檢查方法診斷局限性骨化性肌炎，X線片能很好地顯示骨性結(jié)構(gòu)異常。但病變早期非鈣化的局部軟組織腫塊，X射線并不具特異性；磁共振成像(MRI)是無創(chuàng)性診斷骨性結(jié)構(gòu)異常及軟組織病變的理想手段，準確性較高，但費用昂貴，難以對局限性骨化性肌炎患者進行常規(guī)檢查、隨訪觀察，且MRI亦很難區(qū)分軟組織肉瘤和膿腫，因此早期病變結(jié)合超聲檢查尤為重要。3～8 周后，腫塊周圍開始出現(xiàn)鈣化，X線片上可顯影，但超聲對于初期鈣化的顯示要早于傳統(tǒng)的X射線檢查。CT能較早地發(fā)現(xiàn)病灶邊緣的輕微斑點狀鈣化，并能明確腫塊的具體部位及其與周邊的關(guān)系。部分成熟后的病灶與成骨肉瘤難以區(qū)分。通常成骨肉瘤中央鈣化，且呈離心性向周圍緩慢擴展，而局限性骨化性肌炎典型的放射線表現(xiàn)為病灶周圍新骨形成[27]。有資料顯示，超聲檢查與X射線、CT、MRI聯(lián)合應(yīng)用，并結(jié)合病史，可提高不同時期病變的正確診斷率。近年來新的功能成像技術(shù)，即核醫(yī)學的骨掃描技術(shù)可以判斷骨質(zhì)成熟度，并且是最早期檢出異位成骨的影像技術(shù),但具輻射性,且價格昂貴[28]。

局限性骨化性肌炎在外科發(fā)病率較高，但早期不宜手術(shù)治療，需密切隨訪和動態(tài)觀察。中晚期病變發(fā)生骨化及鈣化，超聲聲像圖特征較為典型，可與有骨化或鈣化的軟組織的腫物相鑒別。超聲檢查具有方便、快捷、無創(chuàng)、可重復(fù)的優(yōu)勢，對于早期難以確診的病例，超聲可動態(tài)觀察病灶的聲像圖變化，對于中晚期比較典型的病例可協(xié)助臨床診斷及治療提供依據(jù)，也可方便術(shù)后隨訪及療效的評價。

隨著現(xiàn)有超聲檢查技術(shù)的不斷完善及各種新型超聲檢查技術(shù)的問世，超聲對局限性骨化性肌炎的診斷能力將不斷提高。作為一種無創(chuàng)、無輻射、價格低廉且可重復(fù)性強的檢查技術(shù)，超聲技術(shù)將在局限性骨化性肌炎的臨床診療中發(fā)揮更重要的作用。

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述·

10.3969/j.issn.1671-8348.2017.15.042

國家自然科學基金青年科學基金項目(81100922)。 作者簡介：何萍(1983-)，主治醫(yī)師，本科，主要從事超聲醫(yī)學方面研究。△

，E-mail：wangyuexiang1999@sina.com。

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1671-8348(2017)15-2141-03

2016-11-22

2017-02-06)