單純脊髓拴系綜合征合并脊髓空洞外科治療進(jìn)展

王 鵬，邵婷婷，李冬梅 綜述 毛更生 審校

單純脊髓拴系綜合征合并脊髓空洞外科治療進(jìn)展

王 鵬1，邵婷婷2，李冬梅1綜述 毛更生1審校

脊髓拴系綜合征；脊髓空洞癥；外科手術(shù)

脊髓拴系綜合征(tethered cord syndrome，TCS)合并脊髓空洞癥(syringomyelia，SM) 是一種由于各種先天和后天原因使脊髓末端被非彈性組織牽拉致使脊髓末端張力增加，在沒有齒狀韌帶和硬脊膜的保護(hù)下，加之脊髓終絲變性，彈性降低，導(dǎo)致脊髓神經(jīng)細(xì)胞的代謝紊亂。它可發(fā)展為脊髓供血障礙，脊髓神經(jīng)細(xì)胞變性壞死，蛛網(wǎng)膜下腔粘連越明顯，腦脊液流速明顯受阻，出現(xiàn)脊髓內(nèi)充滿液體的異?？斩闯霈F(xiàn)，進(jìn)而出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀和體征，雙下肢運(yùn)動，感覺障礙排尿、排便功能障礙，軀體畸形，疼痛等。結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)，筆者就TCS合并SM(TCS-SM)的外科治療進(jìn)展進(jìn)行綜述。

1 歷史背景

Johnson[1]首先在1857年描述了脊髓脊膜膨出癥。但是，直到1950年，Bassett[2]敘述了脊髓脊膜膨出癥患者在神經(jīng)功能上的進(jìn)行性惡化，并強(qiáng)調(diào)早期預(yù)防手術(shù)的作用。盡管這樣，直到最近幾年為止，對于這些疾病的治療一直存在著爭議。隨著預(yù)防性手術(shù)治療隱匿性脊髓閉合不全的發(fā)展，由于解剖學(xué)的復(fù)雜性和難以評估手術(shù)療效，脂肪脊髓脊膜膨出癥被排除在手術(shù)治療之外。但是，最近幾年早期手術(shù)又被強(qiáng)調(diào)[3]，1956年，Jones和Love[4]報道6例同樣的患者。1976年，James 和同事回顧了患有終絲綜合征或脊髓拴系綜合征的患者[5]。

2 非手術(shù)治療

美國神經(jīng)外科醫(yī)師協(xié)會一致認(rèn)為，MRI提示存在拉長的脊髓附著于厚終絲或是脂肪瘤上，無任何神經(jīng)、肌肉骨骼異常的患者，非手術(shù)治療是可行的。2011年，Klekamp分析了 85 例成年 TCS 的病史，將其分為手術(shù)組與非手術(shù)治療組，發(fā)現(xiàn)對于無神經(jīng)功能缺損的患者，非手術(shù)治療也可以取得很好的效果[8]。但需注意以下幾點(diǎn)。

2.1 日常動作和姿勢方面 避免由于伸直腰骶部前突所造成的椎管延長而引起脊髓牽拉。告知患者避免以下姿勢：(1)避免盤腿坐著或是采取瑜伽姿勢；(2)避免過度彎腰；(3)避免在腰部高度持重物；(4)避免站立時持物出現(xiàn)背部、腿部疼痛；(5)避免長時間仰臥位姿勢；(6)避免長時間弓背；(7)對于那些出現(xiàn)了低頭曲頸觸電樣征(Lhermitte sign)的患者應(yīng)該避免過度伸屈頭頸。此外，TCS患者應(yīng)避免Valsalva動作，此動作可能加重癥狀和體征，因?yàn)樵搫幼骺梢痨o脈充血并導(dǎo)致缺血[7]。避免任何能造成組織缺血的劇烈運(yùn)動如高緯度滑雪或長時間潛水。

2.2 應(yīng)用肌肉松弛藥 對于背部、腿部疼痛的患者采用肌肉松弛藥是很有效的：(1)控制脊髓中間神經(jīng)元過度興奮的藥，如苯巴比妥類；(2)肌肉松弛類藥物，如地西泮；(3)非甾體抗炎藥，如布洛芬；(4)對嚴(yán)重的癥狀惡化階段的類固醇類藥物；(3)阿片類衍生藥僅用于由激烈運(yùn)動后導(dǎo)致的嚴(yán)重疼痛，且只能間歇使用，為避免產(chǎn)生依賴或上癮，服用時間一般不超過數(shù)月。

2.3 中藥治療 根據(jù)單純脊髓拴系綜合征合并脊髓空洞癥臨床表現(xiàn)，如溫痛覺與輕觸覺分離、肌力減退 、肌肉萎縮、共濟(jì)失調(diào)、大小便障礙、脊柱側(cè)彎、夏科氏關(guān)節(jié)等，但病發(fā)生在脊髓，從中醫(yī)上講病的根源在于精氣不足，督脈空虛，腎、肝、脾空虛是脊髓空洞癥的基本病因，根據(jù)此病因中醫(yī)將單純脊髓栓系綜合征合并脊髓空洞癥的患者分為肝腎不足型、脾胃不足型、淤血致脈絡(luò)不暢型[8]。所以治療應(yīng)以益腎、肝、脾填精為主[9]，對于肝腎不足型治療以大劑量的熟地黃、龜甲炙、山茱英、白芍等，加以川牛膝、桑寄生、杜仲、葛根;對于脾胃不足型，治療以大劑量的熟地黃、龜甲炙、山茱英、白芍等，加參、芪、術(shù)、草補(bǔ)氣; 對于淤血致脈絡(luò)不暢型，治療以大劑量的熟地黃、龜甲炙、山茱英、白芍等，加桃仁、紅花、丹參、三七粉、牛膝等活血化瘀。目前臨床除以上治療外，針灸配合治療也取得了一定的療效，灸法以腎督長蛇大灸治療為主;針法以華佗夾脊穴為主，配以腎俞肝俞補(bǔ)法等[10，11]，其治療理論還向絡(luò)脈方向延伸發(fā)展[12]。

3 手術(shù)治療

單純TCS-SM患者病因僅為單純的脊髓終絲變性，可以通過微創(chuàng)治療，整個手術(shù)在內(nèi)鏡視野下完成，可通過減少椎板切除術(shù)和脊髓切開術(shù)來減少并發(fā)癥。目前，對于單純TCS-SM的手術(shù)治療多采用微創(chuàng)脊髓拴系松解術(shù)或脊髓拴系松解術(shù)+脊髓空洞分流術(shù)，其目的是在最大限度解除脊髓的壓迫，盡可能做到脊髓圓錐和馬尾神經(jīng)的松解和釋放，保正神經(jīng)功能最大限度的回復(fù)。國外報道， TCS -SM的手術(shù)原則及指征包括：(1)TSC-SM典型的癥狀與體征，可有或無影像學(xué)檢查證實(shí)；(2)當(dāng)患者癥狀、體征進(jìn)展時則是手術(shù)適應(yīng)證，如不加以外科干預(yù)則神經(jīng)損傷進(jìn)一步發(fā)展，可能會導(dǎo)致脊髓不可逆性損傷[13]。因此，當(dāng)出現(xiàn)典型癥狀即使是早期，沒有MRI的確診，應(yīng)及時采取手術(shù)治療[14]。

3.1 單純拴系松解術(shù)

3.1.1 療效 靳文等[15]認(rèn)為，對術(shù)前空洞/脊髓<0.5 cm的17個TSC-SM患者僅行脊髓拴系松解術(shù)，術(shù)后患者癥狀明顯改善，MRI示空洞明顯縮小或消失，提示對于MRI提示空洞/脊髓<0.5 cm的較小空洞的TSC-SM的患者行脊髓拴系松解術(shù)可取的滿意效果。

3.1.2 手術(shù)方法 全麻或局麻后，取左俯臥位，常規(guī)消毒、鋪巾，沿L4-5皮內(nèi)注射副腎鹽水，切開皮膚、皮下組織，用撐開器依次牽開肌肉，暴露L4-5椎間隙，于顯微鏡下咬骨鉗咬除部分L4-5間黃韌帶及椎板，形成1 cm×0.5 cm大小骨窗，棉片保護(hù)，尖刀片縱行切開硬脊膜，放出部分腦脊液，可見增粗的終絲；與周圍組織緊密粘連，用顯微鑷子分離神經(jīng)根及血管，游離出脊髓終絲，電凝燒灼增粗的終絲，再用顯微剪刀剪斷終絲后，可見上端立即上移約0.5 cm。術(shù)區(qū)仔細(xì)止血，清點(diǎn)棉處片無缺，用6-0無創(chuàng)血管縫合線緊密縫合硬脊膜，分層縫合肌肉、筋膜、皮下，皮膚，無菌敷料包扎固定。

3.2 單純脊髓拴系松解術(shù)-脊髓空洞分流術(shù) 畢博學(xué)等[16]對術(shù)前空洞/脊髓>0.5的21個TSC-SM患者行脊髓拴系松解術(shù)-脊髓空洞分流術(shù)，術(shù)后患者癥狀明顯改善，MRI示空洞明顯縮小。提示對于MRI提示空洞/脊髓>0.5 cm的大空洞的TSC-SM的患者除行脊髓拴系松解術(shù)外還需行空洞分流術(shù)。術(shù)前對所有大空洞TSC-SM患者進(jìn)行腰椎穿進(jìn)行壓腹試驗(yàn)(Stookey試驗(yàn))和腦脊液蛋白量檢查，陽性者且腦脊液蛋白含量>0.4 g/L時行脊髓拴系松解術(shù)加脊髓空洞-腹腔分流術(shù)，以防止分流管被堵在[17]。壓腹試驗(yàn)(Stookey試驗(yàn))陽性且腦脊液蛋白含量正常時行脊髓拴系松解術(shù)加脊髓空洞-跨階段蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)；壓腹試驗(yàn)(Stookey試驗(yàn))陰性者行脊髓拴系松解術(shù)加脊髓空洞蛛網(wǎng)膜下腔局部分流術(shù)。

3.2.1 單純脊髓拴系松解術(shù)-脊髓空洞腹腔分流術(shù)流術(shù) 全麻成功后，取左俯臥位，以空洞指數(shù)(空洞直徑/脊髓直徑)最大值階段棘突為中心做后正中切口，長約3 cm。另外在右鎖骨中線平臍處標(biāo)記腹部切口，長3 cm。常規(guī)術(shù)野消毒鋪巾。后正中切口依次切開皮膚、皮下組織，暴露空洞指數(shù)最大值階段棘突，用單機(jī)電刀逐層分離右側(cè)椎旁肌肉，顯露右側(cè)半椎板，用咬骨鉗咬除空洞指數(shù)最大值階段右側(cè)部分椎板，形成約1.2 cm×3 cm大小的骨窗。去除黃韌帶及硬脊膜外脂肪，棉片保護(hù)，縱形切開硬脊膜及蛛網(wǎng)膜，絲線懸吊并牽開，可見蛛網(wǎng)膜增厚及粘連，原分流管粘連緊密，無法分離，用長針頭沿脊髓正中無血管區(qū)穿刺脊髓，抽出清亮空洞液。將分流管T頭端置入空洞腔，尾端置入蛛網(wǎng)膜下腔用5-0可吸收縫合線連續(xù)縫合硬膜，濕棉片保護(hù)。腹部切口依次切開皮膚、皮下，切開腹外斜肌肌腱，依次分開腹外斜肌、腹內(nèi)斜肌和腹橫肌，切開腹膜。兩個切口之間用通條經(jīng)皮下連通。分流管的腹腔端經(jīng)皮下隧道從背部切口到達(dá)腹部切口，保留分流管尾端管頭，讓其限流，觀察分流管引流通暢，并置入腹腔內(nèi)，腹腔內(nèi)留置15 cm，將分流管固定在腹膜上，分層縫合肌肉、筋膜、皮下，皮膚，無菌敷料包扎固定。

3.2.2 單純脊髓拴系松解術(shù)加脊髓空洞局部蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù) 全麻成功后，取左俯臥位，常規(guī)消毒、鋪巾，單純拴系松解術(shù)(同上)。再行微創(chuàng)脊髓空洞跨階段蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)。先以空洞指數(shù)最大值階段的棘突為中心做后正中切口長約3 cm。后正中切口依次切開皮膚、皮下組織，暴露此階段棘突，用單機(jī)電刀逐層分離右側(cè)椎旁肌肉，顯露右側(cè)半椎板，用咬骨鉗咬除此階段右側(cè)部分椎板，形成約1.2 cm×1.0cm大小的骨窗。去除黃韌帶及硬脊膜外脂肪，棉片保護(hù)，縱行切開硬脊膜及蛛網(wǎng)膜，絲線懸吊并牽開，未見明顯蛛網(wǎng)膜增厚及粘連，長針頭沿脊髓正中無血管區(qū)穿刺脊髓，抽出清亮空洞液，取脊髓空洞專用分流管長8 cm，上端置入蛛網(wǎng)膜下腔，下端置入脊髓空洞腔，6-0無創(chuàng)血管縫合線將分流管固定于軟脊膜上，5-0無創(chuàng)血管縫合線緊密將蛛網(wǎng)膜及硬脊膜一起縫合，無活動性出血，外置人工硬腦膜，防止粘連、瘢痕增生，促進(jìn)組織修復(fù)，依次縫合切口各層。

3.2.3 單純脊髓拴系松解術(shù)加脊髓空洞-跨階段蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù) 全麻成功后，取左俯臥位，常規(guī)消毒、鋪巾；脊髓拴系松解術(shù)(同上)，再行微創(chuàng)空洞階段-L2-3蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)。全麻成功后，取左俯臥位，以空洞指數(shù)最大值階段及L2-3為中心、做后正中切口，長約4 cm。 常規(guī)術(shù)野消毒鋪巾。先以空洞所在階段后正中切口依次切開皮膚、皮下組織及左側(cè)肌肉，剝離左側(cè)椎旁肌肉，右側(cè)不分離，顯露空洞指數(shù)最大值階段左側(cè)半錐板，用咬骨鉗咬除空洞指數(shù)最大值階段左側(cè)半椎板，形成一大小約2.0 cm×1.0 cm骨窗。去除黃韌帶及硬脊膜外脂肪，局部未見明顯粘連，取尖刀縱行切開硬脊膜，絲線懸吊并牽開,蛛網(wǎng)膜無明顯粘連,切開蛛網(wǎng)膜后見腦脊液流出，長針頭穿刺左側(cè)神經(jīng)根出入?yún)^(qū)(DROZ)，取T型分流管的T端，長約8 cm，上端置入脊髓空洞腔4 cm，下端置入蛛網(wǎng)膜下腔4 cm，并用6-0血管縫合線將分流管固定于硬脊膜上，棉片保護(hù)術(shù)區(qū)。再以L2-3后正中切口依次切開皮膚、皮下組織及左側(cè)肌肉，剝離左側(cè)椎旁肌肉，右側(cè)不分離，顯露L2-3左側(cè)半錐板，用咬骨鉗咬除L2-3左側(cè)半錐板，形成一大小約2.0 cm×1.0 cm骨窗。去除黃韌帶及硬脊膜外脂肪，局部未見明顯粘連，取尖刀縱形切開硬脊膜，絲線懸吊并牽開,蛛網(wǎng)膜無明顯粘連,切開蛛網(wǎng)膜后見腦脊液流出，兩個切口之間用通條經(jīng)左側(cè)椎旁皮下連通，分流管經(jīng)皮下隧道從空洞指數(shù)最大值階段切口到達(dá)L2-3切口，兩端分流管剪出側(cè)孔(5 cm)，分別置入蛛網(wǎng)膜下腔8 cm，5-0可吸收將硬脊膜緊密縫合并固定分流管，同時將分流管用絲線固定于椎旁肌肉，將分流管皮下留置6～10 cm并固定，防止脫出，檢查無明顯腦脊液漏，外置明膠海綿及人工硬腦膜，防止黏膜粘連及瘢痕增生，促進(jìn)組織修復(fù)，術(shù)區(qū)無明顯活動性出血，依次縫合切口各層。

4 并發(fā)癥處理

術(shù)后常見并發(fā)癥是腦脊液漏，通常的治療方法包括重新嚴(yán)密縫合、加壓包扎、皮下引流管引流、腰大池腹腔分流及加強(qiáng)支持治療等；再拴系也是松解術(shù)后的常見并發(fā)癥。Hsieh等[18]等成功進(jìn)行了 2 例 脊 柱 縮 短 (vertebral columnsubtractionosteotomy，VCSO)這種新策略，但術(shù)后患者反應(yīng)重，有待考證。脊髓馬尾神經(jīng)損傷，患者大小便失禁、神經(jīng)源性膀胱，及相應(yīng)部位的感覺運(yùn)動功能消失。但微創(chuàng)手術(shù)切口小，椎板損傷少，術(shù)中電生理監(jiān)測大大降低此并發(fā)癥，Sala等[19]回顧性研究發(fā)現(xiàn)監(jiān)測技術(shù)的應(yīng)用大大增加了手術(shù)操作的安全性，減少術(shù)后長期并發(fā)癥的發(fā)生率，并提高了脊髓拴系松解程度。

5 展 望

單純TSC-SM發(fā)病機(jī)制并不完全明確，其手術(shù)方式多樣，治療效果不一。隨著內(nèi)鏡方法越來越多的被臨床醫(yī)師的應(yīng)[20-22]，未來內(nèi)鏡方法治療單純TSC-SM將成為一種趨勢，內(nèi)鏡下行單純脊髓拴系松解術(shù)-脊髓空洞分流術(shù)流術(shù)充分利用了內(nèi)鏡對深部照明好、成像清楚、帶角度鏡頭可以擴(kuò)大視野等優(yōu)點(diǎn)，對患者的創(chuàng)傷較傳統(tǒng)手術(shù)明顯減少，術(shù)后2～3 d即可出院。這或許是未來臨床研究的焦點(diǎn)。但目前使用的軟性內(nèi)鏡[23-25]是專為在消化道內(nèi)應(yīng)用而設(shè)計的,在單純拴系綜合征合并脊髓空洞癥的患者內(nèi)鏡治療應(yīng)用會受到一些限制,最主要的限制包括內(nèi)鏡在術(shù)區(qū)翻轉(zhuǎn)操作時的圖像穩(wěn)定性、狹小的內(nèi)鏡工作通道,以及不適應(yīng)內(nèi)鏡視野的空間方向感[26]。需要研發(fā)新的內(nèi)鏡手術(shù)設(shè)備，以克服這些限制。隨著技術(shù)的進(jìn)步和設(shè)備、器械的改進(jìn),必將成為微創(chuàng)外科領(lǐng)域的一朵奇葩,為微創(chuàng)手術(shù)迎來新紀(jì)元。

[1] Johnson A. Fatty tumour from the sacrum of a child，connected with the spinal membranes [J]. Trans Pathol Soc London, 1857, 13(10): 1842-1845.

[2] Bassett R C. The neurologic deficit associated with lipomas of the cauda equine [J]. Ann Surg, 1950, 13(1): 109-116.

[3] Hoffman H J, Taecholarn C,Hendrick E B,el.Management of lipomyelomeningoceles. Experience at the Hospital for Sick Children, Toronto[J].J Neurosurg,1985,62(1):1-8.

[4] Jones P H, Love J G.Tight filum terminale[J].AMA Arch Surg,1956,73(4):556-566.

[5] Hoffman HJ, Hendrick EB, Humphreys RP. The tethered spinal cord: its protean manifestations, diagnosis and surgical correction[J].Childs Brain,1976,2(3):145-155.

[6] Klekamp J. Tethered cord syndrome in adults [J]. J Neuro-surg Spine,2011,15(3):258-270.

[7] Hoffman H J, Hendrick E B, Humphreys R P. The tethered spinal cord: its protean manifestations, diagnosis and surgical correction[J].Childs Brain,1976,2(3):145-155.

[8] Yamada S, Won D J, Siddiqi J,etal. Tethered cord syndrome:overview of diagnosis and treatment [J]. Neurol Res, 2004,26(7): 719-721.

[9] 王梅康. 許建陽運(yùn)用三才封髓丹治療脊髓空洞癥經(jīng)驗(yàn)[J].中醫(yī)雜志,2006，52(9):662.

[10] 陳 維,呼興華.中西醫(yī)結(jié)合治療脊髓空洞癥思路探討[J].吉林中醫(yī)藥,2009,31，(7):575-576.

[11] 李紅霞,平 陽.益髓靈膠囊配合針灸治療脊髓空洞癥98例[J].遼寧中醫(yī)雜志,2005,49(8):790-791.

[12] 吳雨蒙,鄭健剛.針刺治療脊髓空洞癥[J].長春中醫(yī)藥大學(xué)學(xué)報,2012,28(2):296-297.

[13] 陳金亮,王殿華,張志慧. 絡(luò)病理論與肺纖維化關(guān)系探析[J].中醫(yī)藥學(xué)刊,2004,23(3):407-408.

[14] Sel?uki M 1, Vatansever S, Inan S,etal.Is a filum terminale with a normal appearance really normal[J].Childs Nerv Syst,2003,19(1):3-10.

[15] 靳 文,劉志平,關(guān)曉力.脊髓拴系綜合征合并末端脊髓空洞癥發(fā)病機(jī)制探討中國藥物與臨床[J].中國醫(yī)藥科學(xué)雜志，2016,16(6):77-85.

[16] 畢博學(xué),陳雙成,宋修會.分流術(shù)治療脊髓空洞癥82例.中國醫(yī)刊,2011,46(3)：61-63.

[17] Hsieh P C, Ondra S L, Grande A W,etal. Posterior vertebralcolumn subtraction osteotomy: a novel surgical approach for the treatment of multiple recurrences of tethered cord syn-drome [J]. J Neurosurg Spine, 2009, 10(4): 278-286.

[18] Sala F, Tramontano V, Squintani G,etal. Neurophysiology of complex spinal cord untethering [J]. J Clin Neurophysiol,2014, 31(4): 326-336.

[19] 陳 建,施 煒, 倪蘭春, 等. 內(nèi)鏡下椎管內(nèi)髓外硬膜下腫瘤的微創(chuàng)手術(shù)[J]. 中華神經(jīng)外科雜志, 2013, 29(9): 907-909.

[20] 賀宇波, 張世淵, 吉宏明, 等. 神經(jīng)內(nèi)鏡下椎管內(nèi)手術(shù)的探討[J]. 中華神經(jīng)外科雜志,2012, 28 (3): 232-234.

[21] 胡 濤, 吉宏明, 張漢偉, 等. 神經(jīng)內(nèi)鏡下切除椎管內(nèi)腫瘤的臨床研究[J]. 山西醫(yī)科大學(xué)學(xué)報, 2012, 43(1):68-71.

[22] 郎海波,王 平,陳 雪,等.內(nèi)鏡軟性外套管在內(nèi)鏡下異物取出術(shù)中的治療價值[J]. 中國醫(yī)刊,2014,49(2):25-27.

[23] 周 健. 喉軟性內(nèi)鏡下喉內(nèi)微創(chuàng)手術(shù)[J].臨床耳鼻咽喉科雜志,2003,(11):691.

[24] 肖 慶,陳國強(qiáng),鄭佳平,等. 腦囊蟲病的軟性神經(jīng)內(nèi)鏡治療[J]. 中國微創(chuàng)外科雜志,2012,12(3):272-274.

[25] 武 濤.微創(chuàng)內(nèi)視鏡手術(shù)用于泌尿外科疾病治療優(yōu)缺點(diǎn)評價[J]. 世界最新醫(yī)學(xué)信息文摘,2015,(65):165.

(2016-06-10收稿 2017-01-10修回)

(責(zé)任編輯 張 楠)

王 鵬，碩士研究生。

1.100039 北京，武警總醫(yī)院神經(jīng)血管外科；2.100044，北京清華長庚醫(yī)院神經(jīng)外科

毛更生，E-mail:mclxmgs@126.com

R744.4