以急性胰腺炎為首發(fā)癥狀的系統(tǒng)性紅斑狼瘡1例報(bào)告

葛安琪， 秦少游， 韓 琳， 周長玉

(吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院 消化內(nèi)科， 長春 130012)

以急性胰腺炎為首發(fā)癥狀的系統(tǒng)性紅斑狼瘡1例報(bào)告

葛安琪， 秦少游， 韓 琳， 周長玉

(吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院 消化內(nèi)科， 長春 130012)

胰腺炎； 紅斑狼瘡， 系統(tǒng)性； 病例報(bào)告

1 病例資料

患者男性，48歲，因上腹部脹痛2個(gè)月，加重2周于2017年2月22日入院。緣于2個(gè)月前無明顯誘因出現(xiàn)上腹部疼痛，為持續(xù)性脹痛，前傾位可緩解，進(jìn)食后加重，無惡心、嘔吐、發(fā)熱，因未影響日常生活未診治。2周前出現(xiàn)上述癥狀加重，伴發(fā)熱，最高體溫38.0 ℃，熱型無規(guī)律，無寒戰(zhàn)、盜汗，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行全腹CT提示胰腺炎、膽囊炎，給予抑制胰酶分泌、降低胰酶活性、頭孢抗感染等對(duì)癥治療，癥狀未好轉(zhuǎn)。3 d前出現(xiàn)腹痛癥狀加重，遂以“急性胰腺炎”收入本院。既往體健，近1年出現(xiàn)脫發(fā)、口干、眼干，未診治，否認(rèn)飲酒史。查體：體溫36.5 ℃，血壓120/85 mm Hg，呼吸20次/min，脈搏78次/min，血氧99%，意識(shí)清楚，鞏膜輕度黃染，口唇黏膜干燥、蒼白。雙肺呼吸音粗，未聞及散在干啰音。心率78次/min，律齊，各瓣膜未聞及雜音。腹平軟，上腹部壓痛陽性，無反跳痛及肌緊張，肝脾肋下未觸及，雙側(cè)腎區(qū)無叩痛。雙下肢無水腫。血常規(guī)：白細(xì)胞計(jì)數(shù)8.42×109/L，中性粒細(xì)胞百分比80.4%，紅細(xì)胞計(jì)數(shù)2.21×1012/L，血紅蛋白62.0 g/L，血小板計(jì)數(shù)61×109/L。尿常規(guī)：白細(xì)胞計(jì)數(shù)81.50 /μl，紅細(xì)胞計(jì)數(shù)268.30 /μl，管型4.98/μl，隱血(+++)，尿蛋白(++)。24 h尿蛋白定量3.51 g。離子和腎功能檢查：尿素18.00 mmol/L，肌酐219.91 μmol/L，鉀5.16 mmol/L，鈣1.76 mmol/L。肝功能：AST 53.14 U/L，TBil 28.51 μmol/L，DBil 12.00 μmol/L，Alb 19.13 g/L。血脂：甘油三酯2.35 mmol/L。血淀粉酶：淀粉酶351 U/L，脂肪酶1526 U/L。心肌標(biāo)志物：超敏肌鈣蛋白10.07 ng/ml，肌紅蛋白198.3 ng/ml，乳酸脫氫酶2150 U/L。腦鈉肽10 900 pg/L。全腹CT平掃：膽囊壁增厚；胰腺周圍索條狀滲出影，邊界模糊；腹腔部分消化道管壁增厚；腹腔可見條片狀水樣密度影；皮下脂肪層內(nèi)密度增高。胸部CT平掃：雙肺下葉可見索條狀、斑片狀密度增高影，邊界不清；右肺中葉呈楔形高密度，其內(nèi)見充氣支氣管影；心包及雙側(cè)胸腔內(nèi)可見弧形水樣密度影。

患者入院后按胰腺炎治療，癥狀無好轉(zhuǎn)。于入院第3天，患者無明顯誘因出現(xiàn)抽搐、意識(shí)不清、雙目瞪視，瞳孔散大，直徑約5 mm，雙上肢屈曲，雙下肢伸直，伴流涎，立即給予地西泮鎮(zhèn)靜、甘露醇降低顱內(nèi)壓等對(duì)癥治療，上述癥狀持續(xù)約15 min后緩解。完善頭部MR平掃：雙側(cè)放射冠、基底節(jié)、右側(cè)島葉腔隙性腦梗死；腦萎縮。未見新發(fā)病灶?；颊咭认傺撞∫虿幻?，入院后新發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀且同時(shí)存在貧血、血小板減少、心肌標(biāo)志物升高、肝功能異常、腎功能異常、低蛋白血癥、血尿、蛋白尿、管型尿、多漿膜腔積液、脫發(fā)等，考慮不除外自身免疫性疾病，進(jìn)一步完善檢查：β2微球蛋白15 400 μg/ml，鐵蛋白1340.3 ng/ml，血沉32 mm/h，CRP 25.12 mg/L，類風(fēng)濕因子85.90 IU/ml。免疫球蛋白+補(bǔ)體：IgG 25.3 g/L，IgM 0.41 g/L，補(bǔ)體30.19 g/L，補(bǔ)體4 0.02 g/L?？购丝贵w(ANA)譜：抗dsDNA829 IU/ml，抗nRNP/Sm、抗Sm、抗PM-Scl、抗dsDNA(WB)、抗核小體陽性，ANA篩查1∶100，ANA核型：邊緣型。抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體系列：抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體陽性，抗中性粒細(xì)胞蛋白酶3抗體陽性?？剐牧字贵w未見異常。綜上，結(jié)合患者病史、查體及輔助檢查，依據(jù)1997年美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)推薦的分類標(biāo)準(zhǔn)，本例可診斷為SLE、狼瘡腦病、狼瘡胰腺炎、狼瘡腎炎 腎功能失代償期，SLE DAI評(píng)分31分。治療上給予甲潑尼龍(500 mg，1次/d靜點(diǎn))沖擊、丙種球蛋白(22.5 g，1次/d靜點(diǎn))調(diào)節(jié)免疫治療，同時(shí)輔以奧曲肽抑制胰酶分泌、烏司他丁降低胰酶活性、頭孢抗感染、泮托拉唑抑酸、支持對(duì)癥治療。

患者應(yīng)用激素沖擊治療5 d、丙種球蛋白治療4 d，復(fù)查淀粉酶降至正常，胰腺炎影像學(xué)改變消失，病情好轉(zhuǎn)。轉(zhuǎn)入當(dāng)?shù)蒯t(yī)院繼續(xù)治療，激素減量為甲潑尼龍(40 mg，1次/d靜點(diǎn))，隨訪1周時(shí)，患者未再出現(xiàn)腹痛、發(fā)熱、抽搐等。復(fù)查腎功能：肌酐343 μmol/L。肝功能：TBil 146 μmol/L，DBil 119 μmol/L?；颊呃钳徯砸认傺卓刂萍?，但肝腎功能仍有異常。持續(xù)隨訪中。

2 討論

SLE是一種病因尚未闡明的可累及全身多個(gè)系統(tǒng)的慢性彌漫性結(jié)締組織病。消化系統(tǒng)也可累及，但并發(fā)胰腺炎者少見[1]，而以急性胰腺炎為首發(fā)癥狀者更為罕見，目前已發(fā)表的案例僅有12例。SLE并發(fā)急性胰腺炎時(shí)，病死率升高，早期診斷和及時(shí)治療可改善預(yù)后[2]。本例患者，以腹痛為主要癥狀，淀粉酶升高3倍以上，腹部影像學(xué)檢查示胰腺周圍滲出改變，初步診斷為“急性胰腺炎”，按胰腺炎治療(禁食、抑制胰酶分泌、降低胰酶活性、抗感染、抑酸等)，病情無好轉(zhuǎn)?；颊咭认傺撞∫虿幻?，結(jié)合患者病情考慮不除外免疫系統(tǒng)疾病，完善血清免疫學(xué)相關(guān)檢查后，確診為SLE，提示狼瘡處于重度活動(dòng)期。給予激素沖擊治療、丙球蛋白免疫調(diào)節(jié)治療后，病情緩解?，F(xiàn)結(jié)合本病例對(duì)狼瘡性胰腺炎相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行回顧。

SLE并發(fā)急性胰腺炎時(shí)，臨床癥狀以腹痛最常見，其次為惡心嘔吐、發(fā)熱，腹瀉少見。實(shí)驗(yàn)室檢查除淀粉酶升高外，還可見自身抗體陽性、低蛋白血癥、肝腎功能異常、全血細(xì)胞減少等SLE本身引起的異常。Breuer等[2]總結(jié)77例SLE并發(fā)急性胰腺炎患者的自身抗體表達(dá)后發(fā)現(xiàn)ANA(98%)最為常見，而抗dsDNA抗體(73%)、低補(bǔ)體(75%)多出現(xiàn)于狼瘡活動(dòng)期。急性胰腺炎的出現(xiàn)常提示SLE處于活動(dòng)期，易出現(xiàn)多器官受累，病死率也隨之增高。Wang等[3]對(duì)46例SLE并發(fā)胰腺炎患者回顧性分析后發(fā)現(xiàn)并發(fā)急性胰腺炎的40例患者均處于SLE活動(dòng)期，其中31例處于中重度活動(dòng)期，平均有6個(gè)器官受累，病死率高達(dá)37%。本例患者以急性胰腺炎為首發(fā)癥狀，同時(shí)存在神經(jīng)系統(tǒng)、血液系統(tǒng)、腎臟、肝臟及心臟等多器官累積，ANA、抗dsDNA抗體陽性，符合SLE診斷，SLE DAI評(píng)分為31分，提示狼瘡處于重度活動(dòng)期。

狼瘡相關(guān)性胰腺炎的診斷應(yīng)首先排除其他可能導(dǎo)致胰腺炎的原因，如膽石癥、酗酒、藥物等。目前認(rèn)為SLE引起胰腺損傷的機(jī)制包括自身免疫性血管炎導(dǎo)致的胰腺缺血性壞死[4]，抗磷脂綜合征相關(guān)的胰腺動(dòng)脈或小動(dòng)脈內(nèi)血栓形成[5-6]，免疫復(fù)合物形成所致的胰腺血管內(nèi)膜增厚及補(bǔ)體的激活[7-8]。治療上可應(yīng)用糖皮質(zhì)激素或免疫抑制劑，雖然上述藥物本身也是急性胰腺炎的潛在原因，但狼瘡相關(guān)性胰腺炎的特殊免疫機(jī)制支持該療法。Pascual-Ramos等[9]通過對(duì)49例SLE合并急性胰腺炎的病例回顧性分析后提出，SLE患者應(yīng)用糖皮質(zhì)激素或免疫抑制劑與急性胰腺炎的發(fā)生發(fā)展無關(guān)，而以急性胰腺炎為首發(fā)癥狀者更印證了這種觀點(diǎn)。Nesher等[10]總結(jié)77例SLE并發(fā)急性胰腺炎病例后發(fā)現(xiàn)未接受糖皮質(zhì)激素治療的患者病死率為61%，而應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療的患者病死率降至20%。Yang等[11]報(bào)道了16例狼瘡相關(guān)性胰腺炎患者應(yīng)用了糖皮質(zhì)激素沖擊治療，75%的患者癥狀得到顯著改善。此外，血漿置換因能清除血漿中免疫復(fù)合物、自身抗體、炎癥因子等被認(rèn)為可以用來治療狼瘡相關(guān)性胰腺炎[12]；靜脈注射丙種球蛋白可通過與自身抗體的免疫反應(yīng)生成抗原抗體復(fù)合物，從而阻斷自身抗體對(duì)機(jī)體的危害，可以起到輔助治療的作用[13]。該患者無膽石癥、飲酒、藥物等誘因，發(fā)病時(shí)SLE處于重度活動(dòng)期，故狼瘡相關(guān)性胰腺炎診斷明確，給予糖皮質(zhì)激素沖擊治療及丙種球蛋白治療后，急性胰腺炎好轉(zhuǎn)，病情得到控制。

綜上所述，急性胰腺炎是SLE的一種罕見臨床表現(xiàn)，可以是首發(fā)癥狀，且與SLE活動(dòng)性相關(guān)，病死率高。對(duì)原因不明的胰腺炎，特別是同時(shí)出現(xiàn)多器官系統(tǒng)受累時(shí)，需考慮SLE的可能，以減少狼瘡相關(guān)性胰腺炎的漏診和誤診。治療上在積極治療胰腺炎的同時(shí)應(yīng)早期足量應(yīng)用糖皮質(zhì)激素或免疫抑制劑以快速控制狼瘡活動(dòng)，減少臟器不可逆損傷，改善預(yù)后。

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葛安琪， 秦少游， 韓琳， 等. 以急性胰腺炎為首發(fā)癥狀的系統(tǒng)性紅斑狼瘡1例報(bào)告[J]. 臨床肝膽病雜志, 2017, 33(11): 2194-2195.

(本文編輯：劉曉紅)

Systemiclupuserythematosuswithacutepancreatitisastheinitialpresentation:acasereport

GEAnqi,QINShaoyou,HANLin,etal.

(DepartmentofGastroenterology,China-JapanUnionHospitalofJilinUniversity,Changchun130012,China)

pancreatitis; lupus erythematosus， systemic； case reports

R576

B

1001-5256(2017)11-2194-02

10.3969/j.issn.1001-5256.2017.11.031

2017-04-18；

2017-06-19。

葛安琪(1992-)，女，主要從事消化內(nèi)科疾病的研究。

周長玉,電子郵箱：doczcy@163.com。