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    臀肌攣縮癥概述

    2017-02-27 13:08:16徐燕軍綜述白文坤胡兵審校
    海南醫(yī)學(xué) 2017年6期
    關(guān)鍵詞:臀肌進行性肌萎縮

    徐燕軍 綜述 白文坤,胡兵 審校

    (上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院,上海 200233)

    臀肌攣縮癥概述

    徐燕軍 綜述 白文坤,胡兵 審校

    (上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院,上海 200233)

    臀肌攣縮癥(GMC)病因尚不明確,可由多種原因引起,主要累及臀肌肌纖維及筋膜纖維變性、攣縮而導(dǎo)致的臨床綜合征,以髖關(guān)節(jié)功能受限為臨床表現(xiàn),但其影像診斷報道較少。本文概述GMC的病因、臨床表現(xiàn)、影像學(xué)診斷、鑒別診斷和手術(shù)方式,重點在于影像學(xué)檢查在臀肌攣縮癥中的應(yīng)用價值,旨在為外科手術(shù)治療提供幫助。

    臀肌攣縮癥;影像表現(xiàn);鑒別診斷;治療

    在臨床工作中,臀肌攣縮癥(gluteal muscle contracture,GMC)的病因多種多樣,臀肌肌纖維及其筋膜纖維變性、攣縮是該病主要病理表現(xiàn),臨床表現(xiàn)為髖關(guān)節(jié)功能受限,單側(cè)或者雙側(cè)均可發(fā)生,因此表現(xiàn)出特有步態(tài)及體征。1970年Valderrama首次報告,自此后國內(nèi)外也有眾多報道,國內(nèi)流行病病學(xué)報道發(fā)病率為1%~2.49%[1-2],最高為4.75%[3],但其病因及分類尚不十分明確。GMC的影像診斷國內(nèi)報道較少,本文概述GMC的病因、臨床表現(xiàn)、影像學(xué)診斷、鑒別診斷和手術(shù)方式,重點在于影像學(xué)檢查在臀肌攣縮癥中的應(yīng)用價值,旨在為外科手術(shù)治療提供幫助。

    1 GMC病因

    GMC病因尚未十分明確。目前報道較多的有以下幾種因素[4]:(1)注射因素,臀肌攣縮癥與臀部接受反復(fù)多次的肌肉注射密切相關(guān),損傷機制主要為機械性損傷和化學(xué)性損傷,多數(shù)學(xué)者認為主要病因為化學(xué)性損傷;(2)易感因素;(3)外傷、感染等因素;(4)遺傳特發(fā)因素,目前此類報道較少。

    2 GMC臨床表現(xiàn)

    本病發(fā)病率男多于女,主要好發(fā)于兒童,且多為雙側(cè)。臨床主要表現(xiàn)為髖關(guān)節(jié)功能障礙及骨盆變形[5]。

    2.1 髖關(guān)節(jié)功能障礙 患者多表現(xiàn)為髖關(guān)節(jié)內(nèi)旋內(nèi)收活動受限。站立時下肢呈外旋位,行走時表現(xiàn)為外八及搖擺步態(tài),快步走時表現(xiàn)為跳躍狀態(tài)。坐下雙腿不能并攏,蛙式位時交腿試驗表現(xiàn)陽性。下蹲時輕者表現(xiàn)為劃圈征陽性,重者只能在外展和外旋位下蹲,表現(xiàn)呈蛙式樣。體檢可見臀部皮膚凹陷及緊縮感,股骨大粗隆可及彈跳感。

    2.2 骨盆變形 重者可形成Otto's骨盆,表現(xiàn)為髖臼底凸向盆腔?;純喝舸嬖谕沃行〖伩s,可有大轉(zhuǎn)子骨骺肥大。雙側(cè)不對稱者表現(xiàn)為骨盆傾斜,繼而發(fā)生腰段脊柱側(cè)凸?;颊喵那吧霞叩筒粚ΨQ,表現(xiàn)為輕側(cè)臍踝距離短于重側(cè),而兩側(cè)大轉(zhuǎn)子到踝部的距離可以相等。

    3 GMC影像學(xué)檢查

    3.1 X線及CT 疾病早期X線平片檢查無明顯改變。多數(shù)文章報道可見骶髂關(guān)節(jié)旁致密線影,即雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)旁髂骨縱行、條狀致密線影[6]。在臀肌變性攣縮時,此處肌肉及其筋膜牽拉其附著的髂骨后緣,在長期牽引作用下,髂骨肌肉附著處骨質(zhì)增生變厚,并使髂骨骨皮質(zhì)的走行由原來的后內(nèi)向前外逐漸變?yōu)榍昂笞咝?,在骨盆前后位投照時便表現(xiàn)為致密線征[7-8]。骨盆傾斜也有助于GMC的臨床診斷。也有研究發(fā)現(xiàn),GMC的診斷可以依據(jù)測量骨盆平片髖臼指數(shù)、CE角、頸干角及臼頭指數(shù)等[9]。CT主要表現(xiàn)臀肌萎縮變小,注射點可見壞死、鈣化、肌肉間隙增寬及條索狀攣縮帶[9],但CT軟組織分辨率差,這些征象不一定能完全顯示。

    3.2 超聲 GMC的聲像圖特征主要包括肌腹變薄,纖維肌束內(nèi)出現(xiàn)強回聲條帶。Li等[10]總結(jié)診斷肌肉變薄的敏感性(92.6%)高于回聲帶的存在(88.9%),但前者特異性(50%)低于后者(83.3%),因此強回聲條帶的檢出對于GMC的診斷有重要意義。另外,聲像圖上所測得攣縮帶的寬度較術(shù)中實際測得的值小。溫建文等[11]應(yīng)用高頻超聲診斷GMC,診斷輕、中度GMC的敏感度為100%、77.31%,診斷重、極重類型GMC的敏感度分別為69.89%、55.93%,其回顧性分析了344例患髖的聲像圖表現(xiàn),認為GMC的聲像圖表現(xiàn)為局部肌肉輪廓不清,肌紋理模糊、消失,嚴重者肌肉呈結(jié)節(jié)狀或團塊狀改變,肌肉萎縮變薄,肌肉間分界不清。唐毅等[12]研究超聲檢查輕型臀肌筋膜攣縮癥病例大部分臀肌纖維顯示清楚,肌纖維中見異常強回聲條結(jié)構(gòu),可探及筋膜增厚、回聲增強,攣縮帶寬度小于3 cm,厚度小于1 cm。重型患者臀肌肌纖維結(jié)構(gòu)紊亂甚至消失,表現(xiàn)為肌層內(nèi)強回聲團塊或斑塊樣結(jié)構(gòu),攣縮帶寬度大于3 cm,厚度大于1 cm[12]。輕型與重型攣縮帶厚度及寬度超聲測值與手術(shù)測值比較差異有顯著統(tǒng)計學(xué)意義(P值均<0.01)[12]。超聲對于GMC術(shù)前診斷意義重要,能顯示臀肌攣縮的部位、程度和范圍,為臨床治療提供重要信息。

    3.3 磁共振檢查 MRI檢查可明確受累的肌肉及程度,與超聲類似。Chen等[13]總結(jié)了GMC的MRI表現(xiàn),并將其分類為原發(fā)性表現(xiàn)和繼發(fā)性表現(xiàn),主要表現(xiàn)為臀肌萎縮變薄(雙側(cè)多于單側(cè)),肌間隙增寬并見脂肪信號影增多,肌肉纖維條索樣改變,臀大肌外側(cè)緣自髂骨翼至股骨大粗隆行程形態(tài)萎縮變小,可見增厚的纖維條索影,冠狀位可顯示其走行。肌肉萎縮較容易診斷,穿插的脂肪在T1加權(quán)和T2加權(quán)圖像上都表現(xiàn)為高信號。GMC通常累及肌腹的上中1/3,有助于與肌肉或神經(jīng)損傷引起的整塊肌肉萎縮鑒別,而髂腰肌肌腱炎、膿腫或肌肉挫傷等導(dǎo)致的髖關(guān)節(jié)運動受限肌肉表現(xiàn)無萎縮。纖維條索增厚,在T1和T2圖像上均呈低信號,這一征象在脂肪抑制圖像上尤其明顯[14]。纖維條索收縮可能是繼發(fā)癥狀引起的原因。劉偉峰等[15]總結(jié)利用MRI檢查臀大肌、臀中肌及臀小肌病變診斷率分別為100%、93.8%及94.7%,但臀小肌病變診斷假陰性率為21.7%。

    4 GMC鑒別診斷

    本病鑒別診斷主要包括如下三類疾?。杭毙约∥s,進行性四肢遠端性肌萎縮,進行性四肢近端性肌萎縮;鑒別依據(jù)主要依賴于臨床診斷[16]。

    4.1 急性肌萎縮 這類的疾病有如脊髓灰質(zhì)炎、格林-巴利綜合征、酒精中毒、周圍神經(jīng)炎等,一般為神經(jīng)源性萎縮,臨床表現(xiàn)為肌萎縮先發(fā)生,癱瘓后發(fā)生,以癱瘓為主,該病發(fā)病速度與神經(jīng)損害速度及程度相關(guān)。

    4.2 進行性四肢遠端性肌萎縮 常見疾病有運動神經(jīng)元病的肌萎縮側(cè)索硬化型和進行性脊髓型肌肉萎縮癥。此外,可致四肢遠端進行性肌萎縮的疾病還有脊髓空洞癥、慢性前角灰質(zhì)炎、脊髓血管畸形和麻風(fēng)等。臨床表現(xiàn)以四肢遠端為主,兩側(cè)基本對稱,肌萎縮發(fā)生于癱瘓之前。該病常為神經(jīng)源性萎縮。

    4.3 進行性四肢近端性肌萎縮 常見疾病為糖尿病性肌萎縮、進行性肌營養(yǎng)不良、多發(fā)性肌炎和激素性肌病。主要表現(xiàn)為肩胛帶肌和骨盆帶肌的萎縮及無力,發(fā)生部位以四肢近端及軀干肌為主,該病常為肌源性萎縮。

    5 GMC治療

    本病絕大多數(shù)需行手術(shù)治療,常見的手術(shù)方式[17]有以下幾種:

    5.1 臀肌攣縮帶切除術(shù) 該術(shù)式創(chuàng)傷較大,出血較多;該術(shù)式另一缺點是容易損傷坐骨神經(jīng),因不能徹底松解而存在殘留空腔,尤其是重型病例,臀大肌攣縮帶范圍較大,怕傷及坐骨神經(jīng)而切除不徹底,影響療效故現(xiàn)已少用。

    5.2 臀肌攣縮帶切斷術(shù) 手術(shù)簡單,創(chuàng)傷小。對重型病例因大粗隆臀大肌腱板緊張部分未松解,療效常不滿意。

    5.3 臀肌攣縮帶切斷術(shù)加臀大肌止點松解術(shù) 該手術(shù)取大粗隆后上方作弧形切口,切口較小但能充分暴露闊筋膜后緣、臀肌攣縮帶下緣及臀大肌腱板下部,能夠保證在術(shù)野內(nèi)能夠充分解決致病因素,創(chuàng)傷小,療效滿意。陳煥詩等[18]采用臀大肌止點肌腱Z字延長術(shù)治療重度GMC患者。Ye等[19]應(yīng)用小切口手術(shù)在5年內(nèi)治療了1 059例GMC患者,取得顯著療效。除手術(shù)治療外,還有關(guān)節(jié)鏡下射頻治療和一些物理療法如理療、按摩治療,有學(xué)者采用康復(fù)治療機,利用超聲并中頻電聯(lián)合治療[20],效果有待進一步驗證。

    6 小 結(jié)

    GMC病因有多種,臨床表現(xiàn)依累及臀大肌功能而表現(xiàn)不同。影像學(xué)診斷具有重要意義,其中X線及CT髂骨致密線影有重要提示意義,超聲和MR對受累萎縮的臀肌及增厚的纖維條索影可直接顯示。鑒別是否累及臀中肌、臀小肌在進行單純臀大肌萎縮松解術(shù)時十分重要,因為會導(dǎo)致受累一側(cè)外展功能完全喪失及術(shù)后出現(xiàn)Trendelenburg步態(tài),因此影像檢查對于GMC明確診斷及進一步外科手術(shù)治療有重要指導(dǎo)意義。

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    An overview of gluteal muscle contracture.

    XU Yan-jun,BAI Wen-kun,HU Bing.School of Medicine,Shanghai Jiao Tong University,Shanghai 200233,CHINA

    It is known that gluteal muscle contracture(GMC),of unknown etiology,might be caused by many reasons.It is a clinical syndrome,characterized by hip joint function restriction,due to the fibrosis and contracture of gluteal muscle and fascia fiber.Although there are numerous reports on GMC,very few of them are about imaging diagnosis.This article outlines the etiology,clinical manifestations,imaging diagnosis,differential diagnosis and surgical options of GMC,with an emphasis on the value of imaging examination of GMC,so as to better serve surgical treatment.

    Gluteal muscle contracture;Imaging;Diagnosis;Treatment

    R685

    A

    1003—6350(2017)06—0955—03

    10.3969/j.issn.1003-6350.2017.06.031

    2016-07-05)

    胡兵。E-mail:binghu_stephen@163.com

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