卵巢纖維卵泡膜細胞瘤一例并文獻復習

尹璐，劉平，王朝，陳田田，張文瓔

(上海市長寧區(qū)婦幼保健院婦科1、超聲科2，上海 200051)

卵巢纖維卵泡膜細胞瘤一例并文獻復習

尹璐1，劉平1，王朝1，陳田田2，張文瓔1

(上海市長寧區(qū)婦幼保健院婦科1、超聲科2，上海 200051)

卵巢纖維卵泡膜細胞瘤；血清癌抗原125；超聲；電子計算機斷層掃描檢查（CT）；核磁共振（MRI）

根據世界衛(wèi)生組織2003年卵巢腫瘤組織學分類法，卵巢纖維卵泡膜細胞瘤屬于性索間質腫瘤[1]。卵巢纖維卵泡膜細胞瘤多為卵巢功能性良性腫瘤，占所有卵巢腫瘤的0.5%～1.0%[2]，占卵巢良性腫瘤的2%[3]。由于缺乏特征性臨床表現，卵巢纖維卵泡膜細胞瘤容易與卵巢其他腫瘤相互混淆，臨床上術前診斷準確率不高。本文通過介紹一例臨床診斷為卵巢纖維卵泡膜細胞瘤患者的臨床診治過程，進一步探討和了解該病。

1 病例簡介

患者，女，59歲，已婚已育，因“體檢發(fā)現子宮肌瘤一周余”于2016年7月6日入我院?；颊呒韧陆浺?guī)則，初次月經13歲，每次5 d，周期30 d，量中，痛經，末次月經2008年(具體不詳)，現絕經8+年。2016年6月24日因“陰道炎”于上海市同仁醫(yī)院就診，婦科檢查提示子宮增大如孕3個月，B超檢查提示：子宮前位，大小45 mm×42 mm×32 mm，形態(tài)欠規(guī)則，內膜厚3 mm，回聲均勻。右卵巢14 mm×13 mm×9 mm，左卵巢未探及。子宮前壁見一個外凸低回聲區(qū)，大小約87 mm× 77 mm×75 mm，形態(tài)規(guī)則，子宮肌瘤可能，建議手術治療?；颊邽檫M一步診治入我院，入院后查體：腹部膨隆，其余未見明顯異常。婦科檢查：子宮增大如孕3個月大小，附件觸及不理想。入院B超檢查提示：子宮前位，大小46 mm×42 mm×32 mm，形態(tài)不規(guī)則，回聲不均勻。子宮內膜厚度4 mm，其內部回聲均勻。左卵巢未探及，右卵巢大小15 mm×12 mm×8 mm。子宮前壁外突見1個低回聲區(qū)，大小96 mm×85 mm×77 mm，邊界清，內部回聲不均勻，彩色血流短條狀。結論：子宮肌層見實質樣塊，子宮肌瘤可能。右側卵巢未見明顯異常聲像圖，具體超聲圖像如圖1所示。入院檢查血AFP：3.2 ng/mL、CEA：2.8 ng/mL、CA125：13.8 U/mL、CA199：15.6 U/mL。其他血液實驗室檢查無異常。于2016年7月7日因“子宮肌瘤”于全身麻醉下行腹腔鏡輔助經陰道全子宮切除+雙附件切除術。術中見：子宮老年性萎縮，活動佳，左側卵巢見一約9 cm大小腫塊，質硬，表面光滑，右側附件外觀正常。術中切除組織物如圖2所示。手術順利，術中出血80 mL。術中組織送病理及冰凍。冰凍結果(B160830)：(全子宮)良性子宮內膜。(左側卵巢)纖維卵泡膜來源的腫瘤，待石蠟及免疫組化明確。術后安返病房，并予抗炎、止血、補液對癥治療。術后恢復好，予正常出院。術后石蠟病理提示(1605278)：(全子宮)萎縮性子宮內膜，慢性宮頸炎。(右側附件)輸卵管組織，卵巢組織。(左側)卵巢結合免疫組化及鏡下形態(tài)，考慮為卵泡膜纖維瘤。腫瘤組織免疫組化(M1601135)：ER(-)、PR(-)、Ki-67(＜2%+)、CD99(-)、inhibin(+)、CgA(-)、AE1/AE3 (-)、C-erbB-2(-)，囑門診定期復查。

圖1 卵巢纖維卵泡膜細胞瘤超聲

圖2 手術中切除子宮、卵巢及切碎的腫瘤組織

2 討 論

2.1 臨床表現 卵巢纖維卵泡膜細胞瘤可發(fā)生于各階段年齡婦女，常發(fā)生在老年患者，尤以絕經后婦女多見。主要臨床表現為盆腹腔實質性包塊，多為單側，部分患者有月經紊亂、不規(guī)則陰道出血等臨床表現。由于此類腫瘤有內分泌功能，可引起部分絕經后的患者出現異常子宮出血或者青春期少女出現性早熟等表現。腫瘤還可分泌雌激素，導致子宮內膜增生，部分腫瘤黃素化時還可出現男性化體征[4]。卵巢纖維卵泡膜細胞瘤常合并子宮肌瘤，尚可合并子宮內膜癌，絕經期后患者的合并癥較高。少數患者可病發(fā)胸腹水，系由瘤蒂靜脈回流受阻，腹膜遭受刺激所致，并且在手術切除腫瘤后治愈，被稱為Meigs'syndrome[5]。相關文獻報道卵巢纖維瘤中Meigs'syndrome占1%～10%[6]。部分患者表現為血清癌抗原125升高，血清癌抗原125自從1981年被發(fā)現以來，已經成為卵巢癌最常用的腫瘤標志物，是對卵巢腫瘤良惡性判斷的重要手段。部分卵巢纖維卵泡膜細胞瘤患者伴有胸、腹水或血清癌抗原125升高等癥狀，所以常被誤診為卵巢惡性腫瘤，不能準確制定治療方案。卵巢纖維卵泡膜細胞瘤自身不分泌血清癌抗原125[7]，血清癌抗原125的升高、腹水的形成與病灶的大小存在相關性[8]。

2.2 影像學表現 ①超聲表現 超聲檢查是目前臨床上最常用于術前評估腫塊性質的方法，包括二維超聲和彩色多普勒超聲。DePriest超聲評分系統(tǒng)[9]應用較廣泛，主要是基于對腫瘤內部(包括乳頭、囊腫壁、實質區(qū)域等)圖像的評估。卵巢纖維卵泡膜細胞瘤的超聲表現為腫瘤多為單側，類橢圓形或長橢圓形，邊界多清晰。以實質占位為主，內部回聲不均勻，多為低回聲；當含纖維組織多時，多伴后方回聲減弱。少數伴有腹水，如前文所提Meigs'syndrome。內部可見稀疏點狀血流信號[10]。結合本例患者，超聲圖像如圖1所示，符合上述描述。②電子計算機斷層掃描檢查(CT)表現：卵巢纖維卵泡膜細胞瘤CT表現為：多為單側附件區(qū)實質性腫塊，兩側少見，病灶大小不一；腫塊呈類圓形或橢圓形，部分有分葉，邊界清晰；較大腫塊密度多不均勻，略低于或接近子宮密度，增強掃描示腫瘤在動脈期和延遲期呈緩慢漸進性輕度強化[6]。③核磁共振(MRI)表現：MRI對軟組織具有較高的分辨力，能顯示腫瘤組織的立體形態(tài)及與周圍組織的關系，還能反映其生物學特性。平掃附件區(qū)見長圓形，部分為分葉狀，以單發(fā)多見。腫塊T1加權像呈等或稍低信號，T2加權像表現不一，當瘤內含有卵泡膜細胞較高時病灶就呈高信號，反之，含有卵泡膜細胞少，纖維組織較多時，則以低信號為主[11]。增強掃描后病灶輕度強化，呈“慢進慢出”強化特征[4]。

2.3 鑒別診斷 本病例術前診斷子宮肌瘤，術中及術后才明確診斷。結合影像學表現，本病應與以下疾病進行鑒別診斷：①子宮肌瘤(尤其漿膜下肌瘤或闊韌帶肌瘤)：超聲如見到盆腔包塊與子宮關系密切，可使用加壓法及彩色多普勒血流顯像，進一步確定其與子宮的關系。如果顯示腫塊與子宮體相連、與子宮壁血流相通、血管化好，傾向于診斷為子宮肌瘤。對于絕經后體檢發(fā)現的盆腔腫塊，如無子宮肌瘤病史，與子宮分界尚清且血管化差者，尤其未顯示該側卵巢時，可考慮是卵巢纖維卵泡膜細胞瘤的可能。子宮肌瘤的CT表現為“漩渦征”，而卵巢纖維卵泡膜細胞瘤CT提示病灶呈不規(guī)則低密度影；子宮肌瘤MRI示DWI呈稍低信號表現，而卵巢纖維卵泡膜細胞瘤MRI示T1WI均呈等或稍低信號，DWI呈高信號；增強掃描時，子宮肌瘤與輕度且緩慢延遲性強化的纖維卵泡膜細胞瘤明顯不同，與子宮肌層基本同步呈明顯強化。②卵巢惡性腫瘤：少數卵巢纖維卵泡膜細胞瘤患者可并發(fā)胸腹水、血清癌抗原125升高，常被誤診為卵巢惡性腫瘤。Danilos等[12]回顧性分析認為在卵巢的纖維卵泡膜細胞瘤中血清癌抗原125輕度升高是可能的，但是巨幅升高仍是非常罕見。就血清癌抗原125指標而言，卵巢惡性腫瘤的指標明顯高于卵巢纖維卵泡膜細胞瘤。且卵巢惡性腫瘤具有一般惡性腫瘤的超聲聲像圖特征，彩色多普勒見血管形成較多，部分惡性腫瘤組織內新生血管管壁薄，缺乏平滑肌組織，有動靜脈瘺，具有低阻、高速血流的特點。其腫塊多為雙側、形態(tài)不規(guī)則、邊界不清晰，短期內迅速長大。增強掃描不均勻強化，可有腹腔及腹膜轉移灶，常伴有淋巴結腫大。③其他性索間質腫瘤：a)顆粒細胞瘤：屬低度惡性腫瘤，發(fā)病高峰年齡為45～55歲，亦可分泌雌激素，絕經后患者有不規(guī)則陰道流血，腫瘤多單發(fā)，圓形或橢圓形，表面光滑，與卵巢纖維卵泡膜細胞瘤類似。但顆粒細胞瘤腫瘤內多發(fā)囊變，間有厚壁分隔，囊內壁光滑，常合并子宮體積增大，內膜增生。超聲表現多樣，以多房囊實性多見。CT掃描多為單發(fā)囊實性混雜密度腫塊影，增強掃描多為輕度強化改變。MRI提示腫瘤內有多發(fā)大小不等的囊性變，囊內壁光滑，囊內容物T1加權像呈等低混雜信號，T2加權像呈混雜高信號，囊與囊間有厚壁分隔[13]，有別于卵巢纖維卵泡膜細胞瘤。b)纖維瘤：卵巢纖維瘤與卵巢纖維卵泡膜細胞瘤均屬性索間質來源的實質性腫瘤，中年人多見，多并發(fā)Meigs'syndrome[14]。卵巢纖維瘤通常較小、質地硬、鈣化相對較多，DWI信號較纖維卵泡膜細胞瘤低，不具有分泌雌激素功能，增強早期腫瘤多輕度強化，隨時間延遲呈持續(xù)強化[15]。卵巢纖維瘤和纖維卵泡膜細胞瘤均具有卵巢良性腫瘤的特點，但卵巢纖維卵泡膜細胞瘤更容易出現壞死，結合臨床有助于鑒別，但具體仍以病理診斷為準。

2.4 治療 卵巢纖維卵泡膜細胞瘤的首選治療方法是手術治療，腹腔鏡微創(chuàng)手術是最有效的治療方法之一。可根據患者的年齡、生育狀況、病灶的大小、腫瘤標志物水平、患者的自主意愿以及合并其他病變等情況選擇手術方式。卵巢纖維卵泡膜細胞瘤多為良性腫瘤，可在確診后及時行剔除術，無需化療即可得到較高的治愈率，且復發(fā)率低[16-18]。

綜上所述，卵巢纖維卵泡膜細胞瘤以絕經后婦女發(fā)病多見，臨床體征多表現為一側附件腫塊，少數伴有胸腹水及血清癌抗原125升高，是具有內分泌功能的卵巢良性腫瘤。術前診斷率不高，通過超聲波、CT、MRI檢查可提高本病的診斷及鑒別診斷水平，臨床上應加強對該疾病的學習與認識。

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R737.31

D

1003—6350（2017）06—1020—03

10.3969/j.issn.1003-6350.2017.06.058

2016-09-26)

尹璐。E-mail：happyluyin@163.com