侵犯頸靜脈孔區(qū)的面神經(jīng)纖維瘤1例

戴炳譯關(guān)兵戴春富曹武曹清

資料與方法

1 一般資料

患者顧某某，女，64歲，右眼閉瞼困難，口角歪斜3年，伴右側(cè)頭痛、耳鳴、眩暈，聽力下降6個(gè)月入院。3年前患者無誘因出現(xiàn)右眼閉瞼困難，口角向左側(cè)偏斜，曾到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，擬“面神經(jīng)麻痹”給予注射B族維生素，針灸，理療等數(shù)月，以上癥狀無好轉(zhuǎn)。近半年來患者因反復(fù)頭痛，耳鳴及聽力下降，間斷性眩暈發(fā)作來我院就診，專科檢查：右側(cè)額紋消失，右眼瞼閉合不全，右鼻唇溝變淺，口角向左側(cè)偏斜，伴明顯聯(lián)帶運(yùn)動(dòng)，吹哨不能，按House-Brackmann（HB）分級(jí)法[1]評(píng)估面神經(jīng)功能VI級(jí)。雙側(cè)耳廓及外耳道無皰疹，右鼓膜內(nèi)陷，無穿孔，呈淺藍(lán)色，鼻咽部正常，舌體居中，懸雍垂居中。純音測聽左耳正常，右耳為傳導(dǎo)性聾（聽力損失55dBHL）；鼓室導(dǎo)抗圖右側(cè)B型，未引出鐙骨肌聲反射。顳骨CT平掃顯示右側(cè)上鼓室、鼓竇、乳突內(nèi)充滿軟組織塊影，伴有骨質(zhì)破壞，乙狀竇和頸靜脈球局部受壓狹窄，腫塊累及右側(cè)腮腺，大小為23mm×20mm,增強(qiáng)后強(qiáng)化。左側(cè)乳突未見異常，雙側(cè)內(nèi)聽道正常，見圖1。MRI顯示：右側(cè)乳突骨質(zhì)破壞伴軟組織影，大小23mm×20mm×35mm，增強(qiáng)后顯著強(qiáng)化，內(nèi)見多發(fā)小類圓形無強(qiáng)化區(qū)，緊貼硬腦膜。大小25mm×20mm，DWI為高信號(hào)，和乙狀竇、頸靜脈球關(guān)系密切局部受壓狹窄，見圖2。行腦血管造影術(shù)，術(shù)中瘤體未見明顯強(qiáng)化，頸靜脈瘤樣擴(kuò)張，范圍為頸1至胸2椎體。

圖1 腫瘤累及莖突的后外側(cè)，腮腺的深葉

圖2 腫瘤累及乳突，前下累及頸靜脈孔，頸靜脈球部分被壓。后上至壓迫乙狀竇和后顱窩

2 術(shù)前診斷

根據(jù)病史，體檢及影像學(xué)檢查診斷為：①右側(cè)頸靜脈孔區(qū)占位（性質(zhì)待查）；②右側(cè)周圍型面癱。

3 手術(shù)及病理學(xué)診斷

于全麻下行顳下窩進(jìn)路A型頸靜脈孔區(qū)腫瘤切除術(shù)+腹部脂肪填補(bǔ)、外耳道封閉術(shù)。過程如下：患者平臥位，右耳向上，常規(guī)耳部消毒、鋪巾。取耳后切口，呈“C”形向顳區(qū)和頸部延伸，高倍手術(shù)顯微鏡下，電鉆磨開乳突骨質(zhì)，見整個(gè)乳突腔、鼓竇及鼓室內(nèi)充滿淡紅色腫物，質(zhì)地不均，部分質(zhì)脆，易出血，部分質(zhì)韌，顏色發(fā)白，包膜不清。腫物部分突向咽鼓管，面神經(jīng)膝狀神經(jīng)節(jié)、鼓室段、乳突段骨質(zhì)缺如，面神經(jīng)正常結(jié)構(gòu)消失，聽小骨、水平半規(guī)管部分骨質(zhì)破壞吸收，乙狀竇及頸靜脈球表面骨質(zhì)部分破壞吸收，部分腫物突入腮腺實(shí)質(zhì)內(nèi)。術(shù)中徹底清除腫物，磨除病變骨質(zhì)，注意保護(hù)咽鼓管下方的頸動(dòng)脈、頸靜脈孔區(qū)的重要神經(jīng)結(jié)構(gòu)，使用骨蠟按壓止血，切除累及腮腺組織內(nèi)腫瘤，去除錘砧骨、鼓膜及鼓室、乳突全部黏膜。取腹部脂肪填充術(shù)腔，縫合封閉外耳道皮膚成盲管狀，縫合切口，乳突尖部皮膚放皮管引流，切口加壓包扎。術(shù)后病理回報(bào)：（顳骨腫瘤）鏡下見梭形細(xì)胞增生，呈束狀、漩渦狀排列，細(xì)胞異型性不明顯，未見核分裂，灶區(qū)見死骨。（面神經(jīng)近端）鏡下見纖維組織增生，血管擴(kuò)張、充血出血。免疫組化（I20161101）：梭形細(xì)胞S-100（+）、SMA（小灶區(qū)+）、Ki67（<1%+）；NSE、HMB45、Desmin、EMA均（-）。見圖3。HE染色，光學(xué)放大倍數(shù)為10×10，屬于神經(jīng)源性腫瘤，結(jié)合免疫組化，考慮神經(jīng)纖維瘤。修正診斷為：右側(cè)面神經(jīng)纖維瘤，右側(cè)周圍性面癱。

4 術(shù)后處理及隨訪

術(shù)后全身應(yīng)用抗生素5天，術(shù)后7天拆線，切口愈合良好，無腦脊液漏等并發(fā)癥發(fā)生。術(shù)后3個(gè)月復(fù)查：右側(cè)切口愈合好，右側(cè)周圍性面癱無改變，HB分級(jí)VI級(jí)；患者電測聽顯示右側(cè)傳導(dǎo)性聾，聽閾平均值為60dBHL；MRI顯示右側(cè)乳突術(shù)后改變，少許炎性滲出，雙側(cè)內(nèi)聽道正常，未見腫瘤復(fù)發(fā)跡象，見圖4。目前仍在隨訪中。

圖3 梭形細(xì)胞S-100（+）、SMA（小灶區(qū)+）、Ki67（<1%+）；NSE、HMB45、Desmin、EMA均（-）。HE染色，10×10

圖4 MRI示右側(cè)乳突術(shù)后改變，少許炎性滲出，雙側(cè)內(nèi)聽道正常，未見腫瘤復(fù)發(fā)跡象

討論

面神經(jīng)纖維瘤（facial neurofibroma；FN）起源于中胚葉的神經(jīng)內(nèi)膜，可單發(fā)或多發(fā)，多發(fā)者為神經(jīng)纖維瘤病，一般在面神經(jīng)管內(nèi)沿面神經(jīng)長軸生長，面神經(jīng)節(jié)段性棒柄狀或梭形增粗。臨床上十分罕見，多為良性，生長緩慢，病因迄今未明。最常見的臨床癥狀為面神經(jīng)功能障礙，但由于腫瘤生長部位不同，面癱出現(xiàn)的早晚及程度與腫瘤大小并非完全一致，部分病例可以在相當(dāng)長時(shí)間內(nèi)不發(fā)生面癱，通常腫瘤位于顳骨內(nèi)時(shí)面癱較重，位于腮腺內(nèi)時(shí)較輕或無面癱。此外，聽力下降也是面神經(jīng)瘤的常見癥狀，腫瘤可限制聽骨鏈活動(dòng)和壓迫內(nèi)耳或聽神經(jīng)而分別導(dǎo)致傳導(dǎo)性和感音神經(jīng)性聾，對(duì)有耳聾、眩暈癥狀者應(yīng)進(jìn)行聽力學(xué)和前庭功能的檢查。檢查有感音神經(jīng)性聾或前庭功能減弱者，可能為耳蝸、前庭受到破壞，若為傳導(dǎo)性聾，說明聽骨鏈?zhǔn)芾?，病變常在膝狀神?jīng)節(jié)以下，有助于手術(shù)徑路的選擇。FN臨床上極易誤診為其他疾病，如貝爾式面癱[2]，顳骨腫瘤，聽神經(jīng)瘤，頸靜脈球瘤等。此病例易誤診為頸靜脈球體瘤。面神經(jīng)瘤為莖突外腫塊，而頸靜脈球體瘤為莖突后腫塊。因此鑒別診斷上，首先在CT上確定病變中心是否在頸靜脈球窩，頸靜脈球窩骨棘有無破壞，腫塊與莖突關(guān)系；其次在MRI上觀察頸靜脈球瘤是否出現(xiàn)明顯增強(qiáng)；必要時(shí)行介入造影檢查瘤體營養(yǎng)血管來源。本例患者有周圍性面癱，MRI示腫瘤明顯強(qiáng)化影，類似于頸靜脈球體瘤表現(xiàn)，但DSA造影未見明確的頸內(nèi)靜脈或分支供應(yīng)瘤體，因此術(shù)前診斷傾向于面神經(jīng)瘤。此外，診斷本病時(shí)要除外全身性神經(jīng)纖維瘤病的可能。應(yīng)徹底清除腫瘤，降低術(shù)后復(fù)發(fā)率。文獻(xiàn)報(bào)道手術(shù)切除面神經(jīng)腫瘤后可一期行面神經(jīng)移植術(shù)恢復(fù)面神經(jīng)功能[3]，因本例患者術(shù)前面癱超過2年，故未行移植手術(shù)。術(shù)后定期隨訪，行面神經(jīng)監(jiān)測及影像學(xué)檢查，防止腫瘤復(fù)發(fā)，提高患者生活質(zhì)量。

1 Malhotra V,Dayashankara Rao JK.Assessment of facial nerve injury with“House and Brackmann facial nerve grading system”in patients of temporomandibular joint ankylosisoperatedusingdeepsubfascialapproach.National Jourmal of Maxillofacial Surgery,2015,6:194-199.

2 姜泗長，顧瑞，王正敏，等.耳科學(xué).2版.上海：上?？茖W(xué)技術(shù)出版社,2002:670-671.

3 張帆,王宇澄,戴春富,等.面神經(jīng)瘤27例臨床分析.臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2010,24:4-7.