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    肺硬化性血管瘤的影像診斷與鑒別診斷

    2017-02-23 07:21:52袁偉
    臨床醫(yī)藥實(shí)踐 2017年1期
    關(guān)鍵詞:尾征肺門硬化性

    袁偉

    (東海縣人民醫(yī)院,江蘇 東海 222300)

    肺硬化性血管瘤的影像診斷與鑒別診斷

    袁偉

    (東??h人民醫(yī)院,江蘇 東海 222300)

    目的:盡可能對(duì)肺硬化性血管瘤做出明確診斷,并與在影像學(xué)表現(xiàn)上相似的疾病作鑒別。 方法:回顧分析經(jīng)手術(shù)和病理證實(shí)的肺硬化性血管瘤28 例,均行螺旋CT平掃和增強(qiáng)掃描。 結(jié)果:肺硬化性血管瘤組織類型不同,增強(qiáng)后的強(qiáng)化方式不同,相應(yīng)的鑒別診斷也不相同。結(jié)論:根據(jù)肺硬化性血管瘤的組織類型、強(qiáng)化方式及特點(diǎn),可以對(duì)肺硬化性血管瘤做出較明確的診斷。

    肺硬化性血管瘤;影像診斷;鑒別診斷

    肺硬化性血管瘤(PSH)是由Liebow和Hubell于1956年首次報(bào)道并認(rèn)為是血管性腫瘤。此病亞洲多見(jiàn),歐美地區(qū)罕見(jiàn)。1972年,Hill和Eggleston等學(xué)者對(duì)肺硬化性血管瘤的血管起源學(xué)說(shuō)提出質(zhì)疑,至今醫(yī)學(xué)界對(duì)其細(xì)胞起源和性質(zhì)均有爭(zhēng)議。2004年世界衛(wèi)生組織將其歸為肺雜類腫瘤,但是仍未明確其起源及分化方向。通常,我們將其歸為良性腫瘤,但也有學(xué)者報(bào)道其具有淋巴結(jié)、胸膜轉(zhuǎn)移或侵犯破壞支氣管等惡性腫瘤的生物學(xué)行為。由于本病比較少見(jiàn),也容易漏診和誤診。所以有必要對(duì)肺硬化性血管瘤進(jìn)行更為詳細(xì)的分析。本文就此回顧了經(jīng)手術(shù)和病理證實(shí)的肺硬化性血管瘤28 例,分析其影像學(xué)表現(xiàn)。

    1 資料與方法

    1.1 一般資料

    收集2006年1月—2015年12月在我院經(jīng)手術(shù)和病理證實(shí)的肺硬化性血管瘤患者28 例,其中男9 例,女19 例,年齡19 ~75 歲。多數(shù)患者無(wú)臨床癥狀,是經(jīng)查體偶然發(fā)現(xiàn);少數(shù)患者有咳嗽、胸悶、胸痛及痰中帶血等癥狀,但這些癥狀均無(wú)特異性。其中,胸悶不適4 例,痰中帶血4 例,咳嗽9 例,胸痛3 例。

    1.2 檢查方法

    所有患者均接受西門子公司(Simens Somatom Emotion)16層螺旋CT的胸部平掃和增強(qiáng),采用高壓注射器,以3.5 mL/s的速度注射非離子型造影劑碘佛醇,行多期掃描;常規(guī)掃描層厚為5 mm,目標(biāo)區(qū)以層厚1.25 mm行后處理薄層重建。肺窗窗寬1 600 Hu,窗位-600 Hu;縱隔窗窗寬350 Hu,窗位35 Hu。

    2 結(jié) 果

    2.1 檢查結(jié)果

    單發(fā)病變27 例,多發(fā)病變1 例。單發(fā)病例中,發(fā)生在左肺12 例(上葉7 例,下葉5 例),右肺15 例(上葉5 例,中葉3 例,下葉7 例);多發(fā)病例,左肺2 個(gè)病灶,右肺1 個(gè)病灶。而這28 例30個(gè)病灶中,中央型(靠近肺門者)5 個(gè),周圍型25 個(gè)。

    2.2 CT表現(xiàn)

    2.2.1 一般CT表現(xiàn)

    結(jié)節(jié)樣病灶25 個(gè),大小1.3 cm×0.8 cm~2.5 cm×3.5 cm不等,球形腫塊5 個(gè),大小4.5 cm×6.4 cm~5.0×6.5 cm不等。所有病灶邊界均較清晰,邊緣光滑,平掃密度較均勻,CT值20~49 Hu;增強(qiáng)后,所有病灶均在早期明顯強(qiáng)化,強(qiáng)化后,CT值75~132 Hu;延時(shí)掃描,不論其強(qiáng)化是否明顯,其CT值都是持續(xù)上升的,這也是一個(gè)比較有特征性的表現(xiàn)。所有病灶均未示胸膜牽拉,亦未見(jiàn)明確的縱隔或肺門淋巴結(jié)腫大。

    2.2.2 特征性CT表現(xiàn)

    第一,貼邊血管征:在增強(qiáng)的動(dòng)脈早期,病灶邊緣出現(xiàn)明顯強(qiáng)化的條狀血管或強(qiáng)化的血管斷面,與同期肺動(dòng)脈的強(qiáng)化程度接近。本組病例有此征象者21 例(見(jiàn)圖1,圖2)。第二,尾征:即病灶邊緣的尾狀突起,多位于病灶近端靠近肺門的一側(cè)。本組病例有此征象者8 例(見(jiàn)圖3)。第三,肺動(dòng)脈為主征:即病灶鄰近的肺動(dòng)脈與健側(cè)相同位置的肺動(dòng)脈比較,患側(cè)緊鄰病灶肺動(dòng)脈近肺門端的管徑明顯增粗(見(jiàn)圖4),本組有此征象者9 例。 第四,空氣新月征:即在病灶邊緣出現(xiàn)新月形或半月形的無(wú)肺紋理透亮區(qū)域。本組病例有此征象者6 例。此征雖然少見(jiàn),但是卻有特異性(見(jiàn)圖5)。

    圖1 貼邊血管征(長(zhǎng)軸) 圖2 貼邊血管征(短軸) 圖3 尾 征

    2.2.3 少見(jiàn)CT表現(xiàn)

    第一,病灶內(nèi)鈣化:即在病灶內(nèi)可見(jiàn)小點(diǎn)狀或砂礫樣鈣化影。本組病例在平掃時(shí)發(fā)現(xiàn)1 例鈣化,后經(jīng)大體病理證實(shí)是細(xì)微砂礫樣鈣化(見(jiàn)圖3)。第二,病灶囊性變:即病灶內(nèi)部發(fā)生出血后所致的囊性改變。本組病例未發(fā)現(xiàn)。第三,病灶周圍暈征:即表現(xiàn)為病灶周圍的半月形或扇形毛玻璃樣改變,本組出現(xiàn)2 例(見(jiàn)圖6)。第四,還有分葉征、短毛刺征及血管集束征,本組病例均未見(jiàn)。

    3 討 論

    肺硬化性血管瘤是一種來(lái)源于呼吸上皮細(xì)胞的良性腫瘤[1],多見(jiàn)于女性,尤以中年女性更多見(jiàn)。多無(wú)特異性臨床癥狀,可能與雌性激素的黃體酮受體有關(guān),多數(shù)患者的雌激素受體和黃體酮受體均為陽(yáng)性。

    肺硬化性血管瘤的主要病理特點(diǎn)是纖維組織進(jìn)行性增生、硬化,代替了正常的肺泡結(jié)構(gòu),伴隨毛細(xì)血管嵌入,致肺泡內(nèi)出血、含鐵血黃素沉著和泡沫樣巨噬細(xì)胞反應(yīng),最后肺泡壁硬化、完全閉塞,形成瘤樣結(jié)構(gòu)。鏡檢示腫瘤組織主要由密集增生的多角形及立方形細(xì)胞形成實(shí)性的、乳頭狀的硬化結(jié)構(gòu),外覆立方形細(xì)胞或柱狀細(xì)胞,分為實(shí)性區(qū)、乳頭狀區(qū)、硬化區(qū)和血管瘤樣區(qū)4 種主要組織結(jié)構(gòu)區(qū),并常以不同比例混合而成[2]。根據(jù)不同組織成分所含比例的多少,將肺硬化性血管瘤分為血管瘤型、硬化型、乳頭狀型和實(shí)質(zhì)腫塊型[3]。而通過(guò)病理分析發(fā)現(xiàn),肺硬化性血管瘤的形成是血管瘤樣區(qū)→乳頭狀區(qū)→實(shí)變區(qū)→硬化區(qū)的演變過(guò)程,四種不同的組織結(jié)構(gòu)都有不同程度的相互移行。因此,在整個(gè)增強(qiáng)過(guò)程中,所有病灶強(qiáng)化雖較為明顯,卻不是均勻一致的強(qiáng)化,而是呈“花斑狀”強(qiáng)化,即表現(xiàn)為明顯強(qiáng)化區(qū)和輕度強(qiáng)化區(qū)交錯(cuò)分布[4]。

    下面就肺硬化性血管瘤的常見(jiàn)CT征象、一般CT表現(xiàn)及少見(jiàn)CT征象詳細(xì)闡述肺硬化性血管瘤的診斷與鑒別診斷。

    肺硬化性血管瘤增強(qiáng)后,CT值通常較平掃增加約50~75 Hu,且在較高水平維持一段時(shí)間,這是典型的富血供腫瘤的表現(xiàn)。延遲掃描,病灶強(qiáng)化幅度不盡相同;這是由于病灶本身的組織結(jié)構(gòu)決定的。如果病灶內(nèi)部結(jié)構(gòu)以血管瘤型和乳頭型為主,其強(qiáng)化就會(huì)更明顯,如果病灶內(nèi)部結(jié)構(gòu)以實(shí)體型和硬化型為主,其強(qiáng)化就會(huì)相對(duì)減弱[5]。

    貼邊血管征和血管包繞征:表現(xiàn)為CT增強(qiáng)時(shí)的動(dòng)脈早期,病灶邊緣出現(xiàn)明顯強(qiáng)化的血管斷面或條狀血管影。組織學(xué)上可見(jiàn)血管瘤樣區(qū)由許多血竇構(gòu)成,因此肺硬化性血管瘤的血供極其豐富;當(dāng)病灶較大時(shí)(通常直徑大于1.5 cm),表現(xiàn)為病灶推擠、壓迫周圍血管等結(jié)構(gòu),從而在病灶周圍產(chǎn)生血管聚攏、包繞的征象[6],即稱作“貼邊血管征”;若通過(guò)多平面重組技術(shù)(MRP)或容積再現(xiàn)(VR)等后處理手段,則可直觀地見(jiàn)到“周圍血管包繞征”。尾征:指病灶邊緣出現(xiàn)的尾狀突起,且大多數(shù)位于病灶靠近肺門的一側(cè)。尾征的發(fā)生與肺硬化性血管瘤對(duì)肺門血管有生長(zhǎng)趨向性有關(guān),而筆者認(rèn)為尾征其實(shí)是“貼邊血管征”的一種特殊形態(tài),是病灶周圍血管從肺動(dòng)脈發(fā)出后靠近病灶邊緣最粗的那部分影像表現(xiàn)。本組5 例尾征者都有貼邊血管征(見(jiàn)圖7)。

    圖4 肺動(dòng)脈為主征 圖5 空氣新月征 圖6 病灶周圍暈征 圖7尾征合并貼邊血管征

    肺動(dòng)脈為主征:即與同層面相同位置的肺動(dòng)脈比較,患側(cè)病灶近肺門端的肺動(dòng)脈管徑較健側(cè)明顯增粗。由此可以得出:病灶在生長(zhǎng)過(guò)程中需要更多的肺動(dòng)脈供血[7]。此征在與其他病變的鑒別過(guò)程中非常有幫助。由于肺硬化性血管瘤是肺動(dòng)脈供血為主,而其他腫瘤多由支氣管動(dòng)脈供血,因此,在注入對(duì)比劑后,肺硬化性血管瘤強(qiáng)化后達(dá)到峰值的時(shí)間較其他腫瘤更早一些,約30 s,在90 s達(dá)到峰值,并高水平維持一段時(shí)間;而肺癌及其他良性腫瘤強(qiáng)化后達(dá)到峰值的時(shí)間相對(duì)較晚,約在2 min左右[8]。

    病灶周圍暈征和空氣新月征:病灶周圍暈征即在病灶周圍出現(xiàn)的半月形或扇形的毛玻璃樣改變,這是由于病灶周圍發(fā)生微出血的緣故;病理上病灶周圍肺泡內(nèi)可見(jiàn)紅細(xì)胞和含鐵血黃素沉著。

    而空氣新月征則是在病灶邊緣出現(xiàn)新月形或半月形的無(wú)肺紋理透亮區(qū)域,其發(fā)生機(jī)制應(yīng)該是瘤周出血近腫瘤側(cè)經(jīng)氣道大部分清除吸收后遺留的“新月形”真空區(qū)域,其外側(cè)緣是殘存的或未完全吸收的出血所形成的帶狀纖維組織。此征較為少見(jiàn),但是具有特異性。筆者認(rèn)為,病灶周圍暈征和空氣新月征是病灶周圍微出血在兩個(gè)不同時(shí)期的表現(xiàn),前期表現(xiàn)為暈征,后期表現(xiàn)為空氣新月征。

    當(dāng)肺硬化性血管瘤位于肺野周邊時(shí),需要與之鑒別的是周圍型肺癌、炎性假瘤、結(jié)核球、錯(cuò)構(gòu)瘤、肺曲霉菌病等。周圍型肺癌,一般發(fā)病年齡較大,多有相應(yīng)的臨床癥狀,腫塊密度通常不均勻,薄層掃描更易發(fā)現(xiàn)細(xì)小的空洞或空泡征,而且其邊緣可見(jiàn)短毛刺征、分葉征、胸膜凹陷征和集束血管征,發(fā)現(xiàn)砂礫狀鈣化的概率也更高;增強(qiáng)后呈不均勻強(qiáng)化,且強(qiáng)化幅度不大,通常在30 Hu以下。炎性假瘤,雖強(qiáng)化也較顯著,但是其邊緣不光整,多可見(jiàn)長(zhǎng)毛刺及深分葉征。結(jié)核球,其內(nèi)??梢?jiàn)大的不定型鈣化灶,周圍多可見(jiàn)衛(wèi)星病灶,邊緣亦可見(jiàn)長(zhǎng)毛刺,內(nèi)部壞死常見(jiàn),強(qiáng)化多呈不均勻強(qiáng)化,環(huán)形強(qiáng)化或無(wú)強(qiáng)化;且患者常伴有結(jié)核中毒癥狀。錯(cuò)構(gòu)瘤,境界清,有淺分葉,多含有脂肪和鈣化,且鈣化較粗大,強(qiáng)化則不明顯。還有一種罕見(jiàn)腫瘤需要與之鑒別,即肺內(nèi)腦膜瘤。它是一種發(fā)生在腦部以外的腦膜瘤,有可能是腦部腦膜瘤轉(zhuǎn)移而來(lái),也有可能是腦外原發(fā)的腦膜瘤。它的發(fā)病部位、大小均與肺硬化性血管瘤相似,亦為結(jié)節(jié)狀,邊緣光滑、銳利,增強(qiáng)后,強(qiáng)化亦很顯著,但是其多呈環(huán)形強(qiáng)化,且與血管的關(guān)系不那么親密。肺曲霉菌病,出現(xiàn)“新月征”表現(xiàn)概率很高,多有使用免疫抑制劑的病史,強(qiáng)化不明顯,邊緣不光整,且其內(nèi)的曲霉菌球隨著體位的變動(dòng)而變化;最重要的一點(diǎn)是此“新月征”發(fā)生在腫瘤內(nèi)部,而肺硬化性血管瘤的“新月征”發(fā)生在腫瘤的外部,二者的形成機(jī)制完全不同。

    當(dāng)肺硬化性血管瘤位于肺門附近時(shí),與之鑒別的主要是巨淋巴結(jié)增生癥;后者強(qiáng)化也較明顯,由于靠近肺門,亦可見(jiàn)“貼邊血管征”;但是后者內(nèi)部多見(jiàn)分支狀鈣化[9],而前者多見(jiàn)細(xì)砂礫狀鈣化,其次,后者強(qiáng)化后CT值達(dá)到峰值的時(shí)間要晚于前者。

    總之,肺硬化性血管瘤的診斷與鑒別診斷必須依據(jù)實(shí)際情況,盡最大可能發(fā)現(xiàn)“貼邊血管征”“肺動(dòng)脈為主征”“尾征”“暈征和空氣新月征”等特征性的或特異性的征象,仔細(xì)研判,做到精確診斷,這樣才能更好地為臨床和患者服務(wù)。肺硬化性血管瘤的預(yù)后良好,本組病例隨診半年至一年,均未發(fā)現(xiàn)有復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。雖有文獻(xiàn)報(bào)道肺硬化性血管瘤可有復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移,但是手術(shù)切除后,效果均良好[10]。

    [1]孫宇,周立新,趙敏,等.肺硬化性血管瘤組織起源的探討[J].中華病理學(xué)雜志,2012,41(4):239-242.

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    [3]JUN GRAITHMARY W,EGGELING S,LUDWIG C,et al.Sclerosing hemangioma of the lung:a benign tumor with potential for malignancy?[J].Ann Thorac Cardiovasc Surg,2006,12(5):352-354.

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    [5]周坦峰,張漢松,范恒.肺硬化性血管瘤的CT診斷價(jià)值[J].放射學(xué)實(shí)踐,2012,27(2):173-175.

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    [9]王仁貴,那佳,賓懷有.局限性Castleman病特征性鈣化的CT表現(xiàn)和病理學(xué)對(duì)照[J].中華放射學(xué)雜志,2002,36 (4):354 -356.

    [10]王曉軍,曹殿波,張嚴(yán),等.肺硬化性血管瘤11 例報(bào)告[J].中國(guó)實(shí)驗(yàn)診斷學(xué),2011,15(10):1 779-1 782.

    (本文編輯:張紅)

    Iamging diagnosis and distinguishing diagnosis of pulmonary sclerosing hemangioma

    YUAN Wei

    (Donghai Country People′s Hospital,Donghai 222300,China)

    Objective:As far as possible to get a clear diagnosis of sclerosing hemangioma of the lung,and distinguish with some diseases on its similar imaging findings.Methods:Retrospective analysis confirmed pulmonary sclerosing hemangioma by surgery and pathology in 28 cases,28 patients were performed spiral CT scan and enhanced scan.Results:Because of sclerosing hemangioma of the lung tissue types are different,the enhancement is in different ways,the corresponding differential diagnosis is not the same.Conclusion:Depending on the types of the organization and enhancement patterns and the characters of pulmonary sclerosing hemangioma,can make a more specific diagnosis of pulmonary sclerosing hemangioma.

    pulmonary sclerosing hemangioma;iamging diagnosis ;distinguishing diagnosis

    袁偉(1973— ),男,江蘇省淮安市人,學(xué)士學(xué)位,副主任醫(yī)師,主要從事影像診斷工作。

    1671-8631(2017)01-0042-04

    R734.2

    B

    2016-04-20

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