幕上腦實質(zhì)室管膜瘤的CT、MRI表現(xiàn)及其病理基礎(chǔ)

遵義醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院影像科(貴州 遵義 563003)

周全中 曾 珍 錢 堃劉 衡 張體江

幕上腦實質(zhì)室管膜瘤的CT、MRI表現(xiàn)及其病理基礎(chǔ)

遵義醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院影像科(貴州 遵義 563003)

周全中 曾 珍 錢 堃劉 衡 張體江

目的探討幕上腦實質(zhì)室管膜瘤(supratentorial intraparenchymal ependymoma)的影像學(xué)特征及病理基礎(chǔ)，旨在提高對本病的認(rèn)識。方法回顧性分析5例經(jīng)手術(shù)病理證實的腦實質(zhì)室管膜瘤的CT和MRI影像學(xué)及病理資料，5例均行MRI常規(guī)平掃及增強(qiáng)掃描，3例患者行CT檢查，主要觀察腫瘤的部位、大小、形態(tài)、密度/信號、強(qiáng)化特點以及瘤周水腫情況。結(jié)果左頂葉1例，左額葉2例，右顳頂枕葉1例，右額顳頂葉1例，5例患者腫瘤平均直徑大于4cm。其中1例表現(xiàn)為完全囊性腫塊；2例表現(xiàn)為囊實性腫塊；1例為完全實性腫塊；1例為實性腫塊伴有鄰近腦實質(zhì)萎縮；腫瘤實質(zhì)部分及囊壁CT上呈稍高密度，MRI呈等/稍長T1、等/稍長T2信號；囊性部分呈長T1、長T2信號；4例伴有輕中度瘤周水腫；增強(qiáng)掃描實性部分及囊壁不均勻明顯強(qiáng)化。結(jié)論腦實質(zhì)室管膜瘤誤診率高，但其影像學(xué)表現(xiàn)有一定特征性，幕上腦室旁腦實質(zhì)內(nèi)不規(guī)則囊實性腫塊，邊界清楚，CT：實性部分呈稍高密度；MRI：實性成分呈等/稍長T1、稍長T2信號，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化者，術(shù)前鑒別診斷應(yīng)該考慮到室管膜瘤。

室管膜瘤；腦實質(zhì)內(nèi)；影像學(xué)表現(xiàn)；病理學(xué)

室管膜瘤(ependymoma)來源于原始室管膜上皮，多見于青年、兒童腦室系統(tǒng)，以第四腦室、側(cè)腦室及第三腦室多見，發(fā)生于腦實質(zhì)較少見，在臨床及影像診斷方面尚缺乏較系統(tǒng)的認(rèn)識。筆者收集經(jīng)手術(shù)病理證實的5例幕上腦實質(zhì)室管膜瘤，著重分析和探討其CT、MRI表現(xiàn)及其病理基礎(chǔ)，以進(jìn)一步提高對本病的認(rèn)識和影像診斷水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料搜集遵義醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院2010年1月至2014年1月經(jīng)手術(shù)病理證實并行MR檢查的5例幕上腦實質(zhì)內(nèi)室管膜瘤患者的臨床與影像學(xué)資料，其中男性1例，女性4例；最大年齡68歲，最小年齡2.5歲，平均年齡31.9歲。臨床表現(xiàn)：4例出現(xiàn)頭痛、頭暈，1例伴嘔吐，1例無頭痛頭暈，表現(xiàn)為肢體乏力。

1.2 檢查方法CT檢查采用SIEMENS SOMATOM Sensation 16螺旋CT，均進(jìn)行常規(guī)平掃。對比劑為碘海醇(300mg I/ml)1.5ml/kg。采用高壓注射器單相注射，注射流率3.0ml/s。本組3例患者行CT檢查。

MR檢查采用SIEMENS Sensation 3.0T MR機(jī)進(jìn)行掃描，行常規(guī)T1WI 和T2WI平掃及增強(qiáng)掃描。增強(qiáng)掃描經(jīng)靜脈注射Gd-DTPA(0.1mmol/kg)，注射速率為3.0ml/s。本組5例患者行MRI檢查。

1.3 圖像分析所有圖像均由2名經(jīng)驗豐富的影像診斷醫(yī)師共同閱片，觀察病灶的部位、大小、形態(tài)、邊界、密度(信號)、強(qiáng)化程度以及瘤周水腫情況。水腫程度判斷標(biāo)準(zhǔn)[1]：水腫寬度大于瘤體最大徑為重度，小于瘤體最大徑的一半為輕度，介于兩者之間為中度。

2 結(jié) 果

2.1 影像學(xué)檢查結(jié)果本組5例均位于幕上腦實質(zhì)內(nèi)，左頂葉1例，左額葉2例，右顳頂枕葉1例，右額顳頂葉1例。5例均為單發(fā)，腫瘤平均直徑大于4cm。其中1例表現(xiàn)為完全囊性腫塊；2例表現(xiàn)為囊實性腫塊；1例為完全實性腫塊；1例為實性腫塊伴有鄰近腦實質(zhì)萎縮；形態(tài)多為不規(guī)則環(huán)形、分葉狀腫塊，邊界清晰。

2.1.1 完全囊性腫塊1例：68歲男性患者，左額葉病變大小約4.7cmm×4.3 cm×5.8cm；CT呈不規(guī)則環(huán)形混雜密度影，環(huán)壁呈稍高密度；MRI呈長T1、長T2信號，病變后部見小片短T2信號及短小液面，瘤周片狀低密度水腫區(qū)，帶寬小于瘤體直徑的一半(輕度)，增強(qiáng)掃描囊壁厚薄不均并明顯強(qiáng)化；DWI環(huán)壁呈稍高信號，見圖1-3。

2.1.2 囊實性腫塊2例：左額葉1例、右顳頂枕葉1例；兩例腫塊直徑均大于4cm，表現(xiàn)為不規(guī)則花環(huán)狀囊實性腫物，伴輕度瘤周水腫，實性成分呈等T1、稍長T2信號，囊性成分及瘤周水腫為長T2長T1信號，F(xiàn)LAIR序列實性成分呈稍高信號，增強(qiáng)掃描腫塊實性成分不均勻明顯強(qiáng)化，見圖4-6。

2.1.3 完全實性腫塊1例：右側(cè)額顳葉直徑約6.2cm類圓形腫塊，邊界清楚，有占位效應(yīng)，無瘤周水腫；CT呈稍高密度團(tuán)塊影，密度均勻，CT值45HU，增強(qiáng)掃描腫塊明顯強(qiáng)化；MRI腫塊以等T1、等T2信號為主，內(nèi)見少許斑片狀、斑點狀長T2信號及血管信號，見圖7-9。

2.1.4 實性腫塊伴有鄰近腦實質(zhì)萎縮1例：左頂葉斑片狀、片狀腫塊，邊緣模糊，邊界不清，輕度瘤周水腫，伴鄰近腦溝增寬、左側(cè)腦室后部輕度擴(kuò)大等腦萎縮征象。CT呈稍高密度，MR為等T1、等T2混雜信號為主不規(guī)則團(tuán)塊狀灶，信號不均勻，內(nèi)見出血、鈣化及小囊變信號，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化，見圖10-11。

2.2 病理檢查本組所有病例均經(jīng)手術(shù)病理證實為室管膜瘤，其中WHO分級II級2例，IIIII級2例，未分級1例。腫瘤大體組織質(zhì)韌，呈淡黃色，魚肉樣。鏡檢：鏡下腫瘤細(xì)胞排列緊密，局部見腫瘤細(xì)胞圍繞血管形成假菊形團(tuán)。術(shù)前影像學(xué)診斷與術(shù)后病理診斷對照，僅1例初步診斷正確，其他誤診為膠質(zhì)瘤、腦膜瘤、血管畸形并腦萎縮等，見圖12。

3 討 論

3.1 幕上腦實質(zhì)室管膜瘤臨床與病理室管膜瘤是原始室管膜上皮組織起源腫瘤，約占顱內(nèi)腫瘤2%～11%，好發(fā)于腦室系統(tǒng)[2]。發(fā)生于幕下者多位于第四腦室，幕上者則多位于側(cè)腦室三角區(qū)及第三腦室，發(fā)生于幕上腦實質(zhì)者少見。有學(xué)者認(rèn)為腫瘤解剖位置的不同與腫瘤截然不同的基因表達(dá)模式和染色體增多或丟失相關(guān)[3]。幕上腦實質(zhì)室管膜瘤多見于19～38歲，平均年齡30歲，好發(fā)于額葉、額頂葉，本組病例平均年齡31歲，有4例位于額頂葉。幕上腦實質(zhì)室管膜瘤多表現(xiàn)為癲癇、局灶性運(yùn)動、感覺缺失、頭痛等。本組病例臨床表現(xiàn)：4例出現(xiàn)頭痛、頭暈，1例伴嘔吐，1例無頭痛頭暈，表現(xiàn)為肢體乏力，與文獻(xiàn)報道一致[4]。

發(fā)生于腦實質(zhì)內(nèi)的室管膜瘤是由胚胎殘余的室管膜靜止細(xì)胞所構(gòu)成的腫瘤[5]，與腦室內(nèi)室管膜瘤相比，其發(fā)生率較低，且發(fā)生于幕上較幕下多見。室管膜瘤大體標(biāo)本腫瘤表面光滑，鈣化較多見，出血、壞死少見，間變型室管膜瘤大體標(biāo)本腫瘤以壞死、出血常見，鈣化相對少見，間變型室管膜瘤常常伴有出血，可能與廣泛的異常血管和內(nèi)皮增殖、擴(kuò)張的薄壁血管并伴自發(fā)性出血有關(guān)。室管膜瘤最典型的光鏡下組織病理學(xué)特點為血管周圍假菊團(tuán)的形成，假菊團(tuán)是腫瘤細(xì)胞伸出細(xì)長的胞質(zhì)突起附著在擴(kuò)張的薄壁血管周圍呈放射狀排列而形成的血管周圍無細(xì)胞核區(qū),腫瘤細(xì)胞向周圍腦組織浸潤，因而與周圍腦組織分界不清，腫瘤細(xì)胞異型性明顯，細(xì)胞核大，核分裂像活躍，血管增生和壞死明顯。免疫組化檢查證實所有室管膜瘤腫瘤細(xì)胞均表達(dá)vimentin、GFAP、S-100蛋白[6]。

幕上腦實質(zhì)室管膜瘤的病理起源目前尚不清楚，vernet[7]等認(rèn)為有以下三種可能：①腫瘤直接由腦實質(zhì)內(nèi)異位的室管膜細(xì)胞異常分化而來；②腫瘤由原始神經(jīng)外胚層瘤向室管膜瘤分化而來,這種室管膜瘤一般MRI上信號不均勻, 且患者年齡相對??；本組2例囊實性腫塊發(fā)病年齡均較小，1例2歲5月，1例為12歲，MR信號不均勻，與此種推測相符合；③腫瘤起源于腦實質(zhì)內(nèi)或蛛網(wǎng)膜下由于生發(fā)基質(zhì)移行障礙而成的室管膜囊腫。根據(jù)2007年WHO對中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的分類及分級標(biāo)準(zhǔn)[8]：室管膜瘤屬于WHO Ⅱ型，其亞型包括細(xì)胞型、乳頭型、透明細(xì)胞型、伸長細(xì)胞型。幕上室管膜瘤可合并少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤及星形細(xì)胞瘤(較少見)。

圖1-3 男性患者，68歲，左額葉病變，MRI呈長T1、長T2信號，增強(qiáng)掃描囊壁厚薄不均并明顯強(qiáng)化。圖4-6 女性患者，2歲6個月，左額葉囊實性腫物，伴輕度瘤周水腫，實性成分呈等T1、稍長T2信號，囊性成分及瘤周水腫為長T2長T1信號，增強(qiáng)掃描腫塊實性成分不均勻明顯強(qiáng)化。圖7-9女性患者，42歲，右側(cè)額顳葉腫塊，MRI以等T1、等T2信號為主，內(nèi)見少許斑片狀、斑點狀長T2信號及血管信號，CT增強(qiáng)掃描腫塊明顯強(qiáng)化。圖10-11 女性患者，35歲，左頂葉斑片狀、片狀腫塊，邊緣模糊，伴鄰近腦溝增寬、左側(cè)腦室后部輕度擴(kuò)大等腦萎縮征象。MR為混雜信號為主不規(guī)則團(tuán)塊狀灶，信號不均勻，內(nèi)見出血、鈣化及小囊變信號，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化。圖12 病理：HE染色，放大200倍。腫瘤細(xì)胞表達(dá)Vimentin （++）。病理診斷為乳頭狀型室管膜瘤II級。

3.2 影像學(xué)表現(xiàn)概述：幕上室管膜瘤常位于腦實質(zhì)內(nèi)腦室外，瘤體較大直徑＞4cm，也可表現(xiàn)為腦室周圍囊性占位病灶[9]，本組5例均位于腦室外腦實質(zhì)內(nèi)，4例直徑大于4cm，與文獻(xiàn)報道一致。

CT表現(xiàn)：平掃呈等密度或混雜密度，文獻(xiàn)報道囊變率高達(dá)40%～85%,與腫瘤級別無關(guān)[10]，本組2例發(fā)生囊變，其中1例完全囊變。幕上室管膜瘤鈣化發(fā)生率約50%，鈣化可見于囊性成分周邊，也可呈結(jié)節(jié)狀分散于實性成分內(nèi)，對比增強(qiáng)掃描前CT呈高密度，增強(qiáng)掃描腫塊強(qiáng)化明顯。Van Tassel[11]等學(xué)者報道鈣化常見于低級別室管膜瘤，高級別幕上室管膜瘤罕見鈣化，室管膜瘤合并少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤及星形細(xì)胞瘤者鈣化較單純室管膜瘤多見。本組5例患者均未見鈣化，推測原因可能為腫瘤發(fā)生于幕上且級別高。魚博浪[9]等將腦實質(zhì)內(nèi)室管膜瘤分為部分囊性型(即囊實性型)和實質(zhì)型兩種類型。以部分囊性型多見，且多見于青少年，本組2例部分囊性型發(fā)病年齡分別為12歲、2.5歲,實質(zhì)型腫瘤多見于成人。

MRI表現(xiàn)：MRI多方位成像，能更好的顯示腫瘤的范圍，腫塊實性成分T1WI呈等或稍低信號，T2WI呈高信號，F(xiàn)LAIR呈等或稍高信號。伴出血、囊變、鈣化者，信號常不均勻，DWI為高信號，增強(qiáng)掃描均勻或不均勻明顯強(qiáng)化，囊變、壞死或鈣化區(qū)不強(qiáng)化，囊壁可見環(huán)狀強(qiáng)化[12,13]。本組5例腫塊大多數(shù)表現(xiàn)為不規(guī)則環(huán)形明顯強(qiáng)化，瘤內(nèi)不均勻強(qiáng)化。但本組1例伴有鄰近腦實質(zhì)萎縮，其病理基礎(chǔ)尚待進(jìn)一步研究。間變型室管膜瘤可經(jīng)腦脊液轉(zhuǎn)移。

此外，術(shù)前全面細(xì)致地CT、MRI檢查不但可以對病變組織進(jìn)行精確的定位、分辨其與周圍組織的關(guān)系，還可以根據(jù)生物學(xué)行為及生長方式對其分級進(jìn)行初步判斷，為更好地制定合理的手術(shù)計劃提供幫助。

3.3 鑒別診斷幕上腦實質(zhì)內(nèi)室管膜瘤需與以下疾病鑒別：(1)膠質(zhì)母細(xì)胞瘤：好發(fā)于中老年人，常見于額顳葉，邊界不清，特征性影像學(xué)表現(xiàn)為胼胝體受侵犯，腫瘤跨中線生長致雙側(cè)大腦半球受累，呈蝶翼狀改變，病變易壞死、囊變，增強(qiáng)掃描明顯邊緣強(qiáng)化和(或)不規(guī)則強(qiáng)化，瘤周水腫及占位效應(yīng)明顯，增強(qiáng)掃描特征不規(guī)則花環(huán)樣強(qiáng)化；(2)完全實性型腫塊需與發(fā)生于幕上腦膜瘤鑒別：腦膜瘤寬基底與硬腦膜相連，具有“皮質(zhì)扣壓征”或“白質(zhì)塌陷征”等腦外占位征象，增強(qiáng)掃描明顯均勻強(qiáng)化，并見“腦膜尾征”；(3)少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤：好發(fā)于額頂葉，鈣化是其較具特征性征象，表現(xiàn)為點片狀、條索狀、團(tuán)塊狀；(4)轉(zhuǎn)移瘤：老年人常見，多位于皮髓質(zhì)交界區(qū)，有原發(fā)腫瘤病史，腫瘤小而瘤周水腫明顯。

本組5名患者均經(jīng)開顱手術(shù)切除病灶，經(jīng)隨訪發(fā)現(xiàn)2名WHO II級患者有1名復(fù)發(fā)，2名WHO II-III級患者均復(fù)發(fā)，1名死亡，1名WHO未分級患者復(fù)發(fā)、死亡。

綜上所述，發(fā)生于幕上額、頂葉，瘤體較大，CT平掃實質(zhì)部分呈等密度或稍高密度，MRI平掃呈不均勻等/稍長T1、稍長T2信號，DWI呈高信號，CT、MRI增強(qiáng)掃描腫瘤實質(zhì)部分中等或較明顯強(qiáng)化，囊壁不規(guī)則環(huán)狀強(qiáng)化，瘤周一般無水腫或僅有輕度水腫時，應(yīng)考慮到幕上腦實質(zhì)室管膜瘤可能。

[1] Rachinger J，Buslei R，Prell J，et al．Solid haemangioblastomas of the CNS: a review of 17 consecutive cases[J]．Neurosurg Rev，2009，32(1)：37-47．

[2] Metellus P，F(xiàn)igarella-Branger D，Guyotat J，et al．Supratentorial ependymomas:prognostic factors and outcome anaiysis in a retrospective series of 46 adult patients[J]．Cancer, 2008, 113：175．

[3] Taylor MD，Poppleton H，F(xiàn)uller C，et al．Radial glia cells are candidate stem cells of ependymoma[J]．Cancer Cell，2005，8：323-335．

[4] Shuangshoti S，Rushing EJ，Mena H，et al．Supratentorial extraventricular ependymal neoplasms: a clinicopathologic study of 32 patients[J]．Cancer,2005,103(12)：2598-2605.

[5] 徐焱,姚振威,韓芳,等.幕上腦實質(zhì)室管膜瘤影像表現(xiàn)及病理對照分析[J].放射學(xué)實踐,2014,32(9):1031-1034．

[6] 陳利軍,陳士新,蘭延宏,等.腦實質(zhì)室管膜瘤MRI表現(xiàn)與病理的相關(guān)性研究[J].中國醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志,2012，20(2)：105-108．

[7] Vernet O，F(xiàn)armer JP，MeagherVillemure K，et al.Supratentorial ectopic ependymoma[J]．Can J Neurol Sci，1995，22(4)：316-319.

[8] David N，Louis Hiroko，Ohgaki Otmar D，et al．The 2007 WHO classification of the central nervous system[J]．Acta Neuropathology,2007,114：97-99.

[9] 魚博浪,王世捷,張明,等.幕上腦實質(zhì)室管膜瘤CT和MRI診斷[J].中華放射學(xué)雜志,1997,31(11):765-769.

[10]任建政,李正華,記濤,等.幕上腦實質(zhì)囊性室管膜瘤20例MRI分析[J].實用放射學(xué)雜志,2011,27(2):177-179.

[11]Pamela Van Tassel,Ya-Yenlee,Janet M，et al.Supratentorial ependymomas: computed tomographic and pathologic correlations，The journal of computed tomographic,1986,10：157-165.

[12]李小會,黃仲奎.顱內(nèi)腦室外室管膜瘤的MRI診斷[J].實用放射學(xué)雜志,2012,28(3):342-344.

[13]劉年元,陳友蘭,張玉忠等.幕上腦實質(zhì)內(nèi)室管膜瘤MR診斷價值[J].中國CT和MRI雜志,2014,(4):63-65.

(本文編輯: 汪兵)

Supratentorial Intraparenchymal Ependymoma: CT and MRI Findings with Corresponding Pathological Basis

ZHOU Quan-zhong, ZENG Zhen, QIAN Kun, et al． Department of Radiology, the Affiliated Hospital of Zunyi Medical College, Zunyi 563003,Guizhou Province, China

ObjectiveThe research aims at deepening comprehension of supratentorial intraparenchymal ependymoma(SIE) by analyzing its imaging features and pathological basis．MethodsCT & MRI and pathological data of 5 cases surgically and pathologically verified SIE are retrospectively analyzed． 5 cases undergo conventional and enhanced MRI scan and 3 cases receive CT scan． Observations are made mainly of the location, size, form, density/signals, enhanced features of, and edema around the tumor．ResultsWe find 1 case of left parietal lobe, 2 cases of left frontal lobe, 1 case of right temporoparietal occipital lobe, 1 case of right frontotemporal parietal lobe． The average diameter of the tumors of the 5 cases is more than 4cm． Among the cases, 1 case is complete cystic mass, 2 cases solid cystic mass, 1 case complete solid-appearing mass and 1 cases solid-appearing mass with adjacent brain parenchyma atrophy． The parenchyma and capsule wall of the tumor present a slightly high density on CT, equally/slightly long signals on MRI． The cystic mass presents long T1 and T2 signals． 4 cases are associated with moderate peritumoral edema; enhancement scanning of the solid mass and capsule wall shows a distinct asymmetry．ConclusionMisdiagnosis rate of SIE is high, but its imaging performances are characteristic, the irregular solid cystic mass has a clear boundary in the brain parenchyma beside the supratentorial ventricle． SIE should be taken into account for the patient whose brain parenchyma presents a slightly high density on CT, equally/slightly long T1 and T2 signals on MRI, and obvious enhancement through enhancement scanning．

Ependymoma; Intraparenchyma; Imaging Performance; Pathology

R651.1

A

10.3969/j.issn.1672-5131.2016.03.007

張體江

2016-01-01