腦內(nèi)脫髓鞘假瘤二例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

姜京超，呂玉玲，彭龍鋒，王樹興，李學(xué)芝，紀(jì)宇明

·病例報(bào)告·

腦內(nèi)脫髓鞘假瘤二例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

姜京超，呂玉玲，彭龍鋒，王樹興，李學(xué)芝，紀(jì)宇明

脫髓鞘??；假瘤；顱內(nèi)

腦內(nèi)脫髓鞘假瘤又稱假瘤型炎性脫髓鞘病，是中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病中一類特殊的炎性脫髓鞘病變，其影像學(xué)檢查顯示為腦實(shí)質(zhì)孤立或多發(fā)占位性腫塊，并伴有腫瘤周圍水腫，臨床上常表現(xiàn)為腦實(shí)質(zhì)占位或腦神經(jīng)系統(tǒng)功能缺損，易被誤診為膠質(zhì)瘤、轉(zhuǎn)移瘤、腦膿腫等，術(shù)前確診比較困難，最終手術(shù)切除后病理檢查才得以確診。我科近2年收治2例經(jīng)手術(shù)證實(shí)的腦內(nèi)脫髓鞘假瘤，病理顯示炎性脫髓鞘樣改變。現(xiàn)報(bào)告其臨床資料，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)，以提高對本病的診治水平。

1 臨床資料

病例1：女，43歲，主訴為頭痛反復(fù)發(fā)作2年余，突發(fā)肢體抽搐2 h?；颊哂?013年9月無明顯原因出現(xiàn)頭痛，為間歇性鈍痛，以右額為著，無規(guī)律性，無惡心、嘔吐及肢體抽搐，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，行頭顱MRI檢查示左側(cè)額葉異常信號(hào)，未行治療，2015年11月12日突然出現(xiàn)四肢抽搐，再次行頭顱MRI檢查示：左側(cè)額葉占位?；颊呒韧w健，無特殊病史。入院查體無神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征。顱腦MRI及MRI強(qiáng)化檢查呈長T1、T2信號(hào)，增強(qiáng)明顯強(qiáng)化(圖1A、B)。入院診斷：顱內(nèi)占位考慮膠質(zhì)瘤可能性大。于2015年11月15日在全麻下行腦腫瘤切除術(shù)，術(shù)后病理(圖1C)顯示：左額葉脫髓鞘性假瘤；免疫組化(圖1D)：CD68+、CD45+、NF-、Ki-67+20%。術(shù)后防治感染、預(yù)防癲癇、給予少量激素等治療，順利出院，出院時(shí)較術(shù)前無新發(fā)神經(jīng)功能障礙。

病例2：男，57歲，因“頭痛40余天，陣發(fā)性肢體抽搐1周”于2016年4月6日入院。患者既往體健，有高血壓病史6年，自服降壓藥物，血壓控制理想。入院查體無神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征。影像學(xué)檢查 ：CT平掃右側(cè)額、頂葉見片塊狀低密度影；頭部MRI示右側(cè)額、頂葉見團(tuán)塊狀長T1、T2異常信號(hào)影，界限清楚，強(qiáng)化不明顯(圖2A、B)。首先考慮膠質(zhì)瘤，不能除外轉(zhuǎn)移瘤或腦膿腫。于2016年4月11日在全麻下行開顱腦腫瘤切除術(shù)，術(shù)后病理：病變符合脫髓鞘假瘤(圖2C)。免疫組化：CD68+、GFAP-、NF-、Syn-(圖2D)。術(shù)后防治感染、少量激素、腦保護(hù)等治療，順利出院，出院時(shí)患者左拇趾活動(dòng)障礙。

A、B為MRI強(qiáng)化掃描；C為常規(guī)切片病理圖(HE×200)；D為CD68+免疫組化圖(免疫組化×200)圖1 病例1頭顱MRI和脫髓鞘假瘤病理圖

A、B為MRI強(qiáng)化掃描；C為常規(guī)切片病理圖(HE×200)；D為CD68+免疫組化圖(免疫組化×200)圖2 病例2頭顱MRI和脫髓鞘假瘤病理圖

2 討論及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

脫髓鞘假瘤由Vander首次報(bào)道[1]，之后國外文獻(xiàn)也有報(bào)道[2-5]。由于脫髓鞘假瘤是獨(dú)立于急性彌漫性腦脊髓炎和多發(fā)性硬化癥之外的一類中間型脫髓鞘病變，由于其頭顱CT、MRI掃描顯示為腦實(shí)質(zhì)孤立性或多發(fā)性占位，臨床經(jīng)常將其診斷為腦膠質(zhì)瘤、轉(zhuǎn)移瘤、淋巴瘤等。到目前為止，脫髓鞘假瘤確切的病因及發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚[6]，由于此病理組織學(xué)觀察顯示病灶區(qū)有大量淋巴細(xì)胞浸潤，免疫組化證實(shí)是以T淋巴細(xì)胞浸潤為主，經(jīng)激素治療有效，因此，有研究[4]認(rèn)為，其發(fā)病可能與病毒感染誘發(fā)的變態(tài)反應(yīng)相關(guān)。脫髓鞘假瘤常發(fā)部位為腦白質(zhì)，但有時(shí)也可同時(shí)累及腦深部的核團(tuán)，由于累及部位的不同從而出現(xiàn)其臨床表現(xiàn)也多變，可表現(xiàn)為癲癇、頭痛、肢體活動(dòng)障礙、失語、共濟(jì)失調(diào)等。脫髓鞘假瘤是炎性脫髓鞘病變，不同時(shí)期其病理改變也不同，從而導(dǎo)致影像學(xué)表現(xiàn)也不完全一致[7]，多數(shù)病例的影像學(xué)表現(xiàn)為皮層下單發(fā)或多發(fā)的圓形、類圓形病灶，病變占位效應(yīng)明顯，但占位效應(yīng)與病變的體積卻不成比例，常出現(xiàn)占位體積較大但占位效應(yīng)卻不明顯，MRI表現(xiàn)為均勻長T1、T2信號(hào)，病灶周圍多有占位效應(yīng)、水腫。如合并出血可有長T2、短T1混雜信號(hào)；如果有腦組織壞死、液化可呈現(xiàn)不均勻長T1、T2信號(hào)，在病變的急性期，由于炎性細(xì)胞浸潤明顯，導(dǎo)致血腦屏障破壞嚴(yán)重，從而明顯腦水腫，增強(qiáng)掃描病灶多表現(xiàn)為彌漫性強(qiáng)化，在DWI呈明顯的亮信號(hào)。但隨著病情的不斷進(jìn)展，如果病灶周圍出現(xiàn)新病灶、中心壞死，則可出現(xiàn)環(huán)形強(qiáng)化，最典型的增強(qiáng)MRI后出現(xiàn)呈“開環(huán)”征象，而此時(shí)DWI信號(hào)亮度卻明顯變低，影像學(xué)這一變化特點(diǎn)在顱內(nèi)腫瘤、炎癥等較少出現(xiàn)，可作為鑒別診斷要點(diǎn)[8-10]。馬林等[11]報(bào)告典型的脫髓鞘假瘤增強(qiáng)MRI有垂直于側(cè)腦室長軸的傾向。隨著病程的進(jìn)展，病變逐步趨于穩(wěn)定，肥胖型星形、炎性細(xì)胞逐漸減少，而纖維型星形細(xì)胞卻明顯增生，此時(shí)影像學(xué)很容易誤診為星形細(xì)胞瘤[12]。文獻(xiàn)資料顯示，大多數(shù)病例(包括本組2例)術(shù)前均誤診為腦腫瘤，而大多病例術(shù)前診斷為膠質(zhì)瘤或轉(zhuǎn)移瘤，可能與上述原因有關(guān)。

本組2例誤診經(jīng)歷及相關(guān)文獻(xiàn)資料提示，脫髓鞘假瘤診斷及鑒別診斷是相對困難的。筆者認(rèn)為如果患者有以下臨床癥狀和特點(diǎn)應(yīng)該考慮脫髓鞘假瘤的可能性：(1)發(fā)病前有疫苗接種或病毒感染史；(2)病程短，急性或亞急性起??；(3)影像學(xué)檢查以腦白質(zhì)為主的孤立病灶，有占位效應(yīng)及水腫，MRI強(qiáng)化呈非閉合性或垂直腦室壁；(4)試行激素治療有效。并在診斷過程中應(yīng)該詳細(xì)的詢問病史，仔細(xì)閱讀相關(guān)影像學(xué)資料，參考、總結(jié)其他文獻(xiàn)資料，作好鑒別診斷。脫髓鞘假瘤應(yīng)與以下疾病相鑒別[13]：(1)腦膿腫：患者既往有副鼻竇炎、中耳炎病史，頭顱CT額、顳部壁薄、低密度的囊性病灶，囊壁密度較中央?yún)^(qū)稍高，強(qiáng)化后病灶環(huán)狀囊壁強(qiáng)化，而朝向皮層的環(huán)增厚。(2)淋巴瘤：病變常在腦實(shí)質(zhì)和血管周圍分布，單發(fā)或多發(fā)，呈血管周圍呈套袖狀排列，顱腦CT平掃表現(xiàn)為局灶性或彌漫的等密度到高密度的腫物，周圍輕度水腫，常位于腦室周圍，呈顯著彌漫性強(qiáng)化。MRI平掃T1WI呈稍低信號(hào)到等信號(hào)，T2WI呈等信號(hào)到稍高信號(hào)，強(qiáng)化呈明顯彌漫性增強(qiáng)。(3)結(jié)核瘤：患者通常有結(jié)核病接觸史，或曾患結(jié)核病，CT平掃粟粒狀結(jié)核呈多發(fā)的斑點(diǎn)狀高密度病灶，強(qiáng)化呈環(huán)狀增強(qiáng)。MRI檢查T1WI周圍環(huán)高信號(hào)而中央呈等信號(hào)，環(huán)外的水腫區(qū)低信號(hào)，肉芽腫區(qū)T2WI呈均勻或不均勻的低信號(hào)。(4)星形細(xì)胞瘤：低級(jí)別星形細(xì)胞瘤的CT表現(xiàn)為邊界不清楚、較均勻的低密度腫塊伴外圍組織輕度水腫帶，而毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤邊界清楚，增強(qiáng)可見均勻強(qiáng)化。高級(jí)別的星形細(xì)胞瘤如有壞死或出血?jiǎng)t表現(xiàn)為密度不均勻伴更廣泛的水腫。MRI掃描顯示T1WI病變處與灰質(zhì)區(qū)分信號(hào)，高級(jí)別膠質(zhì)瘤可見增強(qiáng)，可見供應(yīng)血管的血管影，T2WI腫瘤的實(shí)性部分可為高信號(hào)。(5)轉(zhuǎn)移瘤:位于大腦灰、白質(zhì)交界區(qū)，常分布于大腦中動(dòng)脈區(qū)，可單發(fā)或多發(fā)病灶，CT示圓形、類圓形低密度或稍高密度灶，增強(qiáng)MRI明顯強(qiáng)化并顯著水腫。

脫髓鞘假瘤對激素治療敏感，預(yù)后較好，目前最大宗的報(bào)道是Kepes等[4]報(bào)道的31例脫髓鞘假瘤患者治療后隨訪9個(gè)月～12年，其中28例未再復(fù)發(fā)。劉冬戈等[14]報(bào)道的3例采用激素治療均有效，隨訪3～6個(gè)月均未發(fā)生復(fù)發(fā)。黃德暉等[15]報(bào)道的14例中11例對腎上腺皮質(zhì)激素治療反應(yīng)良好。郭秀海等[12]報(bào)道的5例中4例對腎上腺激素治療敏感，隨訪3個(gè)月～3年未見復(fù)發(fā)。 總結(jié)各方面的文獻(xiàn)資料，在臨床工作中脫髓鞘假瘤并不少見，而其誤診的發(fā)生率相對來說較高，經(jīng)常誤診為腦腫瘤，因而當(dāng)遇到皮層下單發(fā)或多發(fā)的圓形、類圓形病灶，病變占位效應(yīng)明顯，但占位效應(yīng)與病變的體積不成比例時(shí)，應(yīng)該考慮有可能是脫髓鞘假瘤。可以先行穿刺活檢，明確診斷可以避免不必要的過度治療。如果病理確診，可采取以激素為主的保守治療方案[16]，也可給予激素試驗(yàn)性治療并隨訪，如果臨床癥狀短期內(nèi)無明顯改善，而顱內(nèi)占位效應(yīng)卻持續(xù)存在，再進(jìn)行外科處理也不遲。

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(本文編輯：王映紅)

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