13例硬脊膜動靜脈瘺的臨床特征與誤診分析

葛許華， 于德華， 張含之， 何娟妹， 郭愛珍， 馬琳琳， 張雪蓮

13例硬脊膜動靜脈瘺的臨床特征與誤診分析

葛許華， 于德華， 張含之， 何娟妹， 郭愛珍， 馬琳琳， 張雪蓮

目的 分析硬脊膜動靜脈瘺(SDAVF)的臨床、影像學特點、誤診原因，提高臨床醫(yī)生對SDAVF的認識和診斷水平。方法 回顧性分析13例脊髓硬脊膜動靜脈瘺患者的臨床特點、影像學資料。結(jié)果 13例患者中12例男性，平均年齡52.3歲。所有患者癥狀體征均集中在雙下肢、二便和性功能。表現(xiàn)為下肢運動障礙、淺感覺障礙、深感覺異常及大小便功能障礙、性功能障礙。3例患者在腰椎穿刺后癥狀體征曾有加重。以胸腰段脊髓受累為主，可見到脊髓輕度增粗和髓內(nèi)異常信號灶，脊髓前后有迂曲狀、“蟲蝕樣”的血管流空影；全部患者均經(jīng)脊髓血管造影明確診斷。11例接受了介入栓塞或手術(shù)治療，10例在治療后即刻改善，1例復發(fā)。4例在糖皮質(zhì)激素治療后癥狀惡化。結(jié)論 SDAVF以中老年男性多見，主要表現(xiàn)為進行性加重的運動和感覺功能減退、大小便功能障礙。腦脊液檢查無特異性。本病早期臨床表現(xiàn)無特異性，容易誤診。脊髓MRI可對其進行初步診斷，是避免誤診的關(guān)鍵 ，選擇性脊髓血管造影是診斷本病的金標準。及早規(guī)范的血管栓塞或手術(shù)治療可能取得較好療效。

脊髓硬脊膜動靜脈瘺； 臨床特征； 脊髓MRI； 脊髓血管造影； 診斷

硬脊膜動靜脈瘺(spinal dural arteriovenous fistulas,SDAVF)指硬膜的供血動脈與硬膜下和脊髓表面靜脈形成了直接交通的血管瘺，導致脊髓靜脈淤血、阻礙脊髓靜脈回流、壓力增高以及脊髓動脈灌注壓下降，引起脊髓缺血及水腫、變性、壞死，是一類與脊髓及硬膜有關(guān)的血管畸形。是不明原因的獲得性疾病,于中年男性，主要表現(xiàn)為下肢無力、感覺減退以及括約肌功能障礙。SDAVF發(fā)展到一定程度，會造成脊髓的不可逆損害。目前隨著磁共振檢查(MRI)、數(shù)字減影血管造影(DSA)的廣泛應用以及人們對SDAVF認識的深化，SDAVF發(fā)現(xiàn)越來越多。但由于此類病例相對少見，早期的癥狀和體征無特異性，且起病隱襲，早期診斷相當困難。若對其特點認識不足，極易造成誤診，以致影響患者的治療和預后，早期別本病相當重要?，F(xiàn)將我院于2004年1月-2013年12月收治的13例患者，對其臨床表現(xiàn)、影像學特征等方面完整的資料進行分析，并分析誤診原因及早期診斷的方法，期望能加深對SDAVF的認識，提高早期確診率。

1 臨床資料

1.1 病例選擇 2004年1月-2013年12月同濟大學附屬楊浦醫(yī)院確診住院的SDAVF13例，男12例，女1例，年齡37～68歲，平均(52.3±12.6)歲，病程3～70個月。SDAVF診斷根據(jù)脊髓DSA檢查看到異常的供血動脈與脊髓引流靜脈形成的瘺口以及迂曲擴張的引流靜脈確診。急性起病者僅2例，其他病例為亞急性或慢性起病。病程特點可歸為兩類：8例為進行性病程，病程中無明顯波動；其余5例或是先表現(xiàn)為反復發(fā)作，以后逐漸呈現(xiàn)出進行性趨勢，或是進行性病程中存在明顯的波動。有2例患者癥狀活動后加重，休息后減輕。

1.2 臨床特點 所有患者癥狀體征均集中在雙下肢、二便和性功能。下肢癥狀從遠端開始向近端發(fā)展。首發(fā)癥狀以下肢無力最多見，為7例(53.85%)，以感覺癥狀起病者4例(30.77%)，以尿便障礙起病者2例(15.38%)。13例或者最終均出現(xiàn)雙下肢無力，不對稱10例，對稱僅3例。感覺癥狀者11例，其中雙下肢麻木8例，下肢或臀部疼痛2例，會陰部麻木1例。13例均有尿便障礙，表現(xiàn)為便秘、排便困難，尿潴留、排尿費力、尿次多、尿不盡感。12例男性患者均出現(xiàn)性功能障礙，3例在早期出現(xiàn)，9例在病程進展過程中出現(xiàn)。查體：13例患者雙下肢肌力減退，遠端肌力較近端下降更為明顯(肌力2-～5-級)，下肢肌萎縮4例，下肢肉跳2例。腱反射減低8例(61.54%)，腱反射活躍5例(38.46%)，5例患者病理征陽性(38.46%)。腹壁反射減退或消失6例 (46.15%)，提睪反射減退或消失7例 (53.85%)。深感覺障礙4例(30.77%)，淺感覺障礙8例(61.54%)，感覺障礙平面在T6～T12之間。9例患者Romberg征(+)。

1.3 影像學特點

1.3.1 脊髓MRI檢查 全部病例均進行了MRI檢查，13例中以胸段脊髓受累為主占8例(61.54%)，其中2例腰骶段脊髓也有受累，另1例以頸胸段受累為主?；颊呒顾鐼RI可見脊髓增粗 ，髓內(nèi)廣泛條形異常信號， 7例T1WI呈低信號(53.85%)，有2例T1WI呈等信號(15.38%)， 11例T2WI呈高信號 (84.62%)(長或等T1、長T2異常信號)。5例做了增強掃描，3 例脊髓明顯強化，1例輕度強化，1例無強化。12例在胸腰段MRI檢查時可見到椎管內(nèi)脊髓背側(cè)或腹側(cè)條索樣扭曲異常信號，呈蚯蚓樣改變(迂曲葡行異常血管影 ，血管留空影或脊髓表面蟲蝕缺損)，T2加權(quán)像上更明顯，異常信號9例位于脊髓背側(cè)(69.23%)，2例位于脊髓腹側(cè)(15.38%)，1例未見葡行異常血管影。

1.3.2 選擇性脊髓血管造影(DSA)檢查 所有患者均接受了DSA檢查，SDAVF診斷根據(jù)脊髓DSA檢查看到異常的供血動脈與脊髓引流靜脈形成的瘺口以及迂曲擴張的引流靜脈確診。瘺口為1個者11例，瘺口有2個者2例。位于胸段8例(61.54%)，腰段4例(30.77%)，骶段1例(7.69%)。對供血動脈進行選擇性造影時動脈期即可見到迂曲擴張的粗大引流靜脈，引流靜脈為前或后髓周靜脈系統(tǒng)，向上或向下引流。引流靜脈蜿蜒迂曲擴張，幾乎貫穿脊髓全長，以沿脊髓背側(cè)向上引流多見。

1.4 腦脊液檢查 7例行腰穿檢查，腦脊液壓力正常5例，壓力增高2例。外觀均為無色透明，細胞數(shù)、糖和氯化物均正常，蛋白含量增高3例(42.86%)，正常4例(57.14%)。腦脊液寡克隆區(qū)帶檢查均為(-)。3例患者腰穿后癥狀突發(fā)加重。

1.5 治療和轉(zhuǎn)歸 在確診前大多患者接受了活血化瘀、營養(yǎng)神經(jīng)及糖皮質(zhì)激素等的藥物治療，其中4例在糖皮質(zhì)激素治療后癥狀惡化。有11例在本院及外院接受了介入栓塞治療或手術(shù)治療，10例在治療后即刻改善，尤其以肢體無力改善明顯，二便障礙也有大部分改善，有1例復發(fā)，經(jīng)復查DSA發(fā)現(xiàn)出現(xiàn)新的瘺口，再次接受栓塞治療后明顯好轉(zhuǎn)。1例治療后癥狀體征無明顯變化，2例放棄治療。

2 討 論

2.1 臨床特點 SDAVF發(fā)病率低，但他是脊髓血管病中最常見類型，約占脊髓動靜脈病變的70%[1]。病因不明，大多認為是后天獲得性[2,3]。本組13例中12例為男性，平均(52.3±12.6)歲，胸段8例，腰段4例，國內(nèi)報道本病發(fā)病平均年齡50歲左右，男∶女=7～8∶1[4]。 好發(fā)于胸腰段，約95%發(fā)生在胸6～胸12水平[5]。國外報道稱80%發(fā)生于男性，2/3的患者年齡在60～70歲[6]。好發(fā)年齡、性別及部位等與報道相符。提示本病有性別及年齡特點，為什么臨床上男性患者明顯多于女性至今無好的解釋。本病總的趨勢是隱匿起病、緩慢進展或階梯樣惡化，病程中可有波動。本組急性起病者僅2例，其他病例為亞急性或慢性起病，與報道相符。本組有2例患者活動后癥狀加重，休息后減輕，分析為活動后脊髓缺血缺氧加重導致。Jellema等[7]曾總結(jié)一組SDAVF資料發(fā)現(xiàn)起始癥狀體征可能不對稱或單一，各個臨床癥狀隨著病程進展出現(xiàn)比例明顯增高。一般到2 y左右會出現(xiàn)胸腰段脊髓和(或)神經(jīng)根的進行性功能障礙，至確診時約2/3患者都有步態(tài)障礙、圓錐受累以及感覺異常表現(xiàn)。本組所有患者癥狀體征均集中在雙下肢、二便和性功能，雙下肢不對稱發(fā)病10例，與報道相符。8例主要影響了胸段脊髓，臨床上主要表現(xiàn)為步態(tài)異常、運動障礙以及感覺異常，而疼痛和下運動神經(jīng)元體征不明顯。檢查多有下肢肌力明顯減弱,肌張力增高、錐體束征以及深淺感覺障礙。感覺平面與實際病變水平常不一致，是因為感覺平面與靜脈回流障礙所致脊髓水腫范圍的嚴重程度相關(guān)，而非病灶部位本身引起[8,9]。本組有4例因影響了腰骶段脊髓和馬尾神經(jīng)根，故早期出現(xiàn)了疼痛、二便障礙，查體有腱反射減低和肌萎縮等圓錐、馬尾等癥狀體征。本組單純胸段脊髓受累的8例病情無明顯波動，而2例顯示腰骶段和馬尾受累病例的患者病情容易有波動，提示凡能影響脊髓內(nèi)動靜脈壓力差進而影響到脊髓靜脈回流的因素均可造成臨床上病情的波動，腰骶段和馬尾區(qū)的異常血管較之于胸段可能更容易受到外來因素的影響。腦脊液檢查無特征性，3例在腰穿后病情加重，可能是腰穿后脊髓蛛網(wǎng)膜下腔壓力下降，供血加強而脊髓靜脈壓進一步加大，導致長期水腫處于代償邊緣的神經(jīng)細胞損害進一步加重[10]。

2.2 影像學特點

2.2.1 脊髓MRI檢查 脊髓MRI檢查是最常用和重要的無創(chuàng)性檢查手段。能發(fā)現(xiàn)本病的一些間接征象，具有診斷價值，其特點為：(1)病變范圍廣,大多超過4個椎體節(jié)段，脊髓增粗或椎管梗阻,提示脊髓由于靜脈高壓造成受累節(jié)段脊髓實質(zhì)淤血水腫;(2)脊髓髓內(nèi)T1像低或等信號,T2像為高信號影;(3)脊髓表面血管流空影，脊髓背側(cè)或腹側(cè)有迂曲狀“蟲蝕樣”的改變;(4)增強后脊髓內(nèi)低信號區(qū)可有不規(guī)則的片狀增強影，提示病變是缺血壞死的亞急性期；脊髓背側(cè)或腹側(cè)增強后可見迂曲的血管影，但有時MRI也可表現(xiàn)正常。T2像高信號周圍的低信號是脊髓靜脈高壓的核磁特征表現(xiàn)，是因為靜脈高壓所致的毛細血管通透性增加，紅細胞外滲后高鐵血紅蛋白影像[11]。

2.2.2 選擇性脊髓血管造影(DSA)檢查 選擇性脊髓DSA檢查是確診本病的金標準，可以清晰顯示異常引流血管和瘺口的部位。特征性的影像為脊支或根動脈支在穿硬脊膜處與脊髓引流靜脈形成瘺口，迂曲擴張的脊髓引流靜脈蜿蜒上下走行至顱底或骶尾部再向硬膜外引流[11]。

2.3 治療 本病的治療方法有兩種：手術(shù)或介入，治療目的是封閉瘺口，減輕脊髓靜脈回流障礙，解除髓內(nèi)高壓。術(shù)后要注意加強抗凝治療，原因是在阻斷瘺口后，脊髓引流靜脈內(nèi)壓力急劇降低，之前長期適應高速血流的靜脈內(nèi)有形成血栓的風險，從而致臨床癥狀體征加重[12]。4例患者應用糖皮質(zhì)激素治療后出現(xiàn)病情加重，分析原因是糖皮質(zhì)激素使體內(nèi)鈉水潴留，進一步加重脊髓水腫及淤血，進而使脊髓缺血、缺氧加重有關(guān)[13]。因此在不能除外SDAVF時不要盲目使用糖皮質(zhì)激素。

2.4 誤診分析 SDAVF患者初診時多數(shù)就診于骨傷科、風濕科及神經(jīng)內(nèi)科等科室。因為SDAVF患者年齡大，病程長，極易被誤診為椎間盤突出、脊髓炎、骨質(zhì)增生、風濕病、椎管狹窄等。國內(nèi)外均有較多關(guān)于SDAVF誤診的報道。確診時間從3 m至數(shù)年，平均確診SDAVF的時間達15 m。分析上述誤診原因:(1)是本病屬少見病，臨床醫(yī)生對其臨床表現(xiàn)不熟悉，對此病認識不夠；(2)是SDAVF臨床表現(xiàn)多樣性和不典型性；(3)是對此病影像知識了解較少，對其MRI病變部位的蚯蚓樣特殊改變認識不夠；(4)是脊髓DSA檢查受限；(5)是對SDAVF病程可呈慢性進展的病情演變不了解；(6)是有極少數(shù)可發(fā)生在頸部，而表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔出血等易出現(xiàn)漏診等。 筆者認為提高SDAVF早期診斷率的措施包括以下幾個方面：(1)提高醫(yī)生對SDAVF的認識：在診斷不明的脊髓疾病中，大約有1/3可能是SDAVFE。首發(fā)癥狀多表現(xiàn)為雙下肢力弱，步態(tài)不穩(wěn)，隨病情進展可出現(xiàn)下肢感覺障礙并出現(xiàn)感覺平面以及括約肌功能障礙。雙下肢乏力并在運動后加重，但一般不會有急性變化，這可能是SDAVF的特征性表現(xiàn)。所以對于有上述癥狀而常見病不能解釋其病情表現(xiàn)時，需要考慮到此病的可能，避免漏診和誤診。本病的性別、年齡、病程長短、病變范圍等特點有助于與其他脊柱脊髓疾病區(qū)別。(2)積極進行MRI等影像學檢查：有統(tǒng)計顯示大約80%的SDAVF有MRI的陽性表現(xiàn)，如果再做MRA檢查，則有91%的SDAVF的檢查有異常[6]。所以懷疑有SDAVF的患者，MRI檢查是必需的檢查手段。MRI還能對SDAVF的病變位置做出大致判斷，但血管流空影也可能是血管搏動或血流的偽影，應認真分析。(3)盡早做DSA檢查獲得確診：DSA檢查目前仍是診斷SDAVF的金標準。但它是有創(chuàng)檢查，還要使用造影劑，所以要慎重考慮?？筛鶕?jù)MRI的影像提示，進行重點節(jié)段的血管造影。如果MRI無提示，應該對每一條供應脊髓的動脈進行造影，否則不能排除SDAVF。SDAVF的供血動脈可有一支或多支，但引流靜脈均是到達脊髓表面，可看到動脈和靜脈間的短路吻合，沒有畸形血管團?？傊?，要做到SDAVF的早期診斷，必須提高對此病的認識，積極進行MRI檢查，通過DSA盡早明確診斷，最終提高SDAVF的治療效果。另外如有激素治療后或腰穿后出現(xiàn)病情加重要想到此病的可能。

綜上所述，SDAVF以中老年男性多見，主要表現(xiàn)為進行性加重的雙下肢運動和感覺功能減退、大小便功能障礙。腦脊液檢查無特異性，脊髓MRI為首選， 可對其進行初步診斷，是避免誤診的關(guān)鍵，確診及瘺口的精確定位有賴于選擇性脊髓血管造影，是診斷本病的金標準。本病早期臨床表現(xiàn)無特異性，容易誤診。腰穿要慎重，腰穿后可出現(xiàn)病情加重，糖皮質(zhì)激素治療后可出現(xiàn)病情一過性加重，及早規(guī)范的血管栓塞或手術(shù)治療可取得較好療效。

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Spinal dural arteriovenous fistula (SDAVF) misdiagnosis analysis of 13 cases

GEXuhua,YUDehua,ZHANGHanzhi,etal.

(DepartmentofGenaralMedicine,YangpuHospitalofTongjiUniversity,DepartmentofGenaralPracticeofTongjiUniersity,Shanghai200090,China)

Objective To analyze the clinical characteristics,imaging features and the causes of misdiagnosis in order to improve the level of undersdand and diagnosis of Spinal dural arteriovenous fistula (SDAVF).Methods A retrospective analysis of 13 cases of spinal dural arteriovenous fistula clinical and radiological manifestation was performed.Results Mean age was 52.3 years (37～68 years) and 12 were men.The symptoms and signs of all patients were concentrated in the lower limbs,defecation and sexual function.Main performance were movement disorders of lower limbs,superficial sensory disturbances,deep paresthesia,bowel and bladder dysfunction,sexual dysfunction.The symptoms of 3 cases were worse after lumbar puncture.The spinal lesions were located in the segment of thorax and lumbar.Spinal MRI showed the swelling and the abnormal signal in the spinal cord lesion.There were “moth-eaten” flow void phenomena in the subarachnoid space.Spinal angiography was underwent in all the patients to verify the diagnosis.11 of 13 patients accepted therapy of embolism or surgery,10 cases improved immediately after treatment,1 case recurrent.The symptoms of 4 cases were worsen after the hormone treatment.Conclusion This discord is seen in middle-aged men more commonly manifesting progressive motor and sensory function loss through bowel and bladder dysfunction.The cerebrospinal fluid examination is not specific.The early clinical manifestation of this disease is not specific.It is easy to be misdiagnosed,a MRI examination is the reliable diagnostic method and the key for avoiding misdiagnosis.Selective spinalangiography is the gold standard for the diagnosis of the disease.The therapy of embolism was relatively effective.

Spinal dural arteriovenous fistula; Clinical features; MRI of spinal; Spinalangiography; Diagnosis

2016-10-15；

2017-01-29

上海市衛(wèi)生計生系統(tǒng)重要薄弱學科建設計劃基金(2015ZB0603)

(同濟大學附屬楊浦醫(yī)院全科醫(yī)學科,同濟大學醫(yī)學院全科醫(yī)學系，上海 200090)

于德華,E-mail:gexuhuaxzyy@aliyun.com

1003-2754(2017)02-0157-04

R744.1

A