罕見Caroli病1例報(bào)告并文獻(xiàn)研究

摘要：Caroli病又稱先天性肝內(nèi)膽管擴(kuò)張癥，是一種較為少見的先天性膽道疾病，隨著醫(yī)學(xué)影像技術(shù)的發(fā)展，越來越多的Caroli病得以確診。Caroli's病臨床有多種類型：雙側(cè)或單側(cè)肝內(nèi)膽管擴(kuò)張、中央型或周圍型肝膽管擴(kuò)張，按擴(kuò)張形態(tài)又可分為囊狀、柱狀及葡萄狀膽管擴(kuò)張等，該病例中51歲的男性患者雙側(cè)肝內(nèi)膽管彌漫性囊狀擴(kuò)張極為罕見，正因?yàn)閷?duì)Caroli病的認(rèn)識(shí)尚不完善，該病例為我們提供了更多了解該疾病的可能性。通過文獻(xiàn)研究發(fā)現(xiàn)，手術(shù)是治療該病的首選方式，但手術(shù)方式的選擇根據(jù)肝內(nèi)膽管擴(kuò)張的位置而差異較大，如何為彌漫性的肝內(nèi)膽管擴(kuò)張選擇合適的手術(shù)方式，仍在研究中。

關(guān)鍵詞：Caroli??；肝內(nèi)膽管擴(kuò)張；肝葉切除；肝移植

1資料與方法

1.1一般資料 患者男性，51歲，因\"上腹部疼痛2+月\"于2015年05月21日入院?；颊?+月前無明顯誘因出現(xiàn)上腹部疼痛，以右上腹為重，呈間斷性脹痛，伴惡心，無嘔吐，無發(fā)熱、寒顫，無皮膚瘙癢、皮膚鞏膜黃染。既往30+年前因農(nóng)藥中毒于貴州省鎮(zhèn)遠(yuǎn)縣人民醫(yī)院住院治療（具體不詳）；10+年前因肝臟疾?。ɑ颊邤⑹霾辉敚┯谫F州省人民醫(yī)院住院治療（具體不詳）；2+年前因腹部外傷于貴州省鎮(zhèn)遠(yuǎn)縣人民醫(yī)院行開腹手術(shù)探查、腸修補(bǔ)術(shù)。出生并居住于貴州本地，24歲結(jié)婚，育有1子1女，少量飲酒10+年，已戒酒5年，否認(rèn)吸煙史，家族中否認(rèn)類似疾病患者。體查示腹部平坦、柔軟，右上腹部輕壓痛，無反跳痛及肌緊張，肝脾未捫及，Murphy's征陰性，未觸及腹部包塊，肝濁音界無擴(kuò)大、縮小。入院后完善相關(guān)檢查：WBC：3.92×109/L、N%：77.3%、TBIL：24.8 umol/L、AMS：114 U/L、HBsAb：17.35 mIU/ml、HBcAb：7.73 S/CO。肝臟增強(qiáng)CT（圖1）：肝臟彌漫性病變：肝內(nèi)膽管擴(kuò)張/肝內(nèi)多發(fā)小囊腫。肝臟MRI（圖2）：①肝內(nèi)膽管彌漫性囊狀擴(kuò)張，考慮Caroli氏病（肝內(nèi)膽管多發(fā)囊狀擴(kuò)張癥）合并小膽管增生纖維化可能性大。②肝硬化可疑。MRCP（圖3）：肝內(nèi)膽管彌漫性囊狀擴(kuò)張，考慮Caroli氏?。ǜ蝺?nèi)膽管多發(fā)囊狀擴(kuò)張癥）合并小膽管增生纖維化可能性大。

1.2方法 入院后給予禁飲食，按照50 ml每公斤體重補(bǔ)液，每日補(bǔ)充能量約30 kcal/（kg·d），其中熱氮比100 kcal：1g。另給予泮托拉唑抑酸護(hù)胃，持續(xù)生長抑素靜脈泵入抑制胰腺分泌，監(jiān)測尿量，并適當(dāng)給予大黃水灌腸，保持腸道清潔。

2結(jié)果

經(jīng)上述治療5 d后，患者上腹痛癥狀明顯好轉(zhuǎn)，血常規(guī)、總膽紅素、肝腎功、血淀粉酶等指標(biāo)均恢復(fù)正常?；颊咦园l(fā)病以來，無明顯膽管炎癥狀，未出現(xiàn)肝硬化、黃疸等相關(guān)表現(xiàn)，相關(guān)輔助檢查未發(fā)現(xiàn)膽道結(jié)石及腫瘤等情況，經(jīng)與患者及家屬充分溝通后，病人考慮暫不行手術(shù)治療，要求出院調(diào)養(yǎng)，叮囑患者每3個(gè)月左右來院復(fù)查，如若疼痛再發(fā)或者出現(xiàn)膽管炎癥狀，及時(shí)到醫(yī)院就診。

3討論

Caroli病是一種少見的先天性肝內(nèi)膽管多發(fā)節(jié)段性囊性擴(kuò)張性疾病，它好發(fā)年齡不一，兒童到老年均有發(fā)病，以30～50歲患者居多，男多于女，但也有報(bào)女性略多于男性。該患者屬先天性膽管囊腫第Ⅴ型，病因尚不明確。目前認(rèn)為Caroli病系一種常染色體隱性遺傳病，有報(bào)道該病有兄妹同患的病例，故不能排除其有家族性遺傳可能性。

該病的臨床特點(diǎn)：①男性兒童及青年人多，早期無明顯癥狀，臨床表現(xiàn)不典型；②影像檢查提示肝內(nèi)膽管呈節(jié)段性囊性擴(kuò)張而形成囊腫，可單發(fā)，亦可多發(fā)，囊腫呈分節(jié)狀；③易并發(fā)膽系感染和結(jié)石，常伴有先天性肝纖維化，少數(shù)患者可并發(fā)肝膿腫或膽囊癌；④常伴發(fā)腎小管的囊性擴(kuò)張和其他臟器的囊性改變。有并發(fā)癥及反復(fù)膽道感染者預(yù)后不佳。

Caroli病的治療依據(jù)肝內(nèi)囊腫的范圍和存在的先天性肝纖維化，以及有無繼發(fā)性的膽汁性肝硬化或惡性腫瘤。對(duì)病變局限于一個(gè)肝葉而不伴發(fā)肝硬化或肝纖維化的Caroli病患者來說，聯(lián)合Roux-en-Y或單純性行肝切除為首選治療方式[2]。盡管尚缺乏長期隨訪資料支持，局灶性Caroli病行肝切除的并發(fā)癥發(fā)生率和死亡率很低，功能恢復(fù)好[3-6]。通過肝切除去掉囊腫為解決膽管炎的復(fù)發(fā)問題、結(jié)石形成和肝內(nèi)惡性腫瘤提供了一條最為簡單的途徑，但當(dāng)病變廣泛分布，特別是雙側(cè)三級(jí)膽管囊狀擴(kuò)張伴結(jié)石，膽管炎反復(fù)發(fā)作，處理較棘手，預(yù)后很差。常規(guī)行膽腸內(nèi)引流術(shù)不但難以取得滿意療效，往往進(jìn)一步加劇膽道感染，患者常死于反復(fù)膽道感染及其導(dǎo)致的膿毒血癥和肝功能衰竭。長期的內(nèi)科治療，如抗生素、鎮(zhèn)痛及溶石，可以改善但不能使癥狀根除。對(duì)于有些盡管為彌漫性Caroli病，但單葉病變突出的患者，主張行擴(kuò)大的肝切除，但其遠(yuǎn)期治療效果有待明確。

然而，彌漫性Caroli病的治療至今不能令人滿意。對(duì)于這類患者，近年來有不少實(shí)施肝移植的報(bào)道，并取得滿意的遠(yuǎn)期療效。由此可見，對(duì)于分布與全肝的彌漫性Caroli病或左右肝管及其分支均有擴(kuò)張的中央型的病變，主張采用肝移植術(shù)進(jìn)行治療，以獲得最佳的遠(yuǎn)期療效，因此，Caroli病的診斷一經(jīng)做出，應(yīng)給予患者必要的非手術(shù)治療，為實(shí)施肝移植作準(zhǔn)備。

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編輯/丁一