1例氣管嗜酸細胞腺瘤

嗜酸細胞腺瘤是由Jaffe于1932年提出，早期被用來描述唾液腺的一種腫瘤。嗜酸細胞腺瘤可發(fā)生于全身各個器官，腎臟、唾液腺和甲狀腺等常見，氣管支氣管、甲狀旁腺、垂體、淚腺等罕見。臨床癥狀不典型，診斷主要依靠病理活檢加免疫組化分析，治療以外科手術(shù)為主，預(yù)后良好。現(xiàn)將我院2015年12月診治的一例氣管嗜酸細胞腺瘤，并復(fù)習相關(guān)文獻，總結(jié)如下。

1 臨床資料

患者男性，80歲，漢族，患者因咳嗽咳痰、胸悶、氣緊加重入科治療?；颊呒韧?0+年的吸煙史，查體可聞及吸氣相高調(diào)哮鳴音，左胸明顯。檢查提示腫標無異常，胸部CT示：①慢支炎、肺氣腫，肺大泡形成，雙肺散在纖維條索影，②氣管下段后壁局限突起物，分泌物可能，其他待排。肺功能示患者存在中-重度阻塞性通氣功能障礙，大氣道氣流重度受損，小氣道氣流中-重度受阻，肺功能中-重度受損，支氣管舒張試驗陰性，氣道可逆性小。予以抗感染、解痙平喘等治療后，患者癥狀緩解不明顯，于2015年12月17日在局麻下行纖支鏡檢查，術(shù)中見：氣管隆突12點至1點方向可見局部數(shù)個結(jié)節(jié)樣新生物隆起，黏膜腫脹、肥厚，表面凹凸不平，質(zhì)軟，見圖1、圖2。術(shù)中給予刷片、灌洗及氬氣刀治療。病理活檢提示：氣管表層黏膜下見數(shù)個腺體，細胞嗜酸，形態(tài)符合氣管嗜酸細胞腺瘤，間質(zhì)慢性炎癥，免疫組化提示：突觸素（Syn）（-），嗜鉻素A（CgA）（-）。診斷意見：氣管嗜酸細胞腺瘤。術(shù)后予以止血、抗感染等處理，癥狀緩解出院，并定期隨訪中，見圖3。

圖1 CT提示氣管隆突突起物

圖2 纖支鏡所見及氬氣刀治療后

圖3 病理活檢（HE染色）

2 討論

2.1關(guān)于本病 氣管嗜酸細胞腺瘤是指主要或幾乎全部由胞質(zhì)內(nèi)含有豐富的嗜伊紅顆粒的上皮細胞組成的一種原發(fā)良性腫瘤[1]，1973 年由 Fechner 和 Bentinck[2]首次報告，目前國內(nèi)外文獻報道極少。

2.2臨床特點 嗜酸細胞瘤生長緩慢，因此在腫瘤較小的早期幾乎無特殊不適。當腫瘤阻塞超過75%或者管腔直徑<1 cm時，才出現(xiàn)癥狀且不典型，易誤診為慢性支氣管炎、支氣管哮喘、肺炎和支氣管擴張等。據(jù)統(tǒng)計[3]，常見癥狀為咳嗽咳痰、喘息氣促、咯血，而不常見為哮鳴音及濕羅音，而呼吸困難隨體位改變而加重或緩解是其公認的特征性表現(xiàn)。影像學方面，胸部X線價值不大，主要是由于氣管支氣管前后有縱隔組織、軟組織和骨骼肌影的重疊。普通胸片可間接反映一些征象，如肺不張、阻塞性肺炎、縱隔或肺門增寬。CT/MRI可以直接從橫斷面觀察腫瘤大小和周圍組織的關(guān)系及縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的情況，纖支鏡檢查不僅可直觀、清楚觀察到腫瘤大小、部位、形態(tài)及表面情況，還可進行刷片、活檢，必要時可摘除腫塊，到達檢查和治療雙重目的。

2.3疾病診斷 當患者出現(xiàn)反復(fù)咳嗽、咳血、喘息等不適時，以及抗感染、解痙平喘等治療效果不佳時，應(yīng)該警惕本病的存在，可進一步行CT/MRI或纖支鏡檢查。目前纖支鏡活檢加免疫組化分析是確診最重要的手段。光鏡下全部腫瘤組織由嗜酸細胞構(gòu)成，胞質(zhì)內(nèi)含有大量嗜酸性顆粒，無病理性核分裂，電鏡下不見神經(jīng)內(nèi)分泌顆粒，免疫組化提示神經(jīng)內(nèi)分泌標記（S-100、NSE、Syn、CgA 及 CK）陰性[4]。

2.4鑒別診斷 ①肺嗜酸細胞類癌（OCTL）[5]以前認為二者是同種疾病，一般有完整的包膜，瘤細胞大小相對一致，少有細胞異型性、核分裂和壞死，無局部浸潤和遠處轉(zhuǎn)移。但近年來研究顯示二者存在明顯差異：本病免疫組化嗜酸細胞腺瘤神經(jīng)內(nèi)分泌標記陰性，電鏡下可見腫脹線粒體，但不見神經(jīng)分泌顆粒。②肺顆粒細胞瘤：一般也為孤立性腫塊，但腫塊體積較小，淡黃色，無包膜，胞質(zhì)呈嗜酸性顆粒狀，鑒別主要靠免疫組化，S-100蛋白強陽性，NSE、Syn、CgA及CK陰性。③細支氣管肺泡癌：細胞可以呈嗜酸性，但腫瘤常沿肺泡壁呈浸潤性生長，邊界不清，癌細胞異型性明顯，核分裂象多見，間質(zhì)血竇不明顯，免疫組化CK7、TTF1常陽性，電鏡下不見神經(jīng)分泌顆粒，而可見髓鞘樣小體。④低分化鱗癌：有時鱗癌胞質(zhì)可以出現(xiàn)嗜酸性變，但癌細胞之間黏附緊密，可見細胞間橋及角化，癌細胞異型性大，核分裂象多見，免疫組化CK 彌漫陽性，而神經(jīng)內(nèi)分泌標記陰性。

2.5疾病治療與預(yù)后 原發(fā)性氣管支氣管腫瘤臨床比較少見，約占呼吸系統(tǒng)腫瘤1%～2%，其中約90%是惡性。一般認為，一旦發(fā)現(xiàn)氣管支氣管腫瘤，只要無禁忌癥，都應(yīng)早期手術(shù)治療，手術(shù)原則為徹底切除病變，解除梗阻，盡可能保留正常組織，術(shù)后隨訪[6]。由于腫瘤幾乎不浸潤及遠處轉(zhuǎn)移，因此預(yù)后良好，復(fù)發(fā)及惡化可能性極低。

參考文獻：

[1]Xiao GQ，Pertsemlidis DS，Unger PD.Functioning adrenocortical oncocytoma：A case report and review of the literature[J].Ann Diagn Pathol，2005，9（5）：295-297.

[2]Fechner RE，Bentinck BR.Ultrastuctre of bronchial oncocytoma[J].Cancer，1973，31（6）：1452-1457.

[3]羅澤如，馮素玲，等.原發(fā)性氣管支氣管良性腫瘤14例臨床分析[J].實用醫(yī)學雜志，2008，24（5）：782-783.

[4]高軼，付圣靈，等.支氣管嗜酸細胞瘤一例[J].臨床外科雜志，2013，21（3）：235.

[5]盧洪勝，李艷，等.肺嗜酸細胞類癌臨床病理分析[J].臨床與實驗病理學雜志，2006，22（1）：27-31.

[6]張哲，侯寶良，等.22例原發(fā)性氣管腫瘤的診斷與外科治療[J].中國胸心血管外科臨床雜志，2009，16（1）：19-21.

編輯/肖慧