肺上皮樣炎性肌纖維母細(xì)胞肉瘤的病理診斷探討

摘要：目的 探討肺上皮樣炎性肌纖維母細(xì)胞肉瘤的病理特征。方法 總結(jié)13例確診病例病理特征，對病理診斷提供診斷依據(jù)。結(jié)果 本組13例患者，腫瘤細(xì)胞排列不規(guī)則，細(xì)胞呈長梭形者居多，胞質(zhì)嗜酸性明顯，炎癥細(xì)胞浸潤以淋巴細(xì)胞為主，間質(zhì)有瘢痕樣膠原纖維，大多存在母細(xì)胞及纖維母細(xì)胞分化特征。結(jié)論 肺上皮樣炎性肌纖維母細(xì)胞肉瘤診斷上把握其梭形細(xì)胞形態(tài)變化，結(jié)合炎癥細(xì)胞分布及免疫組化實驗?zāi)苡行нM(jìn)行診斷。

關(guān)鍵詞：肺上皮樣；肌纖維母細(xì)胞肉瘤；病理

上皮樣炎性肌纖維母細(xì)胞肉瘤其好發(fā)于未成年人群，尤以兒童為主，年齡超過40歲以上者極少發(fā)生[1]。其可與全身多器官系統(tǒng)發(fā)生，而主要發(fā)病部位為肺、腸系膜、消化道大網(wǎng)膜以及腹膜后組織，發(fā)生于縱隔、上呼吸道者較少[2]。其臨床發(fā)病較為隱匿，臨床表現(xiàn)主要與腫瘤發(fā)生部位有關(guān)，大多無顯著臨床表現(xiàn)且實驗室檢測亦多未見明顯異常[3]。以往研究已經(jīng)證實，其最多發(fā)生于肺組織，本研究則主要探討肺上皮樣炎性肌纖維母細(xì)胞肉瘤的病理改變：

1資料與方法

1.1一般資料 總結(jié)我院2010年1月至今病理確診的肺上皮樣炎性肌纖維母細(xì)胞肉瘤病例13例，其中男8例，女5例，年齡3～18歲，平均（6.4±1.2）歲，病程1月～2年，平均（6.3±0.9）月。

1.2 方法 所有患者均簽署知情同意書，同意行活組織取材病理檢查，在局部麻醉下，將腫瘤組織進(jìn)行縱行切開，并于多切面取材10塊以上，立即使用福爾馬林液進(jìn)行固定，鋨酸后固定，并進(jìn)行石蠟包埋切片，其切片厚度為0.5mm，之后行HE染色，并置于光鏡及電鏡下分別進(jìn)行觀察。對于光鏡下尋找到的梭形細(xì)胞進(jìn)行免疫組化實驗。其中免疫組化實驗使用試劑為Dako公司生存。

2結(jié)果

2.1組織學(xué)表現(xiàn) 本組13例患者，腫瘤細(xì)胞排列編織狀者10例，束狀者2例，放射狀者1例，且有5例存在部分區(qū)域雜亂無序表現(xiàn)，其中腫瘤細(xì)胞呈長梭形者12例，細(xì)胞質(zhì)出現(xiàn)嗜酸性者10例，細(xì)胞核為圓形者8例，橢圓形者5例，且細(xì)胞核均表現(xiàn)為大小一致，核仁較小且清晰，細(xì)胞存在明顯的異型性者7例，核分裂顯著者4例。腫瘤間質(zhì)內(nèi)可見較多的淋巴細(xì)胞者10例，瘢痕樣膠原纖維者8例，存在有豐富的血管分布者5例。電鏡結(jié)果顯示：12例下可見梭形細(xì)胞呈肌纖維，存在有明顯的母細(xì)胞及纖維母細(xì)胞分化特征者11例。

2.2 免疫組織化學(xué)標(biāo)記 本組13例患者，10例患者表現(xiàn)為彌漫性波形蛋白，3例出現(xiàn)中等波形蛋白表達(dá)。

3討論

上皮樣炎性肌纖維母細(xì)胞肉瘤主要病理特征細(xì)胞有典型的梭形細(xì)胞，同時可見一些不規(guī)則并多邊形或者奇異異狀細(xì)胞，且其核內(nèi)可見嗜伊紅或者嗜堿性的包涵體，形似節(jié)細(xì)胞或者RS鏡影細(xì)胞，部分可見細(xì)胞內(nèi)壞死及核分裂現(xiàn)象[4]。針對腫瘤細(xì)胞尤其是惡性腫瘤細(xì)胞，細(xì)胞核的異型性是目前診斷的主要依據(jù)[5]。肺上皮樣炎性肌纖維母細(xì)胞肉瘤特征性細(xì)胞內(nèi)還可見核仁存在顯著的節(jié)細(xì)胞樣細(xì)胞[6]。進(jìn)行基因檢測可出現(xiàn)p53陽性以及DNA的非整倍體改變，則可認(rèn)為該病理組織惡性程度較高[7]。對上皮樣炎性肌纖維母細(xì)胞肉瘤如見形態(tài)規(guī)則的胖梭形細(xì)胞與異型上皮樣細(xì)胞相互間隔，同時還有細(xì)胞核且異型性較明顯的上皮樣及神經(jīng)節(jié)樣細(xì)胞[8]。對于上皮樣與胖梭形區(qū)域之間無明顯界限者，存在誤診可能，此時可通過免疫組化實驗進(jìn)行驗證。對于惡性組織中所存在的炎癥細(xì)胞，一般梭形細(xì)胞區(qū)域內(nèi)以淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞為主，上皮樣區(qū)域內(nèi)則以淋巴細(xì)胞為主。

對于肺上皮樣炎性肌纖維母細(xì)胞肉瘤其腫瘤細(xì)胞內(nèi)存在有明顯的特征性梭形細(xì)胞，瘤細(xì)胞整體呈現(xiàn)長梭形，其有長的細(xì)胞突起，核呈錐體形，輪廓輕度不規(guī)則，胞質(zhì)內(nèi)可見較多的粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)，部分腫瘤細(xì)胞的胞質(zhì)內(nèi)可見密體和密斑的肌絲束，細(xì)胞外基質(zhì)中見多量的膠原纖維[9]。且其排列上呈編織網(wǎng)狀或束狀，甚至出現(xiàn)放射狀，其胞漿較為豐富，而核分裂象較少見，但炎癥細(xì)胞較多，同時可見少量的瘢痕樣膠原纖維[10]。上皮樣炎性肌纖維母細(xì)胞肉瘤的腫瘤病理學(xué)診斷依據(jù)主要有：彌漫或者出現(xiàn)浸潤性生長的梭形細(xì)胞，排列上主要為束狀，放射狀，且間質(zhì)組織內(nèi)膠原纖維豐富，對于惡性腫瘤細(xì)胞的細(xì)胞核存在中度及以上的非典型增生，對其進(jìn)行染色可見細(xì)胞核的深染以及不規(guī)則的增生[11]。肉眼觀，其切面的質(zhì)地較硬，呈白色的纖維狀[12]。肺上皮樣炎性肌纖維母細(xì)胞肉瘤診斷上把握其梭形細(xì)胞形態(tài)變化，結(jié)合炎癥細(xì)胞分布及免疫組化實驗?zāi)苡行нM(jìn)行診斷。

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編輯/丁一