腎上腺皮質(zhì)癌診治及文獻(xiàn)回顧

摘要：目的 探討腎上腺皮質(zhì)癌的診斷和治療方法。方法 回顧性分析1例腎上腺皮質(zhì)癌患者的臨床資料，男性，25歲。術(shù)前行B超和CT檢查。無(wú)內(nèi)分泌異常。結(jié)果 手術(shù)完整切除。術(shù)后2個(gè)月肝轉(zhuǎn)移死亡。結(jié)論 腎上腺皮質(zhì)癌惡性程度較高，預(yù)后較差，根治性手術(shù)切除是治療腎上腺皮質(zhì)癌最有效的辦法。術(shù)后化療及放療可作為輔助治療。早期診斷和治療可提高患者生存率。

關(guān)鍵詞：腎上腺皮質(zhì)癌；診診治；文獻(xiàn)回顧

腎上腺皮質(zhì)癌是原發(fā)于腎上腺的惡性腫瘤，臨床上比較少見(jiàn)，發(fā)病率約為每年2/100萬(wàn)。國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道發(fā)病率為0.5%～2%[1]。目前病因不明。此病惡性程度較高，進(jìn)展速度快，預(yù)后較差，嚴(yán)重威脅患者的生命。提高對(duì)此病的診斷與治療水平已成為國(guó)內(nèi)外泌尿系腫瘤醫(yī)生所關(guān)注的焦點(diǎn)。2015年我科收治腎上腺皮質(zhì)癌患者1例，術(shù)后病理診斷明確。就其臨床特點(diǎn)、診治方法及預(yù)后作一回顧性的分析。

1 資料與方法

1.1一般資料 患者，男性，25歲，體檢發(fā)現(xiàn)右腎上腺占位10d入院。典型的皮質(zhì)醇增多癥癥狀，為向心性肥胖，滿月臉，高血壓伴陣發(fā)性頭痛。實(shí)驗(yàn)室檢查：血鉀2.72mmol/L，血漿皮質(zhì)醇429.3ng/ml，血漿腎素活性測(cè)定10.91ng/ml/h；醛固酮15ug/ml； 血管緊張素Ⅱ137.9pg/ml。

1.2影像學(xué)檢查 彩超檢查提示：右側(cè)腎上腺區(qū)見(jiàn)一大小 13.2×8.0cm的不均質(zhì)低回聲包塊，邊界清，形態(tài)尚規(guī)則，內(nèi)部回聲不均并可見(jiàn)少許液化，CDFI：包塊內(nèi)探及細(xì)條狀血流信號(hào)，PW測(cè)得動(dòng)脈血流頻譜Vmax=39.4cm/s，RI=0.70。左側(cè)腎上腺區(qū)未見(jiàn)明顯占位病變。CT提示形態(tài)不規(guī)則，密度不均勻，內(nèi)有不規(guī)則低密度壞死區(qū)或出血灶，增強(qiáng)后瘤體出現(xiàn)不規(guī)則強(qiáng)化。

1.3方法 患者接受手術(shù)治療，行腹腔鏡下右腎上腺占位性病變及同側(cè)腎上腺切除。切除標(biāo)本大小14×8×5cm，中央見(jiàn)一出血，包膜完整。

2 結(jié)果

術(shù)中未輸血，術(shù)中及術(shù)后均無(wú)并發(fā)癥。術(shù)后病理診斷提示腎上腺皮質(zhì)癌。2個(gè)月后隨訪右腎上腺術(shù)后病例，與術(shù)前CT對(duì)比：右側(cè)腎上腺區(qū)域腫塊較前明顯增大，局部膈下、肝臟多發(fā)結(jié)節(jié)，均考慮惡性腫瘤可能并下腔靜脈癌栓形成；行化療后1個(gè)月左右死亡。

3 討論

腎上腺皮質(zhì)癌是起源于腎上腺皮質(zhì)的一種惡性腫瘤，臨床比較少見(jiàn)，每年的發(fā)病率為1/50萬(wàn)～1/200萬(wàn)，占所有惡性腫瘤的0.02%[2]，占腎上腺偶發(fā)瘤的4.7%～14%[3]。根據(jù)腫瘤組織有無(wú)內(nèi)分泌功能而分為功能性腫瘤和肺功能性腫瘤兩種類型，臨床上部分患者呈現(xiàn)混合型激素分泌異常，約占腎上腺皮質(zhì)癌患者35%。除了睪酮分泌型腫瘤，腎上腺皮質(zhì)癌均高度惡性，存在局部和血行轉(zhuǎn)移。轉(zhuǎn)移的最常見(jiàn)部位是肺、肝和淋巴結(jié)。本例患者體檢發(fā)現(xiàn)占位，有高血壓、庫(kù)行綜合癥體征，腎上腺瘤體最大直徑14cm。Terzolo等[4]認(rèn)為，如果以直徑>5cm為惡性指標(biāo)，其敏感度可達(dá)93%。但是大小不是鑒別腎上腺良惡性腫瘤的唯一特點(diǎn)，因?yàn)橐恍┹^小的腎上腺皮質(zhì)腫瘤已發(fā)生轉(zhuǎn)移。術(shù)后確診后進(jìn)行化療。2個(gè)月后隨診發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)并肝轉(zhuǎn)移，再進(jìn)行輔助治療后效果不佳。

4 治療

腎上腺皮質(zhì)癌惡性度高，進(jìn)展速度快，預(yù)后較差。治療采用原發(fā)腫瘤切除，盡量將整個(gè)病變切除，必要時(shí)將臨近器官（如腎、脾）和局部淋巴結(jié)一并切除。然而，即使在行根治性切除術(shù)的患者中，仍有超過(guò)50%的復(fù)發(fā)率。復(fù)發(fā)可疑發(fā)生在術(shù)后任何時(shí)間，但主要集中于術(shù)后2年內(nèi)（約40%），其中局部復(fù)發(fā)占總復(fù)發(fā)的19%～60%，全身性復(fù)發(fā)占39%～65%。對(duì)晚期或有全身復(fù)發(fā)的腎上腺皮質(zhì)癌以藥物治療為主，目前對(duì)于治療腎上腺皮質(zhì)癌中最常用到的藥物是米托坦，對(duì)那些無(wú)法耐受高劑量米托坦或腫瘤發(fā)展很快的患者，常常需加用細(xì)胞毒性藥物，但就目前的治療效果來(lái)說(shuō)仍然有限。目前對(duì)于放療作為術(shù)后輔助治療在減少腫瘤局部復(fù)發(fā)中的作用存在爭(zhēng)議，其使用也無(wú)統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)[5]。

5 預(yù)后

腎上腺皮質(zhì)癌預(yù)后差，平均存活6個(gè)月，局部及血壓擴(kuò)散快，5年存活率35%。完全切除術(shù)后復(fù)發(fā)率高達(dá)85%，未完全切除或未切除輔助化療者5年存活率0%～9%。對(duì)預(yù)后相對(duì)來(lái)說(shuō)有利的因素有：發(fā)病年齡較小、出現(xiàn)癥狀后早期確診、腫瘤重量小于100g。因此，早期發(fā)現(xiàn)確診，及時(shí)手術(shù)、術(shù)后輔助治療對(duì)改善預(yù)后起關(guān)鍵作用。

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[5]那彥群，郭震華主編.實(shí)用泌尿外科學(xué)[M].北京：人民衛(wèi)生出版社，2009：100-107.

編輯/周蕓霏