脂肪瘤型脊髓栓系綜合征的診斷和治療

劉金瑜 張?jiān)弃Q 杜曉艷 王迎賓 董 輝 馬云富

鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院神經(jīng)外科 鄭州 450000

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脂肪瘤型脊髓栓系綜合征的診斷和治療

劉金瑜 張?jiān)弃Q 杜曉艷 王迎賓 董 輝 馬云富

鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院神經(jīng)外科 鄭州 450000

目的 探討脂肪瘤型脊髓栓系綜合征(TCS)的診斷和治療方法。方法 對25例椎管內(nèi)脂肪瘤患者進(jìn)行回顧性研究。病人均行栓系松解、椎管脂肪瘤部分切除或全部切除手術(shù)，對于皮下脂肪瘤作部分切除。平均隨訪6個(gè)月。結(jié)果 術(shù)中所見與術(shù)前MRI表現(xiàn)相同。18例脂肪瘤患者完全松解，術(shù)后隨訪好轉(zhuǎn)，5例脂肪瘤者行大部分切除，癥狀較前好轉(zhuǎn)。2例脂肪瘤患者無法切除，術(shù)后癥狀無明顯改善。結(jié)論 術(shù)后癥狀改善因脂肪瘤栓系類型不同而異，脂肪瘤病理分型簡單，病程短者術(shù)后癥狀好轉(zhuǎn)，脂肪瘤與脊髓粘連嚴(yán)重，切除不徹底預(yù)后不佳。

脊髓栓系綜合征；脊髓脊膜膨出；脂肪瘤；顯微外科手術(shù)

脊髓栓系綜合征(tethered cord syndrome，TCS)是由先天發(fā)育異常或后天疾病等原因，使脊髓圓錐在生長過程中受牽拉導(dǎo)致脊髓較正常人位置偏低，隨年齡增長產(chǎn)生相應(yīng)的神經(jīng)功能障礙的疾病。它可能導(dǎo)致病人出現(xiàn)不同程度的雙下肢運(yùn)動(dòng)、感覺障礙、癱瘓、大便失禁、小便潴留、鞍區(qū)感覺障礙、性功能障礙、肢體潰瘍、馬蹄足畸形等癥狀[1]。脊髓栓系綜合征最常見的表現(xiàn)是椎管內(nèi)異常的脂肪瘤，且術(shù)后并發(fā)癥較多，預(yù)后較差。有學(xué)者認(rèn)為，椎管內(nèi)脂肪瘤的生長造成脊髓牽拉過度可能是TCS的重要因素[2]。脂肪瘤型脊髓栓系主要是與椎管內(nèi)相通的皮下脂肪瘤，與脊髓神經(jīng)粘連較重，終絲增粗，使脊髓位置固定難以回升，進(jìn)一步使脊髓受牽拉，神經(jīng)侵害，呈現(xiàn)相應(yīng)的功能受損表現(xiàn)。因脂肪瘤與脊髓粘連程度的差異，國內(nèi)外學(xué)者對脂肪瘤型脊髓栓系進(jìn)行了分型，對手術(shù)難度、如何選擇手術(shù)形式及預(yù)后情況有一個(gè)較好的評估。Aria等[3]將其分為終絲型、脊髓型，其中脊髓型又分為背側(cè)型、尾側(cè)型、混合型以及脊髓脊膜膨出型。其中終絲型手術(shù)較為簡便，其他4種類型均屬于圓錐脂肪瘤，因脂肪瘤多延至皮下，并與神經(jīng)根粘連等，手術(shù)難度大，并發(fā)癥較多。我科近年來共手術(shù)醫(yī)治TCS患者85例，其中脂肪瘤型脊髓栓系患者25例，對其手術(shù)治療狀況報(bào)道如下。

1 資料與方法

1．1 一般資料 2012-07-2014-01在我科住院接受手術(shù)治療的脊髓栓系綜合征患者中抽取脂肪瘤型脊髓栓系患者25例，男15例，女10例；年齡1個(gè)月～14歲，平均5.8歲，<1歲15例，1～2歲5例，>2～14歲5例。

1．2 臨床表現(xiàn) 除上述先天性畸形外，患者術(shù)前均合并不同的功能缺損或下肢畸形。表現(xiàn)為下肢進(jìn)行性無力10例，鞍區(qū)及下肢感覺障礙19例，大小便功能異常18例，下肢畸形15例(其中馬蹄形足和高弓足12例，患肢短縮3例，患側(cè)臀肌萎縮3例)，皮毛竇5例，下肢營養(yǎng)性潰瘍3例。

1．3 影像學(xué)和病理學(xué)檢查 所有患者術(shù)前行MRI(頭部和腰骶部)、雙下肢肌電圖、尿動(dòng)力學(xué)和尿流率、殘余尿量、彩超等相關(guān)檢查，脊髓圓錐位于L2椎體以下，合并脂肪瘤生長，雙下肢肌電圖異常，尿動(dòng)力學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)逼尿肌收縮乏力、無收縮等。部分病人合并腦積水、Chiari畸形、脊髓中央管擴(kuò)張、脊髓空洞、脊髓縱裂、神經(jīng)源性膀胱、脊柱側(cè)彎、肌肉萎縮等。

1．4 手術(shù)方法 因脊髓神經(jīng)的重要性，采用顯微鏡下脊髓栓系松解術(shù)是相對安全的方法?；颊吒┡P位，氣管插管全麻，沿腰骶部異常的皮膚或以脂肪包塊為中心縱向梭形后正中切口，上界至病變上端正常解剖結(jié)構(gòu)處，下界至栓系終端病變多在骶尾部附著處。手術(shù)切口應(yīng)盡可能大，充分暴露脂肪瘤及周圍肌肉等組織，在顯微鏡下盡可能顯示全部病變。切開椎旁肌，暴露椎板和缺損棘突。行椎板擴(kuò)大切除術(shù)，打開硬脊膜前將頭端向下傾斜30°，防止腦脊液流出過快，顱內(nèi)壓變化導(dǎo)致生命危險(xiǎn)。用腦棉片保護(hù)周邊組織，防止血液滲入硬膜下腔，在顯微鏡下探查硬膜腔、脊髓圓錐和神經(jīng)根后，觀察脂肪瘤與周圍組織的粘連狀況，仔細(xì)分離粘連的神經(jīng)根與終絲，神經(jīng)電生理刺激儀識(shí)別神經(jīng)組織，再小心切除椎管內(nèi)的脂肪瘤，根據(jù)術(shù)中情況確定切除脂肪瘤的程度，最終切斷終絲，還納椎管，術(shù)中盡量減少出血，同時(shí)需要止血充分，緊密縫合硬膜，必要時(shí)加用外科生物補(bǔ)片行硬脊膜修補(bǔ)，盡可能避免術(shù)后脊髓受壓及粘連。術(shù)后可根據(jù)情況放置硬膜下引流，逐層關(guān)閉切口，嚴(yán)密縫合，若脂肪瘤不能完全切除，術(shù)后可能需要保留，縫合時(shí)較困難，可采用椎旁薄肌筋膜修補(bǔ)，行筋膜翻轉(zhuǎn)及肌肉加固縫合，避免腦脊液漏。術(shù)后切口適當(dāng)加壓包扎，避免過度加壓，若過度加壓可能導(dǎo)致脊髓受壓缺血壞死，術(shù)后并發(fā)癥更為嚴(yán)重，若術(shù)中脂肪瘤膨出較大，切口隆起明顯，禁止加壓包扎，保持俯臥位或側(cè)臥位，防止神經(jīng)受壓。24～48 h拔除引流管，常規(guī)使用抗生素和神經(jīng)營養(yǎng)藥物。依據(jù)手術(shù)中對脂肪瘤及栓系的處理情況，可分為3種：(1)完全松解：完全或大部分切除脂肪瘤，徹底分離神經(jīng)，切斷終絲，完整修補(bǔ)硬脊膜；(2)部分松解：部分切除脂肪瘤，雖無法徹底分離神經(jīng)及圓錐，但術(shù)中解除終絲對脊髓的牽拉作用；(3)無松解：術(shù)中因圓錐、馬尾神經(jīng)與脂肪瘤粘連過于緊密，無法區(qū)分及切斷終絲，脊髓栓系未松解。

2 結(jié)果

手術(shù)時(shí)間2～5 h，平均3.5 h。住院時(shí)間15～30 d，平均20 d。綜合本組脊髓栓系綜合征患者術(shù)后臨床癥狀，如有不同程度的好轉(zhuǎn)和緩解，均被認(rèn)為手術(shù)有效。本組病例均門診隨訪6個(gè)月。結(jié)果表明，單純的終絲增粗變短或因皮毛竇、脂肪瘤造成脊髓栓系患者松解率可達(dá)成100%，術(shù)后恢復(fù)較好，下肢功能異常及大小便功能好轉(zhuǎn)；因脂肪瘤所致的脊髓栓系因腫瘤與圓錐、馬尾粘連和浸潤緊密，強(qiáng)行分離可能導(dǎo)致嚴(yán)重的后遺癥，故完全松解率較低，只能部分切除，術(shù)后恢復(fù)差，甚至逐漸加重。術(shù)中不同處理結(jié)果患者癥狀改善情況。見表1。

表1 不同松解結(jié)果患者癥狀改善情況 (n)

3 討論

脊髓栓系綜合征的發(fā)病率較低，由于MRI檢查在臨床的普及應(yīng)用，脊髓栓系綜合征患者人數(shù)逐年增多。有學(xué)者統(tǒng)計(jì)脂肪瘤型栓系是脊髓栓系綜合征中病理變化較復(fù)雜的一種，占各種病理類型脊髓栓系綜合征14%～30%。患者以腰骶部脂肪異常隆起，部分合并大小便障礙、肢體感覺和運(yùn)動(dòng)障礙就診，腰骶椎MRI顯示脊髓低位，椎管內(nèi)突出的脂肪與腰骶皮下脂肪包塊相連續(xù)。石志才等[4]認(rèn)為，脊髓栓系所致神經(jīng)損害常呈不可逆性，病程<2 a者預(yù)后較好，建議脂肪瘤型栓系患者及早手術(shù)，年齡越大患者神經(jīng)功能恢復(fù)越差，甚至難以恢復(fù)。因此，早期醫(yī)治是提高手術(shù)效果的關(guān)鍵。

Schneider等[5]利用激光多普勒血流儀監(jiān)測脊髓栓系手術(shù)前后微循環(huán)的改善及脊髓遠(yuǎn)端血流量的情況，結(jié)果表現(xiàn)出術(shù)后血流量明顯增多的患者術(shù)后癥狀有顯著改善。所以，手術(shù)是治療脂肪瘤型脊髓栓系較好的手段，目的是切除脂肪瘤，松解栓系，去掉對脊髓的牽拉，使受損部位的微循環(huán)逐漸恢復(fù)，促使神經(jīng)功能最大程度恢復(fù)。

脂肪瘤的處理：若脂肪瘤與脊髓神經(jīng)粘連較重，神經(jīng)及終絲難以分離，可采取反向游離脂肪瘤達(dá)到松解栓系的目的。顯微鏡下手術(shù)可以盡量避免損傷馬尾神經(jīng)及脊髓圓錐。反向游離松解可避免受損的神經(jīng)再次損害。當(dāng)脂肪瘤與神經(jīng)粘連過于緊密而無法分離時(shí)，只切斷導(dǎo)致神經(jīng)受損的束帶和脂肪瘤，不能為了徹底切除脂肪瘤而損傷神經(jīng)，手術(shù)的目的是解除對神經(jīng)的牽拉緩解癥狀而不是徹底切除脂肪瘤導(dǎo)致癥狀可能加重，因此，切斷終絲是必要的，術(shù)中使用電生理監(jiān)測，可防止誤傷神經(jīng)組織。

術(shù)中注意事項(xiàng)：(1)術(shù)中減少出血，注意保護(hù)脊髓周圍組織，盡量避免出血流入硬膜內(nèi)，術(shù)后放置硬膜下引流，可防止術(shù)后脊髓粘連再次形成栓系。(2)從側(cè)方切開硬膜囊探查，避免損傷周圍神經(jīng)，顯微鏡下配合電生理監(jiān)測切除脂肪瘤。(3)嚴(yán)密縫合硬膜防止腦脊液漏，必要時(shí)可配合人工硬膜補(bǔ)片修補(bǔ)。若術(shù)后出現(xiàn)腦脊液漏，可給予適當(dāng)加壓包扎，必要時(shí)再次給予清創(chuàng)縫合。

Heinz等[6]將脊髓栓系綜合征分為4類：終絲栓系、脊膜膨出栓系、脂肪脊膜膨出栓系、膜性粘連栓系。近年國內(nèi)部分學(xué)者根據(jù)腰骶椎MRI和病人實(shí)際情況將脊髓栓系綜合征發(fā)生原因分為4個(gè)方面：終絲短粗；脂肪瘤與神經(jīng)粘連造成栓系；先天性疾病或腫瘤，導(dǎo)致神經(jīng)牽拉形成栓系；術(shù)后再粘連形成栓系。以上情況可造成神經(jīng)牽拉、粘連，微循環(huán)功能障礙導(dǎo)致神經(jīng)生理功能的損害，引起癥狀。脊髓栓系松解術(shù)是脊髓栓系綜合征目前較有效的手段，脊髓栓系松解術(shù)的目的是去除病因，松解粘連，切斷終絲，修補(bǔ)硬脊膜。有文獻(xiàn)指出脊髓栓系松解后，能改善受損神經(jīng)的微循環(huán)，對受損神經(jīng)功能的恢復(fù)有一定幫助。國外有學(xué)者將栓系的松解程度分為3級：Ⅰ級為徹底松解栓系，Ⅱ級為部分松解栓系，Ⅲ級為無法松解栓系[7]。單純的終絲增粗變短松解率最高，療效最好。本組隨訪無復(fù)發(fā)。在脂肪瘤型栓系中，因與神經(jīng)等粘連緊密，術(shù)中因無法將神經(jīng)分離，導(dǎo)致脂肪瘤型栓系無松解率最高，其療效明顯差于其他類型的脊髓栓系。對脂肪瘤型脊髓栓系，盡可能切除脂肪瘤，解除對神經(jīng)的牽拉，如果完全無法松解分離，可終止手術(shù)，防止術(shù)后再粘連，此種類型效果最差。因此，在脂肪瘤型脊髓栓系病人中，術(shù)中切除脂肪瘤的程度、避免損傷神經(jīng)、切斷終絲是術(shù)后恢復(fù)良好的關(guān)鍵。術(shù)中能完全松解并切斷終絲的類型效果最好，但有部分患者癥狀無改善，原因可能是患者病程較長所致，導(dǎo)致神經(jīng)牽拉不可逆性恢復(fù)。我們所治療的部分病人中<1歲患者比例較高，且術(shù)后恢復(fù)情況年齡較大者好，目前我們建議對脊髓栓系綜合征患者早期手術(shù)，爭取在神經(jīng)功能未完全喪失之前手術(shù)，并力求完全松解[8]；同時(shí)，建議利用術(shù)中情況判斷手術(shù)效果和預(yù)后。

總之，脂肪瘤型脊髓栓系綜合征的顯微手術(shù)治療適用于脂肪瘤與脊髓不完全粘連，且脂肪瘤不宜太大，脂肪瘤過大或與脊髓粘連嚴(yán)重，術(shù)中難以分離者不宜采用顯微手術(shù)，即便是手術(shù)治療，術(shù)后效果并不理想。國外有報(bào)道使用CO2激光進(jìn)行松解和使脂肪瘤蒸發(fā)，精確手術(shù)，副損傷小，遠(yuǎn)期的療效目前尚不能確定?？偟膩碚f，就目前現(xiàn)有技術(shù)條件，只有術(shù)前評估準(zhǔn)確，術(shù)中仔細(xì)操作，術(shù)后效果才有可能較理想。

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(收稿2016-03-12)

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A

1673-5110(2016)22-0018-02