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    鼻背中線皮樣囊腫及瘺管1例

    2016-10-26 06:08:43許麗平
    中國眼耳鼻喉科雜志 2016年5期
    關(guān)鍵詞:鼻背中線瘺管

    許麗平

    ?

    ·病例報告·

    鼻背中線皮樣囊腫及瘺管1例

    許麗平

    資料患兒男性,7歲。因發(fā)現(xiàn)鼻背部腫物1年余入院。無誘因出現(xiàn)腫物,逐漸增大,無紅、腫、疼痛、發(fā)熱,不伴頭痛、惡心、嘔吐等。家長訴患兒1周歲左右鼻背部外傷,未行清創(chuàng)縫合手術(shù),傷后鼻背部腫脹明顯,局部硬結(jié)形成,約1年后完全吸收。體格檢查:鼻背部局部隆起半圓形腫物,大小約1.0 cm×1.0 cm,表面光滑、黃白色,表皮張力較高,無紅、腫及觸壓痛。腫物下方及鼻尖部未發(fā)現(xiàn)明顯瘺孔。鼻內(nèi)鏡檢查未見明顯異常。行基礎(chǔ)及局部麻醉下鼻背部腫物切除術(shù)。小梭形切口,術(shù)中見腫物囊壁完整,內(nèi)為豆渣樣物,局部可見少許黑色毛發(fā)樣物,腫物基底部可見局部凹陷似竇道樣結(jié)構(gòu),予以局部切除后搔刮縫扎處理。術(shù)后病理檢驗報告:符合表皮樣囊腫。傷口如期拆線。

    患兒術(shù)后3個月再次出現(xiàn)鼻背部隆起樣腫物,局部表現(xiàn)類似第1次術(shù)前,考慮囊腫復(fù)發(fā)再次入院。詳細追問病史,其母訴患兒幼兒時囊腫下方曾有一小瘺孔,有白色豆渣樣物及黑色毛發(fā)樣物溢出史,后隨年齡增長,瘺孔逐漸變小消失。第2次入院行詳細體格檢查:鼻背部局部隆起半圓形腫物,大小約1.2 cm×1.0 cm,表面皮膚呈黃白色;周邊皮膚輕度充血,表皮張力較高,局部無破潰。于腫物下方約1.2 cm近鼻尖處鼻背正中可見局部一毛囊孔大小、色素輕度沉著小瘺孔,輕輕擠壓無分泌物溢出。鼻內(nèi)鏡檢查未見鼻中隔高位增寬及局部膨隆(圖1)。入院后行鼻部竇道造影及CT檢查。方法如下:于近鼻尖似瘺孔處,以24號靜脈留置針試探刺入,注入約1 mL碘佛醇(安射力)造影劑后行64排CT檢查及三維重建。結(jié)果提示:鼻背部囊腫瘺管,鼻骨近端額突前方有一直徑約10 mm囊腫,向下方有一瘺管通向外鼻部皮膚,長約16 mm,未見明顯分支(圖2~4)。后行二次手術(shù)治療。行鼻背中線垂直切口及瘺孔周圍環(huán)形切口,經(jīng)瘺孔行亞甲藍(美藍)注射,術(shù)中所見同CT檢查。徹底切除囊腫及瘺管組織。術(shù)后切口愈合良好,1周后拆線出院。術(shù)后病理檢驗報告:符合皮樣囊腫或瘺管伴感染。出院診斷:鼻背中線皮樣囊腫及瘺管。隨訪3.5年,未見復(fù)發(fā)。

    圖1. 術(shù)前外觀像 圖2. 造影后矢狀位CT

    圖3. 三維重建(正面) 圖4.三維重建(側(cè)面)

    討論鼻背中線瘺管及先天性皮樣囊腫(nasal dermoid and sinus cysts, NDSC)屬于臨床上較少見的先天性畸形,系胚胎發(fā)育早期的外胚層被包埋所致。筆者工作10余年接觸到2例,第2例患兒9月齡,鼻背部中線位隆起腫物,因故未住院。據(jù)報道[1],其發(fā)病率約占頭頸部(上)皮樣囊腫的8%,男性多見。NDSC在兒童的身體正中線病變中約占61%[2]。目前病因多認為因腦膜短暫穿越于鼻前隙,未完全退化所致[3]。囊腫可發(fā)生于鼻梁中線上的任何部位,但多見于鼻骨部,向深部發(fā)展多局限于鼻中隔內(nèi)。瘺管者瘺口多見于鼻梁中線中段或眉間,有時尚有第2開口位于內(nèi)眥處[1,4]。其膨大部分稱竇,有竇口與外界相通者即為鼻背中線瘺管(median fistula of nasal dorsum),無相通者則稱囊腫。其內(nèi)僅含上皮及其脫屑者為上皮樣囊腫,尚含有真皮層的汗腺、皮脂腺、毛囊等皮膚附件者,稱之鼻背中線皮樣囊腫(median dermoid cyst of nasal dorsum)?;颊叱霈F(xiàn)癥狀年齡多在15~30歲,亦有較小年齡階段發(fā)現(xiàn)鼻背部小瘺孔或局限性小腫塊,隨年齡增長逐漸增大。

    臨床上需與脂肪瘤、畸胎瘤、表皮樣囊腫及皮脂腺囊腫、腦膜腦膨出相鑒別。脂肪瘤位置較表淺,活動度較大,腫物為脂肪樣組織,有時與周圍正常組織界限不清?;チ龆鄟碓从谟卸嘞蚍只瘽撃艿脑寂呒毎?,發(fā)生部位與中線前軸或中線旁區(qū)有關(guān)。腫物內(nèi)可見外、中、內(nèi)多胚層組織,結(jié)構(gòu)錯亂。X線或CT檢查可發(fā)現(xiàn)腫物內(nèi)骨、牙齒等牙齒鈣化影或高密度影。目前病理學(xué)上亦將囊性成熟性畸胎瘤稱為皮樣囊腫。臨床上多將來源于外胚葉組織的腫瘤稱為皮樣囊腫,來源于2個或3個胚葉組織的腫瘤稱為畸胎瘤[5-6]。表皮樣囊腫較常見,多發(fā)于面、頸及臀部。特點呈半球形隆起,表面膚色正常,可移動。腦膜腦膨出在患兒哭鬧、用力及輕壓囟門或頸內(nèi)靜脈時腫塊有增大或張力增加,透光試驗呈陽性,可鑒別。治療原則為手術(shù)切除,宜盡早手術(shù),避免鼻支架發(fā)育受影響。若年齡太小無并發(fā)癥者可酌情延緩到4~5歲后手術(shù)。有些學(xué)者[2]建議2歲為最佳年齡,如已出現(xiàn)感染,建議先控制感染,再盡早手術(shù)治療。

    此例患兒因有明確外傷史,第1次入院時考慮外傷因素導(dǎo)致的鼻背部囊腫形成。術(shù)中見腫物內(nèi)為黃白色豆渣樣物,含少許黑色束狀毛發(fā),基底部凹陷似竇道樣結(jié)構(gòu),不除外先天性疾病的可能。術(shù)后病理檢驗報告:符合表皮樣囊腫。第1次出院診斷:鼻背部囊腫。術(shù)后再次復(fù)發(fā)。引起重視。詳細追問病史后發(fā)現(xiàn)腫物下方較小的色素沉著,汗毛孔樣小瘺孔,結(jié)合術(shù)前行瘺管造影檢查,明確診斷??紤]鼻背中線皮樣囊腫及瘺管,造影后CT檢查未發(fā)現(xiàn)有明確分支。術(shù)后病理結(jié)果支持此診斷。該患兒第1次誤診原因主要是外傷史的干擾,且患兒家長未提供既往瘺孔曾溢出毛發(fā)樣物病史,復(fù)發(fā)后經(jīng)詳詢追問才發(fā)現(xiàn)瘺孔。故較小年齡的鼻背部囊腫樣物即使有外傷史臨床診斷時亦不應(yīng)除外先天性疾病的可能,經(jīng)過詳詢病史可以獲得明確診斷的有利線索與思路。此例術(shù)前行經(jīng)瘺孔造影CT檢查明確瘺孔與囊腫、鼻骨的解剖關(guān)系及有無分支,明確有無顱底缺損及與顱內(nèi)相通,為進一步手術(shù)治療提供了很大幫助,在制訂外科手術(shù)徑路中有很重要的價值。若鼻背中線皮樣囊腫及瘺管病變范圍小,無顱內(nèi)病變,可以單純行手術(shù)切除。若組織缺損較大,應(yīng)進行自體骨或同種異體骨瓣移植修復(fù)[7]。

    [1]陳建軍,彭云生. 鼻背中線皮樣囊腫及瘺管[M]//黃選兆,汪吉寶,孔維佳.實用耳鼻咽喉科學(xué).北京:人民衛(wèi)生出版社,2008:95-96.

    [2]易彬,石潤杰,王佩華,等.鼻背中線瘺管及先天性皮樣囊腫的治療[J].中國耳鼻咽喉頭頸外科,2013,20(7):356-359.

    [3]Sessions RB. Nasal dermal sinuses-new concepts and explanation [J]. Laryngoscope,1982,92(Suppl 29):1-28.

    [4]汪繼輝,張莉,楊楠,等.鼻背中線皮樣囊腫及瘺管一例[J].臨床放射學(xué)雜志,2008,27(5):613.

    [5]宋繼招.病理學(xué)[M].北京:科學(xué)出版社,1999:101.

    [6]馬莉,林功標.鼻背中線皮樣囊腫及瘺管1例報告[J].中國耳鼻咽喉顱底外科雜志,2006,12(3):189.

    [7]明偉,王保華,梁美庚.先天性鼻背中線皮樣囊腫及瘺管[J]. 臨床耳鼻咽喉科雜志,2004,18(11):698-700.

    (本文編輯楊美琴)

    河北省保定市涿州市醫(yī)院耳鼻咽喉科保定072750

    許麗平(Email: xlp_ent@163.com)

    10.14166/j.issn.1671-2420.2016.05.017

    2016-03-08)

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