展神經(jīng)麻痹的診斷思路及處理原則

田國(guó)紅　萬(wàn)海林　沙炎

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展神經(jīng)麻痹的診斷思路及處理原則

田國(guó)紅萬(wàn)海林＊沙炎＊

展神經(jīng)麻痹是造成眼肌麻痹及復(fù)視的常見病因。臨床常見外傷、缺血、炎癥及腫瘤壓迫等。孤立性展神經(jīng)麻痹與合并多腦神經(jīng)損害的其他綜合征有著不同的發(fā)病機(jī)制及處理原則。本文著重從展神經(jīng)的解剖、定位診斷、常見病因及影像學(xué)特征等幾個(gè)方面，對(duì)首診眼科患者中常見累及展神經(jīng)的眼肌麻痹逐一分析，并對(duì)處理原則進(jìn)行概述。(中國(guó)眼耳鼻喉科雜志，2016，16：296-299)

展神經(jīng)；眼肌麻痹；復(fù)視

展神經(jīng)麻痹是導(dǎo)致眼肌麻痹的常見病因。由于展神經(jīng)支配同側(cè)外直肌，受損后患者可表現(xiàn)為雙眼水平復(fù)視，且向患側(cè)方向注視與注視遠(yuǎn)處時(shí)復(fù)視加劇。臨床除孤立性展神經(jīng)麻痹外，還可見到合并其他多腦神經(jīng)損害的眼肌麻痹及復(fù)視；一些系統(tǒng)性疾病如重癥肌無(wú)力、甲狀腺相關(guān)眼病、顱內(nèi)壓增高等可造成貌似展神經(jīng)麻痹的假征，需要注意鑒別。本文首先對(duì)展神經(jīng)的解剖通路做詳細(xì)的說(shuō)明，然后分述不同部位損傷導(dǎo)致展神經(jīng)麻痹的臨床特征及處理原則。

1　展神經(jīng)的解剖通路[1]

1)核性。展神經(jīng)是第Ⅵ對(duì)腦神經(jīng)(Sixth cranial nerve， 6thCN)，其神經(jīng)核團(tuán)位于腦干橋延交接平面的背內(nèi)側(cè)，靠近面神經(jīng)(第Ⅶ對(duì)腦神經(jīng)，7thCN)膝部。運(yùn)動(dòng)纖維從核團(tuán)發(fā)出后向前走行，匯成神經(jīng)簇，離開腦橋時(shí)組成展神經(jīng)。展神經(jīng)在蛛網(wǎng)膜下隙中位于腦干的腹側(cè)，上行；經(jīng)過巖骨床突韌帶下方；進(jìn)入海綿竇，位于頸內(nèi)動(dòng)脈外側(cè)，該處與交感纖維緊鄰；經(jīng)眶上裂進(jìn)入眼眶，支配同側(cè)的外直肌(圖1)。因此腦干部位核性損害常導(dǎo)致展神經(jīng)麻痹伴同側(cè)周圍性面癱。

2)核間性。展神經(jīng)核中除上述運(yùn)動(dòng)纖維外，尚包括一些中間神經(jīng)元(interneuron)，交叉，上行，加入對(duì)側(cè)的內(nèi)側(cè)縱束(medial longitudinal fasciculus，MLF)[2]。當(dāng)雙眼需要向同側(cè)注視時(shí)，同側(cè)的展神經(jīng)核發(fā)出的沖動(dòng)一方面使同側(cè)的展神經(jīng)收縮；一方面到達(dá)中間神經(jīng)元，經(jīng)過MLF上行至對(duì)側(cè)的動(dòng)眼神經(jīng)核，使內(nèi)直肌同時(shí)收縮，完成同向側(cè)視的動(dòng)作(圖2)。該部位損害可導(dǎo)致核間性眼肌麻痹(可見于本刊網(wǎng)站該文網(wǎng)頁(yè)錄像1：

圖1.　展神經(jīng)解剖通路圖：展神經(jīng)核位于橋腦背內(nèi)側(cè)，與面神經(jīng)膝緊鄰；向前方走行，離開腦干進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔上行、進(jìn)入海綿竇位于頸內(nèi)動(dòng)脈外側(cè)、經(jīng)眶上裂入眼眶支配同側(cè)外直肌

男性，40歲。頭暈、復(fù)視1周。查體可見患者向左側(cè)注視時(shí)正常，向右側(cè)注視時(shí)左眼內(nèi)收受限，同時(shí)右眼水平眼球震顫。為左側(cè)核間性眼肌麻痹。)

3)核上性。大腦前額葉為雙眼同向運(yùn)動(dòng)中樞，其發(fā)出興奮沖動(dòng)使雙眼向?qū)?cè)方向注視。該部位的刺激病變(癲癇)可使患者表現(xiàn)為向病變對(duì)側(cè)的凝視痙攣；而毀損病變表現(xiàn)為向病灶對(duì)側(cè)注視麻痹。在腦橋緊鄰展神經(jīng)核為腦橋正中網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)(paramedian pontine reticular formation，PPRF)，為腦橋側(cè)視中樞。來(lái)自大腦皮質(zhì)的興奮沖動(dòng)到達(dá)對(duì)側(cè)的PPRF，隨后至同側(cè)的外展神經(jīng)核，完成雙眼水平掃視運(yùn)動(dòng)(saccades)。

2　展神經(jīng)麻痹的臨床特征

1) 外傷。由于展神經(jīng)從腦干發(fā)出后行走在蛛網(wǎng)膜下隙中路徑較長(zhǎng)，且多游離于腦脊液中，加之緊鄰巖骨床突韌帶，顱腦直接傷或震蕩傷均可導(dǎo)致單側(cè)或雙側(cè)展神經(jīng)麻痹。輕癥患者僅有雙眼水平復(fù)視的主訴，查體外展受限，可伴有其他腦神經(jīng)麻痹的體征。眼眶CT及磁共振成像(magnetic resonance imaging, MRI)可見骨折及軟組織腫脹、出血。注意內(nèi)直肌的嵌頓與血腫占位效應(yīng)，查體可類似展神經(jīng)麻痹，需要手術(shù)處理。部分輕癥患者康復(fù)數(shù)月后，復(fù)視及展神經(jīng)麻痹可自行恢復(fù)。

圖2.　腦干同向側(cè)視核團(tuán)及束路：向左側(cè)側(cè)視時(shí)，左側(cè)的展神經(jīng)核(腦橋水平)發(fā)出沖動(dòng)， 一方面支配左眼的外直肌，另一方面交叉至右側(cè)，進(jìn)入內(nèi)側(cè)縱束，上行至動(dòng)眼神經(jīng)核(中腦水平)，支配右側(cè)的內(nèi)直肌，共同作用完成向左側(cè)視

2)缺血。老年患者具有血管病的風(fēng)險(xiǎn)因素，急性出現(xiàn)的雙眼水平復(fù)視，查體單側(cè)展神經(jīng)麻痹的患者，如不伴有明顯的疼痛、瞳孔異常及其他腦神經(jīng)損害，可按照缺血性展神經(jīng)麻痹給予改善微循環(huán)治療。如復(fù)視隨時(shí)間變化逐漸減輕，并且在3個(gè)月內(nèi)完全恢復(fù)，可暫不進(jìn)一步檢查。如果隨訪期間，患者病情加重、出現(xiàn)其他癥狀或3個(gè)月未恢復(fù)的患者，則需要進(jìn)一步行頭顱MRI及血液學(xué)檢查，明確病因[3]。

3)非特異性炎癥。兒童及青年患者病前有發(fā)熱、感染的前驅(qū)病因，出現(xiàn)的急性展神經(jīng)麻痹可單側(cè)或雙側(cè)。如合并其他腦神經(jīng)麻痹，需要與Miller-Fisher綜合征進(jìn)行鑒別診斷(腦神經(jīng)型吉蘭巴雷綜合征)[4]。該類患者疼痛多不明顯，激素治療后逐漸好轉(zhuǎn)。不典型患者需要完善頭顱MRI及腰穿、血液學(xué)檢查排除其他病因。

4)海綿竇病變。海綿竇非特異炎癥也稱為痛性眼肌麻痹、Tolosa-Hunt綜合征，臨床最為常見[5]。眼肌麻痹可以為孤立性的展神經(jīng)，也可為包括展神經(jīng)在內(nèi)的多腦神經(jīng)損害。患者急性出現(xiàn)的復(fù)視、眼肌麻痹伴眼眶及前額部明顯疼痛，MRI見患側(cè)海綿竇增寬、強(qiáng)化(圖3)。激素使用后疼痛可迅速緩解，復(fù)視減輕。但是轉(zhuǎn)移瘤及真菌性感染使用激素后也可減輕，故臨床診斷非特異性炎癥時(shí)需要排除惡性轉(zhuǎn)移性病變及感染性疾病(圖4)。

圖3.　海綿竇非特異炎癥頭顱MRI增強(qiáng)掃描　A. T1WI軸位見左側(cè)海綿竇(白箭頭)較右側(cè)明顯增寬、強(qiáng)化；B. T1WI冠狀位左側(cè)海綿竇增寬

圖4.　海綿竇轉(zhuǎn)移性病變　A. 鼻咽癌患者，右側(cè)外展麻痹，右側(cè)海綿竇明顯增寬、強(qiáng)化，對(duì)激素治療無(wú)效為鼻咽癌轉(zhuǎn)移； B. 左側(cè)外展麻痹患者，左側(cè)海綿竇內(nèi)軟組織團(tuán)塊樣影、強(qiáng)化；后證實(shí)為甲狀腺惡性腫瘤轉(zhuǎn)移

5) 顱內(nèi)壓增高。由于展神經(jīng)在蛛網(wǎng)膜下隙中游離段很長(zhǎng)，顱高壓，尤其是慢性顱內(nèi)壓增高容易導(dǎo)致其損害?；颊叱Ｖ髟V間歇性的復(fù)視，伴一過性黑矇及耳鳴[6]。查體時(shí)展神經(jīng)麻痹的體征可以不明顯。注意檢查患者眼底，雙側(cè)視乳頭水腫強(qiáng)烈提示顱內(nèi)壓增高(圖5)。

6)腦干病變。該部位常見損害包括多發(fā)性硬化脫髓鞘病變、腦血管病、腫瘤等。除了展神經(jīng)麻痹外，常伴有同側(cè)的周圍性面癱(可見于本刊網(wǎng)站該文網(wǎng)頁(yè)錄像2：女性，腦干腫瘤。右外展障礙伴右側(cè)眼瞼閉合不全，口角歪斜，為右側(cè)周圍性面癱)，對(duì)側(cè)肢體的運(yùn)動(dòng)、感覺障礙及核間性眼肌麻痹。有心腦血管病風(fēng)險(xiǎn)因素的老年人急性出現(xiàn)展神經(jīng)麻痹，如伴有面癱、對(duì)側(cè)肢體麻木或出現(xiàn)核間性眼肌麻痹，首先考慮腦干卒中，按照急性腦血管病流程處理。中青年患者急性展神經(jīng)麻痹伴眼球震顫、既往有視神經(jīng)炎病史，首先考慮多發(fā)性硬化腦干脫髓鞘病變。慢性腫瘤壓迫卒中時(shí)可急性出現(xiàn)癥狀，影像學(xué)檢查可幫助確診(圖6)。

圖5.　女性，23歲。雙眼復(fù)視來(lái)診。查體僅見左眼內(nèi)斜位，左外展受限。顱腦MRI見右側(cè)額頂葉巨大腫瘤壓迫，眼底雙側(cè)視乳頭高度水腫

圖6.　腦干海綿狀血管瘤顱腦MRI　A. 軸位T2WI見左側(cè)腦橋背側(cè)展神經(jīng)核平面混雜高信號(hào)病變(白箭頭)；B. T2WI相鄰平面可見病灶中低信號(hào)(白箭頭)，為腫瘤急性出血

7)Duane綜合征。先天性外展障礙伴部分內(nèi)收受限、眼球后縮、瞼裂縮小。發(fā)病機(jī)制可能為展神經(jīng)支配異常合并動(dòng)眼神經(jīng)部分錯(cuò)生導(dǎo)致。可為單側(cè)或雙側(cè)，臨床分3型[7]。

3　鑒別診斷

1) 重癥肌無(wú)力。眼肌型重癥肌無(wú)力患者可以出現(xiàn)任何類型的眼外肌麻痹，包括外直肌無(wú)力。該病為神經(jīng)肌肉接頭處病變，而非腦神經(jīng)麻痹。鑒別診斷中注意是否存在疲勞性與波動(dòng)性。既往病史中不治而愈或一過性復(fù)視、眼瞼下垂對(duì)診斷有重要幫助。新斯的明試驗(yàn)及電生理檢查可以幫助明確診斷。

2)甲狀腺相關(guān)眼病。該病為內(nèi)直肌肥厚造成的限制性外展受限而非真正的展神經(jīng)麻痹。當(dāng)突眼及球結(jié)膜充血并不明顯時(shí)，遮蓋去遮蓋檢查及馬氏桿檢查發(fā)現(xiàn)輕度的外展受限，牽拉試驗(yàn)有助于鑒別。眼眶影像學(xué)檢查可幫助確診。

3)進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良。慢性進(jìn)行性眼外肌麻痹屬于線粒體肌病?；颊叨鄰挠啄觊_始出現(xiàn)上瞼下垂，伴眼球各個(gè)方向運(yùn)動(dòng)受限，但可無(wú)復(fù)視的主訴。病史及肌肉活檢可確診。

4)匯聚痙攣。常誤診為展神經(jīng)麻痹。患者眼球內(nèi)聚，瞳孔縮小，無(wú)法外展。囑其注視遠(yuǎn)處或遮蓋單眼后外展不受限。

4　病例分析

1)病例1。男性，44歲。向左側(cè)視重影3年，逐漸加重?；颊叻裾J(rèn)頭痛及晨輕暮重。外院顱腦MRI報(bào)告正常。查體最佳矯正視力(BCVA)：雙眼1.0，眼球各向運(yùn)動(dòng)基本正常。眼位及馬氏桿測(cè)量如圖(圖7)。復(fù)查頭顱MRI示：左側(cè)海綿竇區(qū)較大占位，強(qiáng)化后明顯(圖8)。術(shù)后病理證實(shí)為三叉神經(jīng)鞘瘤。點(diǎn)評(píng)：患者為慢性進(jìn)行性加重的非共同性內(nèi)斜視，向左側(cè)注視明顯。需要排除占位導(dǎo)致的左側(cè)展神經(jīng)進(jìn)行性麻痹。注意部分病變用MRI增強(qiáng)掃描顯示清晰。

圖7.　患者眼位圖，第1眼位馬氏桿測(cè)量?jī)?nèi)斜8°，左側(cè)側(cè)視內(nèi)斜15°；眼球垂直運(yùn)動(dòng)正常

圖8.　顱腦MRI　A.T1WI僅見左側(cè)海綿竇區(qū)低信號(hào)(白箭頭)；B. T1WI增強(qiáng)掃描后清晰顯示腫瘤邊界(白箭頭)

2)病例2。女性，67歲。雙眼復(fù)視1個(gè)月，偶有耳鳴。3年前有車禍外傷史。查體雙眼視力正常，雙側(cè)瞳孔等大，雙側(cè)外展欠充分，球結(jié)膜充血。眼位及馬氏桿檢查見圖9。頭顱MRI及MRA示：雙側(cè)海綿竇內(nèi)頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇瘺(圖10)。

3)病例3。男性，41歲。突發(fā)頭暈，雙眼復(fù)視1 d。查體BCVA：雙眼1.0，雙側(cè)瞳孔等大，左側(cè)外展受限，右側(cè)上肢肌力V-。顱腦MRI示：腦橋左側(cè)海綿狀血管瘤(圖6)。點(diǎn)評(píng)：青年人急性外展麻痹伴對(duì)側(cè)肢體運(yùn)動(dòng)障礙(或肢體感覺異常)，常為腦干病變的特征。

圖9.　患者眼位圖，第1眼位雙眼內(nèi)斜位，左側(cè)上瞼略退縮；馬氏桿測(cè)量雙眼側(cè)視內(nèi)斜均為14°；眼球垂直運(yùn)動(dòng)正常

圖10.　顱腦MRI　A. T1WI見雙側(cè)海綿竇明顯增寬，其中混雜血管流空影(白箭頭)；B. MRA原始圖像示雙側(cè)海綿竇血流信號(hào)異常；C. T1WI可見左眼上靜脈明顯增粗、迂曲(白箭頭)

5　結(jié)語(yǔ)

導(dǎo)致展神經(jīng)損害的常見病因見表1(按照病變部位分)[1]。

表1　導(dǎo)致展神經(jīng)損害的常見病因

[1]Biousse V, Newman NJ. Neuro-Ophthalmology illustrated[M]. New York: Thieme Medical Publishers Inc, 2009：365-428.

[2]Frohman TC,Galetta S, Fox R, et al. Pearls & Oy-sters: the medial longitudinal fasciculus in ocular motor physiology[J]. Neurology, 2008,70(17):e57-67.

[3]田國(guó)紅. 復(fù)視的診斷——Dr.Randy Kardon在神經(jīng)眼科學(xué)習(xí)班的教程綱要[J]. 中國(guó)眼耳鼻喉科雜志, 2015, 15(3):219-223.

[4]Lo YL. Clinical and immunological spectrum of the Miller Fishersyndrome[J]. Muscle Nerve,2007,36(5):615-27.

[5]Gladstone JP. An approach to the patient with painful ophthalmoplegia, with a focus on Tolosa-Hunt syndrome[J]. Curr Pain Headache Rep,2007,11(4):317-325.

[6]田國(guó)紅.特發(fā)性顱內(nèi)壓增高的診療流程[J].中國(guó)眼耳鼻喉科雜志,2015,15(6):445-448.

[7]Lyons CJ, Godoy F,ALQahtani E. Cranial nerve palsies in childhood[J]. Eye (Lond), 2015,29(2):246-251.

(本文編輯諸靜英)

復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院眼科＊放射科上海200031

田國(guó)紅(Email: valentian99@hotmail.com)

10.14166/j.issn.1671-2420.2016.04.022

2016-05-05)