多房囊性腎細(xì)胞癌6例臨床病理分析

史瓊瓊，陳奎生

(鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院病理科、河南省腫瘤病理重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室，河南 鄭州 450052)

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多房囊性腎細(xì)胞癌6例臨床病理分析

史瓊瓊，陳奎生

(鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院病理科、河南省腫瘤病理重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室，河南 鄭州 450052)

目的探討多房囊性腎細(xì)胞癌(MCRCC)的臨床病理特征、診斷及鑒別診斷。方法共納入6例MCRCC患者，其中男4例，女2例，采集其病理標(biāo)本，進(jìn)行臨床病理分析，包括大體觀、光鏡觀察及免疫組化標(biāo)記，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)。結(jié)果患者多無特征性的臨床癥狀和體征，影像學(xué)多表現(xiàn)為邊界清楚的多房性腫塊，有時(shí)可見囊壁鈣化。大體觀：腫瘤中心位于腎皮質(zhì)，邊界清，囊壁直徑大小不等，內(nèi)涵漿液和透明液體。光鏡觀察：腫瘤囊內(nèi)壁被覆薄層透明細(xì)胞，胞漿豐富，透明，核小(Fuhrman核級(jí)多為I級(jí))，囊壁中可見腺泡狀透明細(xì)胞巢，其中可見出血、含鐵血黃素沉積及慢性炎癥。免疫組化：透明細(xì)胞Ckpan、Vim、CD10及RCC均陽性，CD68陰性，Ki-67低表達(dá)。結(jié)論MCRCC是一種預(yù)后極好的惡性腫瘤，其病理表現(xiàn)易與透明細(xì)胞癌囊性變、囊性腎瘤、單純性囊腫、多囊腎混淆。

腎臟腫瘤；多房囊性腎細(xì)胞癌；臨床病理分析

[Abstract]ObjectiveTo explore the clinical pathological features,diagnosis and differential diagnosis of multilocular cystic renal cell carcinoma(MCRCC).MethodsSix cases of MCRCC which including 4 males and 2 females were collected in our study,the clinical pathological characteristics was observed by general,light microscopy and immunohistochemical method,the related literature was also reviewed.ResultsMost of the patients had no characteristic clinical symptoms or signs.The main imaging findings revealed a well-demarcated multicystic mass without expansile solid nodules in the thin septa.General observation:tumor center was located in the renal cortex,borders clear,different thecal sac diameter sizes,connotation of slurry and transparent liquid.Light microscopic observation:tumor capsule wall covered a thin layer of clear cell,abundant cytoplasm,transparent,nuclear small(Fuhrman nuclear grade I).Capsule gland bubble clear cell nested in the wall,including bleeding,hemosiderin deposition and chronic inflammation.Immunohistochemical performance:clear cell Ckpan,Vim,CD10 and RCC were positive,CD68 negative,Ki-67 lower expression.ConclusionMCRCC is an excellent prognosis of malignant tumor,and its pathological manifestations are easy to be confused with clear cell carcinoma cystic change,cystic nephroma confused,simple cysts and polycystic kidney.

[Key words]kidney tumors; cystic renal cell carcinoma; clinical pathological analysis

囊性腎細(xì)胞癌是一種以囊性生長方式為主的腎細(xì)胞癌[1-2]。2004年WHO將其列為腎細(xì)胞癌的獨(dú)立亞型[3]。由于腫瘤細(xì)胞數(shù)量較少且分化較好，病理診斷尤其是術(shù)中快速冷凍時(shí)很容易誤診。為提高認(rèn)識(shí)，我們收集6例多房囊性腎細(xì)胞癌(multilocular cystic renal cell carcinoma,MCRCC)進(jìn)行形態(tài)學(xué)和免疫組織化學(xué)比較，以探討MCRCC的臨床病理特征及鑒別診斷。

1　材料與方法

1.1材料收集河南科技大學(xué)第二附屬醫(yī)院病理科2000年1月至2014年12月確診的6例MCRCC患者。

1.2方法所有標(biāo)本經(jīng)質(zhì)量分?jǐn)?shù)4%多聚甲醛固定，常規(guī)脫水，石蠟包埋，4 μm厚度切片，HE染色，光學(xué)顯微鏡觀察。免疫組化采用Envision法。所選一抗包括細(xì)胞角蛋白(CKpan，多克隆)、波形蛋白(克隆號(hào)V9)、上皮膜抗原(EMA，克隆號(hào)E29)、巨噬細(xì)胞(CD68，克隆號(hào)KP-1)、RCC(克隆號(hào)PN-15)、CD10(克隆號(hào)56C6)、Ki-67(克隆號(hào)MIB-1)及二抗均購自福州邁新生物技術(shù)開發(fā)有限公司。

2　結(jié)果

2.1臨床資料見表1。

表16例MCRCC患者的臨床及隨訪資料

病例號(hào)性別年齡/歲發(fā)生部位腫瘤大小/cm臨床癥狀手術(shù)方式隨訪情況1男55右腎上級(jí)3.0×3.0×2.5體檢發(fā)現(xiàn)保留腎單位腫塊切除術(shù)48個(gè)月,無瘤存活2男50左腎下級(jí)4.2×4.0×3.8體檢發(fā)現(xiàn)保留腎單位腫塊切除術(shù)24個(gè)月,無瘤存活3男43右腎下級(jí)5.6×5.0×5.0腰部不適右腎單純切除術(shù)36個(gè)月,無瘤存活4男62左腎上級(jí)4.8×4.2×3.7體檢發(fā)現(xiàn)左腎單純切除術(shù)18個(gè)月,無瘤存活5女53右腎下級(jí)7.8×6.8×6.5腰痛、血尿右腎單純切除術(shù)12個(gè)月,無瘤存活6女64左腎上級(jí)5.6×5.3×4.7體檢發(fā)現(xiàn)左腎單純切除術(shù)24個(gè)月,無瘤存活

2.2大體觀大體腫瘤中心位于腎皮質(zhì)，邊界清，囊腔直徑大小不等，切面蜂房狀，內(nèi)含漿液或透明液體，囊壁薄，尚光滑，部分纖維化、鈣化，周圍可見較厚的纖維性包膜。

2.3鏡下觀腫瘤組織呈多房，囊性，邊界較清，大小不等，囊內(nèi)壁被覆薄層透明細(xì)胞，胞漿豐富，透明，核小(Fuhrman核級(jí)多為Ⅰ級(jí))。部分區(qū)域可見多層或小乳頭狀。部分區(qū)域上皮萎縮或缺如，囊壁中可見腺泡狀透明細(xì)胞巢。囊間隔為纖維結(jié)締組織，其中可見出血、含鐵血黃素沉積及慢性炎癥。

2.4免疫組化染色免疫組化示，透明細(xì)胞CKpan、Vim、CD10及RCC均陽性，CD68陰性，Ki-67低表達(dá)。

3　討論

3.1臨床特征MCRCC大部分沒有特征性的癥狀和體征，多為體檢或其他疾病檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)，少部分患者伴腰痛、血尿等。多累積一側(cè)腎臟，左右無明顯差別。術(shù)前多以影像學(xué)檢出身世之內(nèi)邊界清楚的多房性腫塊,有時(shí)可見囊壁鈣化，腫瘤多位于腎臟兩級(jí)[7]。Aubert等[8]認(rèn)為腫物內(nèi)分隔或囊壁不規(guī)則增厚是診斷MCRCC最有意義的CT征象。

3.2病理學(xué)特征MCRCC實(shí)性成分較少，成蜂房狀。囊內(nèi)含澄清液體或血性液體，內(nèi)壁光滑。位于囊間隔的透明細(xì)胞巢，可能是尚未擴(kuò)張的腫瘤性腎小管上皮，或小囊壁的橫切面的腫瘤細(xì)胞團(tuán)。核分級(jí)多為Fuhrman Ⅰ級(jí)。核分裂相罕見，Ki-67指數(shù)低。也有學(xué)者發(fā)現(xiàn)，部分病例可見Fuhrman Ⅱ級(jí)的透明細(xì)胞[9]。2012年國際泌尿協(xié)會(huì)中78%的專家同意MCRCC的腫瘤細(xì)胞核可表現(xiàn)為Fuhrman Ⅱ級(jí)[10]。MCRCC免疫組化透明細(xì)胞CKpan、Vim、CD10及RCC均陽性，CD68陰性，Ki-67低表達(dá)，與大多數(shù)文獻(xiàn)報(bào)道一致，是診斷MCRCC診斷的客觀指標(biāo)。

3.3鑒別診斷MCRCC需與以下腎臟囊性疾病相鑒別：1)透明細(xì)胞癌囊性變：由于瘤體生長過快或過大導(dǎo)致瘤體出血壞死，吸收后形成囊腔樣改變，囊比內(nèi)可見實(shí)性瘤結(jié)節(jié)。鏡下可見團(tuán)片狀透明細(xì)胞巢，異型性明顯，F(xiàn)uhrman分級(jí)多為Ⅱ～Ⅲ級(jí)；2)囊性腎瘤：多發(fā)生在小兒及成人，年齡成雙峰，多發(fā)于2歲以內(nèi)男孩和40歲以上成年女性[11]。囊腔被覆扁平、低立方或平頭釘狀上皮，可有少量胞漿，無異型性，厚薄不一的纖維間隔類似卵巢間質(zhì)[12]；3)單純性囊腫：多發(fā)生于中年以上，多為單房，囊壁內(nèi)襯無上皮或扁平上皮，囊壁可見萎縮的腎小管；4)多囊腎：為常染色體顯性遺傳病，常有家族史，累及雙側(cè)腎臟，皮髓質(zhì)均有散在囊腫，囊壁被覆單層扁平或單層上皮。

3.4治療及預(yù)后MCRCC是一種預(yù)后極好的低度惡性腫瘤[7]。直徑小于4 cm且無被膜侵犯的，建議選擇保留腎單位手術(shù)，選擇性保留腎單位術(shù)后5～10 a無瘤生存率與根治性腎切除術(shù)者相同。MCRCC術(shù)后5 a生存率100%，而經(jīng)典的透明細(xì)胞癌為50%～60%[11]。本組2例行保留腎單位術(shù)，4例行腎單位切除術(shù)，經(jīng)隨訪12～48個(gè)月，均無瘤生存。

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Clinical Pathological Analysis of 6 Cases of Multilocular Cystic Renal Cell Carcinoma

Shi Qiongqiong，Chen Kuisheng

(DepartmentofPathology,theFirstAffiliatedHospital,ZhengzhouUniversity,Zhengzhou450052,China)

史瓊瓊(1981-)，女，碩士在讀，主治醫(yī)師，主要從事腫瘤病理學(xué)研究。E-mail:13295987955@163.com

陳奎生(1964-)，男，博士，教授，主要從事腫瘤病理學(xué)研究。E-mail:chenks2002@yahoo.com.cn

10.3969/j.issn.1673-5412.2016.04.017

R737.11

A

1673-5412(2016)04-0332-03

2016-03-21)