腎臟交織狀血管瘤1例報告并文獻復(fù)習(xí)

陳磊　馬大東　胡嘏　胡志全　莊乾元　張超雄　高強利

?

·臨床研究·

腎臟交織狀血管瘤1例報告并文獻復(fù)習(xí)

陳磊馬大東胡嘏胡志全莊乾元張超雄高強利

430081武漢市普仁醫(yī)院泌尿外科(陳磊、張超雄、高強利)；新疆石河子醫(yī)學(xué)院附屬第四醫(yī)院(馬大東)；華中科技大學(xué)同濟醫(yī)學(xué)院附屬同濟醫(yī)院泌尿外科(胡嘏、胡志全、莊乾元)

【摘要】目的探討腎臟交織狀血管瘤的臨床特點、診斷及治療方法。方法回顧性分析1例腎臟交織狀血管瘤的臨床資料，結(jié)合相關(guān)文獻復(fù)習(xí)，總結(jié)該病的診斷和治療特點。結(jié)果術(shù)前誤診為惡性腫瘤，于全麻下行后腹腔鏡右腎根治性切除術(shù)，術(shù)后病理提示腎臟交織狀血管瘤。隨訪3個月，未見腫瘤復(fù)發(fā)。結(jié)論腎臟交織狀血管瘤是一種罕見的變異的腎臟毛細血管良性腫瘤。臨床及影像學(xué)表現(xiàn)無特異性，術(shù)前易誤診為惡性腫瘤，確診有賴于病理，宜行保留腎單位腎部分切除術(shù)治療。

【關(guān)鍵詞】交織狀血管瘤；腎臟；診斷；治療

腎血管瘤是一種罕見的良性腫瘤，通常表現(xiàn)為兩種類型，即毛細血管瘤和海綿狀血管瘤。腎臟交織狀血管瘤屬于毛細血管瘤，是結(jié)構(gòu)類似于脾竇血管瘤的一種特殊類型。該腫瘤的臨床癥狀、體征無特異性，影像學(xué)上也很難與腎癌相鑒別，術(shù)前易誤診為腎癌。本文回顧了1例術(shù)前誤診為腎癌的交織狀血管瘤，結(jié)合國內(nèi)外相關(guān)文獻對該病的臨床表現(xiàn)、病理特點、診斷與治療手段進行了討論，以提高對該病的認識?，F(xiàn)報告如下。

病例報告

患者，男，41歲，2012年11月因體檢B超發(fā)現(xiàn)肝內(nèi)實質(zhì)性病灶于肝膽外科門診就診。超聲檢查：肝內(nèi)見2個不均勻的稍高回聲區(qū)，邊界清楚，大者1.5 cm×1.2 cm；脾、腎未見異常。當時考慮診斷：肝臟血管瘤，肝內(nèi)多發(fā)囊腫。其后每半年例行彩超檢查，肝內(nèi)病灶逐漸增大。2015年4月再次彩超復(fù)查，發(fā)現(xiàn)肝內(nèi)有不均勻高回聲區(qū)，邊界尚清，最大者4.2 cm×3.7 cm；脾臟內(nèi)見一1.2 cm×1.1 cm不均勻稍低回聲，邊界欠清；右腎內(nèi)見一5.4 cm×5.1 cm實質(zhì)性混合回聲區(qū)，部分無回聲。考慮：①肝內(nèi)多發(fā)實質(zhì)性病灶，肝囊腫；②脾內(nèi)實質(zhì)性病灶；③右腎囊實性混合病灶。遂行CT腎雙期增強掃描，提示：①右腎腫瘤性病變(大小約5.0 cm×5.5 cm)(圖1)；②肝臟多發(fā)腫瘤性病變，肝臟多發(fā)囊腫(圖2)；③脾臟腫瘤性病變。行上腹部MRI+PWI+DWI，見肝臟左右葉及尾狀葉內(nèi)大小不等長T1長T2信號灶，增強后邊緣明顯強化，肝臟右葉及脾臟另見多枚小環(huán)形強化灶，右腎門見一團塊狀軟組織腫塊，大小為5.0 cm×5.5 cm(圖3)，增強后病灶明顯不均勻性強化，右腎動脈包繞病灶，右腎靜脈推移向前移位(圖4)。診斷：①肝臟多發(fā)腫瘤性病變，血管瘤可能，肝囊腫；②右腎腫瘤性病變，左腎腎囊腫；③脾臟血管瘤可能。隨后行PET/CT，示：①右腎囊實性低密度灶，代謝無增高(圖5)，惡性腫瘤性病變可能性大；②肝臟多發(fā)稍低密度灶，代謝無增高，腫瘤轉(zhuǎn)移可能，肝內(nèi)多發(fā)囊腫(圖6)；③脾臟內(nèi)可疑低密度灶伴代謝無增高，轉(zhuǎn)移待排；④右肺中葉胸膜下微小結(jié)節(jié)，待觀察。腎功能：血肌酐111 μmol/L(正常值59～104)，eGFR 82.1 ml/(min·L)(正常值大于90)。WBC、RBC、PLT正常。尿常規(guī)正常。術(shù)前診斷：腎腫瘤(T1bN0M1)，Ⅳ期。當時考慮腎腫瘤已發(fā)生轉(zhuǎn)移，全麻下行后腹腔鏡右腎根治性切除術(shù)。

圖1CT增強提示右腎一團狀軟組織腫塊，大小約5.0 cm×5.5 cm

圖2CT增強提示肝臟內(nèi)多發(fā)異常強化灶及不強化低密度灶

圖3上腹部MRI T2加權(quán)右腎腎門見一團塊狀軟組織腫塊，邊界清楚，大小約為5.0 cm×5.5 cm

圖4增強后病灶明顯不均勻性強化，右腎動脈包繞病灶，右腎靜脈推移向前移位

圖5PET/CT提示右腎囊實性低密度灶，代謝無增高

圖6PET/CT提示肝臟多發(fā)稍低密度灶，代謝無增高，轉(zhuǎn)移待排，肝內(nèi)多發(fā)囊腫

圖7鏡下見豐富的毛細血管增殖，散在分布大量的滋養(yǎng)血管和回流血管，病變呈分葉狀，散在的基質(zhì)水腫和/或基質(zhì)玻璃樣變，伴有增殖的毛細血管之間可見膠原沉著和非上皮支持細胞(HE染色，×200)

術(shù)中見腫塊直徑4 cm，灰黃/灰紅褐色，與周圍境界較清，呈半游離狀態(tài)，有包膜。術(shù)后恢復(fù)良好，無并發(fā)癥。術(shù)后腎功能復(fù)查：血肌酐139 μmol/L， eGFR 50.5 ml/(min·L)。病理檢查提示腎臟交織狀血管瘤。免疫組織化學(xué)：CD31(+)、CD34(+)、ERG(+)、FLI1(+)、間質(zhì)支持細胞SMA(+)、MPO散在少許(+)、Vim間質(zhì)(+)、CAIX散在(+)、TPE-3散在(+)、PCK(-)、CK7(-)、EMA(-)、CD10(-)、CD117(-)、P504S(-)、PAX-2(-)、PAX(-)、Melan-A (-)、HMB45(-)、S-100(-)、D2-40(-)、α-Inhibin(-)、desmin(-)、caldesmon(-)、MSA(-)、Ki-67(低增值)。術(shù)后建議患者就診肝臟外科，決定肝臟占位是否需要處理，由于經(jīng)濟原因，患者未于肝臟外科就診。術(shù)后3個月隨診，復(fù)查CT，未見腫瘤復(fù)發(fā)。

討論

交織狀血管瘤的靶器官不僅僅限于腎臟，Montgomery等[1]報道了6例新型交織狀血管瘤，分別發(fā)生于腎、腎周脂肪組織及睪丸。靶器官為卵巢者較少見[2]。Brehm等[3]報道了1例發(fā)生于男性乳腺的交織狀血管瘤，另有報道于腎上腺[4]、肝臟和胃腸[5]等器官發(fā)現(xiàn)交織狀血管瘤。2009年以來全世界總共報道了25例腎臟來源的交織狀血管瘤，包括本文這1例在內(nèi)的26例交織狀血管瘤的臨床病理特點見表1。

表1　腎臟交織狀血管瘤臨床病理特點

從表1可以看出，腎臟交織狀血管瘤一般發(fā)病于中年人，平均年齡52.6(21～83)歲。26例中有1例為雙側(cè)病變。無性別差異。腫瘤直徑為0.6～5.0(中位直徑2.0，平均直徑2.0)cm。大多數(shù)病例無任何臨床癥狀，多為偶然發(fā)現(xiàn)。目前報道的病例多為體檢發(fā)現(xiàn)；少數(shù)病例表現(xiàn)為肉眼血尿，腰腹部疼痛，下尿路癥狀。本例為體檢發(fā)現(xiàn)肝臟血管瘤隨診彩超發(fā)現(xiàn)腎臟占位。值得注意的是，26例中有8例(30.7%)發(fā)現(xiàn)病變之前患者已經(jīng)處于腎功能衰竭終末期，有報道[6]稱交織狀血管瘤可能有發(fā)展至腎功能衰竭終末期的傾向。雖然本病例患者腎功能輕度異常，但是，筆者認為由于樣本量太小，且發(fā)生腎功能衰竭患者并非都為雙側(cè)腎臟病變，因此還無法由這個數(shù)據(jù)得出本疾病與腎衰竭有直接相關(guān)。

由于腎臟交織狀血管瘤體積較小，無特征性影像學(xué)表現(xiàn)，因此很難在術(shù)前根據(jù)影像學(xué)檢查明確診斷[3-4，6-8]。增強CT檢查，較大的病灶常常與腎細胞癌和其他腎惡性腫瘤一樣表現(xiàn)為界限清楚的實體腫塊，而較小的病灶常常容易遺漏。本例患者，MRI掃描顯示異常強化信號，表現(xiàn)為長T1和長T2，增強掃描見腫瘤動脈強化一直延續(xù)到靜脈期。術(shù)前行PET/CT提示腎、肝及脾臟腫瘤代謝無增高。

該病癥狀、體征以及影像學(xué)均無特異性，因此術(shù)前確診很困難。目前，病理檢查是確診該病的唯一手段。腎臟血管瘤是一種實體腫瘤，邊界清楚，毛細血管增殖豐富，散在分布大量的滋養(yǎng)血管和回流血管。較大的腫瘤病灶呈分葉狀，可見散在的基質(zhì)水腫和/或基質(zhì)玻璃樣變，伴有增殖的毛細血管之間可見膠原沉著和非上皮支持細胞(圖7)。有學(xué)者報道[13]這種形態(tài)學(xué)改變在腎臟的乳頭狀血管瘤和腎小球樣血管瘤中均可見到。本例和Brown及Montgomery的報道中都有發(fā)現(xiàn)竇性生長模式。血管內(nèi)生長模式占Montgomery所報道病例的50%(3/6)。Hull等[15]和Bhayani等[16]發(fā)現(xiàn)腎血管瘤還有血管內(nèi)生長的傾向。細胞學(xué)形態(tài)表現(xiàn)為上皮細胞圖釘樣聚集，未發(fā)現(xiàn)有絲分裂、梭形細胞和多層上皮細胞。

與其他腎血管瘤和腎臟良惡性腫瘤的鑒別診斷主要是利用該病的病理學(xué)特征，鑒別要點如下：①Kaposi肉瘤和分化良好的血管肉瘤：因在少數(shù)病例中，交織狀血管瘤的細胞結(jié)構(gòu)稠密，呈浸潤性生長，無明顯邊界，周圍可見腎小管結(jié)構(gòu)，并可見血栓形成和出血，均有可能誤診為惡性肉瘤。但上皮細胞無異型性，缺少細長型管狀結(jié)構(gòu)，缺少多層結(jié)構(gòu)和乳頭狀內(nèi)皮細胞簇生，未見細胞核有絲分裂，這些都可以將交織狀血管瘤與惡性血管腫瘤相鑒別。②富血管、竇樣生長的透明細胞癌：這種類型的透明細胞癌少見，由于腫瘤發(fā)生退行性變，可見大量區(qū)域粘液透明變的小孔，透明細胞少見并且很難辨認，這些改變很容易誤診為腎原發(fā)性血管腫瘤，尤其是在腎腫瘤細針穿刺活檢的病例中。但細胞角蛋白或者上皮細胞膜抗體檢測可以將這類透明細胞癌與腎臟血管瘤相鑒別。③血管平滑肌血管瘤(AML)：特點為在腎臟血管瘤中可見獨立的平滑肌細胞，這些平滑肌細胞可以用免疫組織化學(xué)染色的方法標記肌動蛋白。腎臟交織狀血管瘤HMB-45和Melan-A陰性，而AML為陽性。④變異的血管球瘤：這種類型血管球瘤具有大量的血管網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，血管球瘤呈小葉狀，有明顯的包膜，大腫瘤可見大面積的粘液小孔和玻璃樣變，這與交織狀血管瘤類似。不考慮血管，富血管的血管球瘤主要是由單核細胞組成，這一點有助于與交織狀血管瘤相鑒別。另外，免疫組織化學(xué)染色亦有助于鑒別：血管球瘤肌肉標志物陽性(平滑肌肌動蛋白、肌特異性肌動蛋白)；上皮標志物為陰性(CD31、CD34、Ⅷ相關(guān)蛋白因子)。

從目前報道的病例情況看，該病的生物學(xué)行為為良性。因此，應(yīng)采取保守的治療方式，如保留腎單位的腎臟部分切除術(shù)，以最大限度地保留腎功能。但本例因術(shù)前無法判斷腎臟腫瘤病變的良惡性，且因肝臟及脾臟的多發(fā)病灶誤導(dǎo)診斷為腎癌伴發(fā)多個臟器轉(zhuǎn)移，故采取了腎根治性切除術(shù)。

術(shù)后隨訪時間3～156(平均26.8)個月，所有病例均未出現(xiàn)復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移，或死于該病，僅1例因非心腦血管事件于手術(shù)1個月后死亡。

比較遺憾的是本例患者肝臟存在的占位性病變性質(zhì)，因患者原因無法通過穿刺或手術(shù)方式明確診斷。Lin等[5]有肝臟交織狀血管瘤的報道，筆者認為本患者的肝臟和脾臟病變也可能是血管瘤?？上]有病理學(xué)資料，無法證實。

綜上所述，腎臟交織狀血管瘤臨床罕見，此文為國內(nèi)報道的第二例。該病無特征性的臨床癥狀、體征以及影像學(xué)征象，極易誤診。與其他腫瘤的鑒別主要依賴于病理檢查。腫瘤為良性且發(fā)生率較低，保留腎單位的腎部分切除術(shù)不失為較好的治療方法。

參考文獻

[1]Montgomery E, Epstein JI. Anastomosing hemangioma of the genitourinary tract: a lesion mimicking angiosarcoma[J]. Am J Surg Pathol,2009,33(9):1364-1369.

[2]Kryvenko ON, Gupta NS, Meier FA， et al. Anastomosing hemangioma of the genitourinary system eight cases in the kidney and ovary with immunohistochemical and ultrastructural analysis[J]. Am J Clin Pathol,2011,136(3):450-457.

[3]Brehm B， Rauh C, Dankerl P， et al. Anastomosing hemangioma in the male breast -- a rarity[J]. Rofo,2014,186(1):80-81.

[4]Ross M, Polcari A， Picken M， et al. Anastomosing hemangioma arising from the adrenal gland[J]. Urology,2012,80(3):27-28.

[5]Lin J, Bigge J, Ulbright TM， et al. Anastomosing hemangioma of the liver and gastrointestinal tract: an unusual variant histologically mimicking angiosarcoma[J]. Am J Surg Pathol,2013,37(11):1761-1765.

[6]Brown JG, Folpe AL, Rao P, et al. Primary vascular tumors and tumor-like lesions of the kidney: a clinicopathologic analysis of 25 cases[J]. Am J Surg Pathol,2010,34(7):942-949.

[7]Mehta V, Ananthanarayanan V, Antic T, et al. Primary benign vascular tumors and tumor like lesions of the kidney: a clinicopathologic analysis of 15 cases[J]. Virchows Arch, 2012,461(6):669-676.

[8]Zhao M, Li C, Zheng J, et al. Anastomosing hemangioma of the kidney: a case report of a rare subtype of hemangioma mimicking angiosarcoma and review of the literature[J]. Int J Clin Exp Pathol,2013,6(4):757-765.

[9]Wetherell DR, Skene A, Manya K， et al. Anastomosing haemangioma of the kidney: a rare morphologicalvariant of haemangioma characteristic of genitourinary tract location[J]. Pathology,2013,45(2):193-196.

[10]Chou S, Subramanian V, Lau HM, et al. Renal anastomosing hemangiomas with a diverse morphologic spectrum: report of two cases and review of literature[J]. Int J Surg Pathol,2013,22(4):369-373.

[11]Heidegger I, Pichler R, Schafer G, et al. Long-term follow up of renal anastomosing hemangioma mimicking renal angiosarcoma[J]. Int J Urol,2014，21(8):836-838.

[12]Tao LL, Dai Y, Yin W, et al. A case report of a renal anastomosing hemangioma and a literature review: an unusual variant histologically mimicking angiosarcoma[J]. Diagn Pathol,2014,9(1):159.

[13]陳志剛,紀志剛,石冰冰,等. 疑似腎腫瘤的腎臟交織狀血管瘤1例報告并文獻復(fù)習(xí)[J]. 臨床泌尿外科雜志,2015,30(6):492-494.

[14]Zhang W, Qiang W, Lin YL, et al. Anastomosing hemangioma arising from the kidney: a case of slow progression in four years and review of literature[J]. Int J Clin Exp Pathol,2015,8(2):2208-2213.

[15]Hull GW 3rd, Genega EM, Sogani PC. Intravascular capillary hemangioma presenting as a solid renal mass[J]. J Urol,1999,162(3 Pt 1):784-785.

[16]Bhayani SB, Humphrey PA, Kibel AS. Renal sinus haemangioma with inferior vena cava involvement[J]. BJU Int,2003,92 (Suppl 3):53-53.

(本文編輯：徐漢玲)

通信作者：高強利，E-mail:303946254@qq.com

doi：10.3870/j.issn.1674-4624.2016.02.002

Corresponding author：GAO Qiang-li,E-mail:303946254@qq.com

(收稿日期：2016-02-29))

One case report and literature review of anastomosing hemangioma

CHENLei*,MADa-dong,HUjia,HUZhi-quan,ZHUANGQian-yuan,ZHANGChao-xiong,GAOQiang-li.

*DeptmentofUrology,WuhanPurenHospital,Wuhan430081,China

【Abstract】ObjectiveTo explore the clinical characteristic, diagnosis and treatment of renal anastomosing hemangioma (RAH). MethodsThe clinical data of 1 case with RAH were analyzed retrospectively, and the diagnosis and treatment of the disease were summarized with literature review.ResultsA case of benign renal tumor was misdiagnosed as malignant tumor before operation, and underwent nephrectomy of the right kidney. No tumor recurrence was found during the follow-up of 3 months. ConclusionsRAH is a rare variant of renal capillary benign tumor. Without specific clinical characteristics and imaging manifestations, it is easy to misdiagnose as malignant tumor. The defined diagnosis is mainly confirmed by pathology, partial nephrectomy is the appropriate treatment for RAH.

【Key words】Anastomosing hemangioma； Kidney；Diagnosis； Treatment