新生兒先天性腸系膜裂孔疝并全小腸壞死死亡案例分析

黃鍶哲，蘇 軍，劉 良，劉 茜，*

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新生兒先天性腸系膜裂孔疝并全小腸壞死死亡案例分析

黃鍶哲1，蘇 軍2，劉 良1，劉 茜1，*

（1.華中科技大學(xué)同濟醫(yī)學(xué)院法醫(yī)學(xué)系，武漢 430030；2.廈門市公安局思明分局，福建 廈門 361009）

Neonatal Death of Congenital Mesenteric Hernia and Intestinal Necrosis： A Case Report

摘要：新生兒腸系膜裂孔疝系罕見的先天性腹內(nèi)疝，該病發(fā)病率低，發(fā)病初期癥狀不典型，且通過相關(guān)輔助檢查均難以發(fā)現(xiàn)特征性變化，診斷極為困難，該病病情發(fā)展迅猛，死亡率很高。本文對一起因新生兒先天性腸系膜裂孔疝未及時診斷，最終合并全小腸壞死而死亡的案例進行分析報道，指出當新生兒出現(xiàn)急腹癥表現(xiàn)時不應(yīng)忽略腹內(nèi)疝等外科急腹癥，旨在強調(diào)在這類疾病的法醫(yī)學(xué)鑒定中應(yīng)注意系統(tǒng)檢驗尸體的重要性。

關(guān)鍵詞：法醫(yī)病理學(xué)；先天性腸系膜裂孔疝；腸壞死

1 案例資料

患兒（男，4天）出生后因青紫于某年8月12日入院，查體：反應(yīng)可，先鋒顱，面青紫，可見瘀點，雙肺呼吸音粗，有啰音，胸片示肺紋理紊亂，入院診斷：新生兒吸入綜合征，先鋒顱。次日患兒頭皮水腫減輕，頭顱CT示顱內(nèi)出血，喂奶后有嘔吐，胎便排出正常，凝血常規(guī)示部分凝血活酶時間延長至49 s，纖維蛋白原低至1.02 g/L，血常規(guī)示血小板正常。8 月14日晨患兒出現(xiàn)便血，即刻行腹部立位平片示腸腔積氣（見圖1 A），結(jié)合顱內(nèi)出血，凝血異常，纖維蛋白原低，血小板正常等表現(xiàn)，考慮為新生兒出血癥。當天患兒血便5次，且漸出現(xiàn)腹脹，補充維生素K但未能控制，單純出血癥不符合其病情發(fā)展，考慮合并壞死性腸炎可能。8月15日腹部立位平片復(fù)查示腸腔積氣，無腸梗阻及穿孔等外科征象（見圖1 B），繼續(xù)按壞死性腸炎內(nèi)科保守治療，血便減輕，給予胃腸減壓，引流出膽汁樣液體，腹脹無減輕。8月16日晨腹脹，同時伴有腹肌緊張，腸鳴音逐漸減弱至消失，血常規(guī)示：WBC：24.24×109/L→16.56×109/ L→17.16×109/L，Hb：160g/L→137g/L→122g/L，PLT：201×109/L→140×109/L→174×109/L，腹部X線片示：腸管積氣，無液平及膈下游離氣體（見圖1 C），腹部CT示：腹腔積液，經(jīng)會診認為患兒壞死性腸炎診斷成立。8月16日16時患兒行剖腹探查術(shù)，術(shù)中見腹腔內(nèi)有較多暗紅色血性滲出液，全部小腸扭轉(zhuǎn)呈團塊，全部腸壁呈黑色，行腸扭轉(zhuǎn)復(fù)位，扭轉(zhuǎn)為720°，探查見回腸遠端腸系膜有一裂孔，直徑約1.2 cm，小腸自空腸近端2 cm穿入其裂孔。術(shù)中行壞死腸管腸腔減壓，觀察復(fù)位及減壓后腸管血運情況，全部小腸處于黑色壞死，血運無改善跡象，術(shù)中診斷：腸系膜裂孔疝、腸扭轉(zhuǎn)、腸壞死。術(shù)中向家屬詳細交代患兒病情，家屬決定放棄治療，患兒遂于出院后死亡。

圖 1 8月14（A）、15（B）、16（C）日患兒腹部平片。腸氣分布相對固定。B圖顯示腹部膨隆，腸管擴張、腸壁水腫，并見類似階梯狀液平。Fig.1 Abdominal X-ray images on August 14th （A）， August 15th （B）， August 16th （C）， showing that intestinal gas was fi xed. Image B indicates abdominal distention， bowel dilatation with edema and similar step-like fl uid levels.

2 討 論

先天性腸系膜裂孔疝臨床較少見，通常見于兒童，是因小腸系膜先天性缺損所致。由于腸系膜裂孔疝無疝囊限制，一旦裂孔疝的腸管不能及時還納，更多的腸袢將會被快速吸入裂孔，于短時間內(nèi)可疝入大量小腸、結(jié)腸引起腸管嵌頓、扭轉(zhuǎn)，嚴重者將發(fā)生絞窄、壞死及膿毒性休克［1-3］。腸系膜裂孔疝起病急驟，臨床表現(xiàn)多異，早期表現(xiàn)多見典型急性腸梗阻，后短時間可轉(zhuǎn)為絞窄性腸梗阻。本例中患兒早期出現(xiàn)嘔吐、血便、腹脹等癥狀，2天內(nèi)進行性加重，不久便出現(xiàn)腹肌緊張等腹膜炎癥狀，提示可能存在梗阻。雖然該患兒多次立位腹部平片可見腸管脹氣，卻未見典型液氣平面或膈下游離氣體。此外該患兒較早出現(xiàn)血象減少，但由于同時存在顱內(nèi)出血、凝血異常等表現(xiàn)，未能及早發(fā)現(xiàn)休克并發(fā)癥。該患兒年齡小，疾病表現(xiàn)欠典型，且短期內(nèi)病情迅速惡化，而腹部體征不明顯，給臨床診斷和治療增加了難度，延誤了疾病的診治。患兒8月14～16日腹部平片（見圖1）顯示腸氣分布相對固定，15日腹部立位片顯示腹部膨隆，腸管擴張、腸壁水腫，并見類似階梯狀液平，結(jié)合臨床癥狀，應(yīng)考慮腸梗阻可能。輔助檢查對診斷腸系膜裂孔疝引起的腸梗阻有一定幫助，其中影像學(xué)檢查如腹部立位片、腹部B超及腹部CT有助于發(fā)現(xiàn)腸梗阻情況及了解腸管血運情況，而腹腔穿刺有助于了解腹腔是否存在液體滲出及液體的性質(zhì)［4］。本例中患兒起病初期腹部立位片報告未見明顯腸梗阻征象，但院方未及時對患兒進行腹部B超和CT檢查，也未及時進行腹腔穿刺以明確腹腔內(nèi)情況，加之患兒病情發(fā)展迅速，院方的保守治療客觀上延誤了對患兒的診治，導(dǎo)致其腸道大面積壞死。該病起病隱匿、急驟，且病情惡化迅速，往往很多患兒在診療過程中即死亡，因而提出對醫(yī)療過錯進行法醫(yī)學(xué)鑒定的案例時有發(fā)生。盡管不少該病相關(guān)案例曾行剖腹探查或手術(shù)治療，但系統(tǒng)細致的法醫(yī)學(xué)尸體檢驗仍是進行醫(yī)療過錯鑒定的重要基礎(chǔ)。尸體檢驗應(yīng)重點關(guān)注腹腔積血積液等情況，尤其腸系膜裂孔性狀，疝囊內(nèi)腸袢顏色、形狀、扭轉(zhuǎn)情況等，還應(yīng)剪開觀察腸腔內(nèi)容物、腸壁病變情況，有助于提示患兒生前發(fā)生裂孔疝嵌頓時狀況，并綜合聯(lián)系病史以進行公正客觀的法醫(yī)學(xué)鑒定。

參考文獻

［1］ 胡瑛，林則馨，王瑛殉，等.先天性腸系膜裂孔疝的臨床特征及治療.中華小兒外科雜志，1999，20（3）：164.

［2］ 左偉，劉翔，趙萍，等.先天性腸系膜裂孔疝2例診治分析.江西醫(yī)藥，2012，47（1）：36-37.

［3］ 王益鐘，陳善良，孫道中，等.腸系膜裂孔疝6例誤診分析.浙江醫(yī)學(xué)，2007，29（11）：1213-1214.

［4］ 宣曉琪，魏明發(fā)，張文.先天性腸系膜裂孔疝的診斷和治療.實用兒科臨床雜志，2007，22（23）：1798-1799.

中圖分類號：DF795.1

文獻標識號：B

文章編號：1008-3650（2016）01-0080-02

收稿日期：2015-04-09

作者簡介：黃鍶哲，博士研究生，研究方向為法醫(yī)病理學(xué)、法醫(yī)毒理學(xué)。 E-mail： rexswong@hust.edu.cn

通訊作者：劉 茜，副教授，博士，研究方向為法醫(yī)病理學(xué)、法醫(yī)毒理學(xué)。 E-mail： caixe_liu0222@tom.com

HUANG Sizhe1， SU Jun2， LIU Liang1， LIU Qian1，*（1.Department of Forensic Medicine， Tongji Medical College of Huazhong University of Science and Technology， Wuhan 430030， China； 2. Siming Branch of Xiamen Public Security Bureau， Xiamen 361009， China）

ABSTRACT：Congenital mesenteric hernia in the newborn is a rare abdominal hernia. Usually， it is difficult to diagnose the disease because of its low morbidity， untypical symptoms during the early stage and lack of specifi c symptoms even in assitance with auxiliary examinations. With the clinical features mentioned above， the disease often deteriorates rapidly and badly， causing a high rate of death. Either determination of the cause of death or judicial authentication on medical treatment fault requires forensic experts to carry out systematical autopsy. Forensic pathological examination must be carefully made on abdominal cavity， mesenteric hernia and the intestine incarcerated in the hernia sac. A case is reported here， in which an infant suffered from congenital mesenteric hernia， and died of intestinal necrosis as a result of a misdiagnosis. The author would like to call for the thorough consideration of surgical abdominal hernia-like acuteness when acute abdominal symptoms happen to neonates， and to emphasize the importance of systematically forensic autopsy in such cases.

KEY WORDS：forensic pathology； congenital mesenteric hernia； intestinal necrosis