急性主動(dòng)脈夾層伴下肢缺血橫紋肌溶解1例

叢支磊　樊　妮　邱志兵　戚瑋琳

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急性主動(dòng)脈夾層伴下肢缺血橫紋肌溶解1例

叢支磊樊妮邱志兵戚瑋琳

200040上海，復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院急診科(叢支磊)；血液科(樊妮)；消化科(邱志兵)；心內(nèi)科(戚瑋琳)

1病例簡(jiǎn)介

患者，男性，58歲，因胸悶、頭暈伴左下肢乏力1 d至急診室就診，既往有高血壓病史和顱腦外傷手術(shù)史。查體發(fā)現(xiàn)患者神志清，無氣促，兩肺呼吸音粗，未聞及干濕啰音。心界無擴(kuò)大，上肢血壓為 230/138 mmHg，心率 110次/min，心律齊，各瓣膜區(qū)未聞及明顯雜音。腹軟無壓痛，神經(jīng)系統(tǒng)病理征陰性。心電圖提示竇性心律、室性早搏、T波改變(Ⅰ、AVL、V6導(dǎo)聯(lián)低平)。發(fā)病24 h之內(nèi)血清肌酸激酶由1 319 U/L上升至9 516 U/L，肌紅蛋白由1 000 ng/mL上升至1 736 ng/mL。D二聚體水平最高達(dá)40 mg/L。胸部計(jì)算機(jī)斷層掃描(CT)示：雙肺紋理增多，雙肺下葉慢性炎癥改變，雙側(cè)胸膜明顯增厚。頭顱CT示：顱內(nèi)術(shù)后改變，右頂葉片狀低密度影，左顳蛛網(wǎng)膜囊腫可能，雙側(cè)側(cè)腦室旁多發(fā)缺血梗死灶。雖然持續(xù)靜脈使用擴(kuò)血管藥物，但是上肢血壓仍然波動(dòng)于180～220/120～138 mmHg，并且逐漸出現(xiàn)雙下肢麻木、乏力。進(jìn)一步體檢發(fā)現(xiàn)雙下肢皮膚溫度稍低，無蒼白，觸覺無明顯減弱；未捫及雙側(cè)足背動(dòng)脈、股動(dòng)脈搏動(dòng)，而雙側(cè)橈動(dòng)脈搏動(dòng)對(duì)稱、有力。

下肢血管B超檢查：腹主動(dòng)脈、右側(cè)髂動(dòng)脈及右下肢動(dòng)脈血流通暢，右側(cè)股動(dòng)脈以遠(yuǎn)血流逐漸減低，左側(cè)髂動(dòng)脈及左下肢動(dòng)脈內(nèi)僅測(cè)及靜脈譜。主動(dòng)脈CT造影示：主動(dòng)脈夾層(Stanford B型)，累及左鎖骨下動(dòng)脈、腸系膜上動(dòng)脈、右側(cè)髂總動(dòng)脈，腹腔干發(fā)自真腔伴近端管腔重度狹窄，左髂總動(dòng)脈及近段左髂外動(dòng)脈未見顯影。故主動(dòng)脈夾層伴左下肢缺血橫紋肌溶解診斷明確，轉(zhuǎn)入心血管外科繼續(xù)治療。

注：T為主動(dòng)脈夾層中的真腔，F(xiàn)為假腔

圖1主動(dòng)脈CT造影示主動(dòng)脈夾層累及腹主動(dòng)脈

注：T為主動(dòng)脈夾層中的真腔，F(xiàn)為假腔，左髂總動(dòng)脈完全由主動(dòng)脈夾層假腔供血，右髂總動(dòng)脈有一部分真腔供血

圖2主動(dòng)脈CT造影示主動(dòng)脈夾層累及左、右髂總動(dòng)脈

2討論

急性主動(dòng)脈夾層是一種嚴(yán)重的心血管急癥，癥狀發(fā)生早期每小時(shí)的死亡率可達(dá)1%～2%[1]，因此早期診斷并恰當(dāng)?shù)亟o予外科治療可以顯著提高患者生存率[2-3]。然而，主動(dòng)脈夾層的臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，可出現(xiàn)胸痛、腹痛、難治性高血壓或休克，也可由于臟器或脊髓的缺血壞死而導(dǎo)致急性腎功能不全、意識(shí)改變或截癱[4-5]。以橫紋肌溶解為主要表現(xiàn)的病例罕見，近10年僅報(bào)道過1例[6]。

本例患者以持續(xù)性高血壓伴單側(cè)肢體乏力為主訴，既往有顱腦外傷手術(shù)史，初診易誤診為腦血管意外。發(fā)病時(shí)患者雖然曾出現(xiàn)一過性腹痛，但并無典型的撕裂樣劇痛且自行緩解，甚至未引起患者重視而沒有主動(dòng)向醫(yī)生反映。然而，患者出現(xiàn)單側(cè)肢體乏力的同時(shí)，血清肌酸激酶水平進(jìn)行性升高，明顯超過正常值上限的10倍，達(dá)到橫紋肌溶解的診斷標(biāo)準(zhǔn)。在排除急性腦血管意外、發(fā)熱、劇烈運(yùn)動(dòng)、外傷、服用他汀類藥物、嚴(yán)重腎功能損害或長(zhǎng)期臥床等病史后，懷疑可能是肢體肌肉血供異常而導(dǎo)致橫紋肌損傷，且發(fā)現(xiàn)下肢動(dòng)脈“無脈征”，最終經(jīng)主動(dòng)脈造影證實(shí)主動(dòng)脈夾層累及腹腔干而導(dǎo)致左髂總動(dòng)脈以下動(dòng)脈無血流供應(yīng)。

值得注意的是，在發(fā)病初期該患者血清D二聚體水平明顯上升，1 d后復(fù)查仍達(dá)到正常值上限的60倍以上。D二聚體是交聯(lián)纖維蛋白的降解產(chǎn)物，是一種能夠反映體內(nèi)血栓形成過程的標(biāo)志物。由于D二聚體對(duì)診斷不典型癥狀的急性主動(dòng)脈夾層有很高的陰性預(yù)測(cè)值[7]，目前已被推薦作為排除急性主動(dòng)脈夾層的診斷方法。由于該標(biāo)志物幾乎在所有急性主動(dòng)脈夾層患者體內(nèi)均有升高，目前亦可作為急診室胸痛患者的初篩項(xiàng)目[8]，但確診急性主動(dòng)脈夾層的D二聚體臨界值尚未明確，有待今后通過設(shè)計(jì)良好、檢驗(yàn)高效的臨床研究以明確。

參考文獻(xiàn)

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(收稿：2015-10-19 修回：2016-01-29)

(本文編輯：梁英超)

通信作者:戚瑋琳,Email:qiweilin@medmail.com.cn

doi:10.3969/j.issn.1673-6583.2016.03.018