右半結腸炎性肌纖維母細胞瘤一例

貴英斌 郭海峰 董理 張恒春

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右半結腸炎性肌纖維母細胞瘤一例

貴英斌 郭海峰 董理 張恒春

【摘要】目的 通過本病例報道，提高對該病的認識、診斷和治療。方法 就我院經(jīng)病理證實右半結腸肌纖維母細胞瘤的病例1例，結合患者臨床病例資料與相關文獻報道進行回顧性診斷分析。結果 該患者為老年女性，臨床表現(xiàn)為腹部腫塊，無其他特異性表現(xiàn)，診斷難度大。IMT多發(fā)生在兒童及青少年，常見累及器官是肺，右半結腸炎性肌纖維母細胞瘤在臨床上罕見。結論 炎性肌纖維母細胞瘤發(fā)病率低，呈低度惡性，臨床表現(xiàn)不典型，影像學檢查無特異性，易誤診，確診仍依賴于病理及免疫組化檢查。手術為其有效的治療手段。有復發(fā)傾向，術后隨訪有重要意義。

【關鍵詞】結腸； 腫瘤，肌組織； 病例報道

炎性肌纖維母細胞瘤（IMT）是近年被認識和正式命名的低度惡性腫瘤，青少年多發(fā)，病灶遍布全身各處，多見于肺，臨床表現(xiàn)不典型，可表現(xiàn)為局部腫塊，可伴發(fā)熱、體重減輕、盜汗及淋巴結腫大等全身癥狀。影像學檢查無特異性，易誤診為惡性腫瘤，確診仍依靠病理和免疫組織化學結果。真正病因尚不清楚，可能與炎癥刺激、手術、創(chuàng)傷、自身免疫、基因異常表達等因素有關。手術是其有效的治療手段，其他治療方法有非甾體抗炎藥、激素、放療以及化療。該病有一定的復發(fā)率，需隨訪。

一、病例簡介

患者女性，70歲，因“腹部腫物1年余”于2016年3月 7日就診我院?；颊?年前無意中發(fā)現(xiàn)右中上腹部腫物，約5 cm大小，有一定的活動度。無疼痛，無腹脹等不適，無惡心及嘔吐，無黑便、血便。期間未予正規(guī)治療。因腫物增大來我院就診，行腹部CT示：右下腹腔內(nèi)平臍處可見卵圓形軟組織密度影，邊界清楚。CT診斷：腹腔占位。故我科以“腹腔占位”收住院。病程中患者二便正常，體重無明顯變化。查體：皮膚鞏膜無黃染，雙肺呼吸音清，心律齊，腹部平坦，未見腹壁靜脈曲張及蠕動波，Murphy征（-），肝、脾肋下未觸及。腹部可觸及一大小約10 cm的腫物，質(zhì)地較硬，活動度尚可，無明顯壓痛。輕度鼓音，移動性濁音陰性，肝濁音界存在，雙腎區(qū)無叩擊痛。腸鳴音4次/分，無血管雜音。CEA＜2.00 U/ml，CA-199：1.60 ng/ml。

二、手術治療

患者于2016年3月10日在全身麻醉下行“右半結腸癌根治術、膽囊切除術”，術中探查：見升結腸多發(fā)腫瘤，最大直徑約6 cm，最小直徑約2 cm，已侵出漿膜層，瘤體侵犯膽囊底部，侵及結腸系膜，并與臨近大網(wǎng)膜輕度粘連。繼續(xù)探查：腹腔內(nèi)無腹水，肝、胰、脾未觸及異常腫物，小腸未見異常，腸系膜根部可觸及腫大淋巴結。術中考慮：結腸癌侵及膽囊，腹腔轉(zhuǎn)移。故決定行“右半結腸癌根治術、膽囊切除術”。

三、術后病理

術后病理（圖1）示：結腸壁及腸系膜多發(fā)炎性肌纖維母細胞瘤（中間性，偶見轉(zhuǎn)移性），腫物大小分別為：6.3×4.6×3.8 cm，3.1×2.9×1.2 cm，1.7×1.4×1.2 cm，及直徑1.8 cm，上下切緣及環(huán)周切緣陰性，闌尾未累及，周圍淋巴結未見有腫瘤侵犯0/39。膽囊近底部漿膜面脂肪瘤。免疫組化標記（圖2，圖3）：SAM，actin部分（+），CK （-），CD68（-），ALK，CD117（-），CD34（+），P53，Des少數(shù)散在（+），Vim（+）?；颊咝g后恢復良好，術后第13日出院。

四、討論

炎性肌纖維母細胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT），別名又叫炎性假瘤，在臨床上極為罕見，它同時具有纖維母細胞和平滑肌細胞的雙重特征，伴漿細胞和（或）淋巴細胞增生，中間型，呈低度惡性［1］。IMT有廣泛的發(fā)病年齡間距，主要集中發(fā)生于兒童及青少年，并且女性發(fā)病率比男性相比稍高［2］。IMT可以出現(xiàn)在身體的任何部位，相對常見的是肺，肺外器官的IMT幾乎半數(shù)起源于大網(wǎng)膜和腸系膜［3］，近年雖然關于胃、小腸、肝等也有相關病例報道，但是結腸IMT甚是罕見。

目前其確切的發(fā)病機制暫不清楚，可能與炎癥反應，手術，創(chuàng)傷，過度修復以及某些病毒感染（如EB病毒，皰疹病毒等）引起的慢性刺激有關，也可能具有一定的自身免疫相關性［4］和染色體異常表達［5］。顯微鏡下IMT主要以呈束狀排列的漿細胞、淋巴細胞和梭型細胞為主。組織學可分為三種類型：黏液型、梭型細胞為主型、以膠原纖維為主的纖維型。免疫表型有三種，平滑肌肌動蛋白（SMA）、肌肉特異性肌動蛋白和結蛋白（MSA）。近年來，研究表明：在IMT的發(fā)病人群中，大約半數(shù)患者的間變性淋巴瘤激酶（anaplastic lymphomakinase， ALK）積極參與基因的克隆性重排［6］，發(fā)生重排的ALK基因位點在2p23上，表現(xiàn)為ALK蛋白免疫組化的異常表達。這種異常表達只發(fā)生在肌纖維母細胞瘤上，而炎性細胞則無［7］。本例中患者無手術及外傷史，未曾感染皰疹病毒，發(fā)病原因有待進一步明確。

臨床表現(xiàn)不典型，可有腹痛、發(fā)熱、腫塊、血細胞沉降率增快、血小板增多、凝血酶原時間延長、體重下降、無力、貧血以及由腫塊壓迫周圍組織器官引起的相應癥狀。多數(shù)表現(xiàn)為病灶處的腫脹和腫塊，偶伴疼痛。本例中以腹部腫塊為首發(fā)癥狀，無其他特異性臨床表現(xiàn)。大部分IMT屬良性，也有中間型或是惡性。IMT的診斷主要有生化檢查、免疫學和影像學等輔助檢查；包括：血細胞分析、凝血分析、肝纖維化組合分析、CEA、CA199、B超、CT（包括增強CT）以及MRI、三維重建等。但是由于腫瘤發(fā)病的解剖位置不同，因此CT表現(xiàn)不一，特異性不明顯，易誤診為惡性腫瘤，因此IMT需要與不同的疾病進行詳細鑒別。本例術前診斷為腹腔占位，結合病人影像學及生化檢查，考慮結腸癌的可能性大。但術后病理回報，為IMT，由于其發(fā)病率低，無特異性腫瘤標志物來篩查，故術前診斷難度較大，大多數(shù)病人是在手術切除后得以確診。

一般來說，外科手術是治療它的最有效的方法［8-9］，手術力爭完整切除腫瘤，不殘留腫瘤包膜和腫瘤組織，不分破腫瘤，若腫瘤侵犯鄰近臟器爭取行聯(lián)合臟器切除，對于腫瘤不能切除者應活檢以明確病理。如果術前可以明確診斷為IMT，那么姑息性切除就可以達到治愈目的，無需行擴大根治，因為即便是大范圍切除，它仍有一定的復發(fā)率，故需隨訪。其他治療方法有非甾體抗炎藥、激素、放療以及化療。目前化療尚無標準方案，并且化療對IMT的療效不明顯。有研究應用紫杉醇聯(lián)合卡鉑治療存在遠處轉(zhuǎn)移的IMT獲得不錯效果，且耐受性良好，盡管腫瘤無進展生存期僅為半年，但仍為治療侵襲性或進展期IMT提供了依據(jù)。Butrynski等［10］率先應用ALK酪氨酸激酶抑制劑Crizotinib治療IMT，并取得成功，因此，對于ALK陽性的病患，Crizotinib作為一個新型的藥物前景廣闊。

圖1 炎性肌纖維母細胞瘤×100倍 圖2 Actin×200倍 圖3 SAM×200倍

總之，右半結腸IMT是一種極為罕見的疾病，發(fā)病機制尚待明確，臨床癥狀、輔助檢查無特異性，極易誤診為惡性腫瘤。該病首選手術治療，術后癥狀一般得到緩解，可以輔助化療，但易復發(fā)，需要長期隨訪。

參 考 文 獻

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（本文編輯：楊明）

貴英斌， 郭海峰， 董理， 等.右半結腸炎性肌纖維母細胞瘤一例［J/CD］.中華結直腸疾病電子雜志， 2016， 5（3）： 272-274.

A case report of right hemicolon inflammatory myofibroblastic tumor

Gui Yingbin， Guo Haifeng，Dong Li， Zhang Hengchun. Department of General Surgery， Hongqi Hospital， Mudanjaing Medical College. Mudanjiang 157011， China
Corresponding author: Zhang Hengchun， Email: zhanghengchun-92@163.com

【Abstract】Objective To improve the understanding， diagnosis and treatment of this disease by the report of this case. Methods On our hospital pathologically confirmed cases of right hemicolon myofibroblastic tumor in 1 case， combined with the patients clinical data and relevant literature reports were retrospectively analyzed. Results The elderly woman patient?s clinical manifestations is abdominal mass，with no other specific manifestations， so the diagnosis is difficult. IMT occurs in children and adolescents，common involved organs is the lung， right-sided colitis myofibroblastic tumor in clinical rare. Conclusions

The Inflammatory myofibroblastic tumor is a low-grade， with low incidence rate， clinical manifestations of atypical and no specific neuroimaging， so it is easy to be misdiagnosed， and it?s final diagnosis still depends on pathology and immunohistochemistry. Surgery is the effective treatment method. Because of the tendency of recurrence， postoperative follow-up is important.

【Key words】Colon； Neoplasms， muscle tissue； Case report

DOI：10.3877/cma.j.issn.2095-3224.2016.03.016

作者單位：157000 牡丹江醫(yī)學院紅旗醫(yī)院普外一科

通訊作者：張恒春，Email：zhanghengchun-92@163.com

收稿日期：（2016-05-05）