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    吉蘭-巴雷綜合征為首發(fā)表現(xiàn)的系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并原發(fā)性膽汁性肝硬化一例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

    2016-06-07 02:05:59王麗芳顏淑敏
    中國全科醫(yī)學(xué) 2016年15期
    關(guān)鍵詞:吉蘭紅斑狼瘡系統(tǒng)性

    劉 偉,宋 慧,王麗芳,顏淑敏

    ·個案報告·

    吉蘭-巴雷綜合征為首發(fā)表現(xiàn)的系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并原發(fā)性膽汁性肝硬化一例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

    劉 偉,宋 慧,王麗芳,顏淑敏

    100035北京市,北京積水潭醫(yī)院風(fēng)濕免疫科

    E-mail:jst_fsmy@163.com

    【摘要】吉蘭-巴雷綜合征是系統(tǒng)性紅斑狼瘡神經(jīng)系統(tǒng)損害的少見表現(xiàn)之一,特別是以吉蘭-巴雷綜合征為首發(fā)表現(xiàn)時更容易忽視系統(tǒng)性紅斑狼瘡的存在。本文報道1例以吉蘭-巴雷綜合征為首發(fā)表現(xiàn)的系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并原發(fā)性膽汁性肝硬化患者的診治經(jīng)過,并結(jié)合文獻(xiàn)進(jìn)行復(fù)習(xí),以提高臨床醫(yī)生對該病的認(rèn)識。

    【關(guān)鍵詞】紅斑狼瘡,系統(tǒng)性;吉蘭-巴雷綜合征;肝硬化,膽汁性

    劉偉,宋慧,王麗芳,等.吉蘭-巴雷綜合征為首發(fā)表現(xiàn)的系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并原發(fā)性膽汁性肝硬化一例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].中國全科醫(yī)學(xué),2016,19(15):1845-1847,1851.[www.chinagp.net]

    Liu W,Song H,Wang LF,et al.Systemic lupus erythematosus combined with primary biliary cirrhosis with Guillain-barre syndrome as the primary manifestation:a case study and literature review[J].Chinese General Practice,2016,19(15):1845-1847,1851.

    系統(tǒng)性紅斑狼瘡(systemic lupus erythematosus,SLE)是一種彌漫性結(jié)締組織病,其以免疫性炎癥為突出表現(xiàn)。多系統(tǒng)損害是其主要臨床特征之一,損害的系統(tǒng)包括皮膚與黏膜、關(guān)節(jié)和肌肉、腎臟、神經(jīng)系統(tǒng)、血液系統(tǒng)、肺、心臟以及消化系統(tǒng)等。其中,神經(jīng)系統(tǒng)損害又稱神經(jīng)精神狼瘡(neuropsychiatric systemic lupus erythematosus,NPSLE),是SLE患者死亡的重要原因[1],發(fā)病率為14%~75%[2]。NPSLE常見臨床表現(xiàn)有精神障礙、意識障礙、癲癇、偏癱、頭痛等,表現(xiàn)為吉蘭-巴雷綜合征(Guillain-barre syndrome,GBS)的比較少見。原發(fā)性膽汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一種比較典型的自身免疫性肝病,在我國PBC合并干燥綜合征( sjogren′s syndrom,SS)較多見,PBC合并SLE較少見[3]。本文報道1例罕見的以GBS為首發(fā)表現(xiàn)的SLE合并PBC患者,并結(jié)合文獻(xiàn)進(jìn)行復(fù)習(xí),以提高臨床醫(yī)生對其的認(rèn)識。

    1病歷簡介

    患者,女,58歲。主因“發(fā)熱伴呼吸困難、肢體無力1個月”于2015-01-10入院。1個月前無明顯誘因突發(fā)高熱,體溫最高40.2 ℃,伴畏寒、寒戰(zhàn)、胸悶、憋氣,無頭暈、咳嗽、咳痰、腹痛、腹瀉、尿頻、尿急、尿痛。隨后出現(xiàn)呼吸窘迫,儲氧面罩無法維持血氧分壓。在重癥醫(yī)學(xué)中心行氣管插管呼吸機(jī)輔助通氣,并給予抗感染及對癥支持治療。3 d后體溫降至正常,自主呼吸恢復(fù),成功脫機(jī)。但隨后出現(xiàn)四肢無力、肢體麻木、痛覺減退,伴排便無力、尿潴留。查體:意識清晰,精神差,面額紋對稱,雙瞳孔等大,光反射靈敏;雙上肢肌力Ⅱ級,雙下肢肌力0級,四肢腱反射減低;痛覺減弱,共濟(jì)檢查基本正常;腦膜刺激征陰性。實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果:血常規(guī):白細(xì)胞計數(shù)2.5×109/L,淋巴細(xì)胞計數(shù)0.29×109/L,血紅蛋白66 g/L,血小板計數(shù)61×109/L ;24 h尿蛋白定量574.6 mg;血生化分析:丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶29 U/L,天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶34 U/L,谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶(GGT)324 U/L(參考范圍:0~50 U/L),清蛋白39.5 g/L,肌酐55 μmol/L;紅細(xì)胞沉降率120 mm/1 h;C反應(yīng)蛋白19.2 mg/L;免疫球蛋白(Ig)G 31.5 g/L(參考范圍:7.5~15.6 g/L),IgA 5.44 g/L(參考范圍:0.82~4.53 g/L);C30.70 g/L(參考范圍:0.79~1.52 g/L),C40.11 g/L(參考范圍:0.16~0.38 g/L)。胸腹部CT:雙側(cè)胸腔積液,腹腔積液,肝硬化。腦脊液:壓力 90 mm H2O(1 mm H2O=0.0 098 kPa),無色透明,白細(xì)胞計數(shù)0×106/L,潘氏球蛋白定性陰性,葡萄糖94 mg/dl,蛋白質(zhì)74 mg/dl,未見抗酸桿菌,未見新型隱球菌。新斯的明試驗(yàn)陰性。初步診斷:GBS。治療:丙種球蛋白17.5 g/d連續(xù)靜脈滴注5 d。進(jìn)一步檢查結(jié)果:抗核抗體(間接免疫熒光)1∶320,抗雙鏈DNA抗體陰性,抗Sm抗體陽性,抗SSA-60kd、抗SSA-52kd抗體陽性,抗SSB抗體陰性??咕€粒體抗體陽性1∶1 000,M2亞型(+)、M9亞型(+)。轉(zhuǎn)入免疫風(fēng)濕科繼續(xù)診治。追問病史:8年前體檢發(fā)現(xiàn)GGT明顯升高(229~547 U/L),無不適主訴。多次查乙肝表面抗原均陰性。4年前體檢時發(fā)現(xiàn)血紅蛋白及血小板計數(shù)輕度降低(血紅蛋白101 g/L、血小板計數(shù)94×109/L)。診斷:SLE、NPSLE、PBC。治療:靜脈滴注甲潑尼龍500 mg(1 次/d),連續(xù)3 d。白細(xì)胞計數(shù)及血小板計數(shù)恢復(fù)正常,后給予環(huán)磷酰胺沖擊治療,同時給予抗感染、營養(yǎng)及對癥支持治療?;颊唠p上肢肌力逐步恢復(fù)至Ⅴ級,雙下肢肌力恢復(fù)至Ⅳ級,大小便逐漸正常。出院時激素減量為潑尼松45 mg(1次/d),同時服用羥氯喹200 mg(2次/d)及熊去氧膽酸(ursodeoxycholic acid,UDCA)250 mg(2次/d)治療。出院后定期環(huán)磷酰胺沖擊治療,恢復(fù)良好。

    2討論

    本例患者在診療過程中發(fā)現(xiàn)血液系統(tǒng)、腎臟、神經(jīng)系統(tǒng)等多系統(tǒng)損害,實(shí)驗(yàn)室檢查發(fā)現(xiàn)血清中多種自身抗體陽性,符合2009年美國風(fēng)濕學(xué)會的SLE診斷標(biāo)準(zhǔn)[4]。最初起病時出現(xiàn)Ⅰ型呼吸衰竭,四肢肌力減低、肢體感覺障礙,伴排便無力及尿潴留,符合1990年的GBS國際診斷標(biāo)準(zhǔn)[5]。

    神經(jīng)系統(tǒng)損害是SLE常見的臟器損害之一。1999年美國風(fēng)濕病學(xué)會將其命名為NPSLE,并且制定了分類標(biāo)準(zhǔn)[6],此分類標(biāo)準(zhǔn)中共有19種神經(jīng)系統(tǒng)損害表現(xiàn),其中常見的表現(xiàn)有認(rèn)知障礙、頭痛、癲癇、腦血管疾病等[7-8]。這19種表現(xiàn)可以分為中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害和外周神經(jīng)系統(tǒng)損害兩大類[6],外周神經(jīng)系統(tǒng)損害包括GBS。文獻(xiàn)報道,323例NPSLE患者中只有2例(0.6%)診斷為GBS[9]。另一項(xiàng)更大樣本的研究中,4 924例SLE周圍神經(jīng)病變中也只有64例(1.3%)診斷為GBS[10]。所以,NPSLE表現(xiàn)為GBS的比較少見。本例不但NPSLE表現(xiàn)為GBS,而且疾病的首發(fā)表現(xiàn)即為GBS。

    GBS是一種多發(fā)性神經(jīng)炎,主要累及周圍神經(jīng),與多種因素誘發(fā)的免疫反應(yīng)有關(guān)。臨床主要有兩種亞型,一種是急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病,另一種是急性運(yùn)動性軸索型神經(jīng)病,不見常見的類型還有米勒-費(fèi)希爾綜合征(Miller-Fisher syndrome)及急性運(yùn)動感覺性軸索型神經(jīng)病(acute motorsensory axonalneuropathy,AMSAN)[11]。臨床表現(xiàn)有對稱性肢體無力、肌張力降低等運(yùn)動障礙,肢體麻木、手套襪套樣等感覺異常,皮膚潮紅、多汗、大小便失禁等,嚴(yán)重者累及呼吸肌,出現(xiàn)呼吸肌麻痹[12]。在中國知網(wǎng)數(shù)據(jù)庫中,以“系統(tǒng)性紅斑狼瘡”并含“吉蘭巴雷綜合征/格林巴利綜合征”為檢索策略檢索到2000—2015年發(fā)表的SLE并發(fā)GBS的個案報道4例[13-16],加上本例共5例患者,5例患者發(fā)病年齡18~37歲,均為女性,既有首發(fā)表現(xiàn)為GBS,也有在SLE確診幾年后出現(xiàn)GBS(見表1)。本例和林小軍等[16]報道的以GBS為首發(fā)表現(xiàn)的SLE均出現(xiàn)了呼吸肌麻痹導(dǎo)致呼吸衰竭,提示以GBS為首發(fā)表現(xiàn)的SLE病情更重、進(jìn)展更為迅速。本例和其余4例患者[13-16]在接受了激素、環(huán)磷酰胺、丙種球蛋白等治療后預(yù)后良好。本例符合GBS中AMSAN的特點(diǎn)——起病急驟、病情進(jìn)展迅速,早期就可出現(xiàn)四肢軟癱、肢體感覺障礙,甚至呼吸肌麻痹。AMSAN相當(dāng)于GBS中的重型,需要多科室協(xié)作治療。出現(xiàn)呼吸衰竭的患者主要通過機(jī)械通氣度過急性期,同時結(jié)合其他對癥及支持治療。藥物治療中靜脈注射免疫球蛋白有明確的療效[12]。本例患者正是通過上述治療逐漸恢復(fù)自主呼吸,成功脫機(jī),并經(jīng)過后續(xù)的口服激素及免疫抑制劑治療,四肢肌力、感覺障礙及自主神經(jīng)功能障礙均改善。

    本例患者8年前體檢時發(fā)現(xiàn),GGT明顯升高,查抗線粒體抗體陽性1∶1 000,M2亞型(+)、M9亞型(+)。符合美國肝臟病學(xué)會2009年制定的PBC分類標(biāo)準(zhǔn)[17]。SLE合并PBC的情況少見。文獻(xiàn)報道322例PBC患者中有12例(3.7%)合并SLE[3]。Efe等[18]回顧分析了147例SLE患者,僅有2例(1.4%)合并PBC,盡管二者合并的情況少見,但本例SLE合并PBC診斷明確。在CNKI數(shù)據(jù)庫中,以“系統(tǒng)性紅斑狼瘡”并含“原發(fā)性膽汁性肝硬化”為檢索策略檢索到2000—2015年發(fā)表的SLE合并PBC的個案報道3例[19-21],均為女性,初發(fā)癥狀各不相同,均出現(xiàn)了腹水表現(xiàn),實(shí)驗(yàn)室檢查GGT及堿性磷酸酶(AKP)均明顯升高(見表2)。值得注意的是,陳葉青等[19]和周麗華等[20]報道的2例以及本例均出現(xiàn)了抗Sm抗體陽性,抗Sm抗體陽性的SLE患者是否更容易合并PBC值得進(jìn)一步研究。SLE合并PBC通常是以PBC發(fā)病在前,SLE發(fā)病在后[22]。本例患者8年前開始出現(xiàn)膽汁淤積及相關(guān)生化指標(biāo)(GGT)顯著升高,提示PBC發(fā)病早于SLE,與文獻(xiàn)報道相符[22]。PBC是一種好發(fā)于中年女性的慢性膽汁淤積性疾病,病因及發(fā)病機(jī)制尚未完全明確,疾病終點(diǎn)是肝硬化,進(jìn)展過程中可出現(xiàn)肝功能衰竭及門靜脈高壓相關(guān)癥狀。治療方面,目前只有UDCA被證明有確切的療效,長期有效的UDCA治療能夠提高PBC患者的生存率[23]。

    綜上所述,本文報道的以GBS為首發(fā)表現(xiàn)的SLE合并PBC較罕見。通過對本例患者的診斷及治療過程進(jìn)行分析,提示臨床醫(yī)生需注意:(1)臨床表現(xiàn)為GBS的患者要考慮到SLE的可能,對GBS患者檢查抗核抗體非常必要;(2)GGT、堿性磷酸酶(ALP)等反映膽汁淤積的生化指標(biāo)持續(xù)升高,需進(jìn)一步考慮PBC的可能。一旦診斷PBC,早期長期有效的UDCA治療可延緩PBC的進(jìn)展、改善預(yù)后。

    表1 SLE并發(fā)GBS患者文獻(xiàn)資料

    注:GBS=吉蘭-巴雷綜合征,SLE=系統(tǒng)性紅斑狼瘡

    表2 SLE合并PBC患者文獻(xiàn)資料

    注:GGT=谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶,AKP=堿性磷酸酶,AMA=抗線粒體抗體,ANA=抗核抗體,AMA-M2=抗線粒體抗體M2亞型

    作者貢獻(xiàn):劉偉進(jìn)行試驗(yàn)設(shè)計與實(shí)施、資料收集整理、撰寫論文、成文并對文章負(fù)責(zé);王麗芳、顏淑敏進(jìn)行試驗(yàn)實(shí)施、評估、資料收集;宋慧進(jìn)行質(zhì)量控制及審校。

    本文無利益沖突。

    參考文獻(xiàn)

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    (本文編輯:李婷婷)

    Systemic Lupus Erythematosus Combined With Primary Biliary Cirrhosis With Guillain-barre Syndrome as the Primary Manifestation:A Case Study and Literature Review

    LIUWei,SONGHui,WANGLi-fang,etal.

    DepartmentofRheumatology,BeijingJishuitanHospital,Beijing100035,China

    【Abstract】Guillain-barre syndrome is a rare manifestation of nervous system damage caused by systemic lupus erythematosus.Systemic lupus erythematosusis is easily ignored when Guillain-barre syndrome is the primary manifestation.The paper reported the treatment process of a case of systemic lupus erythematosus combined with primary biliary cirrhosis with Guillain-barre syndrome as the primary manifestation.Literature was combined to make a review together in order to improve clinical doctors′ understanding about the disease.

    【Key words】Lupus erythematosus,systemic;Guillain barre syndrome;Liver cirrhosis,biliary

    通信作者:宋慧,100035北京市,北京積水潭醫(yī)院風(fēng)濕免疫科;

    【中圖分類號】R 593.241

    【文獻(xiàn)標(biāo)識碼】D

    doi:10.3969/j.issn.1007-9572.2016.15.022

    (收稿日期:2015-12-29;修回日期:2016-03-26)

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