前列腺異位嗜鉻細(xì)胞瘤（1例報告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)）

王大明 于德新謝棟棟 陳 磊 方 露 王 毅

張 濤 閔 捷 張志強(qiáng) 鄒 慈 馬嘉興 王 琦 楊 超

安徽醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院泌尿外科（合肥 230601）

前列腺異位嗜鉻細(xì)胞瘤（1例報告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)）

王大明 于德新*謝棟棟 陳 磊 方 露 王 毅

張 濤 閔 捷 張志強(qiáng) 鄒 慈 馬嘉興 王 琦 楊 超

安徽醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院泌尿外科（合肥 230601）

目的報告一例異位在前列腺的嗜鉻細(xì)胞瘤，探討其發(fā)生機(jī)制及診療。方法回顧性分析我院收治的1例前列腺異位嗜鉻細(xì)胞瘤患者的臨床資料，總結(jié)歸納其臨床特征及影像學(xué)表現(xiàn)，并結(jié)合文獻(xiàn)進(jìn)行分析。結(jié)果患者24h尿香草扁桃酸（VMA）等檢查基本正常，CT及MRI檢查示膀胱外側(cè)，前列腺左側(cè)葉凸出一大小約4.0cm×3.1cm×3.0cm腫塊。予以行腹腔鏡下前列腺腫瘤切除術(shù)，術(shù)后標(biāo)本示腫物剖面呈金黃色，大小為4.0cm×2.8cm×2.0cm，有完整包膜，免疫組化結(jié)果：CgA（+），NSE（+），CD56（+），S100（-），Ki67（陽性率＜1%），病理診斷為副節(jié)瘤。結(jié)論異位嗜鉻細(xì)胞瘤較少見，異位在前列腺上嗜鉻細(xì)胞瘤極為罕見，CT、磁共振成像（MRI）及131I-間碘芐胍（131I-MIBG）用于定位診斷，CT平掃+增強(qiáng)有其特異表現(xiàn)，腹腔鏡手術(shù)可完整切除，確診依據(jù)病理。

嗜鉻細(xì)胞瘤; 前列腺; 腹腔鏡檢查

異位嗜鉻細(xì)胞瘤指腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤，臨床上較少見，多沿交感神經(jīng)鏈分布[1]，通常位于腹腔、腸系膜神經(jīng)節(jié)、主動脈分叉處等，大約10%位于胸部，1%位于膀胱內(nèi)，少于3%位于頸部。 盆腔內(nèi)異位嗜鉻細(xì)胞瘤較少見，目前報道的多位于膀胱內(nèi)，約占全部膀胱腫瘤0.06%，占嗜鉻細(xì)胞瘤比例約1%[2]，位于前列腺的異位嗜鉻細(xì)胞瘤未見報道，近期我科收治一例，報道如下。

資料與方法

患者男性，39歲，體質(zhì)量指數(shù)（BMI）22.39kg/m2。主因腰骶部疼痛不適1周來院檢查，無尿頻、尿急、尿痛等排尿不適，無肉眼血尿，門診行超聲檢查示盆腔左側(cè)實(shí)性包塊，進(jìn)一步行盆腔平掃+增強(qiáng)CT提示：前列腺左側(cè)葉一實(shí)性腫塊，大部分凸出于前列腺表面，混雜密度，包膜完整，與膀胱漿膜層界限清晰，增強(qiáng)后腫塊迅速強(qiáng)化（見圖1）。門診以“前列腺占位”收入院，血壓監(jiān)測正常，心肺無異常，腹部檢查無異常，肛檢未觸及異常，前列腺特異性抗原（PSA）0.68ng/mL，游離特異性抗原（fPSA） 0.24ng/mL，尿香草扁桃酸（VMA ）、兒茶酚胺等其他檢查未見異常，心電圖、胸片、腹部及頭顱CT檢查未見異常。行磁共振成像（MRI）檢查示前列腺左側(cè)葉凸出一大小約4.0cm×3.1cm×3.0cm稍短T1長T2信號腫塊，邊界清，與鄰近組織分界清，膀胱左側(cè)壁明顯受壓。膀胱充盈佳，膀胱內(nèi)未見異常信號，盆腔內(nèi)未見明顯腫大淋巴結(jié)，盆腔未見明顯積液影（見圖2）。行膀胱鏡檢查示未見膀胱、前列腺后尿道處明顯異常，鏡檢過程中患者出現(xiàn)心慌、大汗淋漓，血壓明顯升高，最高達(dá)180/100mmHg，結(jié)束后患者出現(xiàn)頭暈、走路不穩(wěn)伴短暫定向障礙，30min后緩解。

圖1 前列腺異位嗜鉻細(xì)胞瘤CT平掃+增強(qiáng)圖像（腫瘤為箭頭所指）

圖2 前列腺異位嗜鉻細(xì)胞瘤MRI圖像（腫瘤為箭頭所指）

結(jié) 果

結(jié)合患者病史及各項(xiàng)輔助檢查結(jié)果，術(shù)前擬診為“前列腺異位嗜鉻細(xì)胞瘤”，在全麻下行經(jīng)腹膜外途徑腹腔鏡下前列腺腫物切除術(shù)，臍下取切口長約4cm，打開腹外斜肌腱膜，向下方推開腹膜，置入氣囊擴(kuò)張建立腹膜外腔，壓力15mmHg，臍下留置10mmTrocar，直視下左側(cè)腹直肌旁留置5mmTrocar，右側(cè)髂前上棘內(nèi)側(cè)2cm留置5mmTrocar，右側(cè)腹直肌旁留置12mmTrocar。分離膀胱前間隙至兩側(cè)骨盆壁，見腫物生長于前列腺左側(cè)葉內(nèi)，大部分凸出于前列腺表面，大小約4cm×3cm，有完整包膜，周圍有豐富的血管（見圖3）。緊貼腫物表面仔細(xì)分離，結(jié)扎滋養(yǎng)血管，連同部分前列腺組織及腫物完整切除，前列腺創(chuàng)面出血較多，予以徹底止血。術(shù)中患者血壓出現(xiàn)明顯波動，觸碰腫瘤最高達(dá)180/100mmHg，腫物切除后血壓又迅速降至75/50mmHg，術(shù)后予以補(bǔ)液及升壓藥維持1d后好轉(zhuǎn)，患者恢復(fù)情況良好，術(shù)后3d患者出院，術(shù)后標(biāo)本送檢示前列腺腫物，剖面呈金黃色，大小為4.0cm×2.8cm×2.0cm，有完整包膜，免疫組化結(jié)果：CgA（+），NSE（+），CD56（+），S100（-），Ki67（陽性率＜1%），診斷為副節(jié)瘤。隨訪1月未見異常。

圖3 術(shù)中結(jié)扎腫瘤主要血管及周圍分離（腫瘤為箭頭所指）

討 論

異位嗜鉻細(xì)胞瘤也稱作腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤或腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤。胚胎時，交感神經(jīng)元細(xì)胞起源于神經(jīng)嵴和神經(jīng)管，是交感神經(jīng)母細(xì)胞和嗜鉻細(xì)胞的共同前體，多數(shù)嗜鉻母細(xì)胞移行至腎上腺皮質(zhì)內(nèi)，形成胚胎腎上腺髓質(zhì)；另一部分嗜鉻母細(xì)胞隨交感神經(jīng)母細(xì)胞移行至椎旁或腹主動脈前交感神經(jīng)節(jié)，形成腎上腺外嗜鉻細(xì)胞。腎上腺外的嗜鉻組織退化后僅在主動脈旁和腎門附近較為豐富。在某些特殊情況下，這些同源的神經(jīng)外胚層的嗜鉻細(xì)胞可以發(fā)生相應(yīng)的腫瘤。異位腫瘤最常見于腎及腎上腺周圍、腹主動脈旁、輸尿管末端、膀胱壁、胸腔、心肌、頸動脈體及顱腦等處。本例異位嗜鉻細(xì)胞發(fā)生于盆腔，位于前列腺上甚為罕見。

異位嗜鉻細(xì)胞瘤臨床癥狀表現(xiàn)多樣，涉及多系統(tǒng)、多器官，但最常見的仍是陣發(fā)性血壓升高、心悸、頭痛、出汗等兒茶酚胺釋放所產(chǎn)生的癥狀，本例患者僅表現(xiàn)為腰骶部疼痛不適，排尿時無異常表現(xiàn)，在行膀胱鏡檢查時表現(xiàn)為心慌、大汗淋漓等交感神經(jīng)興奮癥狀，可能是前列腺受擠壓所致。異位嗜鉻細(xì)胞瘤診斷主要靠實(shí)驗(yàn)室檢查和影像學(xué)檢查，實(shí)驗(yàn)室檢查主要包括血、尿兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物的測定，對異位嗜鉻細(xì)胞瘤定性診斷有很高的診斷價值，目前臨床上最常用的是檢測24h尿VMA水平，本例患者檢測24h尿VMA未見明顯升高。影像學(xué)檢查主要對異位嗜鉻細(xì)胞瘤定位診斷：超聲檢查僅為初步篩查，CT和MRI對腫物精確定位、了解腫物與周圍組織的關(guān)系方面有不可替代的作用；異位嗜鉻細(xì)胞瘤其CT表現(xiàn)多呈類圓形，邊界清楚，病灶較小時平掃密度均勻，腫瘤增大時易發(fā)生中心壞死，出血和囊變，而導(dǎo)致密度不均勻，多數(shù)病灶增強(qiáng)后動脈期有非常明顯強(qiáng)化；MRI具有無創(chuàng)傷性，無放射性損傷，多方位成像，圖像分辨率高，能更好地顯示腫瘤周圍組織的關(guān)系等優(yōu)點(diǎn)，對發(fā)現(xiàn)腎上腺及腎上腺外的嗜鉻細(xì)胞瘤有重要意義，在鑒別診斷上具有特異性，在T2加權(quán)像上腎上腺腫瘤中惟一呈高信號改變的是嗜鉻細(xì)胞瘤[3]。本例前列腺嗜鉻細(xì)胞瘤CT表現(xiàn)為類圓形，邊界清楚，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化，MRI檢查T2加權(quán)像呈高信號，均為典型的嗜鉻細(xì)胞瘤表現(xiàn)。目前除CT、MRI外，131I-間碘芐胍（131I-MIBG）是一種標(biāo)有放射碘的腎上腺能受體阻滯劑，對嗜鉻細(xì)胞瘤細(xì)胞有特異性親和作用，因此對嗜鉻細(xì)胞瘤可同時作出定位和定性診斷，對腎上腺外或多發(fā)性、轉(zhuǎn)移性腫瘤的定位比CT、MRI優(yōu)越[4]。異位嗜鉻細(xì)胞瘤定性診斷通過術(shù)后病理可明確診斷，免疫組化標(biāo)記Syn、CgA、NSE、melan A等聯(lián)合應(yīng)用并對于確定腫瘤的類型有重要意義，CgA是目前診斷神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞特異性和敏感性最好的標(biāo)記物[5]。

嗜鉻細(xì)胞瘤5%~10%為惡性，腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤惡性率可達(dá)20%甚至更高[6,7]，有時良惡性病理亦難以區(qū)分，以往認(rèn)為腫瘤巨大（＞5cm）和包膜侵犯提示惡性，但目前認(rèn)為淋巴結(jié)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移是診斷惡性的唯一標(biāo)準(zhǔn)，其他指標(biāo)如腫瘤大小、周圍組織或血管浸潤、核分裂相增多等僅有提示作用。

手術(shù)切除是治療本病的最佳選擇，術(shù)中對血壓的調(diào)控是十分關(guān)鍵的，即使是術(shù)前無明顯臨床表現(xiàn)的異位嗜鉻細(xì)胞瘤，在術(shù)中也常常因探查或處理腫瘤時，去甲腎上腺素突然釋放，血壓劇升，出現(xiàn)高血壓危象，如不及時處理，可導(dǎo)致急性左心衰肺水腫；而腫瘤切除后，去甲腎上腺素突然耗竭，加之降壓藥的作用，使血壓劇降，這種劇烈的血流動力學(xué)變化往往引起嚴(yán)重后果，甚至有生命危險。因此，在麻醉管理過程中應(yīng)高度重視高血壓危象、心律失常及低血壓的發(fā)生[8]，充分的準(zhǔn)備為手術(shù)成功的關(guān)鍵，術(shù)前擴(kuò)容是一項(xiàng)十分重要的準(zhǔn)備手段，不但可以減少切除瘤體之后血管床開放所致低血壓的風(fēng)險，也可減少因術(shù)中血壓驟降快速大量補(bǔ)液而導(dǎo)致心衰、肺水腫的發(fā)生。我科對于術(shù)前考慮嗜鉻細(xì)胞瘤的患者，術(shù)前3d均行擴(kuò)容及術(shù)中聯(lián)合麻醉科對于血流動力學(xué)控制對手術(shù)成功起到關(guān)鍵作用。隨著腹腔鏡技術(shù)的逐漸成熟與不斷開展，越來越多的異位嗜鉻細(xì)胞瘤采用腹腔鏡手術(shù)切除，腹腔鏡具有暴露清晰，顯露直接，術(shù)后恢復(fù)快等優(yōu)勢，而且與傳統(tǒng)開放手術(shù)相比較，并不會增加手術(shù)相關(guān)的并發(fā)癥及死亡率。治療惡性嗜鉻細(xì)胞瘤，以根治性手術(shù)切除為首選，手術(shù)應(yīng)達(dá)到包膜外完整切除腫瘤，包括可能出現(xiàn)的轉(zhuǎn)移病灶和受侵犯的周圍組織、淋巴結(jié)。但惡性異位嗜鉻細(xì)胞瘤往往體積較大且固定，境界不清，與大血管粘連緊密，術(shù)中發(fā)生大出血及高血壓危象的風(fēng)險顯著增加，行根治性腫瘤切除術(shù)的機(jī)會極少，131I-MIBG治療可有效控制腫瘤進(jìn)展，顯著降低兒茶酚胺分泌，有效改善持續(xù)性或陣發(fā)性高血壓伴隨的頭痛、心悸、大汗等臨床癥狀[9]，131I-MIBG能被嗜鉻細(xì)胞選擇性攝取，其發(fā)出的β射線可殺傷腫瘤細(xì)胞，減少兒茶酚胺分泌和減輕腫瘤負(fù)荷，明顯改善患者的臨床癥狀[10]。

綜上所述，本例異位嗜鉻細(xì)胞瘤位于前列腺上，極為罕見，術(shù)前結(jié)合臨床表現(xiàn)及影像學(xué)檢查對其定位定性做了基本了解，腹腔鏡下切除異位嗜鉻細(xì)胞瘤有視野清晰、損傷小和術(shù)后恢復(fù)快等優(yōu)點(diǎn)，術(shù)前充分準(zhǔn)備及術(shù)中聯(lián)合麻醉科對于血流動力學(xué)控制，這樣對手術(shù)成功將起到關(guān)鍵作用。另外，對于惡性異位嗜鉻細(xì)胞瘤患者，手術(shù)結(jié)合131I-MIBG治療可起到良好效果。

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（2016-09-08收稿）

Ectopic pheochromocytoma in prostate: a case report and literature review

Wang Daming, Yu Dexin*, Xie Dongdong, Chen Lei, Fang Lu, Wang Yi,
Zhang Tao, Min Jie, Zhang Zhiqiang, Zou Ci, Ma Jiaxing, Wang Qi, Yang Chao
Department of Urology, Second Affliated Hospital, Anhui Medical University, Hefei 230601, China

ObjectiveTo explore clinicopathologic features, diagnosis, treatment and prognosis of ectopic pheochromocytoma, and improve clinical awareness of the disease.MethodsA retrospective study was performed including reviewing the clinical data of one case of ectopic pheochromocytoma. Analyze the disease based the clinical characters and CT manifestations as well as related literature.ResultsA case of a 39-year-old man diagnosed as prostatic ectopic pheochromocytoma, presented with lumbosacral pain. CT and MRI showed that a 4.0cm×3.1cm×3.0cm mass located between lower left bladder and prostate. The patient underwent laparoscopic prostatic pheochromocytoma resection. The tumor with a profle of golden yellow, sized 4.0cm×2.8cm×2.0cm, with a complete capsule. Immunohistochemistry results: CgA (+), NSE (+), CD56 (+), S100 (-), Ki67 (<1% positive rate). Final pathological diagnosis was paraganglioma.ConclusionEctopic pheochromocytoma is a rare tumor, CT, MRI and 131I-MIBG can be used for localization diagnosis. Laparoscopic resection, the major strategy for the treatment of malignant pheochromocytoma, in combination with 131I-MIBG treatment, can signifcantly improve curative effect.

pheochromocytoma; prostate; Laparoscopy

10.3969/j.issn.1008-0848.2016.10.011

R 730.264.5; R 737.25

*通訊作者，E-mail: Urology_ydx@126.com