小于6個(gè)月嬰兒先天性心臟病531例外科治療

李保軍，孟東亮，孫志剛，柴文祥，余鵬飛，鐘后成，張　鵬

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小于6個(gè)月嬰兒先天性心臟病531例外科治療

李保軍，孟東亮，孫志剛，柴文祥，余鵬飛，鐘后成，張鵬

［摘要］目的總結(jié)筆者所在醫(yī)院小于6個(gè)月嬰兒先天性心臟病手術(shù)治療經(jīng)驗(yàn)。方法2005年1月—2014年12月，筆者所在醫(yī)院共施行小于6個(gè)月嬰兒先天性心臟病手術(shù)531例；其中男268例，女263例；年齡22 d至6個(gè)月，平均（4.0±2.2）個(gè)月；體重2.1～8.0 kg，平均（4.7±2.4）kg。病種包括室間隔缺損（VSD）352例、房間隔缺損（ASD）23例、肺動(dòng)脈瓣狹窄（PS）4例、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA）20例、法洛四聯(lián)癥（TOF）18例、右心室雙出口（DORV）5例、完全肺靜脈異位引流（TAPVC）7例、完全性房室通道（CAVCD）5例、部分性房室通道（PAVCD）4例、肺動(dòng)脈閉鎖（PA）2例、VSD+ASD 48例、VSD+PDA 17例、VSD+ASD+PDA 6例、二尖瓣關(guān)閉不全（MR）+VSD 7例、ASD+PS 5例、ASD+PDA 5例、主動(dòng)脈縮窄（CoA）+VSD 3例。結(jié)果手術(shù)死亡15例（2.83%）。術(shù)后發(fā)生低心排血量綜合征24例，肺部感染19例，右肺不張4例，右側(cè)氣胸1例，喉頭水腫9例，細(xì)菌性心內(nèi)膜炎1例，切口液化5例，Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯1例，二次開胸止血4例。術(shù)后6～12個(gè)月門診隨訪462例（87.2%），發(fā)現(xiàn)VSD殘余漏6例，右下肺不張2例，二尖瓣中度關(guān)閉不全2例，三尖瓣重度關(guān)閉不全1例。結(jié)論開展小嬰兒先天性心臟病手術(shù)，應(yīng)結(jié)合自身的技術(shù)設(shè)備條件選擇病種，把握好手術(shù)時(shí)機(jī)和手術(shù)指征，重視圍手術(shù)期處理，可取得滿意的臨床效果。

［關(guān)鍵詞］嬰兒；先天性心臟??；外科治療

［作者單位］450042河南鄭州，解放軍153醫(yī)院心外科（李保軍，孟東亮，孫志剛，柴文祥，余鵬飛，鐘后成，張鵬）

Surgical treatment of congenital heart disease of the 531 infants less than 6 months

LI Bao-jun，MENG Dong-liang，SUN Zhi-gang，et al.Department of Cardiac Surgery，the 153rd Hospital of Chinese PLA，Zhenzhou，Henan 450042，China

［Abstract］ObjectiveTo summarize the experience of surgical therapy for congenital heart disease of infants less than 6 months.Methods From January 2005 to December 2014，the 531 infants less than 6 months with congenital heart disease underwent open heart surgery in author's hospital.There were 268 males and 263 females with their mean age of 4.0±2.2 months（range，22day-6months）and body weight of 4.7±2.4 kg（rang，2.1-8.0 kg）.Cardiac defects included 352 ventricular septal defect（VSD），23 atrial septal defect（ASD），4 pulmonary valve stenosis（PS），20 patent ductus arteriosus（PDA），18 tetralogy of failot（TOF），5 double outlet right ventricle （DORV），7 total anomalous pulmonary venous connection（TAPVC），5 complete atrioventricular canal（CAVC），4 partly atrioventricular canal（PAVC），2 pulmonary atresia（PA），48 VSD and ASD，17 VSD and PDA，6 VSD+ASD+ PDA，7 VSD and mitral regurgitation（MR），5 ASD +PS，5 ASD +PDA，3 VSD and coarctation of aorta（CoA）.Results Among the 531 cases 15（2.83%）died postoperatively.Postoperative complications included low cardiac output syndrome in 24 patients，pneumonia in 19 patients，right atelectasis in 4 patients，right pneumothorax in 1 patient，laryngeal edema in 9 patients，bacterial endocarditis in 1 patient，incision fat liquefaction in 5 patients，third -degree atrioventricular block in 1 patient，and reexploration for bleeding in 4 patients.A total of 462 patients were followed up for 6 to 12 months after discharge；6 patients of residual VSD shunt，2 patients of low right atelectasis，2 patients of moderate mitral regurgitation and 1 patient of severe tricuspid regurgitation was found.ConclusionIn congenital heart disease surgery for infant，it should choose surgery according to the technology and equipment condition of the hospital，strictly grasp the surgical opportunity and indications，emphasis and improve the every respect of perioperation，so as to obtain satisfactory clinical effect.

［Key words］Infant；Congenital heart disease；Surgery

隨著心臟外科手術(shù)技術(shù)、體外循環(huán)及圍手術(shù)期監(jiān)護(hù)水平的提高，先天性心臟?。ㄏ刃牟。┦中g(shù)逐漸趨于低齡化，開展嬰兒或小嬰兒先心病手術(shù)的醫(yī)院也越來越多。但嬰兒在生理和病理方面的特殊性，決定了其手術(shù)仍具有較大風(fēng)險(xiǎn)和挑戰(zhàn)，需要醫(yī)師在手術(shù)技巧、麻醉、體外循環(huán)管理和圍手術(shù)期處理等環(huán)節(jié)做得更加完善，以降低手術(shù)并發(fā)癥和病死率。自2005年1月—2014年12月，筆者所在醫(yī)院共完成小于6個(gè)月嬰兒先心病手術(shù)531例，現(xiàn)報(bào)告如下。

1　資料與方法

1.1一般資料本組共531例。其中男268例，女263例。年齡22 d至6個(gè)月，平均（4.0±2.2）個(gè)月；其中年齡≤1個(gè)月40例，1月＜年齡≤3個(gè)月151例，3月＜年齡≤6個(gè)月340例。體重2.1～8.0 kg，平均（4.7±2.4）kg。左向右分流非發(fā)紺型心臟病患兒大多數(shù)有反復(fù)呼吸道感染，部分出現(xiàn)心衰癥狀，表現(xiàn)有程度不等的呼吸急促和生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，大多數(shù)出現(xiàn)不同程度肺動(dòng)脈高壓。發(fā)紺型復(fù)雜先心病術(shù)前均有不同程度缺氧、發(fā)紺、氣促、發(fā)育不良。經(jīng)臨床體檢、X線胸片、超聲心動(dòng)圖檢查綜合確診。X線胸片示心胸比率0.58～0.80。病種包括：室間隔缺損（VSD）352例、房間隔缺損（ASD）23例、肺動(dòng)脈瓣狹窄（PS）4例、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA）20例、法洛四聯(lián)癥（TOF）18例、右心室雙出口（DORV）5例、完全肺靜脈異位引流（TAPVC）7例、完全性房室通道（CAVCD）5例、部分性房室通道（PAVCD）4例、肺動(dòng)脈閉鎖（PA）2例、VSD+ASD 48例、VSD+PDA 17例、VSD+ASD+ PDA 6例、二尖瓣關(guān)閉不全（MR）+VSD 7例、ASD+ PS 5例、ASD+PDA 5例、主動(dòng)脈縮窄（CoA）+VSD 3例。

1.2術(shù)前準(zhǔn)備對(duì)合并肺炎或發(fā)熱患兒給予抗感染治療，待肺炎控制和沒有發(fā)熱時(shí)予以手術(shù)。對(duì)大型左向右分流患兒出現(xiàn)難以控制的肺炎或心力衰竭，給予強(qiáng)心、利尿、抗感染治療，待病情穩(wěn)定時(shí)盡快予以手術(shù)；若患兒出現(xiàn)嚴(yán)重呼吸困難并心力衰竭時(shí)，緊急入ICU予以氣管插管，呼吸機(jī)支持通氣。22例重癥患兒由我院或外院兒科ICU轉(zhuǎn)入予以急診或亞急診手術(shù)，其中9例ICU氣管插管搶救后直接入手術(shù)室予以急診手術(shù)。

1.3手術(shù)方法采用經(jīng)口腔或鼻腔氣管內(nèi)插管，靜脈復(fù)合麻醉。對(duì)3個(gè)月以上的單純ASD、VSD和PDA常規(guī)采用左腋下直小切口，其余采用胸部正中切口。除3例VSD合并CoA及2例TAPVC采用了深低溫停循環(huán)，其余在中度低溫體外循環(huán)下施術(shù)。體外循環(huán)中全部使用膜肺，心肌保護(hù)均采用經(jīng)升主動(dòng)脈根部灌注4℃含鉀晶體停搏液，全部行改良超濾。大多數(shù)采用滌綸片，少數(shù)用自體心包片修補(bǔ)VSD和ASD，且全部采用連續(xù)縫合，必要時(shí)在缺損后下緣增加1～3針帶墊片褥式縫合。2例TOF行改良B-T分流術(shù)，其余TOF全部行一期根治術(shù)。對(duì)CAVCD均采用“雙補(bǔ)片”法行房缺和室缺修補(bǔ)，同時(shí)行二尖瓣口和三尖瓣口成形。DORV均為主動(dòng)脈瓣下型，采用“瓦狀”滌綸補(bǔ)片行室缺修補(bǔ)。對(duì)5例心上型TAPVC，2例采用左右房聯(lián)合切口法矯治，3例采用左房頂切口與共同靜脈干切口吻合法矯治；2例心內(nèi)型TAPVC為冠狀竇回流，將冠狀竇頂切除，補(bǔ)片關(guān)閉房間隔缺損，并將冠狀竇口隔入左房。2例CoA行縮窄段切除端端吻合，1例CoA行縮窄段補(bǔ)片加寬，合并VSD同期修補(bǔ)。合并二尖瓣中至大量反流，瓣葉脫垂者予以“緣對(duì)緣”成形，瓣環(huán)擴(kuò)大者行交界環(huán)縮。對(duì)合并PDA者于轉(zhuǎn)流前或轉(zhuǎn)流開始后予以結(jié)扎，其中4例切開主肺動(dòng)脈縫合肺動(dòng)脈側(cè)開口。

2　結(jié)果

住院死亡15例（2.83%），死于VSD發(fā)生低心排血量綜合征2例，腎功能衰竭1例，DIC 1例；死于TOF發(fā)生低心排血量綜合征4例；死于TAPVC發(fā)生腎功能衰竭1例；死于CAVCD出現(xiàn)心律失常1例；死于VSD+ASD并發(fā)低心排血量綜合征1例，腎功能衰竭1例；死于VSD+PDA出現(xiàn)肺高壓危象的1例；ASD+PS發(fā)生低心排血量綜合征1例；死于PA伴低心排血量綜合征1例。其中2005年1月—2010年12月的191例患者中，死亡9例（4.71%）；2011年1月—2014年12月的340例患者中，死亡6例（1.77%）。術(shù)后并發(fā)癥包括：低心排血量綜合征24例，肺部感染19例，肺不張4例，氣胸1例，喉頭水腫9例，細(xì)菌性心內(nèi)膜炎1例，切口液化5例，Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯1例，二次開胸止血4例。術(shù)后6～12個(gè)月門診隨訪462例（87.2%），發(fā)現(xiàn)VSD殘余漏6例，右下肺不張2例，二尖瓣中度關(guān)閉不全2例，三尖瓣重度關(guān)閉不全1例。該組體外循環(huán)時(shí)間25～132 min，平均（52.4±35.5）min。主動(dòng)脈阻斷12～96 min，平均（32.7±25.4）min。呼吸機(jī)使用時(shí)間4～142 h，平均18 h。住ICU時(shí)間2～12 d，平均3 d。術(shù)后6～12個(gè)月門診隨訪462例（87.2%），發(fā)現(xiàn)VSD殘余漏6例，右下肺不張2例，二尖瓣中度關(guān)閉不全2例，三尖瓣重度關(guān)閉不全1例。

3　討論

嬰兒或小嬰兒心臟手術(shù)對(duì)手術(shù)、麻醉、體外循環(huán)及監(jiān)護(hù)等技術(shù)環(huán)節(jié)要求都非常高。醫(yī)院首先應(yīng)具備相應(yīng)的技術(shù)條件，這是開展嬰兒心臟手術(shù)的前提。在醫(yī)院手術(shù)、麻醉、體外循環(huán)及監(jiān)護(hù)技術(shù)已經(jīng)成熟的情況下，手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇對(duì)患兒預(yù)后顯得尤為重要。因嬰兒先心病手術(shù)治療危險(xiǎn)較大，死亡率較高，過早選擇手術(shù)增加了不必要的風(fēng)險(xiǎn)。但病情較重者，若不及時(shí)手術(shù)，常因呼吸衰竭、低氧血癥和心力衰竭而死亡，喪失了救治機(jī)會(huì)。我們體會(huì)：對(duì)發(fā)育差、反復(fù)發(fā)生呼吸道感染、心臟明顯增大或合并肺動(dòng)脈高壓者建議予以手術(shù)治療；對(duì)出現(xiàn)肺炎合并心衰或呼衰的患兒，積極控制感染和糾正心衰后盡早手術(shù)；對(duì)難以控制的肺部感染及心力衰竭，反復(fù)嚴(yán)重的缺氧發(fā)作，可能危及生命者應(yīng)予以急診手術(shù)，以免喪失手術(shù)時(shí)機(jī)；對(duì)癥狀不明顯、發(fā)育良好的病兒，可定期隨訪觀察［1，2］。本組共急診或亞急診手術(shù)22例，除1例VSD合并ASD因腎功能衰竭死亡，1 例VSD合并PDA因呼吸衰竭死亡外，其余手術(shù)效果滿意。

體外循環(huán)全部選用膜肺。膜肺更接近人體生理，氧合性能優(yōu)良，能減輕血細(xì)胞的破壞、血小板聚集、補(bǔ)體激活和炎癥介質(zhì)的釋放，特別適用于嬰兒先心病和需長(zhǎng)時(shí)間轉(zhuǎn)流的復(fù)雜先心病患兒［3］。嬰兒調(diào)節(jié)水、電解質(zhì)的功能不完善，腎濾過率低，稀釋及濃縮功能差，易發(fā)生水腫和脫水，此外過度稀釋會(huì)使血液攜氧能力降低造成組織供氧不足，因此，應(yīng)盡可能地減少晶體預(yù)充液，提高膠體預(yù)充液的比例。我們常規(guī)預(yù)充全血，對(duì)發(fā)紺型病兒視病情預(yù)充血漿和白蛋白，將血球壓積控制在25%～30%。術(shù)中維持平穩(wěn)的轉(zhuǎn)流，防止心臟過度膨脹，避免心肌損傷，保持較高的灌注壓，保證腦和腎得到有效的血供。體外循環(huán)結(jié)束后常規(guī)給予改良超濾，減少液體積聚，濾出炎癥介質(zhì)，減輕心臟負(fù)荷，消除組織水腫，預(yù)防和減輕嬰兒手術(shù)后全身炎癥反應(yīng)綜合征，促進(jìn)心肺功能恢復(fù)［4］。

嬰兒心臟術(shù)后易發(fā)生低心排，減少手術(shù)操作對(duì)心臟的損傷是防止術(shù)后低心排的重要環(huán)節(jié)。為此，應(yīng)注意以下方面：修補(bǔ)室缺盡量采用經(jīng)三尖瓣口途徑，干下型和嵴內(nèi)型可采用肺動(dòng)脈切口，避免采用經(jīng)右心室流出道切口，以利于保護(hù)右心功能；對(duì)TOF需疏通右心室流出道者，亦應(yīng)盡量采用經(jīng)三尖瓣口完成，這樣可避免右心室切口周圍心肌細(xì)胞壞死和瘢痕形成，減少中晚期室性心律失常和猝死的發(fā)生，保留較完整的右心室形態(tài)結(jié)構(gòu)，減少術(shù)后低心排發(fā)生［5，6］；經(jīng)右心室切口疏通流出道時(shí)，盡量減少切口長(zhǎng)度，心肌組織不宜剪除過多。術(shù)中牽拉或擠壓心臟時(shí)力量要適度，以免心肌組織受損傷。

嬰兒術(shù)后自主咳嗽能力差，呼吸道護(hù)理難度較大，術(shù)后呼吸系統(tǒng)并發(fā)癥發(fā)生率較高，本組呼吸道并發(fā)癥發(fā)生率為6.2%。筆者體會(huì)，嬰兒圍手術(shù)期呼吸道的管理非常重要。術(shù)前應(yīng)盡可能糾正肺部感染；術(shù)中停體外循環(huán)后注意鼓肺；術(shù)后常規(guī)拍床旁胸部X線片，調(diào)整氣管插管位置，及時(shí)發(fā)現(xiàn)并處理氣胸、肺不張、胸腔積液等；有拔管指征時(shí)盡早拔除氣管插管，拔管前后常規(guī)應(yīng)用激素，預(yù)防喉頭水腫；拔管后應(yīng)加強(qiáng)霧化吸入及排背促痰，必要時(shí)行鼻導(dǎo)管吸痰。對(duì)合并肺動(dòng)脈高壓者給予充分鎮(zhèn)靜，應(yīng)用擴(kuò)張肺血管藥物，根據(jù)動(dòng)脈血?dú)夥治黾皶r(shí)正確地調(diào)整呼吸機(jī)參數(shù)，保持適當(dāng)過度通氣，有利于擴(kuò)張肺血管，降低肺動(dòng)脈壓力，以防止出現(xiàn)肺高壓危象［7］。

術(shù)后注意防止電解質(zhì)紊亂和低血糖。嬰兒本身基礎(chǔ)代謝率較高，加之手術(shù)應(yīng)激使重要器官的氧耗增加，糖代謝增加，持續(xù)的高代謝狀態(tài)必然使糖的消耗增加。而嬰兒多器官發(fā)育不夠成熟、代償能力差，肝糖原儲(chǔ)備差，且術(shù)后低心排以及肝、腎、胰腺等重要臟器功能不全，亦可影響糖原合成，故嬰兒術(shù)后易發(fā)生低血糖［8］。低血糖使重要器官能量供應(yīng)不足，導(dǎo)致或加重重要器官損傷。低血糖狀態(tài)時(shí)，糖的無氧代謝增加，乳酸增加，反過來影響重要器官的功能。持續(xù)的低血糖可導(dǎo)致嚴(yán)重的腦神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥［9］。因此，嬰兒手術(shù)后應(yīng)重視低血糖的預(yù)防，做到早發(fā)現(xiàn)早處理。對(duì)術(shù)后循環(huán)不穩(wěn)定，蘇醒延遲，對(duì)周圍刺激反應(yīng)遲鈍，不明原因出現(xiàn)全身濕冷的嬰兒均應(yīng)考慮到低血糖的可能；同時(shí)要加強(qiáng)血糖的監(jiān)測(cè)，建議監(jiān)測(cè)1次/2～3 h。嬰兒心臟術(shù)后易出現(xiàn)高血鉀，尤其在尿少和腎功能不全時(shí)。血鉀>5.0時(shí)，即可能導(dǎo)致嬰兒心臟收縮無力、心率變慢乃至心搏驟停，故嬰兒心臟術(shù)后補(bǔ)鉀時(shí)應(yīng)慎重，不可過多過快補(bǔ)充，特別在尿少時(shí)應(yīng)嚴(yán)格控制補(bǔ)鉀。

總之，6個(gè)月以下嬰兒先心病手術(shù)治療，需結(jié)合本單位設(shè)備、技術(shù)條件，選擇恰當(dāng)手術(shù)時(shí)機(jī)和適應(yīng)證，同時(shí)注意術(shù)中心肌保護(hù)，加強(qiáng)術(shù)后呼吸道管理，嚴(yán)密監(jiān)測(cè)血鉀及血糖水平并及時(shí)處理，方可取得滿意的效果。

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［2015－08－04收稿，2015－09－02修回］

［本文編輯：董冰媛］

DOI：10.14172/j.issn1671-4008.2016.01.009

［中圖分類號(hào)］R725.4

［文獻(xiàn)標(biāo)志碼］A