陰道卵黃囊瘤的診斷和治療附1例報(bào)告

王朝榮，劉 煒

（鄭州市兒童醫(yī)院，河南 鄭州 450000）

?病例分析?

陰道卵黃囊瘤的診斷和治療附1例報(bào)告

王朝榮，劉 煒

（鄭州市兒童醫(yī)院，河南 鄭州 450000）

陰道卵黃囊瘤是發(fā)生于陰道，是來(lái)源于生殖細(xì)胞向胚外結(jié)構(gòu)分化、具有胚體外卵黃囊樣結(jié)構(gòu)特點(diǎn)的高度惡性生殖細(xì)胞腫瘤。多累及嬰兒或4歲以下的兒童。目前病理學(xué)檢查是確診標(biāo)準(zhǔn)，治療手段主要是手術(shù)治療，并輔以化療、放療等綜合治療。

陰道卵黃囊瘤；嬰幼兒；治療；報(bào)告

1 病例分析

患兒，女，19個(gè)月，于2016.05.19入我院，入院前3天家長(zhǎng)無(wú)意間發(fā)現(xiàn)患兒陰道出血，量少，呈暗紅色，且自陰道排出一腫塊，色暗紅，質(zhì)軟，大小約8 mm×5 mm ×3 mm，入我院后行彩超示盆腔實(shí)性占位，大小約25.2 mm×23.2 mm×16.5 mm，內(nèi)回示均勻，沿尿道后方向會(huì)陰部體表生長(zhǎng)。CT示膀胱后直腸前占位，考慮生殖源性腫瘤可能性大，大小約23.7 mm×21.11 mm×18.7 mm。血甲胎蛋白（AFP）568.70 ng/mL。考慮生殖細(xì)胞瘤可能性大，于2016.05.23行腫瘤活檢術(shù)，病理檢查提示“陰道壁卵黃囊瘤”，免疫組化結(jié)果顯示：AFP+，CD30（散在+），CK（+），EMA（-），KI-67（40%+）、P53（散在+）。此患兒進(jìn)行化療前評(píng)估，無(wú)盆腔及腹膜后累及，家長(zhǎng)要求保留生殖器，未行根治性手術(shù)治療，臨床應(yīng)用CTX+PEB方案化療（環(huán)磷酰胺、順鉑、依托泊苷、博萊霉素）化療3療程，復(fù)查甲胎蛋白降至正常，盆腔彩超未見(jiàn)明顯異?；芈晥F(tuán)塊及囊性暗區(qū)，CT顯示“生殖細(xì)胞瘤”化療后復(fù)查：病灶較前明顯減小，大小約8 mm*7 mm*11 mm。根據(jù)患兒臨床癥狀、影像表現(xiàn)及病理結(jié)果陰道卵黃囊診斷明確，在治療過(guò)程中，未行手術(shù)治療，而采用了化療，除了常用的化療藥物：順鉑、依托泊苷、博萊霉素外，還聯(lián)合應(yīng)用了環(huán)磷酰胺，3個(gè)療程后腫瘤明顯縮小，甲胎蛋白降至正常。

2 討 論

卵黃囊瘤是來(lái)源于生殖細(xì)胞向胚外結(jié)構(gòu)分化、具有胚體外卵黃囊樣結(jié)構(gòu)特點(diǎn)的高度惡性生殖細(xì)胞腫瘤。好發(fā)于睪丸、卵巢及骶骨前，多累及嬰兒或4歲以下的兒童。對(duì)女性來(lái)講，一般發(fā)生于卵巢，發(fā)生于陰道者罕見(jiàn)。國(guó)內(nèi)外僅有少數(shù)報(bào)道[1-2]。其病因未明，可能是胚胎原始生殖細(xì)胞從卵黃囊內(nèi)胚層的生殖嵴迷走或殘余瘤化所致[3]。臨床多表現(xiàn)為不規(guī)則陰道出血，后期可表現(xiàn)為陰道排出腫瘤組織。本例患兒即為此表現(xiàn)。陰道卵黃囊瘤為極度惡性的胚性腫瘤，腫瘤生長(zhǎng)較快，可通過(guò)血液及淋巴系統(tǒng)轉(zhuǎn)移，預(yù)后較差。

陰道卵黃囊瘤目前尚無(wú)有效的早期診斷方法，盆腔B超或CT可確定腫瘤的原發(fā)部位。影像學(xué)檢查見(jiàn)腫瘤常位于陰道后壁及后穹隆處，瘤體為實(shí)性腫塊，密度不均勻，可見(jiàn)壞死囊變區(qū)，鈣化少見(jiàn)，增強(qiáng)掃描腫塊呈明顯不均勻持續(xù)性強(qiáng)化[4]。矢狀位重建有助于顯示擴(kuò)大的子宮腔及腫塊浸潤(rùn)陰道壁、直腸前壁及膀胱后壁的范圍。因嬰幼兒腹壁薄，用高頻探頭可清晰顯示腫瘤位置，即腫瘤與子宮陰道的關(guān)系，故超聲檢查在腫瘤定位、定性，以及化療效果監(jiān)測(cè)、術(shù)后隨訪中均具有良好的輔助指導(dǎo)價(jià)值[5]。

病理學(xué)檢查是最后確診手段。陰道卵黃囊瘤和卵巢卵黃囊瘤組織形態(tài)相同。形態(tài)具有多樣性，其基本特征為：（1）網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，由星芒狀的瘤細(xì)胞形成。（2）典型的Schi1er—Duva1小體，可見(jiàn)特異的血管周圍細(xì)胞層和乳突狀突起，形成了類似于“腎小球血管袢”樣的結(jié)構(gòu)．或嚙齒類胎盤(pán)的內(nèi)胚竇結(jié)構(gòu)。（3）多卵泡性卵黃囊樣結(jié)構(gòu)，由瘤細(xì)胞形成大小不等的囊腔，其間隙為致密的結(jié)締組織或疏松的粘液樣間質(zhì)。（4）瘤細(xì)胞內(nèi)外可見(jiàn)糖原染色（PAS）陽(yáng)性的嗜酸性小體。（5）可見(jiàn)腺樣、乳頭狀細(xì)胞結(jié)構(gòu)。免疫表型瘤細(xì)胞常表達(dá)Ckpan、AFP和上皮細(xì)胞膜抗原，部分瘤細(xì)胞表達(dá)CEAHCGCD30，Ki-67常高表達(dá)，而結(jié)蛋白、S100蛋白、PLAP和HPL常不表達(dá)。其中S-D小體及瘤細(xì)胞AFP陽(yáng)性對(duì)明確診斷有決定性意義。但并不是所有的卵黃囊瘤均可見(jiàn)S-D小體[6]。本例患兒從臨床表現(xiàn)、影像學(xué)、組織學(xué)形態(tài)及免疫表型均支持原發(fā)于陰道的卵黃囊瘤。

血清中AFP的升高對(duì)于陰道卵黃囊瘤的診斷具有特異性價(jià)值，并可作為手術(shù)及化療效果的隨訪、監(jiān)測(cè)指標(biāo)。一般認(rèn)為如腫瘤無(wú)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，應(yīng)徹底進(jìn)行生殖器切除術(shù)和局部淋巴結(jié)清掃并輔以化療等綜合治療，目前無(wú)療效確切的病例報(bào)告，但系統(tǒng)的放化療后術(shù)后血清甲胎蛋白可降低至正常水平。此類患者預(yù)后極差，腫瘤常復(fù)發(fā)或早期轉(zhuǎn)移，大多數(shù)患者于診斷后12～18個(gè)月內(nèi)死亡。

陰道卵黃囊瘤患兒多為嬰幼兒，發(fā)病年齡小，如早期發(fā)現(xiàn)，無(wú)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，可采取局部腫瘤切除（主要考慮到患者年幼，要盡可能保留生育能力），再輔以聯(lián)合化療，同時(shí)術(shù)后監(jiān)測(cè)血清AFP，并密切隨訪[7]。此例患兒采取了保守化療，未行根治手術(shù)，是否影響患兒長(zhǎng)期預(yù)后及增加復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)，需要臨床醫(yī)生繼續(xù)觀察并長(zhǎng)期隨訪患兒。

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[4] 胡悅林,劉鴻圣,羅源利.嬰幼兒陰道內(nèi)胚竇瘤的CT和MRI診斷[J].影像診斷與介入放射學(xué),2013,24(3):208-211.

[5] 王曉曼,賈立群.小兒陰道內(nèi)胚竇瘤的超聲診斷及化療監(jiān)測(cè)[J].中國(guó)臨床醫(yī)學(xué)影像雜志,2010,21(8):596-598.

[6] Gangopadhyay M,Raha K,Sinha SK,et a1.Endoderma1 sinus tumor of the vagina in chi1dren:a report of two cases.Indian J Patho1 Microbio1,2009,52(3):403-404.

[7] 袁 靜.嬰幼兒陰道卵黃囊瘤1例[J].實(shí)用婦科內(nèi)分泌雜志:電子版,2016,3(4):15.

本文編輯：孫春宇

R737.3

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ISSN.2095-8803.2016.17.018.02