先天性外耳道閉鎖合并內(nèi)中耳畸形高分辨率CT表現(xiàn)

周霞 沈桂權(quán)

(貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院影像科，貴州 貴陽 550004)

△通信作者

先天性外耳道閉鎖合并內(nèi)中耳畸形高分辨率CT表現(xiàn)

周霞 沈桂權(quán)△

(貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院影像科，貴州 貴陽 550004)

外耳道閉鎖； 內(nèi)中耳畸形： 高分辨率CT

先天性外耳道閉鎖是臨床上較常見的耳科畸形之一。在一項新生兒出生缺陷的研究中發(fā)現(xiàn)，全球包含66個不同區(qū)域4237萬名新生兒篩查中診斷出8917例先天性外中耳畸形，包括不同程度的小耳廓畸形、外耳道閉鎖/狹窄、中耳畸形等，發(fā)病率為2.06/10 000，多為散發(fā)，致病機制不清，部分可有家族史，多數(shù)學(xué)者認為是由于胚胎發(fā)育障礙影響骨室環(huán)、中耳、顳頜關(guān)節(jié)的發(fā)育[1-3]。先天性外耳道閉鎖可單獨發(fā)生，也可合并其它內(nèi)、中耳畸形，常引起傳導(dǎo)性耳聾，言語發(fā)育遲緩和注意力缺陷風險顯著高于正常兒童[4]。外、中耳大部由顳骨構(gòu)成，具有良好的天然骨氣對比， 而高分辨率CT(high resolution CT，HRCT)具有良好的組織分辨率，對外、中耳細微解剖結(jié)構(gòu)顯示具有優(yōu)越性，可以了解外耳道閉鎖及合并畸形的程度及類型，對于臨床明確有無手術(shù)指征及確定手術(shù)方式非常重要。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取2012年1月至2015年6月貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院耳鼻喉科聽力中心收治的因外耳畸形、聽力障礙就診的患者32例，其中男23例，女9例；年齡50d～45歲，中位年齡11歲。檢查發(fā)現(xiàn)外耳道閉鎖43耳，其中39耳表現(xiàn)為小耳廓畸形，外耳門缺失。所有患者均進行純音測聽及聽性腦干反應(yīng)(ABR)測試，結(jié)果顯示 32例(43耳)均有不同程度聽力下降或部分聽力喪失，多為中重度，均表現(xiàn)為傳導(dǎo)性耳聾，1耳合并有感音神經(jīng)性耳聾。

1.2 檢查方法 32例患者均進行顳骨高分辨率CT掃描。采用西門子 128層螺旋CT掃描儀，層厚0.6 mm，層間隔0．6 mm，管電壓120 kV，管電流200 mAs；骨算法重建掃描，對雙耳分別進行單側(cè)視野重疊放大重組及多平面重組(MPR)。掃描平面及范圍：以聽眶下線為基線，從顳骨底部向上掃描至巖錐上緣，包括整個內(nèi)、中、外耳結(jié)構(gòu)。觀察內(nèi)容包括耳廓、外耳道、中耳鼓室、聽小骨、乳突小房、骨性半規(guī)管、耳蝸、內(nèi)聽道、面神經(jīng)管等結(jié)構(gòu)的形態(tài)、大小、有無異常密度影以及頸靜脈球的位置。經(jīng)兩名主治以上經(jīng)驗豐富的影像科醫(yī)生閱片得出診斷。

2 結(jié) 果

2.1 外耳道閉鎖 32例43耳外耳道閉鎖患者中，骨性閉鎖39耳，膜性閉鎖4耳(其中1例合并外耳道狹窄)；單側(cè)21例(左側(cè)11例，右側(cè)10例)，雙側(cè)11例。在HRCT上，骨性閉鎖表現(xiàn)為骨性外耳道缺失，由骨組織結(jié)構(gòu)充填，無中空的外耳道腔；膜性閉鎖表現(xiàn)為外耳道骨部被軟組織影充填，可伴有外耳道狹窄。

2.2 合并中耳畸形 合并中耳畸形的類型包括，骨性閉鎖39耳患者均表現(xiàn)為鼓室狹窄：27耳表現(xiàn)為聽小骨體積小、形態(tài)失常，1耳聽小骨未發(fā)育，其中7耳聽小骨與閉鎖板粘連，13耳合并錘砧關(guān)節(jié)融合：8耳表現(xiàn)為板障型乳突；13耳中耳鼓室、乳突內(nèi)見片狀密度增高影。膜性閉鎖患者中2耳表現(xiàn)為聽小骨體積小，形態(tài)不規(guī)則。

2.3 合并內(nèi)耳畸形 骨性閉鎖中1耳合并前庭擴大及水平半規(guī)管未發(fā)育。

2.4 顳下頜關(guān)節(jié)改變 骨性閉鎖中3例可見患側(cè)顳下頜關(guān)節(jié)窩變淺，無明確關(guān)節(jié)脫位，2例見下頜頭發(fā)育小，形態(tài)欠自然。膜性閉鎖患者顳下頜關(guān)節(jié)未見異常。

2.5 面神經(jīng)管異常 骨性閉鎖中7耳面神經(jīng)管水平段裸行于鼓室腔。膜性閉鎖患者面神經(jīng)管未見異常。

2.6 頸靜脈球位置改變 患側(cè)頸靜脈球高位2例。

3 討 論

外耳道閉鎖屬于完全性外耳道畸形，包括骨性閉鎖和膜性閉鎖兩類，表現(xiàn)為外耳道管形結(jié)構(gòu)缺如，無外耳道含氣影像，代之以骨板(骨性閉鎖)或膜性軟組織(膜性閉鎖)，前者較后者多見；可單側(cè)或雙側(cè)發(fā)病，以單側(cè)發(fā)生率較高，本組占2l例，構(gòu)成比約66%；本組病例左右側(cè)發(fā)病大致相等，與文獻[5]報道結(jié)果不同。

有學(xué)者認為外耳道閉鎖的發(fā)生與遺傳因素及環(huán)境因素有關(guān)[6-9]。外耳和中耳的發(fā)育與3個胚層有關(guān)。耳廓發(fā)育于第1和第2鰓弓外胚層，妊娠40～45 d開始發(fā)育，4個月時發(fā)育完全。外耳道起源于第1鰓溝，妊娠第4周開始發(fā)育，7個月時發(fā)育完全。中耳鼓室腔起源于第1咽囊內(nèi)胚層。聽小骨來源于間質(zhì)，錘骨、砧骨來源于第1鰓弓，鐙骨來源于第2鰓弓，鐙骨底板前庭面和環(huán)狀韌帶來源于耳囊的中胚層，妊娠第8周開始出現(xiàn)，7個月時完全骨化。面神經(jīng)在胚胎第3周已開始發(fā)育，而面神經(jīng)管則在胚胎第16周才開始發(fā)育，由膜內(nèi)骨及軟骨內(nèi)成骨共同形成，如骨化過程發(fā)生障礙則發(fā)生面神經(jīng)管畸形。外耳畸形可合并中耳畸形，也可合并其它同源鰓弓發(fā)育結(jié)構(gòu)異常，如面神經(jīng)管異常。內(nèi)耳原基是外胚葉的聽板及其衍生的聽囊，與鰓器無關(guān)，故外耳畸形較少合并內(nèi)耳畸形。本組中無病例同時存在外、中、內(nèi)耳畸形。下頜髁狀突、莖突及面神經(jīng)管也與第2腮弓的發(fā)育密切相關(guān)，因此這些結(jié)構(gòu)合并畸形較常見。環(huán)境因素中被公認的危險因素包括妊娠早期接觸煙草、乙醇、化工物品等以及有上呼吸道感染、炎性反應(yīng)、使用免疫抑制劑、妊娠期糖尿病或自然流產(chǎn)病史等。

先天性外耳道閉鎖合并中耳畸形中，最常見的是鼓室和聽小骨異常，鼓室異常表現(xiàn)為鼓室腔狹窄，通常是由于閉鎖板占據(jù)了部分鼓室，頸靜脈球高位和鼓室蓋過低可進一步使鼓室腔縮小；聽小骨異常多為錘骨發(fā)育異常，砧、鐙骨部分缺如(缺如相對較少)，錘—砧骨融合，聽小骨與閉鎖板粘連也是常見異常之一。從胚胎發(fā)育上來看，外耳道閉鎖合并內(nèi)耳畸形的發(fā)生率不高，本組僅1例合并前庭擴大及水平半規(guī)管未發(fā)育。

下頜骨異常最常見的有下頜小頭輕度發(fā)育不良、下頜關(guān)節(jié)窩變扁平、不同程度的顳頜關(guān)節(jié)向后上方錯位及下頜關(guān)節(jié)窩與內(nèi)耳間的骨性分隔缺如，造成顳頜關(guān)節(jié)脫位。

耳部的結(jié)構(gòu)精細復(fù)雜，HRCT對顯示骨組織及其結(jié)構(gòu)敏感，能準確顯示外、中耳畸形中的外耳道閉鎖、狹窄及鼓室和聽小骨發(fā)育不良等改變。HRCT具有薄層、小視野、小像素及骨算法重建掃描等優(yōu)勢，空間分辨率高，在顯示耳部解剖結(jié)構(gòu)的清晰度方面較常規(guī)CT顯著提高。HRCT常規(guī)軸位掃描后，可在工作站行冠狀面重建，多方位顯示耳部結(jié)構(gòu)，避免了患者因多次掃描而接觸過多的電離輻射。HRCT和三維重建技術(shù)能為臨床提供有關(guān)耳畸形的大部分信息。

綜上所述，外耳道閉鎖是耳科較常見的畸形之一，其中骨性閉鎖發(fā)病率較膜性閉鎖高，通過HRCT可以檢出骨性閉鎖合并的中耳畸形，多表現(xiàn)為鼓室腔狹窄和聽小骨發(fā)育異常，少數(shù)合并內(nèi)耳畸形；膜性閉鎖可合并骨性外耳道狹窄及聽小骨異常。HRCT檢查及三維重建后處理技術(shù)可獲得外、中、內(nèi)耳的影像資料，并對中耳鼓室、聽小骨的情況、乳突小房、骨性半規(guī)管、耳蝸、內(nèi)聽道、面神經(jīng)管的位置有無畸形進行全面了解，為臨床制定治療方案提供了重要依據(jù)。

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