內(nèi)聽道狹窄合并耳蝸神經(jīng)管狹窄的影像學(xué)表現(xiàn)

張勁松 ZHANG Jinsong

楊 勇 YANG Yong

魏夢綺 WEI Mengqi

徐俊卿 XU Junqing

耳蝸神經(jīng)管（CNC）是評價耳蝸結(jié)構(gòu)的重要指標(biāo)，耳蝸神經(jīng)管狹窄可能會影響耳蝸神經(jīng)的發(fā)育，并可能成為人工耳蝸植入術(shù)的禁忌證[1-6]。臨床上，內(nèi)聽道（IAC）狹窄患者經(jīng)常合并耳蝸神經(jīng)管狹窄，了解其影像學(xué)特點(diǎn)對于相應(yīng)診斷和治療具有重要臨床意義。

1 資料與方法

1.1 研究對象 本研究對象共分2組：①病變組，內(nèi)聽道狹窄合并耳蝸神經(jīng)管狹窄患者23例，納入標(biāo)準(zhǔn)：同時符合內(nèi)聽道寬徑≤3mm，耳蝸神經(jīng)管寬徑≤1.4mm，排除合并其他內(nèi)耳畸形患者，其中單側(cè)16例，雙側(cè)7例，均為2010-03～09門診檢查患者，其中男9例，女14例；年齡2～40歲，平均（12.4±9.5）歲，表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)感音神經(jīng)性聾。②中耳炎對照組（作為正常內(nèi)耳對照組），選擇同期中耳炎患者30例，其中男13例，女17例；年齡3～24歲，平均（13.8±6.8）歲，均確診為中耳炎伴患側(cè)聽力下降，顳骨薄層CT未發(fā)現(xiàn)內(nèi)耳結(jié)構(gòu)異常。兩組均排除掃描軸線明顯偏離聽眥線，圖像存在明顯左右不對稱，導(dǎo)致蝸軸圖像顯示不清或可能產(chǎn)生測量誤差的病例。

1.2 儀器與方法 CT采用東芝Aquilion 16排螺旋掃描儀，患者取仰臥位行常規(guī)顳骨聽眥線（外眥與外耳道中點(diǎn)的連線）薄層CT掃描，技術(shù)參數(shù)：電壓120kV，電流200mA，螺距1.25，層厚0.5mm，重建層厚1mm，重建層距1mm，矩陣512×512，采用骨算法重建，直接在PACS工作站進(jìn)行測量，窗寬4000Hu，窗位600Hu。測量方法：耳蝸神經(jīng)管位于內(nèi)聽道底部前下方與蝸軸基底部連接處，耳蝸神經(jīng)走行于其中，耳蝸神經(jīng)管寬度即內(nèi)聽道底與蝸軸連接部構(gòu)成的最大內(nèi)徑，測量方法見圖1。內(nèi)聽道寬徑為軸位CT顯示的內(nèi)聽道最大層面經(jīng)內(nèi)聽道中部、垂直于縱向長軸的距離。病變組中5例行MRI掃描，使用Philips公司Gyroscan Intera 1.5T超導(dǎo)磁共振儀，頭部正交線圈，患者取仰臥位，首先行常規(guī)顱腦T2WI/TSE序列掃描，再以掃描出的內(nèi)耳位置為定位中心進(jìn)行高分辨三維快速自旋回波（T2WI/3D/TSE）軸位掃描，掃描范圍準(zhǔn)確包括全部內(nèi)耳結(jié)構(gòu)。T2WI/3D/TSE掃描參數(shù)：TR 4000ms，TE 250ms，翻轉(zhuǎn)角90°；層厚0.7mm；無間距連續(xù)掃描；視野（FOV）130mm×100mm；距陣256×256；NSA 1次。原始圖像可以清晰顯示行走在內(nèi)聽道內(nèi)的前庭和（或）耳蝸神經(jīng)纖維，之后進(jìn)行各方位最大密度重建（MIP），再從軸位掃描的原始圖像上選取顯示聽神經(jīng)較完整的層面做定位像，分別進(jìn)行雙側(cè)平衡式三維快速梯度回波序列（B-TFE）斜矢狀位掃描。掃描參數(shù)：TR 6.3ms，TE 3.2ms，層厚0.5mm，無間距掃描，F(xiàn)OV 130mm×100mm，矩陣256×256，NSA 2次。

1.3 統(tǒng)計學(xué)方法 采用SPSS 10.0軟件分析，計量資料數(shù)據(jù)以表示，病變組內(nèi)聽道和耳蝸神經(jīng)管寬度采用Pearson相關(guān)性檢驗進(jìn)行分析，病變組與對照組耳蝸神經(jīng)管寬度和內(nèi)聽道寬度比較采用組間t檢驗分析，P＜0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 影像學(xué)表現(xiàn) 正常耳蝸表現(xiàn)為尖端指向前外，底端指向后內(nèi)的蝸管狀結(jié)構(gòu)，并參與形成內(nèi)聽道底，蝸軸為耳蝸中央稍高密度影（圖1），蝸軸基底部骨壁內(nèi)徑即代表耳蝸神經(jīng)管寬度。病變組耳蝸及前庭結(jié)構(gòu)均未見明顯異常。耳蝸神經(jīng)管狹窄與內(nèi)聽道狹窄程度一致，即內(nèi)聽道狹窄嚴(yán)重時耳蝸神經(jīng)管狹窄亦相對嚴(yán)重，耳蝸神經(jīng)管重度狹窄時甚至可以接近閉合狀態(tài)（圖2）。5例行MRI檢查，顯示病變側(cè)耳蝸神經(jīng)管腦脊液高信號和耳蝸神經(jīng)信號消失，提示耳蝸神經(jīng)未發(fā)育或發(fā)育不良，但蝸軸結(jié)構(gòu)仍顯示良好（圖3）。

2.2 耳蝸神經(jīng)管測量結(jié)果比較 病變組平均耳蝸神經(jīng)管寬度為（0.72±0.38）mm，平均內(nèi)聽道寬度為（2.31±0.46）mm，兩者呈正相關(guān)（r＝0.552，P ＜ 0.01），即內(nèi)聽道狹窄與耳蝸神經(jīng)管狹窄間具有一定的相關(guān)性。中耳炎對照組平均耳蝸神經(jīng)管寬度為（2.02±0.20）mm，平均軸位內(nèi)聽道寬度為（4.62±0.63）mm，兩組內(nèi)聽道寬度與耳蝸神經(jīng)管寬度差異有統(tǒng)計學(xué)意義（t＝-17.898，P＜0.01；t＝-21.351，P＜0.01）。

3 討論

耳蝸在前庭的前面，形似蝸牛殼，蝸軸在耳蝸的中央，呈圓錐形。耳蝸神經(jīng)沿蝸軸方向經(jīng)蝸軸篩孔進(jìn)入耳蝸，耳蝸神經(jīng)管即指內(nèi)聽道底部進(jìn)入蝸軸基底部的骨性管道結(jié)構(gòu)，其寬度用蝸軸基底部骨壁間內(nèi)徑表示。

圖1 正常耳蝸神經(jīng)管的位置及測量方法（箭），耳蝸神經(jīng)管寬度為2.0mm（兩箭之間的距離），耳蝸中央不規(guī)則高密度影為蝸軸（箭頭），其形態(tài)變化不一。圖2 患兒男，3歲，CT顯示雙側(cè)耳蝸神經(jīng)管縮小，其中右側(cè)耳蝸神經(jīng)管（A）（箭）寬度約為0.3mm，左側(cè)耳蝸神經(jīng)管（B）僅隱約可辨（寬度約為0.1mm），幾乎閉合，相應(yīng)內(nèi)聽道寬度約為1.3mm和1.5mm，蝸軸結(jié)構(gòu)均大致正常

圖3 患兒男，5歲，雙側(cè)耳蝸神經(jīng)管狹窄伴內(nèi)聽道狹窄。A.CT示右側(cè)耳蝸神經(jīng)管狹窄、寬度約為0.5mm，左側(cè)耳蝸神經(jīng)管狹窄、寬度約為0.6mm，蝸軸結(jié)構(gòu)大致正常；B.T2WI/3D/TSE序列薄層掃描圖，顯示右側(cè)前庭神經(jīng)伴周圍腦脊液高信號（箭），未見通向耳蝸神經(jīng)管的腦脊液高信號；C.最大密度重建圖，雙側(cè)均未見明確通向耳蝸神經(jīng)管的耳蝸神經(jīng)，僅見雙側(cè)前庭神經(jīng)；D.正常內(nèi)耳對照最大密度重建圖，顯示雙側(cè)耳蝸神經(jīng)通向耳蝸（箭）

耳蝸神經(jīng)管與蝸軸結(jié)構(gòu)密切，因此，顯示蝸軸與測量耳蝸神經(jīng)管寬度密不可分。Lemmerling等[1]描述了薄層CT不同掃描層面上的蝸軸形態(tài)，在蝸軸中間層面蝸軸表現(xiàn)為雙層略高密度結(jié)構(gòu)，位于基底轉(zhuǎn)中央部和基底轉(zhuǎn)與中間轉(zhuǎn)交界部，可以類似沙漏形、矩形、三角形、梯形等；耳蝸基底部與內(nèi)聽道連接部（即耳蝸神經(jīng)管）亦主要顯示于蝸軸中間層面。Fatterpekar等[2]進(jìn)一步研究了耳蝸神經(jīng)管與先天性重度感音性耳聾的關(guān)系，發(fā)現(xiàn)感音性耳聾患者的蝸神經(jīng)管寬度較中耳炎對照組明顯縮小，中耳炎對照組蝸神經(jīng)管寬度為（2.19±0.39）mm，而感音性耳聾患者的蝸神經(jīng)管寬度為（1.78±0.27）mm。王濤等[3]也報道了有關(guān)蝸神經(jīng)管狹窄的CT表現(xiàn)，其中9例（10耳）耳蝸神經(jīng)管狹窄中4例（4耳）伴有內(nèi)聽道狹窄。Miyasaka等[4]研究了蝸神經(jīng)管寬度與耳蝸神經(jīng)發(fā)育之間的關(guān)系，結(jié)果表明，蝸神經(jīng)管狹窄寬度＜1.5mm時即提示蝸神經(jīng)發(fā)育不良或不發(fā)育，而蝸神經(jīng)管＞1.5mm時則沒有蝸神經(jīng)發(fā)育不良表現(xiàn)。由于耳蝸神經(jīng)管狹窄的文獻(xiàn)報道標(biāo)準(zhǔn)較多，本研究采用了其中數(shù)值較低的標(biāo)準(zhǔn)，即≤1.4mm。本研究提示，內(nèi)聽道狹窄可以發(fā)生于單側(cè)或雙側(cè)，即使沒有合并其他內(nèi)耳畸形，多數(shù)也會伴有患側(cè)耳蝸神經(jīng)管狹窄，由于本組病例均同時合并二者狹窄，故進(jìn)行相關(guān)性分析，發(fā)現(xiàn)二者狹窄程度具有一定的相關(guān)性。但是臨床實踐中偶爾也可以碰到內(nèi)聽道輕度狹窄而耳蝸神經(jīng)管未見明顯異常的患者，但其幾率很小，研究過程中僅發(fā)現(xiàn)1例（未納入本組）。因此，當(dāng)遇到內(nèi)聽道狹窄的患者一定要仔細(xì)觀察是否合并耳蝸神經(jīng)管狹窄，如果是則應(yīng)進(jìn)一步行MRI檢查以明確耳蝸神經(jīng)的發(fā)育情況，進(jìn)而決定是否可以實施電子耳蝸手術(shù)等治療。對于耳蝸神經(jīng)管狹窄是否一定合并內(nèi)聽道狹窄，筆者認(rèn)為與耳蝸神經(jīng)管狹窄的設(shè)定標(biāo)準(zhǔn)密切相關(guān)，就本組病例而言，當(dāng)耳蝸神經(jīng)管寬度＜1.4mm時，均伴有較明顯的內(nèi)聽道狹窄（寬度＜3mm）；但是也曾觀察過一些患者，當(dāng)耳蝸神經(jīng)管寬度在1.6mm左右時內(nèi)聽道并未發(fā)現(xiàn)明顯狹窄。Teissier等[6]CT測量159名兒童（含71名感音神經(jīng)性耳聾患兒及88名對照兒童）耳蝸神經(jīng)管后認(rèn)為，耳蝸神經(jīng)管寬度＜1.7mm可能引發(fā)感音神經(jīng)障礙，但其中是否合并內(nèi)聽道狹窄并沒有特別說明。因此，如何界定耳蝸神經(jīng)管狹窄標(biāo)準(zhǔn)對于相關(guān)診斷非常重要，而耳蝸神經(jīng)管狹窄程度及耳蝸神經(jīng)的發(fā)育程度對進(jìn)一步治療更為重要，因此，利用MRI對后者進(jìn)行仔細(xì)檢查非常必要。雖然本組MRI檢查例數(shù)相對較少，但也初步顯示出MRI對觀察耳蝸神經(jīng)管狹窄和耳蝸神經(jīng)具有較大價值。

既往研究[1-6]表明，國外CT測量正常耳蝸神經(jīng)管寬度平均為1.91～2.19mm；孟慶玲等[7]通過測量耳蝸神經(jīng)管的硅膠鑄型與CT測量結(jié)果進(jìn)行對照研究，表明CT測量值可以真實反映耳蝸神經(jīng)管的解剖形態(tài)學(xué)特點(diǎn)，其測得的蝸神經(jīng)管CT寬度值約為2.2mm；王濤等[3]報道蝸神經(jīng)管CT寬度值約為2.32mm；而本研究中耳炎對照組耳蝸神經(jīng)管寬度為（2.02±0.20）mm。需要說明的是，耳蝸神經(jīng)管的測量會受到一些因素的干擾，如掃描平面與聽眥線不一致或左右不對稱時容易產(chǎn)生誤差，因此本組均排除了表現(xiàn)較明顯的此類病例。窗寬、窗位不同亦可能產(chǎn)生視覺變化而導(dǎo)致微小的測量誤差，應(yīng)盡可能采用較為固定的窗寬、窗位。另外，由于蝸軸及耳蝸神經(jīng)管的相關(guān)研究報道較少，對于其結(jié)構(gòu)認(rèn)識不足也可能會產(chǎn)生測量上的誤差，需要在實際應(yīng)用中逐步降低測量誤差。

總之，耳蝸神經(jīng)管異常目前在臨床和影像診斷中容易忽視，由于耳蝸神經(jīng)管狹窄直接影響耳蝸神經(jīng)發(fā)育并成為電子耳蝸植入禁忌，因此，針對感音神經(jīng)性耳聾患者一定要仔細(xì)觀察耳蝸神經(jīng)管的形態(tài)及寬度，特別當(dāng)合并內(nèi)聽道狹窄時更要加以甄別，以便為臨床進(jìn)一步治療提供準(zhǔn)確信息。

[1]Lemmerling MM, Mancuso AA, Antonelli PJ, et al.Normal modiolus: CT appearance in patients with a large vestibular aqueduct.Radiology, 1997, 204(1): 213-219.

[2]Fatterpekar GM, Mukherji SK, Alley J, et al.Hypoplasia of the bony canal for the cochlear nerve in patients with congenital sensorineural hearing loss: initial observations.Radiology, 2000, 215(1): 243-246.

[3]王濤, 鞏若箴, 鞏武賢, 等.蝸神經(jīng)孔發(fā)育不良的CT表現(xiàn).中華放射學(xué)雜志, 2007, 41(6): 588-592.

[4]Miyasaka M, Nosaka S, Morimoto N, et al.CT and MR imaging for pediatric cochlear implantation: emphasis on the relationship between the cochlear nerve canal and the cochlear nerve.Pediatr Radiol, 2010, 40(9): 1509-1516.

[5]Stjernholm C, Muren C.Dimensions of the cochlear nerve canal: a radioanatomic investigation.Acta Otolaryngol,2002, 122(1): 43-48.

[6]Teissier N, Van Den Abbeele T, Sebag G, et al.Computed tomography measurements of the normal and the pathologic cochlea in children.Pediatr Radiol, 2010, 40(3): 275-283.

[7]孟慶玲, 韓卉, 龐剛, 等.人內(nèi)耳蝸神經(jīng)管的應(yīng)用解剖學(xué).解剖學(xué)雜志, 2006, 29(4): 494-496.