《請您診斷》病例107答案：兒童胰母細胞瘤

全勇，唐秉航

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《請您診斷》病例107答案：兒童胰母細胞瘤

全勇，唐秉航

【關鍵詞】胰母細胞瘤；兒童；胰腺腫瘤；腹膜后腫瘤；體層攝影術，X線計算機

作者單位：528403 廣東，中山市人民醫(yī)院CT室

病例資料 患兒，男，6歲。5h前無明顯誘因出現(xiàn)臍周疼痛，呈陣發(fā)性絞痛，并出現(xiàn)惡心、嘔吐1次，嘔吐物為黃綠色胃內容物，嘔吐后癥狀稍緩解。既往無腹部不適，無手術、外傷史。查體：腹部稍膨隆，右上腹輕壓痛，無反跳痛，右上腹可觸及包塊，大小約10 cm×6 cm×9 cm，質地稍硬，活動度欠佳，肝腎區(qū)無扣痛，移動性濁音陰性，腸鳴音稍弱。生化檢查：血尿常規(guī)、肝腎功能正常。腫瘤標志物檢查：CA19-9 37 .17 KU／L（參考值＜35 KU／L），AFP54 .71 ng／m L（參考值＜20 ng／m L），NSE、CEA、CA125、CA15-3、HGH均正常范圍。入院后行腹部CT平掃及增強檢查。CT表現(xiàn)：平掃發(fā)現(xiàn)右側肝腎間隙巨大軟組織腫塊（圖1），大小約9 .5 cm×5 .5 cm×9 .1 cm，邊界尚清，密度不均，CT值約41 HU；增強動脈期示腫塊呈輕度不均勻強化（圖2、3），CT值約67 HU；門脈期示腫塊強化明顯（圖4），CT值約83 HU，其內仍可見未強化的低密度區(qū)，腫塊與胰頭分界不清，與肝臟、右腎分界清楚，周圍可見少量積液；延遲期示腫塊強化稍減退（圖5）。術中所見：腫塊位于右側后腹膜，肝下右腎前，十二指腸降段右側，大小約11 cm×5 cm，有包膜，與周圍組織粘連，質地脆，血運豐富，滋養(yǎng)血管直接來源于腹主動脈，沿腫塊周圍小心分離，多重結扎并離斷滋養(yǎng)血管，切出腫塊后送冰凍病理檢查。術后病理免疫組化：Cg A局部散在+，CK8／18 +，Ki67 +＜5 %，AFP弱+，考慮（后腹腔腫瘤）胰母細胞瘤（圖6）。術后腫瘤標志物復查：AFP0 .2 ng／m L，CA19-9 56 .20 KU／L。

討論 胰母細胞瘤（pancreatoblasto ma，PBL）是一種罕見的胰腺惡性上皮性腫瘤，但卻是兒童胰腺最常見的惡性腫瘤之一［1］。自1957年首次報道，據(jù)今約200例，多見于10歲以下兒童［2］，約占10歲以下兒童胰腺腫瘤的25 %，成人極少發(fā)病，發(fā)病性別沒有明顯差異，以亞洲人群居多［3］。PBL生長緩慢，可發(fā)生于胰腺的各個部位，以胰頭部最常見，臨床表現(xiàn)無特征性，多因腹部包塊就診，可有腹痛、體重減輕、惡心、腹瀉等癥狀，少數(shù)腫瘤壓迫十二指腸，可出現(xiàn)黃疸、胃腸道出血及腸梗阻等，極少數(shù)患者合并有Beck with- Wiedemann綜合征、Cushing綜合征［4］。PBL確診時多已發(fā)生轉移，最常見轉移部位是肝臟，其次是淋巴結和肺，骨轉移少見。

PBL來源于多向分化潛能干細胞，與第8周胚胎的胰腺組織相似，瘤組織主要由上皮成分和間皮成分構成，有梭形細胞巢構成的鱗狀小體是PBL的特異性病理特征之一［5］。免疫組化研究顯示，PBL組織同時表現(xiàn)為腺樣分化、胰管分化的特征，表達胰島素、胃泌素、生長抑素、甲胎蛋白、α1-抗胰蛋白酶、CEA、角蛋白等［6］。Abraham等［7］發(fā)現(xiàn)大約有68 %的PBL病例AFP升高，且術前AFP水平升高的患者，在術后AFP可恢復到正常水平，因此臨床上現(xiàn)將AFP作為PBL診斷、手術和化療期間隨訪的重要指標。本例術前檢查AFP較高，術后恢復正常，與文獻報道一致。

CT檢查能明確腫瘤的部位和范圍，有助于臨床分期，對細小鈣化的檢出率優(yōu)于超聲及MRI檢查。PBL的CT表現(xiàn)為胰腺不同程度增大、變形，甚至與腫瘤融合失去正常形態(tài)。腫瘤多為實性，呈單發(fā)、巨塊、不規(guī)則分葉狀，邊界較清，有完整或不完整包膜，其內可見大小不等的、更低密度的囊變壞死區(qū)，散在或聚集的不同程度鈣化。增強掃描示腫瘤呈輕度不均勻強化并分隔，分隔內部有細胞巢間隙擴張的毛細血管竇，中心壞死區(qū)無強化。CT增強掃描不僅可清楚顯示腫瘤內部血管特點，在評估腫瘤血供方面亦存在一定的優(yōu)勢。胰腺本身血管豐富而復雜，包括來自腔動脈干的胃十二指腸動脈與脾動脈、腸系膜上動脈，術前明確PBL滋養(yǎng)血管的走形及來源，對手術方案的合理選擇至關重要。

本例腫塊較大，影像表現(xiàn)較難確定腫塊來源，需要與以下腹膜后腫瘤相鑒別。①神經(jīng)母細胞瘤：與胰體尾部較大PBL易混淆。前者呈浸潤生長，常包繞腹膜后大血管，斑點狀或不規(guī)則形鈣化常見，常跨越中線生長，較早發(fā)生區(qū)域淋巴結轉移，增強呈不均勻強化。②腎母細胞瘤：CT平掃表現(xiàn)為側腹膜后較大的軟組織腫塊，源于腎臟，腎周脂肪間隙模糊。肺轉移較常見，增強示殘存腎實質呈新月形強化。③淋巴瘤：表現(xiàn)為結節(jié)融合病灶，密度較均勻，增強呈輕度均勻強化，常伴其他部位淋巴結腫大。

兒童PBL為少見的胰腺惡性腫瘤，CT表現(xiàn)為境界較清的軟組織腫塊，呈分葉狀，密度不均勻，伴或不伴沙粒樣鈣化，增強呈輕度不均勻強化，AFP明顯升高。結合CT影像表現(xiàn)、實驗室檢查結果及臨床病史，有助于PBL的術前診斷，確診仍需依靠病理及免疫組化。

參考文獻：

［1］ Shorter NA，Click RD，Klimstra DS，et al.Malignant pancreatic tu m ors in childhood and adolescence：The Mem orial Sloan-Kettering experience，1967 to present［J］.JPediatr Surg，2002，37（6）：887-892 .

［2］ 周健，李子平，馮仕庭，等.胰母細胞瘤的CT表現(xiàn)（2例報道并文獻復習）［J］.影像診斷與介入放射學，2010，19（2）：91-93 .

［3］ Souzaki R，Tajiri T，Kinoshita Y，et al.Successful treatment of advanced pancreatoblasto ma by a pylorus-preserving pancreatoduodencto m y after radiation and high-dose chem otherapy［J］.Pediatr Surg lnt，2010，26（10）：1045-1048 .

［4］ Laje P，Palladino AA，Bhatti TR，et al.Pancreatic surgery in infants with Beck with- Wiedemann syndro me and hyperinsulinism ［J］.JPediatr Surg，2013，48（12）：2511-2516 .

［5］ Hasegawa Y，lshida Y，Kato K，et al.Pancreatoblasto ma，a case report with special em phasis on squa m oid corpuscles with optically clear nuclei rich in biotin［J］.Acta Cytol，2003，47（4）：679-684 .

［6］ Abraha m SC，Wu TT，Klimstra DS，et al.Distinctive m olecular genetic alterations in sporadic and fa milial adeno matous polyposisassociated pancreatoblasto mas：frequent alterations in the APC／beta-catenin path way and chro mso me 11p［J］.Am JPathol，2001，159（5）：1619-1627 .

專家點評

胰腺母細胞瘤是罕見的胰腺惡性腫瘤，卻是兒童胰腺最常見的惡性腫瘤之一，診斷平均年齡5～7歲，成年人偶發(fā)。文獻報道以個案居多，可發(fā)生于胰腺各個部位，胰頭部稍多見。腫瘤一般生長緩慢，臨床多以上腹部包塊就診。

本例腫塊體積巨大，與肝臟、右腎、十二指腸圈、胰頭部關系密切，影像診斷的關鍵首先是定位診斷。對定位幫助較大的征象是腫塊內側與胰頭背部直接相連，沒有分界（圖2），如同氣球的蒂部。對正確定位具干擾的是腫塊與十二指腸圈解剖空間關系，如（圖4）十二指腸位于腫塊內側，術中也證實腫塊位于十二指腸降段右側。分析CT橫軸面和各方位重組圖發(fā)現(xiàn)，腫塊突破十二指腸圈生長，反過來將十二指腸圈推向腫塊上方、后方和內側。因此，定位首先要考慮的是腫塊源于胰頭，其次為十二指腸源性。

本例定性診斷，應該從可能引起AFP水平升高的腫瘤入手，具體到胰腺有：胰腺母細胞瘤，胰腺肝樣腺癌，胰腺腺泡細胞癌。如果定位診斷正確，又有腫瘤指標結果，結合患者為6歲兒童，雖然病例少見，仍有可能得出正確的術前影像診斷。

本例為門診病人，化驗檢查等在CT檢查之后。術前影像診斷首先考慮胃腸道外間質瘤，其次考慮其它間葉源性腫瘤。由于患者為兒童，診斷時還應該考慮到小兒常見腫瘤病變：如神經(jīng)母細胞瘤，肝母細胞瘤等。

（廣東省中山市人民醫(yī)院 唐秉航）

收稿日期：（2015-08-26 修回日期：2015-10-27）

作者簡介：全勇（1988 -），男，湖北十堰人，碩士研究生，主要從事心血管影像診斷工作。

DOI：10 .13609／j.cnki.1000-0313 .2016 .02 .024

【中圖分類號】R735 .9；R814 .42

【文獻標識碼】D

【文章編號】1000-0313（2016）02-0191-02