5例硬皮病腎危象患者的護(hù)理

楊月杰，王 薇，何競(jìng)賢，徐 東，曾小峰

（中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科，北京 100032）

【臨床護(hù)理研究】

5例硬皮病腎危象患者的護(hù)理

楊月杰，王 薇，何競(jìng)賢，徐 東，曾小峰

（中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科，北京 100032）

總結(jié)5例硬皮病腎危象患者的臨床護(hù)理。護(hù)理重點(diǎn)包括：腎臟護(hù)理，監(jiān)測(cè)腎損害進(jìn)展,嚴(yán)格控制液體攝入，采用無(wú)創(chuàng)的袖帶式動(dòng)態(tài)血壓監(jiān)測(cè)儀監(jiān)測(cè)惡性高血壓；皮膚護(hù)理，佩戴發(fā)熱手套保暖手足，外涂硅霜，保護(hù)皮膚黏膜的完整性，預(yù)防感染；深靜脈置管的護(hù)理，通過(guò)建立最大化無(wú)菌屏障，采用一次性、小包裝換藥物品，選擇固定性好、透氣好敷料，預(yù)防導(dǎo)管相關(guān)性血行感染；遵醫(yī)囑使用血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑類降壓藥、免疫抑制劑，觀察藥物反應(yīng)，做好健康宣教；應(yīng)用薩提亞模式對(duì)患者進(jìn)行心理護(hù)理，消除焦慮，重建治療信心。通過(guò)以上護(hù)理，患者生命體征平穩(wěn)，血壓控制平穩(wěn)，肌酐正常，未出現(xiàn)心力衰竭、尿毒癥等。

系統(tǒng)性硬化病；硬皮病腎危象；護(hù)理

系統(tǒng)性硬化?。╯ystemic sclerosis，SSc）是一種全身性自身免疫病，以皮膚纖維化及內(nèi)臟受累（肺、消化系統(tǒng)、腎、心臟等）為特征[1]。我國(guó)系統(tǒng)性硬化病發(fā)病率低，預(yù)后差，病程呈慢性進(jìn)展性，確診后5年生存率為60%～70%。硬皮病腎危象（scleroderma renal crisis,SRC）是SSc內(nèi)臟損害中最危急的并發(fā)癥之一[2]，需要早期診斷和積極治療以保護(hù)腎功能，約5%～10%的系統(tǒng)性硬化病患者發(fā)生腎危象，典型腎危象為突然出現(xiàn)高血壓和急進(jìn)性腎損害，目前對(duì)硬皮病腎危象均采用血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑（angiotensin converting enzyme inhibitors，ACEI） 治療， 但 33%～50%的患者仍然有需要終身透析或早逝等嚴(yán)重后果[3]。Cannon等報(bào)道硬皮病伴有腎損害患者10年內(nèi)病死率為60%。面對(duì)這一免疫科急癥，護(hù)理人員如何采取有效的護(hù)理措施，促進(jìn)疾病康復(fù)，尤為重要。本院于2014年2月—2015年2月共收治系統(tǒng)性硬化病患者11例，其中發(fā)生硬皮病腎危象5例，5例患者病情控制穩(wěn)定，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 患者5例，男1例，女4例，平均年齡55歲，平均病程2年，追溯5例患者在入院前1個(gè)月內(nèi)，均口服足量激素治療。查體可見(jiàn)眼瞼、面部浮腫，雙下肢可凹陷性水腫。5例患者抗ScL-70抗體（+），血肌酐進(jìn)行性升高。其中有2例患者出現(xiàn)胸悶、呼吸困難、煩躁不安、不能平臥、少尿等急性左心衰癥狀，查血?dú)?、肝腎功能結(jié)果提示，代謝性酸中毒，低氧血癥，血肌酐＞265 μmol/L、血氯、血尿素氮、血鉀顯著增高。

1.2 治療與轉(zhuǎn)歸 2例呼吸困難、低氧血癥患者立即予儲(chǔ)氧面罩10 L/min，及強(qiáng)心、利尿、ACEI藥物合并血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑降壓治療，行床旁血液透析治療，超濾量1 000～1 500 mL，患者呼吸困難等癥狀緩解。5例患者確診后均予呋塞米利尿治療，靜脈注射免疫抑制劑環(huán)磷酰胺，口服開(kāi)博通、拜新同、絡(luò)活喜、洛汀新、哌唑嗪降壓治療，發(fā)病初血壓180～200/100～110 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），經(jīng)降壓后能維持于 100～130/70～90 mmHg，同時(shí)予霧化、吸氧治療，口服潑尼松治療原發(fā)病。5例患者病情控制穩(wěn)定，血?dú)庹?，血壓控制平穩(wěn)，血氯、血尿素氮、血鉀、肌酐恢復(fù)正常。

2 護(hù)理

2.1 腎臟病變的護(hù)理

2.1.1 監(jiān)測(cè)腎損害進(jìn)展 本組2例患者急性腎功能衰竭合并心功能不全，護(hù)理過(guò)程中，需警惕心功能衰竭，觀察有無(wú)氣短、胸悶、心悸等不適主訴，有無(wú)下肢水腫：每天在固定時(shí)間、固定位置，測(cè)量下肢周長(zhǎng)。2例患者臨床檢查有室性奔馬律、竇性心動(dòng)過(guò)速等心力衰竭癥狀，偶可聞及心包摩擦音。超聲心動(dòng)圖顯示此2例患者均有心包肥厚。密切觀察患者有無(wú)疲乏加重，氣促，嚴(yán)重頭痛，視物模糊，抽搐，意識(shí)不清等腎功能衰竭癥狀。5例患者尿檢查可見(jiàn)非腎病范圍的蛋白尿和血尿，查腎功能可見(jiàn)血肌酐、血尿素氮顯著增高。嚴(yán)格控制患者液體攝入，限鉀限水（每天700～1 000 mL），密切觀察尿量變化 （保證尿量30～50 mL/h），監(jiān)測(cè)出入量、體質(zhì)量，限制入量。起初，4例患者飲食控制差，護(hù)士監(jiān)督自控能力差的患者，避免過(guò)量進(jìn)食，堅(jiān)定患者治療信心。同時(shí)，護(hù)士繼續(xù)跟進(jìn)家屬的溝通，向家屬進(jìn)行健康宣教，避免探望時(shí)帶過(guò)多食物，并與護(hù)士一同監(jiān)督患者飲食，共同幫助患者，最終使4例患者飲食控制均達(dá)到要求。病情需要時(shí)行血液透析，先行誘導(dǎo)透析，誘導(dǎo)透析的目的是最大限度地減少滲透壓梯度對(duì)血流動(dòng)力學(xué)的影響和導(dǎo)致水的異常分布，這是導(dǎo)致誘導(dǎo)期患者死亡的重要原因，然后改為規(guī)律透析，定期復(fù)查血?dú)?，監(jiān)測(cè)腎功能和電解質(zhì)。

2.1.2 動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)惡性高血壓 急驟進(jìn)展的惡性高血壓是硬皮病腎危象患者的特征性表現(xiàn)，治療首選ACEI類降壓藥，可明顯改善腎危象患者的生存率，若ACEI類藥物用到足量，仍不能有效控制血壓，通常合并使用血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑、a受體阻滯劑、鈣通道受體拮抗劑[1]。本組有3例患者癥狀發(fā)生時(shí)間＜4年、皮膚硬化迅速進(jìn)展、皮膚評(píng)分較高、使用環(huán)孢素，這些都是腎危象惡性高血壓的危險(xiǎn)因素[3]，護(hù)士詢問(wèn)患者入院經(jīng)過(guò)時(shí)對(duì)這些危險(xiǎn)因素引起重視。5例患者均突然出現(xiàn)急進(jìn)性高血壓，收縮壓180～200 mmHg，舒張壓 110～120 mmHg，患者主訴頭痛、頭暈，不能耐受，有1例患者發(fā)生高血壓性視網(wǎng)膜病變，惡性高血壓還有可能誘發(fā)高血壓腦病、中風(fēng)等疾病。醫(yī)囑口服開(kāi)博通、拜新同、絡(luò)活喜、洛汀新、哌唑嗪聯(lián)合降壓治療。5例患者均采用24 h動(dòng)態(tài)血壓監(jiān)測(cè)，運(yùn)用無(wú)創(chuàng)的袖帶式動(dòng)態(tài)血壓監(jiān)測(cè)儀器,監(jiān)測(cè)患者的血壓波動(dòng)范圍，評(píng)估24 h血壓控制情況,評(píng)估藥物降壓療效。24 h動(dòng)態(tài)血壓監(jiān)測(cè)不僅是血壓測(cè)量次數(shù)的增加，更重要的是可以更準(zhǔn)確反映一個(gè)人的血壓風(fēng)險(xiǎn)，提高心血管風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估的準(zhǔn)確性[4]。護(hù)士做好病情觀察，觀察患者頭痛、視力下降、意識(shí)模糊等情況，謹(jǐn)防低血壓的發(fā)生。通過(guò)以上護(hù)理措施，5例患者血壓控制良好，頭痛、頭暈癥狀緩解，均未出現(xiàn)跌倒等不良事件。

2.2 皮膚病變的護(hù)理 系統(tǒng)性硬化病的皮膚病變見(jiàn)于雙側(cè)手指、面部、后向軀干蔓延，分為水腫期、硬化期、萎縮期。本組5例患者均出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象，雙手皮膚腫脹、變硬，其中3例除手部皮膚受累外，還出現(xiàn)面部皮膚、頸部、胸腹部皮膚緊繃感，冬季空氣干燥時(shí)手指出現(xiàn)脫屑、皸裂，1例患者下頜皮膚發(fā)緊。5例患者均行甲褶電子毛細(xì)血管鏡檢查:毛細(xì)血管顯著擴(kuò)張，袢頂淤滯，紅細(xì)胞聚集，正常血管消失，總積分6.9分，明顯異常。護(hù)理過(guò)程中指導(dǎo)患者保暖手足，佩戴發(fā)熱手套（暖手寶），將溫度調(diào)節(jié)為患者的正常體溫，使用時(shí)護(hù)理人員注意巡視，防止發(fā)生燙傷，通過(guò)以上措施，5例患者指端皮溫增高，雷諾現(xiàn)象好轉(zhuǎn)。3例患者皮膚干燥明顯，手指處可見(jiàn)裂口，指導(dǎo)患者每天用溫水洗臉，涂抹本院研制的硅霜，形成通透性保護(hù)膜，1周后，3例患者手指處裂口痊愈，未發(fā)生感染。系統(tǒng)性硬化病患者末梢血液循環(huán)差，易出現(xiàn)感染、壓瘡，靜脈穿刺時(shí)選擇上臂等血管粗直處，必要時(shí)留置深靜脈導(dǎo)管。5例患者均留置深靜脈置管，患者在留置深靜脈期間警惕導(dǎo)管相關(guān)性血行感染。查閱文獻(xiàn)提示，細(xì)菌來(lái)自穿刺部位（50%）和輸液管接頭的定植菌（40%），少數(shù)來(lái)自輸液系統(tǒng)內(nèi)部或其他部位（10%）[5]，護(hù)理人員經(jīng)驗(yàn)不足也是深靜脈置管術(shù)后發(fā)生感染的相關(guān)危險(xiǎn)因素[6]。本院采取的措施為：5例患者均在手術(shù)室為患者行置管術(shù)，減少無(wú)菌區(qū)污染，使用抗感染PICC管、抗感染粗三腔置管，減少導(dǎo)管相關(guān)性感染，加強(qiáng)對(duì)護(hù)士操作考核。在導(dǎo)管日常維護(hù)中，患者到換藥室換藥，建立最大化無(wú)菌屏障。應(yīng)用管道標(biāo)識(shí)提高護(hù)士風(fēng)險(xiǎn)意識(shí)[7]。定期應(yīng)用《中心靜脈導(dǎo)管維護(hù)質(zhì)量檢查表》，監(jiān)測(cè)護(hù)士操作正確性，提高導(dǎo)管維護(hù)正確率。通過(guò)以上措施，5例患者未出現(xiàn)導(dǎo)管相關(guān)性血行感染。

2.3 肺部病變的護(hù)理 影響系統(tǒng)性硬化病預(yù)后的最嚴(yán)重的器官受累為間質(zhì)性肺病 （interstitial lung disease， ILD）[8]，是慢性炎癥、自身免疫激活、血管損傷和組織缺氧等綜合作用的結(jié)果[1]，系統(tǒng)性硬化癥合并肺間質(zhì)病變的發(fā)生率為60%～100%，是一種高發(fā)病率、高死亡率的并發(fā)癥[9]。本組5例患者均出現(xiàn)肺間質(zhì)病變，臨床表現(xiàn)為咳嗽、咳痰，肺部CT掃描可見(jiàn)散在團(tuán)塊影、條片致密影等，這些是肺間質(zhì)病變的典型表現(xiàn)。臨床治療中強(qiáng)調(diào)環(huán)磷酰胺治療的重要性，通過(guò)積極的免疫抑制治療改善肺部病變的程度[10]。環(huán)磷酰胺可改善系統(tǒng)性硬化病相關(guān)肺間質(zhì)病變患者的肺功能、呼吸困難、生活質(zhì)量[1]，應(yīng)用環(huán)磷酰胺期間護(hù)理人員監(jiān)測(cè)肝腎功能、血常規(guī)。3例患者對(duì)環(huán)磷酰胺有較大的心理負(fù)擔(dān)，如影響生育功能、脫發(fā)、外滲對(duì)皮下組織侵蝕性。護(hù)士做好環(huán)磷酰胺不良反應(yīng)宣教，告知患者脫發(fā)是環(huán)磷酰胺常見(jiàn)的不良反應(yīng)，停藥后會(huì)長(zhǎng)出細(xì)小的新發(fā)，必要時(shí)可使用假發(fā)。鼓勵(lì)3例患者與其他使用環(huán)磷酰胺的患者進(jìn)行病情交流，消除患者心理壓力，4 d后3例患者心理負(fù)擔(dān)減輕，均接受環(huán)磷酰胺治療。肺間質(zhì)病變?nèi)狈τ行У闹委熕幬?，由于其病程進(jìn)展快，易出現(xiàn)氧飽和度、氧分壓降低，1例患者進(jìn)展為一型呼吸功能衰竭，護(hù)理人員積極做好搶救措施，建立靜脈通路，備好搶救藥品、簡(jiǎn)易呼吸器，配合醫(yī)生行氣管切開(kāi)，及時(shí)挽救了患者生命。其余4例間質(zhì)性肺病患者咳嗽、咳痰癥狀好轉(zhuǎn)，肺部CT掃描可見(jiàn)散在團(tuán)塊影、條片致密影較前減小，血氧飽和度由之前的88%～90%升至95～99%，肺功能檢查提示彌散功能較前好轉(zhuǎn)。

2.4 心理護(hù)理 硬皮病腎危象在我國(guó)相對(duì)少見(jiàn)，缺乏診治經(jīng)驗(yàn)，患者通常對(duì)治療前景迷茫，心理負(fù)擔(dān)重。5例患者均出現(xiàn)不同程度焦慮，如指責(zé)家屬、反復(fù)向醫(yī)務(wù)人員詢問(wèn)病情、治療意愿低、情緒低落。護(hù)士應(yīng)用薩提亞模式對(duì)患者進(jìn)行心理干預(yù)[11]，薩提亞女士說(shuō)，所有的溝通都要從3個(gè)方面來(lái)考慮，即自己，他人，情境：如果只有自己，沒(méi)有他人，會(huì)運(yùn)用指責(zé)；如果只有他人，沒(méi)有自己，會(huì)運(yùn)用討好；如果只有情境，沒(méi)有自己也沒(méi)有他人，會(huì)運(yùn)用超理智；如果既忽略自己，他人，也無(wú)情境，運(yùn)用的是打岔。護(hù)士根據(jù)患者不同的狀態(tài)，采取不同的溝通策略，患者剛?cè)朐簳r(shí)，病情較重，護(hù)士在溝通中更重視患者，體會(huì)患者的感受，產(chǎn)生“共情”，促使患者對(duì)醫(yī)護(hù)人員產(chǎn)生信賴感，更快適應(yīng)病房環(huán)境，堅(jiān)信自己可以戰(zhàn)勝疾病。在疾病中后期，患者病情逐漸穩(wěn)定，溝通更注重情境，護(hù)士做好健康宣教，使患者了解疾病同時(shí)，明白配合醫(yī)護(hù)人員工作的重要性。護(hù)士與患者溝通時(shí)，都從以上3個(gè)方面進(jìn)行考慮，根據(jù)實(shí)際情況調(diào)整溝通策略，使患者對(duì)治療充滿希望。隨著心理護(hù)理開(kāi)展，5例患者逐漸消除了內(nèi)心的焦慮，積極配合治療。

[1]張 莉,李夢(mèng)濤.系統(tǒng)性硬皮病治療進(jìn)展[J].中華內(nèi)科雜志,2011,50(8):707-709.

[2]李 莉,唐福林.硬皮病腎危象四例[J].中華皮膚科雜志,1998,31(1)：124-134.

[3]侯 勇,李夢(mèng)濤,曾小峰.系統(tǒng)性硬化癥的腎臟表現(xiàn)[J].中華臨床免疫和變態(tài)反應(yīng)雜志,2010,4（2）:137-138.

[4]王繼光.24 h動(dòng)態(tài)血壓監(jiān)測(cè)：適用人群及臨床意義[J].中華高血壓雜志,2014,7(22):145-146.

[5]趙久良,馮云路.內(nèi)科住院醫(yī)師手冊(cè)（第二版）[M].北京：中國(guó)協(xié)和醫(yī)科大學(xué)出版社,2015：96-97.

[6]李曉靜,馬 紅,樊蘇璐.先天性心臟病患兒術(shù)后頸內(nèi)深靜脈置管護(hù)理中的問(wèn)題及對(duì)策[J].護(hù)理學(xué)報(bào),2014,21(2):63-64.

[7]胡明娟,毛秀英 .ICU深靜脈置管意外拔管的持續(xù)質(zhì)量改進(jìn)[J].護(hù)理學(xué)報(bào),2014,21(4):13-14.

[8]劉心娟,李夢(mèng)濤,曾小峰.伊馬替尼在系統(tǒng)性硬化癥的應(yīng)用前景[J].中華臨床免疫和變態(tài)反應(yīng)雜志,2011,5(2):134-137.DOI:10.3969/j.issn.1673-8705.2011.02.011.

[9]吳麗娜.氧氣霧化吸入布地奈德混懸液治療結(jié)締組織病合并肺間質(zhì)病變的效果及護(hù)理[J].中華現(xiàn)代護(hù)理雜志,2013,19（36）：4486-4487.

[10]徐 東,李夢(mèng)濤,趙久良,等.系統(tǒng)性硬化癥的診治現(xiàn)狀[J].中華臨床免疫和變態(tài)反應(yīng)雜志,2012,6(1):41-42.DOI:10.3969/j.issn.1673-8705.2012.01.008.

[11]維吉尼亞·薩提亞.薩提亞家庭治療模式[M].北京：世界圖書出版公司,2015:93-143.

R473.75

B

10.16460/j.issn1008-9969.2016.06.053

2015-10-17

國(guó)家自然科學(xué)基金（81571597）

楊月杰（1989-），女，北京人，本科學(xué)歷，學(xué)士學(xué)位，護(hù)師。

吳艷妮]