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    HELLP 綜合征16例臨床分析

    2012-08-15 00:53:10王素華
    實(shí)用臨床醫(yī)學(xué) 2012年4期
    關(guān)鍵詞:肝酶血小板剖宮產(chǎn)

    陳 敏,張 英,王素華

    (1.廣東醫(yī)學(xué)院附屬西鄉(xiāng)人民醫(yī)院婦科,廣東 西鄉(xiāng) 518102;2.深圳市人民醫(yī)院產(chǎn)科,廣東 深圳 518000)

    1 臨床資料

    1.1 診斷標(biāo)準(zhǔn)

    HELLP綜合征按文獻(xiàn)[2]診斷標(biāo)準(zhǔn):血管內(nèi)溶血、肝酶升高、血小板減少3項(xiàng)全部符合為完全性HELLP綜合征,3項(xiàng)中1項(xiàng)或2項(xiàng)異常診斷為部分性HELLP綜合征。

    1.2 一般資料

    2007年10月至2011年10月在本院分娩的孕產(chǎn)婦共11 063例,其中子前期(包括輕度與重度)和子共689例,合并HELLP綜合征16例,子前期和子癇的發(fā)生率為6.22%,合并HELLP綜合征患者占子前期和子病例的2.32%。16例HELLP綜合征患者的平均年齡 27.25 歲(24~43 歲),平均發(fā)病孕齡 35.31 周(29+2~41+5周),初產(chǎn)婦 4 例,經(jīng)產(chǎn)婦12例。完全性HELLP 14例,部分性HELLP 2例;發(fā)生在產(chǎn)前12例,發(fā)生在產(chǎn)后4例。均為單胎。

    1.3 癥狀及體征

    1.4 產(chǎn)婦并發(fā)癥

    1.5 治療方法

    1.6 圍生兒結(jié)局

    患者新生兒體質(zhì)量650~2 765 g,發(fā)生新生兒重度窒息6例,輕度窒息4例,新生兒均轉(zhuǎn)兒科ICU治療。早產(chǎn)10例,胎死宮內(nèi)2例,新生兒死亡1例,圍生兒死亡率為18.75%。

    1.7 孕產(chǎn)婦結(jié)局

    16例HELLP綜合征患者產(chǎn)時(shí)及產(chǎn)后出血100~2 500 mL不等,其中15例經(jīng)過(guò)及時(shí)終止妊娠,補(bǔ)充成分血,與ICU共同救治后治愈,其中1例因剖宮產(chǎn)術(shù)中發(fā)現(xiàn)肝被膜下血腫,肝膈面有2處破口,見(jiàn)活動(dòng)性出血,手術(shù)中引起大量失血,術(shù)后并發(fā)DIC,急性呼吸窘迫綜合征,多臟器功能衰竭死亡,死亡率為6.25%。

    2 討論

    2.1 發(fā)病率

    2.2 診斷和鑒別診斷

    2.3 治療

    2)糾正凝血功能障礙:HELLP綜合征的主要病理改變?yōu)槿苎?、血小板減少導(dǎo)致嚴(yán)重貧血、出血和凝血功能障礙。對(duì)此筆者采取如下治療措施:①輸入血制品包括紅懸液、血小板、纖維蛋白原等以糾正貧血和凝血功能障礙;如有嚴(yán)重溶血,血紅蛋白小于5 g,可輸新鮮全血,既可補(bǔ)充血容量又可補(bǔ)充凝血因子;如存在嚴(yán)重血小板減少或藥物治療無(wú)效,可采用新鮮冰凍血漿置換患者的血漿,除去毒素、免疫復(fù)合物、血小板聚集抑制因子的損害,降低血液黏稠度,補(bǔ)充缺乏的血漿因子等[4]。②輸入5%低分子右旋糖酐500 mL或抗血栓劑阿司匹林、低分子肝素,以減少血小板聚集和血栓形成。本組部分患者采取了這些措施,顯示了良好的臨床效果。

    3)糖皮質(zhì)激素治療:研究表明對(duì)HELLP綜合征患者應(yīng)用大劑量糖皮質(zhì)激素如地塞米松等有利于短期內(nèi)改善母體的血小板計(jì)數(shù)和肝功能等實(shí)驗(yàn)室指標(biāo),糖皮質(zhì)激素并不能治愈HEILP綜合征,但可在母體條件發(fā)生惡化前為治療提供一個(gè)“窗口期”,分娩才是治療HELLP綜合征最根本的措施,最好能使胎兒暴露于激素條件下達(dá)24~48 h,并使母體狀態(tài)達(dá)到最佳時(shí)分娩,以期減少母兒的并發(fā)癥[5]。本組16例術(shù)前均用糖皮質(zhì)激素治療,按每12 h靜脈滴注地塞米松10 mg,產(chǎn)后持續(xù)應(yīng)用至血小板和肝酶正常。

    4)終止妊娠時(shí)機(jī):及時(shí)終止妊娠是HELLP綜合征的主要治療手段。對(duì)于病情較穩(wěn)定、孕齡小于32周、胎肺不成熟及胎兒情況良好者,在嚴(yán)密監(jiān)測(cè)孕婦和胎兒情況下,可考慮保守治療。保守治療時(shí)間的長(zhǎng)短,應(yīng)根據(jù)疾病對(duì)治療措施的反應(yīng),如經(jīng)治療后患者癥狀改善,血壓控制在理想范圍,血小板停止下降并逐漸升高,肝酶降低,則可繼續(xù)保守治療到孕齡大于34周終止。反之在保守治療過(guò)程中,出現(xiàn)不能有效控制血壓、血小板持續(xù)下降、溶血性貧血進(jìn)行性加重、肝酶進(jìn)行性升高或出現(xiàn)其他嚴(yán)重并發(fā)癥,如胎盤(pán)早剝、DIC、急性腎功能衰竭等,則立即終止妊娠。對(duì)于伴有子抽搐或生命垂危的患者,不論孕周大小,均應(yīng)立即終止妊娠。本研究中4例患者入院后行保守治療1~4 d,因出現(xiàn)病情變化予以及時(shí)終止妊娠,母兒預(yù)后良好。HELLP綜合征不是剖宮產(chǎn)的指征,但HELLP綜合征往往孕周小,病情重,宮頸條件差或合并其他并發(fā)癥,多以剖宮產(chǎn)終止妊娠。本研究中15例以剖宮產(chǎn)結(jié)束分娩,1例因孕29+2周死胎臨產(chǎn)在轉(zhuǎn)送途中陰道順產(chǎn)。

    5)并發(fā)癥的防治:在HELLP綜合征中,1%~36%的患者會(huì)出現(xiàn)并發(fā)癥,如DIC、胎盤(pán)早剝、急性心功能衰竭、肝腎功能衰竭、肺水腫、肝被膜下出血和肝破裂等[6]。HELLP綜合征最嚴(yán)重的并發(fā)癥為肝被膜下出血破裂,一旦發(fā)生肝被膜下出血破裂,會(huì)引起大出血及凝血機(jī)制障礙,往往因來(lái)不及手術(shù)止血而導(dǎo)致孕產(chǎn)婦死亡。本組患者中有1例合并肝被膜下出血,因術(shù)前未發(fā)現(xiàn),剖宮產(chǎn)術(shù)中發(fā)現(xiàn)肝被膜下出血,術(shù)中請(qǐng)外科醫(yī)生上臺(tái)結(jié)扎肝動(dòng)脈止血,但術(shù)后因大量出血導(dǎo)致多臟器功能衰竭而死亡。對(duì)于合并有肝被膜下血腫的患者,筆者總結(jié)幾點(diǎn)經(jīng)驗(yàn):①術(shù)前要有充分的評(píng)估,充分備血(紅細(xì)胞、新鮮冰凍血漿、血小板);②聯(lián)系有經(jīng)驗(yàn)的外科醫(yī)生;③避免直接或間接對(duì)肝臟施加壓力,密切監(jiān)測(cè)血液動(dòng)力學(xué)變化;④積極支持治療并手術(shù)結(jié)扎肝動(dòng)脈止血是降低HELLP綜合征患者肝被膜下出血破裂導(dǎo)致孕婦死亡的有效措施。對(duì)這種嚴(yán)重威脅生命的急危重癥,多科合作共同搶救是成功的重要因素。

    2.4 預(yù)后

    HELLP綜合征患者的預(yù)后與病情輕重及是否及時(shí)診治密切相關(guān),約25%左右的HELLP綜合征患者可發(fā)展為DIC、胎盤(pán)早剝、急性呼吸窘迫綜合征和肝、腎功能衰竭;嬰兒的發(fā)病率和死亡率可達(dá)50%左右,與母親疾病嚴(yán)重程度有關(guān),主要表現(xiàn)為宮內(nèi)發(fā)育遲緩,呼吸窘迫綜合征;本病患者在分娩后的2~3 d大多數(shù)血液系統(tǒng)異常可恢復(fù),只有血小板減少可維持1 周[7]。 M.Habli等[8]隨訪了 128 例 HELLP 綜合征患者,其中有53例再次妊娠,有24%患者再次并發(fā)HELLP綜合征。HELLP綜合征發(fā)病率雖較低,但母嬰圍產(chǎn)期發(fā)病率高,如能早期診斷及時(shí)處理可改善預(yù)后。

    [1] 朱毓純,楊慧霞.HELLP綜合征診斷和處理的循證進(jìn)展[J].實(shí)用婦產(chǎn)科雜志,2010,26(4):257-259.

    [2] 豐有吉,沈鏗.婦產(chǎn)科學(xué)[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2005:82-84.

    [3] Rahaman T M,Wendon J.Severe hepatic dysfunction in pregnancy[J].Q J Med,2002,95(6):343-357.

    [5] 邵嘉申,徐先明.HELLP綜合征 9例臨床分析[J].實(shí)用婦產(chǎn)科雜志,2009,25(9):572-573.

    [6] 沈卓娜,張秋實(shí).妊娠期高血壓疾病并發(fā)HELLP綜合征29例臨床分析[J].中國(guó)實(shí)用婦科與產(chǎn)科雜志,2005,21(5):291-293.

    [7] 李雪艷.HELLP綜合征的診治經(jīng)驗(yàn)[J].中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院學(xué)報(bào),2010,32(5):588-589.

    [8] Habli M,Eftekhari N,Wiebracht E,et al.Long-term maternal and subsequent pregnancy outcomes 5 years after hemolysis,elevatedliverenzymes,andlowplatelets(HELLP)syndrome[J].Am J Obstect Gynecol,2009,201(4):ele5.

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