中央變異型可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征1例報(bào)告

田升軍，趙　檬，劉坐龍，張　瑩，馬滌輝

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中央變異型可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征1例報(bào)告

田升軍，趙檬，劉坐龍，張瑩，馬滌輝

可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS)是一組多種原因引起的臨床-放射學(xué)綜合征，隨著磁共振在神經(jīng)影像學(xué)中的應(yīng)用，越來(lái)越多的RPLS的變異類(lèi)型被發(fā)現(xiàn)和認(rèn)識(shí)?，F(xiàn)將我院收治的1例中央變異型可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征報(bào)道如下。

1　臨床資料

患者，男，38歲，因頭痛、頭暈10 d，加重3 d，惡心嘔吐1 d入院?；颊哂谌朐呵?0 d飲酒后出現(xiàn)頭痛、頭暈，頭頂及枕部持續(xù)性疼痛，于入院前3 d疼痛加重，于入院前1 d開(kāi)始出現(xiàn)惡心嘔吐，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院給予“甘露醇”靜點(diǎn)，未見(jiàn)明顯好轉(zhuǎn)。急診以“脫髓鞘疾病”？收入我科，病程中無(wú)發(fā)熱、腹瀉，無(wú)視物模糊、視物雙影，無(wú)尿便障礙，發(fā)病以來(lái)飲食、睡眠差，體重近1 m減少10 kg。既往：高血壓10余年，最高達(dá)260/160 mmHg，不規(guī)律服用“珍菊降壓片”。入院查體：血壓253/155 mmHg，心率81次/分，神清，言語(yǔ)笨拙，左側(cè)肢體肌力5-級(jí)，右側(cè)肢體肌力5級(jí)，余神經(jīng)系統(tǒng)查體未見(jiàn)明顯異常。輔助檢查：入院時(shí)頭部MRI(見(jiàn)圖1～圖3)：雙側(cè)放射冠、半卵圓中心、雙側(cè)丘腦、基底神經(jīng)節(jié)、腦干、小腦多發(fā)異常信號(hào)，右側(cè)放射冠急性腦梗死。磁共振腦血管成像MRA：右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈終段、大腦中動(dòng)脈起始部、左側(cè)大腦前動(dòng)脈A1段限局性狹窄。左側(cè)大腦后動(dòng)脈改變，考慮先天變異。雙側(cè)椎動(dòng)脈、頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸部改變，考慮血流方向或速度所致可能性大。治療上給予控制血壓、降低顱壓、改善循環(huán)、抗血小板聚集、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)及對(duì)癥等治療9 d后患者無(wú)頭痛、頭暈，血壓152/97 mmHg，言語(yǔ)笨拙較前好轉(zhuǎn)，四肢肌力5級(jí)，復(fù)查頭部MRI(見(jiàn)圖4～圖6)：雙側(cè)丘腦、基底神經(jīng)節(jié)、腦干、小腦病變較前明顯好轉(zhuǎn)。

2　討　論

可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征的概念最早是由Hinchey等人在1996年提出的[1]。是一組由多種原因引起的臨床-放射學(xué)綜合征，病變主要分布于后循環(huán)供血區(qū)，典型的影像學(xué)異常位于雙側(cè)頂枕區(qū)皮質(zhì)下白質(zhì)。中央變異型是RPLS的少見(jiàn)類(lèi)型，主要表現(xiàn)為腦干和(或)基底神經(jīng)節(jié)受累，可以伴有內(nèi)囊后肢、丘腦、小腦或腦室周?chē)踪|(zhì)受累，而缺乏大腦皮質(zhì)及皮質(zhì)下水腫。McKinney等對(duì)124例RPLS患者進(jìn)行統(tǒng)計(jì)，中央變異型發(fā)病率約占RPLS發(fā)病率的4%，據(jù)目前文獻(xiàn)報(bào)道，其病因主要包括高血壓腦病、子癇、應(yīng)用免疫抑制劑(環(huán)孢霉素)[2,3]，其發(fā)病機(jī)制、主要臨床表現(xiàn)、治療及預(yù)后與典型RPLS并無(wú)顯著差異。本病例中，患者既往高血壓病史，入院時(shí)血壓高，頭部MRI檢查病變累及腦干、基底節(jié)、腦室周?chē)踪|(zhì)、丘腦、內(nèi)囊、小腦，而頂枕部皮質(zhì)下白質(zhì)未受累，經(jīng)降壓治療后癥狀消失，復(fù)查頭部MRI病變區(qū)域較前明顯減輕，符合中央變異型可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征的特點(diǎn)。然而該變異類(lèi)型缺乏特異性，給臨床診斷帶來(lái)困難，我們需要與以下疾病相鑒別：(1)Wernicke腦病：由于維生素B1攝入不足所導(dǎo)致，可出現(xiàn)眼肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)、精神及意識(shí)障礙“三聯(lián)征”，常對(duì)稱(chēng)性發(fā)病，病變多累及乳頭體、丘腦、中腦導(dǎo)水管周?chē)鷧^(qū)域、第三腦室、第四腦室及延髓，基底神經(jīng)節(jié)、中腦頂蓋及腦橋也可受累，但小腦病變罕見(jiàn)，廣泛腦干及間腦受累者少見(jiàn)。頭部MRI增強(qiáng)后可見(jiàn)乳頭體強(qiáng)化，一般認(rèn)為具有特異性。給予大劑量的維生素B1治療，病情好轉(zhuǎn)往往呈戲劇性改變。(2)滲透性脫髓鞘綜合征：多見(jiàn)于慢性低鈉血癥迅速補(bǔ)鈉等。臨床表現(xiàn)包括不同程度意識(shí)障礙、構(gòu)音障礙、吞咽困難、四肢癱瘓、眼球活動(dòng)障礙、精神癥狀、記憶力下降、癲癇發(fā)作、肢體震顫、肌張力增高等。病變多累及腦橋基底部。影像學(xué)檢查：存在“延遲效應(yīng)”，往往在臨床表現(xiàn)出現(xiàn)后1～2 w后才會(huì)出現(xiàn)頭部MRI改變，DWI表現(xiàn)為高信號(hào)，在ADC低信號(hào)。腦橋基底部出現(xiàn)“蝙蝠翅”樣表現(xiàn)有較大的診斷價(jià)值[4]。(3)腦干腦炎：以青壯年居多，目前認(rèn)為與病毒感染有關(guān)，主要臨床表現(xiàn)為多組顱神經(jīng)損害、共濟(jì)失調(diào)、意識(shí)障礙，不同程度的錐體束損害，病變主要累及腦干、小腦、大腦半球，丘腦也可受累。顱內(nèi)壓可正?；蜉p度增高，腦脊液白細(xì)胞及蛋白可正?；蜉p度增高，糖及氯化物多在正常范圍[5]。激素及抗病毒藥物有效。

綜上，中央變異型RPLS缺乏特異性，臨床診斷困難，然而一經(jīng)積極治療可完全可逆，因此提高對(duì)該變異類(lèi)型的認(rèn)識(shí)具有重要意義。

[1]Hinchey J,Chaves C,Appignani B,et al.A reversible posterior leukoencephalopathy syndrome[J].N Engl J Med,1996,334(8):494-500.

[2]McKinney AM,Jagadeesan BD,Truwit CL.Central-variant posterior reversible encephalopathy syndrome:brainstem or basal ganglia involvement lacking cortical or subcortical cerebral edema[J].Ameri J Roentgenology,2013,201(3):631-638.

[3]Chen DYT,Tseng YC,Hsu HL,et al.Teaching NeuroImages: central variant of posterior reversible encephalopathy syndrome[J].Neurology,2014,82(19):e164-164.

[4]王鎖彬,賈建平.滲透性脫髓鞘綜合征的臨床分析[J].神經(jīng)疾病與精神衛(wèi)生,2010,10(2):145-148.

[5]王堅(jiān),汪寅,趙重波,等.腦干腦炎15例臨床分析[J].中華神經(jīng)科雜志,2001,34(6):332-335.

圖1～圖3：入院時(shí)頭部MRI：雙側(cè)放射冠、腦干、小腦、基底神經(jīng)節(jié)多發(fā)異常信號(hào)影，右側(cè)放射冠急性腦梗死;圖4～圖6：治療9 d后復(fù)查頭部MRI：雙側(cè)丘腦、基底神經(jīng)節(jié)、腦干、小腦病變較前明顯好轉(zhuǎn)

1003-2754(2016)02-0176-01

R742

2015-12-12；

2016-01-30

(吉林大學(xué)白求恩第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科和神經(jīng)科學(xué)中心，吉林 長(zhǎng)春 130021)

馬滌輝，E-mail:madihui@263.net