輕嵴帽:解釋持續(xù)向地性變向性位置性眼震的新理論

唐小武 黃秋紅 區(qū)永康

中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院耳鼻喉-頭頸外科，中山大學(xué)聽力及言語研究所（廣州510120）

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輕嵴帽:解釋持續(xù)向地性變向性位置性眼震的新理論

唐小武 黃秋紅 區(qū)永康

中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院耳鼻喉-頭頸外科，中山大學(xué)聽力及言語研究所（廣州510120）

近年來臨床上發(fā)現(xiàn)一類特殊性眼震表現(xiàn)為持續(xù)向地性變向性位置性眼震（direction-changing positional nys?tagmus，DCPN），沒有潛伏期和疲勞性，患側(cè)頭位偏轉(zhuǎn)時出現(xiàn)零平面。不同于水平半規(guī)管良性陣發(fā)性位置性眩暈的短暫性向地性DCPN，而與持續(xù)背地性DCPN發(fā)生機制相反，輕嵴帽理論被用來解釋這一具特征性的眼震。本文對輕嵴帽及其DCPN特征、可能病因、發(fā)生機制假說、治療與預(yù)后、及與BPPV的相關(guān)性等進行綜述。

輕嵴帽；位置性眩暈；變向性位置性眼震；零平面

Fund Project:1 Science and technology project of Guangdong Province（No：2014A020212097）.2 Science and technology ministry" 12th Five-Year"science and technology support plan（No：01213A112B02）

Declaration of interest:The authors report no conflicts of interest.

良性陣發(fā)性位置性眩暈（benign paroxysmal posi?tional vertigo，BPPV）是臨床上最常見的周圍性眩暈疾病，其特征為體位改變突然發(fā)作性眩暈[1]。BPPV發(fā)生于水平半規(guī)管(horizontal canal，HC)占5.1%～52.1%[2-5],其最顯著的臨床體征為位置試驗誘發(fā)變向性位置性眼震（direction-changing positional nystag?mus，DCPN）。根據(jù)眼震形式可分為向地性與背地性DCPN，向地性DCPN的發(fā)生機制符合Hall等提出的“管石癥學(xué)說”理論，即脫落的耳石懸浮在半規(guī)管內(nèi)淋巴液中，持續(xù)時間一般小于35秒[6]。背地性DCPN為持續(xù)性且超過1分鐘時，發(fā)生機制可用1969年Schuknecht等提出“嵴頂結(jié)石學(xué)說”理論解析，即結(jié)石黏附于壺腹嵴帽上，使嵴帽對重力變化的敏感性增加，且相對與內(nèi)淋巴密度形成重嵴帽[7]。HC-BP?PV管結(jié)石和嵴頂結(jié)石癥可相互轉(zhuǎn)換[8,9]。隨著對該病病理生理的認(rèn)識，嵴頂耳石癥和管石癥理論逐漸得到公認(rèn)[10]。然而，臨床上會遇到一類患者，眼震持續(xù)時間超過1分鐘[6]，并且沒有潛伏期和疲勞性，這種特征性眼震無法用管結(jié)石理論來解釋。從而，輕嵴帽理論被提出進行解釋[5、11-14]。

1 “輕嵴帽”概念和理論

輕嵴帽概念首先于1956年由Aschan等[15]提出，他們觀察到喝酒后出現(xiàn)持續(xù)性的向地性DCPN現(xiàn)象并稱為位置性酒精眼震（positional alcohol nystag?mus，PAN).，由于嵴帽更靠近毛細(xì)血管，酒精擴散到嵴帽比擴散到附近的內(nèi)淋巴液要快，使嵴帽的比重相對變得較低，即形成輕嵴帽，從而導(dǎo)致位置改變時向橢圓囊方向的嵴帽偏斜。2002年由Shigeno[16]進一步提出輕嵴帽眼震并描述其特征。2004年Hiruma等人[17]報道臨床上也會遇到類似PAN的患者，持續(xù)時間與嵴頂結(jié)石癥持續(xù)時間較為相似，認(rèn)為嵴帽相對周圍淋巴液輕才會出現(xiàn)。最近Kim[18]和Ichijo[7]等分別報道了較多例數(shù)出現(xiàn)持續(xù)性向地性DCPN的HC輕嵴帽現(xiàn)象患者，使輕嵴帽理論開始受到關(guān)注。

2 輕嵴帽的臨床特征

2.1 眼震特征

不同學(xué)者報道[7、11-14]的輕嵴帽具有一定的眼震特征，包括如下：

（1）Bow and lean試驗、Roll-試驗可誘發(fā)持續(xù)向地性DCPN，且沒有潛伏期，持續(xù)時間超過1分鐘；

（2）仰臥再緩慢地把患者頭部向左或右偏轉(zhuǎn)的過程中出現(xiàn)眼震的消失，即出現(xiàn)零平面；

（3）當(dāng)頭部仰臥位時出現(xiàn)向健側(cè)的水平眼震；向下俯曲90°（鼻子向下）時出現(xiàn)向患側(cè)的水平眼震。

(4)頭直立位沒有眼震出現(xiàn)。

2.2 零平面（neutral position or the null plane）

零平面即改變患者頭位時持續(xù)性DCPN消失的位置平面[7]。俯屈仰頭試驗(bow and lean test，BLT)為Choung等[19]2006年設(shè)計用以幫助判斷HC-BPPV及受累側(cè)別。Kim等人[18]報道26例輕嵴帽的病人，在行BLT時頭部處于俯屈位出現(xiàn)向患側(cè)持續(xù)性水平性眼震，仰臥位時出現(xiàn)向健側(cè)持續(xù)性水平性眼震。在使患者頭部輕輕地向下俯曲或向后仰臥過程中若出現(xiàn)眼震消失的位置平面，命名為第一零平面。把患者頭部向后仰臥60°、再向右或左轉(zhuǎn)動、常在偏轉(zhuǎn)角度20°～30°停留時出現(xiàn)眼震消失，該位置平面命名為第二零平面。同樣當(dāng)把患者頭部向下俯曲90°、再向右或向左偏轉(zhuǎn)過程中再次出現(xiàn)眼震消失的平面并命名為第三零平面。同樣在行Roll Test時平臥再向右或左偏轉(zhuǎn)過程中同樣會出現(xiàn)零平面[7]。

基于松鼠猴的形態(tài)學(xué)和人類內(nèi)耳CT研究[7]推測HC壺腹嵴帽和矢狀面的夾角約20°。頭部正中矢狀俯曲或后仰并進一步偏轉(zhuǎn)頭部朝向患側(cè)時，能找到使患側(cè)壺腹軸線和重力平面相平行的位置平面，嵴帽不再發(fā)生向橢圓囊方向偏斜即歸零，從而解釋零平面的出現(xiàn)，且零平面所在的側(cè)別往往和輕嵴帽所在即患側(cè)別相對應(yīng)[20]。輕嵴帽的所有這些特征中，在改變頭位中出現(xiàn)持續(xù)的向地性DCPN和零平面是最具有診斷意義的體征。

3 輕嵴帽的發(fā)生機制假說

目前對輕嵴帽的發(fā)生機制[4-6]推測有如下假設(shè)：（1）壺腹嵴帽密度降低。（2）內(nèi)淋巴所占比重增加導(dǎo)致壺腹嵴帽的密度相對降低。（3）脫鈣變性的輕耳石顆?；蚱〉募?xì)胞黏附在壺腹上導(dǎo)致輕嵴帽。這和背地型嵴頂結(jié)石的重嵴帽發(fā)生機制是相反的。

不少學(xué)者從持續(xù)性向地性DCPN的病理生理學(xué)考慮，提出及認(rèn)同重淋巴理論[7、15、18]，即內(nèi)淋巴密度的變化導(dǎo)致壺腹相對變輕,可能為水溶性大分子增多。有學(xué)者認(rèn)為內(nèi)耳血供不足可導(dǎo)致內(nèi)淋巴液密度改變，被認(rèn)為是輕嵴帽產(chǎn)生的原因之一[21]。突發(fā)性耳聾伴位置性眩暈并不少見，有報道出現(xiàn)輕嵴帽的病例，認(rèn)為可能和其有關(guān)[5]。目前研究已發(fā)現(xiàn)突發(fā)性耳聾內(nèi)淋巴液密度增高的證據(jù)，發(fā)生的基礎(chǔ)在于于血-迷路屏障的破壞。包括本研究在內(nèi)對突發(fā)性耳聾的病人行液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)核磁共振成像研究，顯示在內(nèi)耳有輕微出血或蛋白質(zhì)濃度增加[22,23]，從內(nèi)耳血管滲出到內(nèi)淋巴中的血漿蛋白質(zhì)，必然增加了內(nèi)淋巴液的比重，出現(xiàn)輕嵴帽發(fā)生的條件。血-迷路屏障的破壞有各種各樣的原因，例如微循環(huán)的損壞、感染和聲創(chuàng)傷[24-26]。Tomanovic[27]對20例輕嵴帽患者行病史調(diào)查及冷熱試驗、前庭誘發(fā)肌源性電位、重力水平線等細(xì)致的前庭功能檢查,結(jié)果顯示高達(dá)60%存在損害，78%眩暈復(fù)發(fā)，40%有偏頭痛，認(rèn)為DCPN是內(nèi)耳功能紊亂在HC出現(xiàn)輕嵴帽的一種體征突現(xiàn)。

由于持續(xù)向地性DCPN的特征明顯，輕嵴帽報道基本上發(fā)生在HC。由于內(nèi)耳各器官依靠膜迷路里的內(nèi)淋巴液循環(huán)流動而相連通。Kim[28]報道有1例輕嵴帽患者，Roll Test的仰臥平躺位及Dix-Hall?pike試驗均能誘發(fā)到持續(xù)水平性并且伴有旋轉(zhuǎn)垂直性眼震。而Roll Test向左或向右轉(zhuǎn)頭90°時，出現(xiàn)特征性的持續(xù)向地性DCPN。因此認(rèn)為輕嵴帽存在的條件不僅僅局限在HC中，也可能存在于所有3個半規(guī)管中。

重淋巴理論這種假設(shè)不能解釋眩暈的發(fā)作性和復(fù)發(fā)性，且如果淋巴液變重，垂直半規(guī)管也會受到影響，在坐位時理應(yīng)觀察到旋轉(zhuǎn)或垂直眼震，因為會使上半規(guī)管壺腹嵴帽會處于背離壺腹。另外假如重淋巴理論是正確的，那么零平面的角度應(yīng)該接近20°。文獻(xiàn)研究[7]顯示零平面出現(xiàn)的角度范圍變化個體差異很大，在行Roll Test中零平面出現(xiàn)于5°—85°之間，平均44.4±20.5°而與重淋巴理論相差較大。此外，當(dāng)內(nèi)淋巴液的容量迅速變化時，聽力通常也會有所損失。所以Ichijo等則認(rèn)為輕耳石顆粒黏附在壺腹上導(dǎo)致輕嵴帽可能性更大。

4 輕嵴帽與BPPV的相關(guān)性

輕嵴帽現(xiàn)象和理論是最近才在臨床上受到關(guān)注[18]，但目前臨床提供的證據(jù)只是間接的。目前的BPPV臨床實踐指南均沒有提及輕嵴帽的概念和作為位置性眩暈疾病的鑒別診斷。實踐中輕嵴帽可能會被誤認(rèn)為管石型HC-BPPV，均出現(xiàn)向地性DCPN，鑒別在于后者有數(shù)秒的潛伏期，短暫性、持續(xù)時間小于35秒[6]，反復(fù)檢查眼震強度會變?nèi)趸蛳Ъ匆灼谛?。前者是持續(xù)性、持續(xù)時間超過1分鐘，并沒有潛伏期和疲勞性[7]，反而類似嵴頂結(jié)石的持續(xù)性DCPN，不過明顯差別是方向。有報道[5]輕嵴帽眼震占向地性DCPN高達(dá)14.2%。提示這種有特征性的癥狀與體征在臨床上可能被低估了。HC-BPPV的潛伏期亦常相當(dāng)短暫，或誘發(fā)眼震觀察時間不充分，易導(dǎo)致輕嵴帽被忽略。在有持續(xù)性DCPN的病人中零平面的確定也有助于鑒別診斷。

對于輕嵴帽患者的治療，Kim[18]報道對26例行改良Epley法和滾轉(zhuǎn)法復(fù)位治療，及服用前庭抑制藥物等，癥狀均未得到明顯的改善。Seo[29]報道27例患者持續(xù)性向地性DCPN在7天內(nèi)消失者占70.4%，30天內(nèi)眼震消失的患者占88.8%，但并未說明是否行復(fù)位治療或藥物治療。Ichijo[7]報道33例輕嵴帽病例預(yù)后良好，眩暈與眼震在兩周之內(nèi)消失，還有一些病例在兩個月內(nèi)痊愈，亦未說明是否行復(fù)位治療或藥物治療。因此輕脊帽是否為HC-BPPV的一種特殊類型或僅為一種病理體征仍然未知。

5 展望

輕嵴帽不是臨床診斷，目前更多反映的是一類眩暈患者所伴的特殊類型位置眼震及其發(fā)病學(xué)說，該類患者易被認(rèn)為HC-BPPV管石癥，復(fù)位治療短期效果有限，但最終預(yù)后良好。因此，需要細(xì)致的位置試驗和管結(jié)石癥、重嵴頂結(jié)石癥進行鑒別，此外需與內(nèi)耳功能紊亂、前庭型偏頭痛等鑒別,以及排除大腦或神經(jīng)系統(tǒng)疾病。輕嵴帽的病因、病理學(xué)生理機制及治療方法目前還未明晰，有待進一步的研究。

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Light cupula:Anew theory in explanation of persistent geotropic direction-changing positional nystagmus

Tang Xiaowu1,Huang Qiuhong1,Ou Yongkang1
1 Department of otolaryngology Head and Neck Surgery,Sun Yat-Sen Memorial Hospital;Institute of Hearing and Speech Research Center,Sun Yat-Sen University,Guangzhou,Guangdong 510120

In recent years,a unique direction-changing positional nystagmus(DCPN),with no latency or fatigability but a null point when head is turned toward the affected side,has been described.Different from the transient geotropic DCPN seen in BPPV from horizontal semicircular canal,it is just the reverse of the pathogenic mechanism of persistent apogeotropic DCPN.Light cupulae theory has been used to explain the characteristics of this unique nystagmus.In this paper, the light cupulae,characteristics of DCPN,possible etiologies,pathogenesis hypotheses,treatment and prognosis,and the correlation between DCPN and BPPV are reviewed.

light cupulae;positional vertigo;direction-changing positional nystagmus;null point.

R764

A

1672-2922（2016）04-469-4

2016-8-5）

10.3969/j.issn.1672-2922.2016.04.007

1.廣東省科技計劃項目（No：2014A020212097）2.科技部“十二五”科技支撐計劃（No：01213A112B02）

唐小武，本科，技師，研究方向:眩暈相關(guān)疾病基礎(chǔ)與臨床研究

區(qū)永康，Email:1543672162@qq.com