頭面部Castleman病1例分析

傅天嘯閻九亮傅永清周 劍

頭面部Castleman病1例分析

傅天嘯1閻九亮2傅永清2周 劍2

頭面部；Castleman??；病例分析

Castleman病（castleman’s disease，CD）又稱巨淋巴結(jié)增生或血管濾泡性淋巴樣增生，1956年Castleman首先報道，臨床少見，發(fā)生在頭面部的更罕見，多為個案報道，極易漏診誤診?，F(xiàn)將我院2015年收治的1例結(jié)合文獻報道如下。

1 臨床資料

患者，男，61歲，因“雙側(cè)耳前后腫塊術(shù)后12年，右耳前后腫塊復(fù)發(fā)4年”入院。患者30年前無明顯誘因下出現(xiàn)雙側(cè)耳前后腫塊，無明顯癥狀，腫塊逐年增大至拳頭大小，明顯影響外觀，12年前全麻下行“雙側(cè)耳前、耳后腫塊切除術(shù)”，術(shù)中見腫塊侵犯皮膚、皮下，邊界不清，血供豐富，術(shù)后病理檢查示皮膚真皮層纖維和淋巴組織彌漫增生伴淋巴濾泡增生，部分淋巴細(xì)胞有輕度異型性，建議隨診觀察，未作出明確診斷，術(shù)后恢復(fù)良好。4年前再次出現(xiàn)右耳后、耳前腫塊，并逐步增大，無紅腫頭痛，無潰爛出血，因影響容貌要求手術(shù)。病程中無發(fā)熱、乏力、貧血、盜汗、消瘦等。既往體健。查體：生命體征穩(wěn)定，右耳后腫塊8cm×5cm，耳前4cm×3cm大小，邊界欠清，質(zhì)地中等，皮溫不高，皮膚無潰破，無壓痛，無壓縮性（圖1，插頁）。鞏膜不黃、結(jié)膜不蒼白，淺表淋巴結(jié)未及腫大，肝脾未及。血常規(guī)、C反應(yīng)蛋白（CRP）、尿常規(guī)、生化類、腫瘤類均正常范圍。B超示：耳前后腫塊掃查見皮下不規(guī)則不均勻回聲團，形態(tài)不規(guī)則，后方回聲增強。彩色多普勒血流成像（CDFI）：腫塊內(nèi)血流信號豐富。肝膽脾B超：未見明顯異常。頭顱CT平掃+增強：右側(cè)耳前、耳后軟組織影明顯增厚，并見軟組織腫塊形成，與周圍軟組織分界欠清，病灶密度欠均勻，增強掃描可見強化，內(nèi)見多發(fā)迂曲血管影，未見明顯異常血管與顱內(nèi)相通，相應(yīng)顱骨未見明顯異常。經(jīng)積極術(shù)前準(zhǔn)備排除手術(shù)禁忌證，全麻下行右耳前、耳后腫塊切除術(shù)，術(shù)中見腫塊累及皮膚、皮下及肌肉，無包膜，邊界不清，血供豐富。術(shù)后病理巨檢：腫塊切面灰白色，質(zhì)硬。鏡檢：皮下纖維結(jié)締組織中見淋巴組織增生，淋巴濾泡形成，可見洋蔥皮樣結(jié)構(gòu)，較多嗜酸性細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤，小血管增生，透明變性。診斷：“右耳前耳后Castleman病（混合型）（圖2，插頁）。

2 討論

Castleman是一種以不典型淋巴組織增生為特征的巨大淋巴結(jié)增殖性疾病，部分CD有B細(xì)胞惡性增生的危險，少數(shù)可轉(zhuǎn)化為惡性淋巴瘤。各年齡段均可發(fā)病，男女比例接近，病程長短不一，可見于全身各部位，最常發(fā)生的部位是縱膈（40%）[1]。該病病因不明，發(fā)病機制與病毒感染、炎癥及自身免疫缺陷有關(guān)，如人皰疹病毒8（HHA-8）感染[2]、白細(xì)胞介素（IL-6）的過度產(chǎn)生、活力增高，還與HIV感染、漿細(xì)胞惡性疾病、Kaposi肉瘤及B細(xì)胞淋巴瘤等密切相關(guān)。另外，有報道爆發(fā)性血管瘤病也是CD的前驅(qū)病變[3]。CD的病理學(xué)共同特征為：（1）淋巴結(jié)基本結(jié)構(gòu)保持完整；（2）濾泡增生明顯；（3）血管增生。根據(jù)病理學(xué)特點該病分為：透明血管型（HV）、漿細(xì)胞型（PC）和混合型[4]。HV型特點表現(xiàn)為廣泛的淋巴結(jié)異常增生，淋巴結(jié)內(nèi)透明血管濾泡結(jié)構(gòu)明顯，濾泡中可見生發(fā)中心玻璃樣變及增生的分支狀小血管，濾泡外套細(xì)胞層呈明顯增厚，呈蔥皮樣外觀，多處可見透明變性的小血管穿插而過，形成“棒棒糖”結(jié)構(gòu)。而PC型病理上表現(xiàn)為濾泡間彌漫多克隆漿細(xì)胞增生，常伴有Russell小體，而血管的玻璃樣變不明顯。混合型兼有上述兩者的改變。Naghashpour等[5]研究表明，HV型占85%～90%，PC型和混合型占10%～15%。臨床上根據(jù)患者淋巴結(jié)受累程度不同，將CD分為局灶型（localized type，LCD）和多中心型（multicentric type，MCD）。LCD占57.5%[1]，LCD為孤立性淋巴結(jié)受累，表現(xiàn)為一個巨大淋巴結(jié)病變，女性多于男性，楊國平等[6]報道1例女性患者頸部腫塊達10cm×6cm。LCD多為偶爾或體格檢查時發(fā)現(xiàn)，常無臨床癥狀，以透明血管型多見，影像學(xué)特點為密度均勻的單發(fā)軟組織腫塊影，邊界清楚，可伴有點狀或條狀鈣化，動脈期病灶部位明顯強化，靜脈期、延遲期病灶呈持續(xù)強化，18F-FDG的攝取輕度增高[7]。B超表現(xiàn)為常呈單個圓形或橢圓形，包膜完整清楚，內(nèi)部呈較均勻的弱-低回聲，如為多個病灶融合而成巨塊，輪廓可呈不規(guī)則分葉狀，其內(nèi)及周邊血流信號極其豐富，較難與惡性淋巴瘤鑒別。手術(shù)切除是治療局灶型CD的最佳方法，療效滿意不易復(fù)發(fā)，預(yù)后較好。本例屬LCD,病程長達30年，仍健在。MCD為多部位淋巴結(jié)受累，并累及多處外周淋巴結(jié)，伴多系統(tǒng)受累，常伴有發(fā)熱、乏力、ESR增快、血細(xì)胞減少、貧血、高丙種球蛋白血癥、肝脾腫大及POEMS綜合征等癥狀。組織學(xué)類型以漿細(xì)胞型或混合型多見，病變廣泛，有惡變傾向，部分病例有造血系統(tǒng)惡性腫瘤特點。影像學(xué)上主要表現(xiàn)為多組淋巴結(jié)增大，密度均勻，增強后中等強化。PET-CT是診斷CD的有效手段[8]，但缺乏特異性表現(xiàn)，最終應(yīng)結(jié)合病史及病理結(jié)果，才可作出明確診斷。MCD目前尚無確切的治療方案，如病變侵及少數(shù)部位，亦可手術(shù)切除，術(shù)后加用化療或放療。病變廣泛者，手術(shù)切除比較困難，無特效治療方法，建議系統(tǒng)治療。如抗病毒、糖皮質(zhì)激素治療或聯(lián)合化療，但緩解時間短，停止治療后容易復(fù)發(fā)。有報道抗CD20抗體如利妥昔單抗、IL-6拮抗劑、新的靶向藥物治療如沙利度胺及硼替唑米治療本病獲得較好臨床緩解[9-10]。此外還可采用α-干擾素、反應(yīng)停、維A酸、更昔洛韋、造血干細(xì)胞移植及血漿置換。MCD預(yù)后較差，中位生存期為26個月，尤其是漿細(xì)胞型一般預(yù)后不良，常合并嚴(yán)重感染，或有20%～30%的病例轉(zhuǎn)化為惡性淋巴瘤、漿細(xì)胞瘤及卡波西肉瘤，數(shù)月至數(shù)年內(nèi)死亡，僅少數(shù)可長期存活。

本例Castleman屬LCD，缺乏臨床特征，實驗室檢查無特異性指標(biāo)，僅表現(xiàn)為頭面部無痛性腫塊，憑臨床表現(xiàn)及影像資料難以診斷，最后依靠病理確診。

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（收稿：2015-09-10 修回：2015-11-06）

1浙江中醫(yī)藥大學(xué)碩士研究生（杭州 310053）；2浙江中醫(yī)藥大學(xué)附屬第一醫(yī)院普外科（杭州 310006）

傅永清，E-mail：fuyongqing1949@163.com