人工耳蝸植入術(shù)中常見的先天性中耳及鄰近解剖異常

王蔓菁董運鵬卿潔謝鼎華1中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科（長沙410011）2中南大學(xué)耳科研究所（長沙410011）

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人工耳蝸植入術(shù)中常見的先天性中耳及鄰近解剖異常

王蔓菁1，2董運鵬1，2卿潔2謝鼎華1，2
1中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科（長沙410011）
2中南大學(xué)耳科研究所（長沙410011）

【摘要】人工耳蝸植入（cochlear implantation，CI）是雙耳重度、極重度感音神經(jīng)性聾患者獲得聽力的最有效的途徑。CI的成功實施需要依靠術(shù)前準確的臨床診斷及對耳內(nèi)解剖結(jié)構(gòu)的詳盡的影像學(xué)評估。國內(nèi)外學(xué)者根據(jù)CI手術(shù)入路要求，對圍繞面神經(jīng)隱窩開放和耳蝸電極植入相關(guān)的結(jié)構(gòu)如乳突氣化及病變情況、頸靜脈球高位及裸露、乙狀竇前移或過大、面神經(jīng)走行異常、聽骨鏈及兩窗等問題進行了研究，為術(shù)前對CI術(shù)式選擇及手術(shù)難易、風險評估提供了依據(jù)，對減少CI及其他耳內(nèi)手術(shù)的術(shù)中術(shù)后并發(fā)癥及后遺癥，增加手術(shù)成功率有重要意義。本文對CI術(shù)中常見的中耳及其鄰近解剖異常，如乳突氣化異常、先天性聽骨畸形、先天性兩窗畸形、面神經(jīng)管畸形及走行異常、乙狀竇前移或過大、頸靜脈球高位、頸靜脈球憩室及頸靜脈球裸露等先天性畸形進行綜述。

【關(guān)鍵詞】人工耳蝸植入術(shù)；乳突；頸靜脈球；乙狀竇；面神經(jīng)；前庭窗；圓窗；聽骨鏈

人工耳蝸是重度、極重度感音神經(jīng)性耳聾患者獲得聽力的一種電子裝置［29］。CI手術(shù)過程包括開放乳突腔、面神經(jīng)隱窩、鼓室腔，手術(shù)涉及中耳乳突及其毗鄰許多重要的解剖結(jié)構(gòu)，包括乳突、面神經(jīng)、前庭窗、圓窗、聽骨鏈，以及乙狀竇、頸靜脈球等，這些解剖結(jié)構(gòu)的異常將直接影響手術(shù)操作和效果。國內(nèi)外就先天性中耳畸形有過不少報道［1-2］，本文就CI術(shù)中常見的中耳及其鄰近解剖異常進行綜述。

1　乳突氣化異常

根據(jù)乳突氣化程度，乳突可分為氣化型（I型）、板障型（II型）、硬化型（III型）及混合型（IV型）［3］。CI中以氣化型多見，板障型、硬化型及混合型次之。乳突氣化程度可能影響術(shù)中對面神經(jīng)隱窩氣房位置的判斷，從而干擾CI手術(shù)，并易損傷面神經(jīng)及鄰近解剖結(jié)構(gòu)。隨著人工耳蝸植入日趨成熟、手術(shù)對象的年齡趨于減小，術(shù)前認真評估乳突氣化程度及面隱窩與圓窗龕位置關(guān)系有重要意義。

2　先天性聽骨鏈畸形

先天性聽骨鏈畸形中鐙骨畸形最多見［4-5］，表現(xiàn)為鐙骨足弓缺如、鐙骨足弓畸形等，此外還有鐙骨缺如，鐙骨部分缺如，鐙骨肌及錐隆起缺如，鐙骨底板先天性固定，鐙骨發(fā)育不良，砧、鐙骨同時缺如，砧骨長突缺如或被纖維條索代替，砧鐙關(guān)節(jié)骨質(zhì)融合，先天性砧鐙關(guān)節(jié)分離，聽骨增生和骨贅等，前庭窗和鐙骨肌腱畸形亦不少見。其次為砧骨畸形，如錘骨與砧骨融合、砧骨長突缺如。這類畸形中聽骨完全缺如者較少，以聽骨間融合、不連接或部分聽骨缺失常見，少數(shù)病例還伴有前庭窗和蝸窗及面神經(jīng)畸形。

3　先天性前庭窗和圓窗畸形

先天性蝸窗和前庭窗缺如者極少見。圓窗位于鼓岬后外側(cè)，其上有凸突骨質(zhì)覆蓋，此骨質(zhì)缺如圓窗則直接暴露。圓窗的正常變異范圍很大，包括圓窗面積大小及角度，但圓窗面積的大小與聽力并無明顯關(guān)系。先天性前庭窗畸形多合并有其它中耳結(jié)構(gòu)的異常，如鐙骨發(fā)育不全或缺如，砧骨豆狀突、錐隆起及鐙骨肌缺如，鐙骨肌腱長度異常，面神經(jīng)低位及圓窗缺如等。先天性外淋巴瘺者，最多見于前庭窗或圓窗的變異，前庭窗缺如者可在前庭窗部位開窗，并安裝人工鐙骨或內(nèi)耳開窗。如前庭窗或圓窗均缺如，CI等治療困難［6-8］。

4　面神經(jīng)管畸形

面神經(jīng)畸形包括骨壁裂缺、走行異常、雙支變異、長度及直徑變異等。骨壁裂缺最常見，但走行異常更為重要，主要表現(xiàn)為面神經(jīng)鼓室段低垂、乳突段側(cè)移及前移。有作者應(yīng)用雙斜位MPR技術(shù)，同層顯示面神經(jīng)垂直段、錐段、水平段、膝狀神經(jīng)節(jié)和迷路段遠端、水平半規(guī)管、匙突及上鼓室前隱窩等結(jié)構(gòu)，對全面、直觀地觀察面神經(jīng)管行程、管徑、毗鄰具有重要價值［9-12］。

面神經(jīng)骨壁裂。最為常見，多發(fā)生于鼓室段面神經(jīng)管。Goldsztein等［13］報道面神經(jīng)管骨壁裂缺的發(fā)生率為53.0％，鼓室段發(fā)生率最高，約占全部管裂的57.0％，其次為錐曲段。骨壁裂缺發(fā)生在鼓室段及乳突段，則面神經(jīng)直接暴露在鼓室腔內(nèi)或乳突氣房內(nèi)，部分可從裂缺處向外膨出，在中耳乳突手術(shù)時應(yīng)予注意，避免損傷。

面神經(jīng)垂直段移位。研究證明垂直段走行異常最常見，發(fā)生率高達57.5％，甚至呈“S”形；膝狀神經(jīng)節(jié)其次，發(fā)生率為15.0％［14-15］。乳突段前后移位對人工耳蝸手術(shù)可產(chǎn)生一定影響，因為前移會導(dǎo)致與外耳道后壁、圓窗龕、鼓岬以及乙狀竇之間的距離發(fā)生改變，導(dǎo)致面神經(jīng)隱窩狹窄，影響圓窗龕的暴露及電極植入，易導(dǎo)致面神經(jīng)及鼓索神經(jīng)的損傷，有時需犧牲鼓索神經(jīng)以擴大面神經(jīng)隱窩開放范圍。CI常用的手術(shù)入路為乳突面隱窩入路，術(shù)前判斷面神經(jīng)乳突段的位置可較好的避免損傷面神經(jīng)。兒童的面神經(jīng)乳突段距離外耳道后壁距離較成人表淺，從乳突表面到面神經(jīng)的深度變淺，而面神經(jīng)管至圓窗龕距離加大，在行人工耳蝸植入手術(shù)時，易損傷垂直段面神經(jīng)，且術(shù)野呈深井狀，耳蝸開窗后電極進入的方向與耳蝸外側(cè)壁形成一定角度，增加了電極植入鼓階的難度，對該類畸形患者可考慮非面神經(jīng)隱窩徑路實施手術(shù)。

面神經(jīng)水平段移位。面神經(jīng)水平段低位是指鼓室段下緣位于前庭窗下緣水平以下，研究發(fā)現(xiàn)，正常耳約19％有面神經(jīng)管鼓室段低位，即鼓室段下緣位于前庭窗下緣水平以下，它的出現(xiàn)導(dǎo)致遮蓋前庭窗［16］。

面神經(jīng)發(fā)育不良。面神經(jīng)垂直段內(nèi)神經(jīng)可以完全消失，只留下連接組織；面神經(jīng)可以逆向走行，只含小部分面神經(jīng)運動神經(jīng)纖維，或鼓索神經(jīng)成份。

5　乙狀竇前移或過大

乙狀竇前移的HRCT判斷標準：在顳骨高分辨CT骨窗條件下，乳突后壁的平面乙狀竇向乳突腔突出≥5.0mm為乙狀竇有前移。在乙狀竇有前移的條件下，乙狀竇骨壁至外耳道骨壁之間的距離5.0--10.0 mm為乙狀竇輕度前移，＜5.0mm為乙狀竇顯著前移。在小兒人工耳蝸植入手術(shù)患者中，乙狀竇骨壁至外耳道后壁之間的距離＞5.0 mm即輕度前移的情況并不少見，對面隱窩打開暴露無明顯影響。但乙狀竇骨壁至外耳道骨壁之間的距離＜5.0mm，尤其距離＜3.0mm，視野則非常狹小，尤其在開放面隱窩、處理面神經(jīng)垂直段骨管時極容易損傷面神經(jīng)，需通過處理骨性外耳道后壁和切除砧骨的方法開放面隱窩［17］。此外，還有乙狀竇過大畸形，這種畸形在行人工耳蝸植入手術(shù)過程中易出現(xiàn)乙狀竇的損傷、出血。

6　頸靜脈球高位、憩室形成及頸靜脈球裸露

頸靜脈球高位是一種先天血管變異。對于頸靜脈球高位的診斷主要通過影像學(xué)檢查。根據(jù)文獻報道，頸靜脈球高位的發(fā)生率有較大差異，從5％～65％不等，主要因診斷標準的不同（如下鼓室，圓窗，耳蝸基底轉(zhuǎn)，內(nèi)聽道）所致。頸靜脈球高位以右側(cè)多見。性別及年齡差異在各個不同研究中得出結(jié)果不一致。但有研究表明頸靜脈球高位可伴發(fā)憩室的發(fā)生率在不同種族及性別間均有差異。頸靜脈球高位的發(fā)生原因不清楚，Jahrsdoerfer等［18］認為頸靜脈球高位受顳骨氣化程度的影響，常出現(xiàn)于顳骨氣化不良時。Wadin等［19］認為頸靜脈球高位有三種形態(tài)改變:1）高位的頸靜脈球及其窩表面覆蓋完整薄骨片；2）高位的頸靜脈球及其窩表面覆蓋不完整骨片；3）頸靜脈球窩不高，但其頂壁骨質(zhì)有缺損。Moore等［20］認為高位頸靜脈球壓迫周圍骨質(zhì)，形成所謂頸靜脈球憩室，增加人工耳蝸植入手術(shù)的難度，并易引起術(shù)中術(shù)后出血性的并發(fā)癥。同時有學(xué)者發(fā)現(xiàn)頸動脈管裂畸形與頸內(nèi)靜脈高位有關(guān)，在頸動脈管裂畸形患者中67.9％存在頸靜脈球高位。因此在處理頸靜脈球時需同時注意頸動脈管，防止大出血［21-25］。

頸靜脈球裸露：頸靜脈窩頂壁（鼓室下壁）骨質(zhì)缺損，頸靜脈球從缺損部突入鼓室，是一種較少見的解剖變異。文獻報道發(fā)生率在2.0-2.8％［26-28］，且右側(cè)發(fā)生率高于左側(cè)，可能為右側(cè)頸靜脈球高位的發(fā)生率較左側(cè)高，術(shù)中如處理不當可導(dǎo)致大出血。人工耳蝸手術(shù)開窗時須注意避免損傷頸靜脈球。

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Common Congenital Middle Ear Anatomical Abnormalities Encountered in Cochlear Implantation

WANG Manjing1，2，DONG Yunpeng1，2，QING Jie2，XIE Dinghua1，2
1 Department of Otolaryngology and Head & Neck surgery，Changsha，Hunan，410011，China.
2 Institute of Otology，Second Xiangya Hospital，Central South University，Changsha，Hunan，410011，China.
Corresponding author：XIE Dinghua Email：dhuaxie@163.com

【Abstract】Cochlear implantation（CI）is the most effective approach to severe to profound sensorineural hearing loss so far.Since the performance of CI relies on the AN population that encodes and transmits acoustic signals to the higher auditory processing stations，strict and comprehensive patient selection，surgical skills，effective rehabilitation training and post-implantation psychotherapy are of great importance for the best effects of CI.Based on the surgical approach，structural issues relevant to facial recess access and electrode insertion，such as abnormal mastoid pneumatization，malformation of the ossicular chain，vestibular window，round window or facial canal，anteriorly displaced sigmoid sinus and high jugular bulb，have been studied in order to provide a basis for selection of surgical approaches and evaluation of surgical risks.It is of great significance to reduce complications and improve surgery efficacy.

【Key Words】Cochlear Implantation；Mastoid Process；Jugular Bulb，Sigmoid Sinus；Facial Nerve；Vestibular Window；Round Window；Ossicular Chain

【中圖分類號】R318.18

【文獻標識碼】A

【文章編號】1672-2922（2016）02-287-4

DOI:10.3969/j.issn.1672-2922.2016.02.032

作者簡介：王蔓菁，碩士研究生，主治醫(yī)師，研究方向:耳聾的基礎(chǔ)與臨床

通訊作者：謝鼎華，Email :dhuaxie@163.com

收稿日期：（2015-11-09審核人：陳偉）