先天性外耳道狹窄和閉鎖患者卵圓窗、圓窗的空間方位特點(diǎn)及其臨床意義*

陳克光 尹東明 張?zhí)煊?戴培東 黃新生#

（復(fù)旦大學(xué)，1 附屬中山醫(yī)院耳鼻喉科，2 附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院耳鼻喉科研究院，3 附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院眼耳鼻整形外科，上海 200031）

先天性外、中耳畸形是耳鼻喉科常見的出生缺陷之一，其發(fā)病率為0.05‰～0.1‰[1]，另外，據(jù)報(bào)道高達(dá)11%～47%可合并有內(nèi)耳畸形[2]。臨床上先天性外、中耳畸形患者中，卵圓窗和圓窗狹窄或閉鎖的發(fā)生率高達(dá)10%和13%[3]。目前，先天性外、中耳畸形患者主要的聽力康復(fù)手段包括佩戴傳統(tǒng)骨導(dǎo)助聽器、進(jìn)行聽力重建手術(shù)、或植入骨錨式助聽器和人工中耳等[4-5]，特別是人工中耳圓窗植入適合于先天性外、中耳畸形患者。然而，目前對(duì)先天性外、中耳畸形的形態(tài)學(xué)研究主要集中在外耳道、聽骨鏈和鼓室的研究上，對(duì)卵圓窗和圓窗的空間位置關(guān)系研究鮮有報(bào)道。卵圓窗和圓窗是各種聽覺康復(fù)手術(shù)的常用徑路，如通過卵圓窗區(qū)行鐙骨手術(shù)或通過圓窗區(qū)行人工耳蝸植入或振動(dòng)聲橋圓窗植入術(shù)，此手術(shù)過程存在一定的手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)和難度[6]，因此，了解卵圓窗和圓窗結(jié)構(gòu)的空間位置對(duì)防止手術(shù)并發(fā)癥的發(fā)生至關(guān)重要。因此，本研究就先天性外耳道狹窄、先天性外耳道閉鎖患者和正常人卵圓窗、圓窗結(jié)構(gòu)的空間方位特點(diǎn)進(jìn)行研究，比較人卵圓窗、圓窗區(qū)解剖參數(shù)在各組的差異，為經(jīng)卵圓窗區(qū)和經(jīng)圓窗區(qū)相關(guān)手術(shù)的安全提供解剖學(xué)依據(jù)，也可為卵圓窗、圓窗的形態(tài)發(fā)育學(xué)研究提供數(shù)據(jù)。

1 材料和方法

1.1 一般資料

本研究為回顧性分析。收集2008年1月～2020年4月復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院就診的先天性外、中耳畸形患者的顳骨CT 資料，采用完全隨機(jī)抽樣進(jìn)行研究。入組標(biāo)準(zhǔn)為：臨床診斷為先天性外中耳畸形患者，顳骨高分辨率CT 檢查資料完備，無(wú)中耳炎病史或是其他中耳乳突病變，無(wú)外中耳手術(shù)史。外耳道閉鎖定義為先天性外耳道的完全骨性閉鎖，共29 例，40 側(cè)耳，年齡4 ～28 歲（中位年齡，9 歲；平均年齡，12.60 歲±7.21 歲），其中男16 例，女13 例，歸入閉鎖組；外耳道狹窄定義為骨性外耳道前后徑及上下徑均小于4mm[7]，包括外耳道的膜性閉鎖或伴膽脂瘤，涉及鼓室的除外，本組35 例，40 側(cè)耳，年齡3 ～28 歲（中位年齡，13 歲；平均年齡，14.26 歲±5.56 歲），其中男17 例，女18 例，歸入狹窄組；對(duì)照組為顳骨CT 正常的患者，排除耳科、顱腦疾病和頜面發(fā)育不良，共15 例，30 側(cè)耳，年齡6 ～30 歲（中位年齡，15 歲；平均年齡，14.60 歲±5.46 歲），其中男7 例，女8 例。

1.2 CT 掃描

掃描設(shè)備為16 排螺旋CT 掃描儀（西門子10，德國(guó)）。受檢者取仰臥位，掃描基線為聽眶線，管電流100 mA，管電壓140 kV，矩陣512×512，掃描范圍從巖骨上緣開始到乳突尖結(jié)束。圖像的層厚0.75 mm，層間距為0.5 mm。窗位700 HU，窗寬4 000 HU，獲取的原始圖像為軸位圖像，將所得的DICOM 格式的原始數(shù)據(jù)存于光盤中[8]。

1.3 讀取標(biāo)志點(diǎn)坐標(biāo)

將原始數(shù)據(jù)導(dǎo)入Mimics l0.01（Materialise 公司，比利時(shí)）軟件中。在Mimics 軟件中，可以讀取CT 圖像中任意一點(diǎn)的空間坐標(biāo)值。由于行CT 掃描時(shí)各個(gè)患者的頭位很難保持一致，因此需通過建立標(biāo)準(zhǔn)空間坐標(biāo)系對(duì)原始CT 數(shù)據(jù)進(jìn)行校正。標(biāo)準(zhǔn)空間坐標(biāo)系由法蘭克福平面（Frankfurt horizontal plane，Pfrkt）[9]、冠狀面（coronal plane，Pcor）和正中矢狀面（median sagittal plane，Psag）構(gòu)成。本研究定義法蘭克福平面為通過左眶下點(diǎn)和雙側(cè)外耳門上點(diǎn)的平面，在外耳道閉鎖患者取下頜窩頂點(diǎn)代替外耳門上點(diǎn)；定義正中矢狀面為通過雙側(cè)后床突頂點(diǎn)連線的中點(diǎn)和雞冠頂點(diǎn)，并與法蘭克福平面垂直；定義冠狀面為通過雙側(cè)后床突頂點(diǎn)連線的中點(diǎn)，并同時(shí)與法蘭克福平面和正中矢狀面垂直的平面（圖1，見封三）。

圖1 顱底標(biāo)準(zhǔn)空間坐標(biāo)系示意圖。Pfrkt：法蘭克福平面；Psag：正中矢狀面；Pcor：冠狀面.

在Mimics 軟件中，三維重建圓窗和卵圓窗。在三維重建基礎(chǔ)上，獲取需要計(jì)算的關(guān)鍵結(jié)構(gòu)標(biāo)志點(diǎn)的三維坐標(biāo)，主要有：圓窗龕龕口前點(diǎn)、后點(diǎn)、上點(diǎn)、下點(diǎn)，圓窗膜平面前點(diǎn)、后點(diǎn)、內(nèi)點(diǎn)、外點(diǎn)，卵圓窗平面前點(diǎn)、后點(diǎn)、上點(diǎn)、下點(diǎn)（圖2，見封三）。

圖2 圓窗和卵圓窗結(jié)構(gòu)示意圖。A：圓窗結(jié)構(gòu)示意；AN、 PN、 SN、 IN、 CN 分別表示圓窗龕龕口前點(diǎn)、后點(diǎn)、上點(diǎn)、下點(diǎn)和中心點(diǎn)；AM、PM、IM、OM、CM 分別表示圓窗膜前點(diǎn)、后點(diǎn)、內(nèi)點(diǎn)、外點(diǎn)和中心點(diǎn)。B：卵圓窗結(jié)構(gòu)示意；AO、PO、SO、IO、CO 分別表示卵圓窗前點(diǎn)、后點(diǎn)、上點(diǎn)、下點(diǎn)和中心點(diǎn).

1.4 Matlab 編程和計(jì)算

根據(jù)空間解析幾何原理在Matlab 平臺(tái)上編制計(jì)算程序。將各標(biāo)志點(diǎn)坐標(biāo)導(dǎo)入Matlab 軟件，通過運(yùn)算程序計(jì)算圓窗和卵圓窗的空間位置關(guān)系。具體計(jì)算指標(biāo)包括：圓窗龕龕口前后徑與上下徑的交點(diǎn)CN，圓窗膜平面前后徑與內(nèi)外徑的交點(diǎn)CM，卵圓窗平面前后徑和上下徑的交點(diǎn)CO。過CN 點(diǎn)作圓窗龕龕口平面的法線NCN，過CM 點(diǎn)作圓窗膜平面的法線NCM，過CO 點(diǎn)作卵圓窗平面的法線NCO。圓窗和卵圓窗的空間方位：分別以卵圓窗、圓窗龕龕口、圓窗膜平面與Pfrkt平面、Pcor平面和Psag平面的夾角來定義各結(jié)構(gòu)在顱底的空間方位。圓窗龕中軸線（圓窗龕龕口中心點(diǎn)與圓窗膜中心點(diǎn)連線）RWax 的空間位置：以RWax 與Pfrkt平面、Pcor平面和Psag平面的夾角來定義（圖3，見封三）。圓窗龕龕口平面與圓窗膜平面夾角、卵圓窗平面與圓窗膜平面、RWax 與圓窗膜平面的夾角來定義相對(duì)空間方位。

圖3 圓窗和卵圓窗平面空間位置示意圖。A：顯示帶有迷路的結(jié)構(gòu)；B：顯示去除迷路后的結(jié)構(gòu)。NCN：過點(diǎn)CN 作圓窗龕龕口平面的法線; NCM：過點(diǎn)CM 作圓窗膜平面的法線; NCO：過點(diǎn)CO 卵圓窗平面的法線;NCT：過點(diǎn)CT 鼓環(huán)平面的法線.

1.5 統(tǒng)計(jì)學(xué)處理

采用SPSS 11.5 統(tǒng)計(jì)軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析。3 組之間比較采用單因素方差分析，P＜0.05 表示差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

圓窗龕龕口平面與法蘭克福平面的夾角、與矢狀面和冠狀面的夾角在外耳道狹窄組、外耳道閉鎖組和正常對(duì)照組之間比較差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。圓窗膜平面與法蘭克福平面的夾角在正常對(duì)照組、外耳道狹窄組和外耳道閉鎖組分別是66.72°±45.18°、42.43°±25.58°和49.13°±23.38°，外耳道狹窄組小于正常對(duì)照組（P＜0.05）。圓窗膜平面與矢狀面的夾角在正常對(duì)照組、外耳道狹窄組和外耳道閉鎖組分別是91.62°±21.36°、74.70°±17.94°和84.87°±20.41°，外耳道狹窄組小于正常對(duì)照組（P＜0.05）。圓窗膜平面與冠狀面的夾角在正常對(duì)照組、外耳道狹窄組和外耳道閉鎖組分別是92.39°±29.36°、72.14°±20.10°和71.38°±27.59°，外耳道狹窄組和外耳道閉鎖組均小于正常對(duì)照組（P＜0.05），外耳道狹窄組和外耳道閉鎖組之間比較差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義 （表1）。

表1 圓窗龕龕口平面與圓窗膜平面的空間方位（±s，°）

表1 圓窗龕龕口平面與圓窗膜平面的空間方位（±s，°）

∠RWN/Pfrkt，∠RWN/Psag，∠RWN/Pcor：分別表示圓窗龕龕口平面與法蘭克福平面、矢狀面、冠狀面的夾角；∠RWM/Pfrkt，∠RWM/Psag，∠RWM/Pcor：分別表示圓窗膜平面與法蘭克福平面、矢狀面、冠狀面的夾角；*P＜0.05 vs 正常對(duì)照組

組別 n ∠RWN/Pfrkt ∠RWN/Psag ∠RWN/Pcor ∠RWM/Pfrkt ∠RWM/Psag ∠RWM/Pcor正常對(duì)照組 30 75.36±46.24 66.41±27.23 87.34±16.82 66.72±45.18 91.62±21.36 92.39±29.36外耳道狹窄組 40 64.52±23.15 64.27±42.35 80.25±16.39 42.43±25.58* 74.70±17.94* 72.14±20.10*外耳道閉鎖組 40 63.32±22.66 84.33±50.23 85.24±16.73 49.13±23.38 84.87±20.41 71.38±27.59*

卵圓窗平面與法蘭克福平面和矢狀面的夾角在外耳道狹窄組、外耳道閉鎖組和正常對(duì)照組之間比較差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。卵圓窗平面與冠狀面的夾角在正常對(duì)照組、外耳道狹窄組和外耳道閉鎖 組 分 別 是82.40°±17.25°、103.38°±20.52°和88.43°±20.14°，外耳道狹窄組大于外耳道閉鎖組和正常對(duì)照組（P＜0.05），正常對(duì)照組和外耳道閉鎖組之間比較差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。圓窗龕中軸線與法蘭克福平面和冠狀面的夾角在外耳道狹窄組、外耳道閉鎖組和正常對(duì)照組之間比較差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。圓窗龕中軸線與矢狀面的夾角在正常對(duì)照組、外耳道狹窄組和外耳道閉鎖組分別是17.14°±7.50°、21.62°±8.83°和25.38°±7.63°，外耳道閉鎖組大于正常對(duì)照組（P＜0.05）（表2）。

表2 卵圓窗平面和圓窗龕中軸線的空間方位（±s，°）

表2 卵圓窗平面和圓窗龕中軸線的空間方位（±s，°）

∠OW/Pfrkt，∠OW/Psag，∠OW/Pcor：分別表示卵圓窗平面與法蘭克福平面、矢狀面、冠狀面的夾角；∠RWax/Pfrkt，∠RWax/Psag，∠RWax/Pcor：分別表示圓窗龕中軸線與法蘭克福平面、矢狀面、冠狀面的夾角；*P＜0.05 vs 正常對(duì)照組；△P＜0.05 vs 外耳道狹窄組

組別 n ∠OW/Pfrkt ∠OW/Psag ∠OW/Pcor ∠RWax/Pfrkt ∠RWax/Psag ∠RWax/Pcor正常對(duì)照組 30 75.37±23.40 53.29±43.51 82.40±17.25 68.62±6.13 17.14±7.50 10.90±7.63外耳道狹窄組 40 65.82±32.53 60.12±37.46 103.38±20.52* 66.34±6.45 21.62±8.83 8.61±6.58外耳道閉鎖組 40 68.46±28.35 56.35±38.29 88.43±20.14△ 63.35±7.90 25.38±7.63* 9.69±4.97

圓窗龕龕口平面與圓窗膜平面的夾角，卵圓窗平面與圓窗膜平面的夾角，圓窗龕中軸線與圓窗膜平面的夾角在正常對(duì)照組，外耳道狹窄組和外耳道閉鎖組之間比較差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（表3）。

表3 圓窗和卵圓窗的相對(duì)空間位置比較（±s，°）

表3 圓窗和卵圓窗的相對(duì)空間位置比較（±s，°）

∠RWN/RWM：表示圓窗龕龕口平面與圓窗膜平面的夾角；∠OW/RWM：表示卵圓窗平面與圓窗膜平面的夾角；∠RWax/RWM：表示圓窗龕中軸線與圓窗膜平面的夾角

項(xiàng)目 n ∠RWN/RWM ∠OW/RWM ∠RWax / RWM正常對(duì)照組 30 75.15±37.26 85.31±25.94 46.39±13.12外耳道狹窄組 40 62.59±24.38 78.36±20.10 45.66±14.79外耳道閉鎖組 40 65.26±19.37 76.33±24.55 42.17±14.82

3 討論

Takahashi 等[10]觀察到圓窗膜在冠狀面為凸向中耳側(cè)。本研究結(jié)果顯示，圓窗膜與法蘭克福平面的夾角在外耳道狹窄組小于正常對(duì)照組，這提示在外耳道狹窄組圓窗膜內(nèi)側(cè)部分向下傾斜。圓窗膜與冠狀面的夾角在外耳道狹窄和閉鎖組均小于正常對(duì)照組，表明在外耳道畸形情況下圓窗膜前半部分向上傾斜。因此，在外耳道狹窄患者，圓窗膜的后部?jī)A向于外下方傾斜，這導(dǎo)致其位置更接近面神經(jīng)垂直段，在振動(dòng)聲橋圓窗植入術(shù)時(shí)，圓窗膜和面神經(jīng)損傷的風(fēng)險(xiǎn)更大。卵圓窗與冠狀面的夾角在外耳道狹窄組大于外耳道閉鎖組和正常對(duì)照組，表明在外耳道狹窄患者卵圓窗的后半部分向內(nèi)下方傾斜，提示外耳道狹窄患者的卵圓窗位置更接近橢圓囊等內(nèi)耳結(jié)構(gòu)。

Takegoshi等[10]指出圓窗龕位于圓窗膜的后下方，開口于中耳腔，在靠近圓窗龕口處變窄，這與本課題組之前的測(cè)量結(jié)果一致[11]。本研究結(jié)果還顯示圓窗龕中軸線與矢狀面的夾角在外耳道閉鎖組大于正常對(duì)照組，表明在外耳道閉鎖患者圓窗龕整體向前方傾斜。這與本課題組先前的研究類似，即在外、中耳畸形患者隨著外耳道畸形程度加重，圓窗龕外鼓室有變小的趨勢(shì)[12]。從發(fā)育學(xué)角度來看，圓窗龕外鼓室的形態(tài)變化可能與外耳道發(fā)育有一定的關(guān)系，這與其他學(xué)者早先的研究報(bào)道一致，即外耳道發(fā)育畸形常常伴有不同程度的中耳發(fā)育不良[13-14]，這提示對(duì)于先天性外耳道畸形患者應(yīng)選擇更小型號(hào)的人工中耳振子。

圓窗膜與圓窗龕龕口平面、卵圓窗平面、圓窗龕中軸線的夾角在3組之間比較差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。在胚胎發(fā)育的第7周到第9周，當(dāng)原始鐙骨未能與原始前庭融合時(shí)，卵圓窗無(wú)法發(fā)育，從而導(dǎo)致卵圓窗狹窄甚至閉鎖[15]。在胚胎期第8周到第15周之間，整個(gè)圓窗結(jié)構(gòu)由耳囊軟骨發(fā)育而來，在胚胎期第16周，耳囊開始骨化便形成圓窗龕的骨壁[16]。而外耳道從胚胎第4周開始發(fā)育，到第28周結(jié)束。因此，圓窗和外耳道可能在發(fā)育時(shí)間和空間上以一種復(fù)雜的方式相互影響[17]。由于本研究樣本有限，關(guān)于外耳道狹窄程度與卵圓窗、圓窗等中耳結(jié)構(gòu)的異常是否存在定量關(guān)系，值得進(jìn)一步深入研究。