頸脊髓損傷多由于外傷后頸椎骨折或脫位脊髓受壓所致,可出現(xiàn)損傷平面以下感覺、運動、反射及括約肌功能受損,大部分患者出現(xiàn)癱瘓,因而會導致諸多并發(fā)癥的出現(xiàn),如呼吸衰竭、心力衰竭、持續(xù)高熱等,常造成死亡[1]。而頸脊髓損傷患者合并格林巴利綜合征極為少見。格林巴利綜合征即急性感染性多發(fā)性神經根炎,主要臨床特征為急性或亞急性起病的多發(fā)性神經根(或伴腦神經)麻痹和肢體癱瘓的一組疾病。起病急,發(fā)展迅速,加劇病情進展,給臨床帶來了很大困難。2012年12月12日我科成功救護1例頸脊髓損傷合并格林巴利么綜合征的高齡患者?,F(xiàn)將體會報告如下:
1臨床資料
患者,女性,75歲,因\"外傷致頸脊髓損傷合并四肢不全癱\"入我科,患者既往風濕性心臟病病史37年,房顫病史4年,高血壓病史3年。查體:頸椎前屈后伸略受限,雙上肢感覺,肌張力正常,雙上肢三角肌肌力、肱二、肱三頭肌肌力、腕伸肌肌力Ⅲ級。雙下肢感覺、肌張力正常。左下肢髂腰肌、脛前肌、腓腸肌肌力為0級,踇背伸肌肌力為Ⅰ級;右下肢髂腰肌、脛前肌、腓腸肌肌力為Ⅰ級,踇背伸肌肌力為Ⅱ級。測量體溫為39℃,查血結果示:白細胞6.3×109/L,血紅蛋白94g/L,血鉀2.8mmol/L;血培養(yǎng)結果:無細菌菌落檢出;尿常規(guī)示白細胞+++,細菌25133.3/uL,沉渣白細胞:1342.1/uL;尿培養(yǎng)示:產氣桿菌檢出。給予控制肺部感染和泌尿系感染后,經全院會診,于2012年12月4日在全麻下行頸椎后路切開減壓內固定術。術后給予抗感染及營養(yǎng)神經藥物治療,患者生命體征平穩(wěn),病情有所好轉,左下肢脛前肌肌力Ⅱ級,腓腸肌肌力Ⅰ級,股四頭肌肌力Ⅰ級;右下肢脛前肌肌力Ⅳ級,腓腸肌肌力Ⅰ級,股四頭肌肌力Ⅰ級?;颊咝g后第8d 8:00,突然出現(xiàn)胸悶、氣喘,咳痰無力,嗓子嘶啞,發(fā)不出音,四肢無力進行性加重,心率為123次/min,血壓152/80mmHg,血氧飽和度 98%。報告醫(yī)生,給予持續(xù)低流量鼻導管吸氧,急查血氣分析示:pH 7.33,PaO2 154mmHg,pCO2 51mmHg,鈉為132mmol/L。9:30患者臉色潮紅,出現(xiàn)點頭樣呼吸,測血壓184/88mmHg,遵醫(yī)囑給予硝苯地平緩釋片10mg口服,速效救心丸5粒舌下含服。10:00患者出現(xiàn)神志淡漠,意識模糊,血壓最高193/110㎜Hg,心率波動在125~151次/min,血氧飽和度99%。給予急查床旁心電圖示房顫,不正常心電圖,ST-T段的改變。急請心血管內科,神經內科,呼吸內科會診后遵醫(yī)囑給予西地蘭0.2㎎靜推,并給予每小時硝酸甘油10ug靜脈給藥控制血壓。12:00查顱腦核磁示:腦內多發(fā)缺血灶,右側半卵圓中心點狀亞急性晚期-慢性期梗死。13:00給予急查血氣示pH 7.13,PaO2 164mmHg,pCO2 69mmHg,考慮為酸中毒,給予糾酸治療,碳酸氫鈉注射液100ml靜滴。并急請麻醉科床旁插管,呼吸機輔助呼吸,糾正酸中毒。14:00考慮格林巴利綜合征,轉入神經內科監(jiān)護室治療?;颊咚募壖×?級。肌電圖顯示:上下肢周圍神經損害(運動纖維受累為主)。第1次腰椎穿刺無腦脊液蛋白-細胞分離現(xiàn)象,第2次、第3次腰椎穿刺均有腦脊液蛋白-細胞分離現(xiàn)象。確診為格林巴利綜合征。
2討論
2.1格林巴利綜合征是一種炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經病,病因復雜,臨床表現(xiàn)復雜多樣。因此,臨床容易誤診。國內文獻未見頸脊髓損傷術后合并格林巴利綜合的病例報道。該病例曾誤診為重癥肌無力、低鉀麻痹、腦梗死[2],隨著病情進展才引起注意。因此,臨床醫(yī)師應熟悉掌握格林巴利綜合征的診斷標準,注意評估患者肌力的變化;密切觀察患者呼吸頻率、呼吸深度及胸廓運動情況,注意血氣分析的變化;觀察患者有無咳喘、吞咽困難、聲音嘶啞、胸悶、煩躁、面色潮紅、出汗、精神萎靡、意識模糊、煩躁不安等[3,4]。及早備好搶救用物,配合醫(yī)生進行搶救。
2.2格林巴利綜合征是細胞免疫介導的周圍性脫髓鞘病變??漳c彎曲桿菌(Campylobacter jejuni, CJ)是最常見的感染因子。通常認為感染CJ后機體產生抗CJ抗原成分的抗體,該抗體與含相同表位的人周圍神經髓鞘的神經節(jié)苷脂發(fā)生交叉抗原抗體反應,并產生抗神經節(jié)苷脂自身抗體,同時在補體參與及細胞因子的協(xié)同作用下,改變離子通透性,造成相應的神經傳導功能障礙,最終產生不同程度的軸索變性及髓鞘脫失等病變。從這一發(fā)病機制可見,外源性的神經節(jié)苷脂同樣可誘導體內產生抗神經節(jié)苷脂抗體,從而引起自身免疫性脫髓鞘病變[5]。該病例在治療過程中輸入單唾液酸四己糖神經節(jié)苷脂鈉注射液后導致過敏反應,引起自體免疫性脫髓鞘病變,誘發(fā)格林巴利綜合癥。因此,在今后的臨床工作中,發(fā)現(xiàn)頸脊髓患者出現(xiàn)四肢肌力對稱性下降、呼吸肌麻痹,繼而出現(xiàn)神志不清、呼吸性酸中毒,應高度警惕合并格林巴利綜合征,以防誤診,延誤治療時機。
參考文獻:
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編輯/孫杰