先天性輸尿管開口閉鎖并右腎缺如誤診1例

摘要：先天性輸尿管閉鎖的病因尚未明了。有人認為胚胎發(fā)育至12～30mm時，上皮向下生長常形成一瓣膜，此膜被吸收則形成輸尿管口，如因某些原因此膜不被吸收，則形成輸尿管閉鎖。如發(fā)生在有尿液分泌后，則形成一巨大囊樣或管樣節(jié)斷性輸尿管擴張。

關鍵詞：先天性輸尿管閉鎖；右腎缺如；誤診

Abstract：The causes of congenital ureteral atresia is not yet clear. Some people think that embryonic development to 12 ～ 30 mm， epithelial growth often form a valve down， the film had absorbed the ureteral orifice， if for some reason this film does not be absorbed， the formation of ureteral atresia. After such as occurred in urine production， forming a huge pouch or sample or pipe section broken ureteral expansion.

Key words：Congenital ureteral atresia； Right kidney deficiency；Misdiagnosis

先天性輸尿管閉鎖一般均有患側(cè)腎及輸尿管重度積水或巨大積水，有不可逆性損害，常并有患側(cè)腎先天性發(fā)育不良或發(fā)育不全。若行矯正或其他術式，易引起感染和再積水。在對側(cè)腎功能良好的情況下，一般主張行患側(cè)腎及輸尿管切除術。根據(jù)病史、體檢及輔助檢查結(jié)果，本病診斷并不困難。B超可顯示腹部巨大囊性腫塊及輸尿管管樣擴張積水。靜脈腎盂造影常不顯影。CT顯示腹膜后巨大囊性腫塊。尿道膀胱鏡檢查可見膀胱三角區(qū)一側(cè)不發(fā)育或發(fā)育不良。手術探查可見輸尿管極度擴張及伸長，與之相連的多為發(fā)育異常的腎臟，有時閉鎖的輸尿管被纖維索替代。同側(cè)膀胱三角區(qū)一般發(fā)育異常。

1 臨床資料

患者，男，26歲，因“尿痛1w”于2014年10月21日入院。查體未及明顯陽性體征。自幼發(fā)現(xiàn)右腎缺如。實驗室檢查：尿常規(guī)未見異常。B超：膀胱內(nèi)等回聲突出與前列腺關系密切，大小28mm×14mm×21mm。前列腺大小30mm×25mm×26mm。右腎缺如。盆腔MRI：膀胱后壁，前列腺右上緣局限性隆起伴異常信號影，考慮為良性病變（如腺性膀胱炎？），建議膀胱鏡檢查。

2014年10月25日膀胱鏡檢查：膀胱頸口4～8點鐘方向粘膜下廣泛隆起，粘膜表面濾泡樣新生物，病變累及膀胱三角區(qū)。右側(cè)輸尿管開口未見?；顧z鉗隨機夾取膀胱頸口、三角區(qū)病變粘膜分別送病理化驗。術后病理：（膀胱頸口新生物）腺性囊性膀胱炎。（膀胱三角區(qū)）粘膜慢性炎。

2014年11月11日予行膀胱三角區(qū)、頸口診斷性電切，術中將隆起病變的膀胱頸口粘膜切除，發(fā)現(xiàn)粘膜下大小約5cm×5cm×5cm空腔，內(nèi)壁光滑?？涨缓蠓揭恢睆郊s8mm管口，改用輸尿管鏡，進入該管口，見管狀通道，繼續(xù)上行約15cm，管腔閉鎖，末端呈膜樣，未見明顯腎臟組織?？紤]先天性右輸尿管開口閉鎖合并右腎缺如。后行剖腹探查，術中見：右側(cè)腹膜后、右輸尿管走行區(qū)明顯迂曲擴張的管狀腫物，沿腫物向上分離至末端，見末端閉鎖，探查右腎區(qū)未見明顯腎臟組織。沿腫物向下分離膀胱，見腫物與膀胱后壁相連。將腫物完整切除，修補膀胱缺口。

術后標本所見：腫物呈管狀、囊性，壁薄，近端閉鎖，遠端電切術后改變，總長度越20cm，囊壁光滑。

術后病理：（近端）見極少量的萎縮的腎臟組織，（遠端）輸尿管組織。

2 討論

先天性輸尿管閉鎖是輸尿管囊腫的一種。輸尿管囊腫是由于輸尿管口先天性狹窄、功能性攣縮或輸尿管壁發(fā)育不全，導致輸尿管下端形成一囊腫突入膀胱內(nèi)。囊腫的外層為膀胱粘膜，內(nèi)層為輸尿管粘膜。輸尿管囊腫常伴有泌尿系或其他先天性發(fā)育反常，偶可見發(fā)育不全的腎與纖維索條狀的輸尿管相連，但并發(fā)同側(cè)腎缺如者臨床罕見[1]。曾志宇等報道l例輸尿管盲端并囊腫及同側(cè)腎缺如[2]。

先天性輸尿管閉鎖的病因尚未明了。有人認為胚胎發(fā)育至12～30mm時，上皮向下生長形成一瓣膜，瓣膜被吸收后形成輸尿管口，如因某些原因此膜不被吸收，則可形成輸尿管閉鎖。如發(fā)生在有尿液分泌后，則形成一巨大囊樣或管樣節(jié)斷性輸尿管擴張。

先天性輸尿管閉鎖大多合并患側(cè)腎及輸尿管重度積水，患側(cè)腎先天性發(fā)育不良或腎萎縮。在對側(cè)腎功能良好的情況下，一般主張手術切除患側(cè)腎及輸尿管。

根據(jù)病史、輔助檢查，本例患者診斷并不困難，之所以誤診，分析原因有以下幾點：①臨床癥狀不典型；②B超提示右腎缺如，膀胱內(nèi)等回聲突出與前列腺關系密切。MRI提示膀胱后壁，前列腺右上緣局限性隆起伴異常信號影，考慮為良性病變（如腺性膀胱炎？）。均不支持先天性輸尿管閉鎖診斷，且誤導臨床醫(yī)生考慮為膀胱后壁病變、或前列腺囊腫；③MRI閱片能力欠缺，本例患者MRI可見膀胱后壁與前列腺右上緣之間明顯擴張的輸尿管，T1WI呈低信號，T2WI呈高信號；④膀胱鏡檢查提示右輸尿管開口未見，膀胱頸口、三角區(qū)粘膜下隆起，臨床醫(yī)生經(jīng)驗不足，未能由腎缺如聯(lián)想到輸尿管先天性異常。

通過以上分析，總結(jié)經(jīng)驗如下：①不能過度依賴并相信輔助檢查結(jié)果，提高自身影像資料閱片能力，對影像科醫(yī)師的診斷提出質(zhì)疑和修改；②拓展專業(yè)知識面，抓住疾病特點，發(fā)散診斷思路，提高疾病診斷率。

參考文獻：

[1]施錫恩.泌尿生殖系先天性反常[M]//施錫恩，吳階平.泌尿外科學.第2版.北京：人民衛(wèi)生出版社，1978：76-98.

[2]曾志宇，江偉東，胡惠民.輸尿管盲端并囊腫及同側(cè)腎缺如l例[J].臨床泌尿外科雜志，2005，5：273.

編輯/成森