腦內(nèi)脫髓鞘假瘤1例

腦內(nèi)脫髓鞘假瘤1例

孫藝寧周艢金嘉慧孫玉冰馬滌輝

(吉林大學(xué)第一醫(yī)院，吉林長春130021)

關(guān)鍵詞〔〕脫髓鞘假瘤

中圖分類號〔〕R745.1〔

通訊作者：馬滌輝(1958-)，男，教授，博士生導(dǎo)師，主要從事腦血管病及癡呆的研究。

中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘性假瘤是介于多發(fā)性硬化和急性播散性腦脊髓炎之間的一類特殊的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘性疾病〔1〕，臨床少見，診斷困難，常誤診為腦腫瘤。

1病例摘要

患者，男，41歲，因間斷性頭痛1個月，加重1 w入院。入院查體：神清語明，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3.0 mm，對光反射靈敏，雙眼球各個方向活動靈活，四肢肌力V級、肌張力正常。生理反射存在，病理反射未引出，余神經(jīng)系統(tǒng)查體未見明顯異常。既往體檢，無與疾病相關(guān)的家族史。入院后行頭MRI平掃及普通增強(qiáng)檢查(圖1)，示右側(cè)額顳葉、右側(cè)基底節(jié)區(qū)、胼胝體膝部、左側(cè)頂葉、左側(cè)腦室旁片狀及斑片狀不均勻長T1、長及稍長T2信號，液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列(FLAIR)呈高及稍低信號。增強(qiáng)掃描見右側(cè)額葉、右側(cè)基底節(jié)區(qū)、胼胝體膝部、左側(cè)腦室旁及左頂葉見斑片狀、結(jié)節(jié)狀明顯強(qiáng)化影；右側(cè)腦室受壓，中線結(jié)構(gòu)略向左偏。結(jié)合患者病史、查體及輔助檢查，初步臨床診斷為右側(cè)額顳葉占位性病變。在取得家屬知情同意后在全麻下行幕上開顱腫瘤切除術(shù)。術(shù)后給予預(yù)防性抗感染治療，并對癥支持治療。術(shù)后患者一般狀態(tài)良好，四肢肌力恢復(fù)至V級，肌張力正常，生理反射存在，病理反射未引出。術(shù)后病理回報：脫髓鞘疾病(圖2)。

A、B、C右側(cè)額顳葉、胼胝體膝部、雙側(cè)放射冠片狀及斑片狀不均勻長T1、長及稍長T2信號，F(xiàn)LAIR呈高及稍低信號；D.頭MRI增強(qiáng)掃描：右側(cè)額顳葉、胼胝體膝部、雙側(cè)放射冠斑片樣、結(jié)節(jié)樣不均勻明顯強(qiáng)化，周圍見大片狀水腫帶 圖1　患者M(jìn)RI影像學(xué)改變

第一作者：孫藝寧(1989-)，女，在讀碩士，主要從事腦血管病及癡呆的研究。

圖2　病理切片(×100)

2討論

脫髓鞘性假瘤又稱腫脹性脫髓鞘性病變，自van der Velden等〔2〕1979年首次報道以來，國內(nèi)外陸續(xù)有文獻(xiàn)報道。病理改變在急性期以炎性表現(xiàn)為主，最早的是單核細(xì)胞浸潤，繼而導(dǎo)致髓鞘破壞〔3〕。其病理表現(xiàn)與多發(fā)性硬化和急性播散性腦脊髓炎有部分相似之處，但又不全相同，所以認(rèn)為其是介于多發(fā)性硬化和急性播散性腦脊髓炎之間的一種特殊類型。

本病發(fā)病后行頭MRI檢查，常表現(xiàn)為有占位效應(yīng)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)單發(fā)腫塊，因而易誤診為腦腫瘤。臨床上多數(shù)急性起病，病程多呈單時相型，部分也可呈多時相型。多數(shù)脫髓鞘假瘤病例MRI常規(guī)掃描表現(xiàn)為單發(fā)或多發(fā)的圓形、類圓形較均勻長T1、長T2信號，病灶周圍多有水腫、占位效應(yīng)。水腫主要是由于病灶周圍炎細(xì)胞浸潤所致，增強(qiáng)掃描多表現(xiàn)為彌漫性強(qiáng)化。隨著病灶中心壞死和周圍出現(xiàn)新病灶，表現(xiàn)為環(huán)形強(qiáng)化，可有典型的增強(qiáng)征象為“開環(huán)征”〔4〕。但仍較難與膠質(zhì)瘤和轉(zhuǎn)移瘤鑒別，必要時只能通過病理活檢區(qū)分。

鑒于該病例為中年男性急性發(fā)病，入院后行頭MRI平掃及增強(qiáng)檢查，表現(xiàn)為孤立的有占位效應(yīng)的病灶，故首先考慮為腦腫瘤，需手術(shù)切除。但通過學(xué)習(xí)及參考文獻(xiàn)可知，對于此種患者實驗室檢查血常規(guī)白細(xì)胞及腰穿的腦脊液蛋白及白細(xì)胞升高迅速，應(yīng)首先考慮炎癥性病變的可能。可先用激素行試驗性治療，并及時復(fù)查頭MRI，若病灶明顯變小，且患者臨床表現(xiàn)明顯好轉(zhuǎn)，將有助于與腦腫瘤的鑒別，這樣可避免急于手術(shù)或行放射治療而加重患者的痛苦且延誤病情。

3參考文獻(xiàn)

1王保莖，泰全波，毛怡盛，等.腦內(nèi)脫髓鞘假瘤病理、臨床與磁共振成像對照分析〔J〕.中國醫(yī)藥科學(xué)，2013;3(17)：143-4，173.

2van der Velden M，Bots GT，Endtz LJ.Cranial CT in multiple sclerosis showing a meass effect〔J〕.Surg Neurol，1979;12(4)：307-10.

3韓彤.脫髓鞘性假瘤〔J〕.中國現(xiàn)代神經(jīng)疾病雜志，2012;12(4)：381.

4王起，戚曉昆，劉建國，等.脫髓鞘假瘤35例的臨床表現(xiàn)和影像及病理特點〔J〕.中華神經(jīng)科雜志，2007;40(7)：456-9.

〔2014-07-19修回〕

(編輯徐杰)