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    慢性酒精中毒性延髓麻痹1例

    2015-12-08 12:52:49高陽郝偉華蔡世潔
    疑難病雜志 2015年2期
    關(guān)鍵詞:山梨醇延髓脫髓鞘

    高陽,郝偉華,蔡世潔

    ?

    罕少見病例

    慢性酒精中毒性延髓麻痹1例

    高陽,郝偉華,蔡世潔

    延髓麻痹;慢性酒精中毒;α-硫辛酸;異山梨醇口服液

    【DOI】 10.3969/j.issn.1671-6450.2015.02.010

    患者,男,41歲。頭暈、走路不穩(wěn)、漸進性飲水嗆咳、不能進食,依靠胃管鼻飼進食2個月。飲酒10年,近5年來間斷飲酒,平均324g/周,無糖尿病、高血壓病史及其他家族史。查體:T36.2 ℃,P104/min,R21次/min,BP120/80mmHg。消瘦,鼻置胃管。神志清楚,構(gòu)音障礙;眼底視乳頭邊界清楚,色澤正常,視網(wǎng)膜動脈、靜脈比例2∶3,眼球活動自如充分,雙向眼球水平震顫。兩側(cè)軟腭對稱,提升無力,懸雍垂居中,咽反射消失,舌肌無萎縮,舌伸僅達齒外側(cè)沿。四肢肌力4-,肌張力大致正常,痛覺正常。雙側(cè)Babinski征(±),雙劃征(±)。實驗室檢查:丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(ALT) 236.0U/L;天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(AST) 57.0U/L;堿性磷酸酶(ALP) 154.0U/L;γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶(GGT) 140.0U/L;胱抑素C(CYSC) 0.79mg/L;鈉(Na+) 131.6mmol/L;鉀(K+) 3.02mmol/L;氯(Cl-) 99.5mmol/L;血糖(Glu) 4.04mmol/L;頭顱MR:第四腦室后方—延髓及左側(cè)丘腦多發(fā)斑片狀等T1稍長T2稍高FLAIR信號影,其內(nèi)信號不均,邊界模糊。腦干無增粗及受壓變形。入院后給予靜脈點滴α-硫辛酸注射液(德國史達德大藥廠生產(chǎn))600mg+0.9%氯化鈉注射液250ml60min滴完,每天1次;鼻飼異山梨醇口服液(濟南裕騰制藥有限公司生產(chǎn))30ml,每天3次。2周后頭暈癥狀緩解,可獨立行走。4周后飲水嗆咳明顯減輕,可進食蛋糕和牛奶。拔除鼻飼管,口服異山梨醇口服液,硫辛酸膠囊(蓬萊諾康藥業(yè)有限公司生產(chǎn))300mg,每天2次。2個月后,可以自由進食,生活自理,可從事家務勞動,復查肝功能、電解質(zhì)恢復正常。3個月后,復查頭顱MR示原四腦室后方—延髓及左側(cè)丘腦病變異常信號基本消失,F(xiàn)LAIR及T2信號降低接近正常。

    討 論 慢性酒精中毒性腦病的常見類型是胼胝體變性(marchiafave-bignamisyndrome)、韋尼克腦病(Wernickeencephalopathy,WE)和腦橋中央溶化癥(centralpontinemyelinnlysis,CPW),不僅臨床表現(xiàn)多樣化,其發(fā)病機制也較為復雜[1]。慢性酒精中毒性延髓麻痹(chronicalcoholicencephalopathy,CAE)是一種罕見類型,病變主要位于腦白質(zhì)。從解剖學特點來看,腦白質(zhì)特別是腦室周圍的深部白質(zhì),主要由穿支動脈供血,很少或完全沒有側(cè)支循環(huán),而且要經(jīng)過很長的距離才終止到腦室壁附近,在距離腦室3~10mm范圍內(nèi)的終末支為分水嶺區(qū)。這樣的解剖特點決定了該區(qū)白質(zhì)最容易受到缺血的影響,而最終導致缺血缺氧性脫髓鞘改變。說明酒精中毒易累及或有選擇性的損傷腦血管,導致腦白質(zhì)的脫髓鞘改變。

    筆者鑒于近年來應用α-硫辛酸(alphalipoicacid,LA)治療中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病取得良好療效的啟示[2],本例先用α-硫辛酸注射液靜脈點滴,去除胃管后口服硫辛酸膠囊。Bustamante等[3]報告α-硫辛酸能有效地治療酒精中毒引起的相關(guān)疾病。本例患者經(jīng)過治療后不僅延髓麻痹癥狀緩解,頭顱MR提示的第四腦室后方—延髓及左丘腦多發(fā)性異常信號消失,同時肝功能恢復正常,可能與α-硫辛酸作用有關(guān)。異山梨醇口服液系高滲利尿劑,有利于酒精中毒所致滲透性脫髓鞘水腫的緩解。

    本文對慢性酒精中毒性延髓麻痹的治療,提出應用α-硫辛酸與異山梨醇口服液的治療方案,因影像學改變遲滯于臨床癥狀的改善,有待于以后的隨訪結(jié)果。

    1 曾玉娥,吳曉牧,楊海玉.慢性酒精中毒性腦病的臨床與病理機制研究進展[J].中風與神經(jīng)疾病雜志,2013,30(5):475-477.

    2 張月,檀國軍,郭力,等.硫辛酸膠囊治療中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病的療效初步觀察[J].腦與神經(jīng)疾病雜志,2014,2(3):180-183.

    3BustamanteJ,LodgeJK,ArcocciML,etal.Alpha-lipoicacidinlivermetabolismanddisease[J].FreeRadicalBiology&Medicine,1998,24(6):1023-1039.

    050011 石家莊市第一醫(yī)院干部一科

    2014-10-08)

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