典型梅-羅綜合征一例

杜艷姣，連亞軍，謝南昌，張海峰

鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科鄭州450052

梅-羅綜合征(Melkersson-Rosenthal syndrome，MRS)是一種少見的、非干酪樣肉芽腫性疾病，臨床以持續(xù)性或復(fù)發(fā)性唇面部水腫，進(jìn)展惡化的周圍性面癱和裂紋舌為主要表現(xiàn)［1］。MRS 的病因多樣，包括潛在感染和免疫機(jī)制［2-4］，以及過敏、良性肉芽腫性變、基底蛛網(wǎng)膜炎等［5］。鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科收治1例典型的MRS，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 臨床資料

患者，女，21歲，以“反復(fù)發(fā)作口角歪斜、閉目無(wú)力、唇部腫脹8 a，再發(fā)1 周”為主訴入院。2006年9月患者出現(xiàn)口角左歪、右眼閉目無(wú)力，伴唇部腫脹、右側(cè)額紋變淺、味覺減退，經(jīng)糖皮質(zhì)激素(簡(jiǎn)稱激素)治療7 d 后，上述癥狀完全消失。2007年8月再次出現(xiàn)口角左歪、右眼閉目無(wú)力、唇部腫脹，經(jīng)激素治療后，唇部腫脹、閉目無(wú)力好轉(zhuǎn)，但仍有右側(cè)皺眉不能、右側(cè)鼻唇溝稍淺、口角稍左歪。2009年8月7日出現(xiàn)雙側(cè)面癱，表現(xiàn)為雙側(cè)額紋消失、閉目不能、閉口不能、鼓腮不能、吃飯漏飯，伴耳后及枕部疼痛、味覺減退、唇部腫脹，給予抗病毒、激素、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)治療18 d 后，癥狀好轉(zhuǎn)。2009年9月再次出現(xiàn)右側(cè)周圍性面癱，口角左歪、右眼閉目無(wú)力、唇部腫脹，經(jīng)激素治療后，眼瞼可閉合，口可閉合，唇部腫脹減輕，右側(cè)鼻唇溝出現(xiàn)。2014年8月1日感冒后出現(xiàn)雙側(cè)周圍性面癱及唇部腫脹，伴牙痛，門診以“反復(fù)口角歪斜查因”收入鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科。既往體質(zhì)弱，易感冒，15 a 前發(fā)現(xiàn)“乙型肝炎”，3 a前發(fā)現(xiàn)“慢性糜爛性胃炎、十二指腸球炎”。

圖1 MRS 1例患者治療前后癥狀比較

入院查體:體溫37℃，意識(shí)清楚，高級(jí)智能活動(dòng)正常。雙側(cè)額紋消失，眼裂等大，雙眼瞼水腫，雙眼閉目無(wú)力、左眼瞼閉合不全。眼球位置居中，各方向運(yùn)動(dòng)充分，無(wú)復(fù)視、眼震，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑3 mm，直接、間接對(duì)光反射靈敏，調(diào)節(jié)反射存在。雙側(cè)鼻唇溝消失，口角右歪，鼓腮漏氣，舌前2/3 味覺減退，面部痛覺無(wú)障礙，咀嚼有力，張口不充分，不能閉口，裂紋舌，下頜無(wú)偏斜，懸雍垂位置居中，軟腭上抬有力，咽反射存在。查體無(wú)陽(yáng)性體征。

輔助檢查:白細(xì)胞12．2 ×109L－1，紅細(xì)胞4．36 ×1012L－1，血紅蛋白135 g/L，血小板287×109L－1，中性粒細(xì)胞9．8×109L－1，中性粒細(xì)胞比例80．5%，C 反應(yīng)蛋白、血沉在正常范圍。風(fēng)濕全套陰性。電解質(zhì)、肝功、腎功、血脂、糖化血紅蛋白均在正常范圍。面神經(jīng)血管成像可見雙側(cè)面神經(jīng)橋池段顯示清晰，未見明顯異常信號(hào)，右側(cè)面神經(jīng)腦池段可見小腦前下動(dòng)脈與其緊鄰，未見明顯受壓移位，左側(cè)面神經(jīng)近腦干處可見小血管緊鄰。經(jīng)患者知情同意，取患者唇部組織活檢病理發(fā)現(xiàn)間質(zhì)內(nèi)輕度慢性炎癥，未見肉芽腫性變。

入院后診斷及治療:患者為青年女性，根據(jù)復(fù)發(fā)性唇部腫脹、周圍性面癱及裂紋舌，診斷為“MRS”，遂予以強(qiáng)的松(45 mg/d)、更昔洛韋(抗病毒)、鼠神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)因子(營(yíng)養(yǎng)神經(jīng))等對(duì)癥治療20 d，輔以針灸治療3 d，低頻脈沖電和微波治療20 d。癥狀持續(xù)好轉(zhuǎn)出院，出院時(shí)雙眼瞼可閉合，可閉口，眼瞼水腫、唇部腫脹消失，仍有裂紋舌、口角稍右歪、左側(cè)鼻唇溝稍淺?；颊咧委熐昂蟀Y狀見圖1。隨訪3個(gè)月，患者癥狀逐漸好轉(zhuǎn)，未再出現(xiàn)周圍性面癱。

2 討論

多數(shù)研究［6］認(rèn)為MRS 在男女之間的發(fā)病率無(wú)差別。但Feng 等［7］認(rèn)為女性占比更大。多數(shù)研究者認(rèn)為癥狀首發(fā)年齡多為20歲，很少發(fā)生于兒童，但Feng 等［7］發(fā)現(xiàn)發(fā)病中位年齡是14．1歲。對(duì)MRS進(jìn)行病變部位組織病理活檢，發(fā)現(xiàn)病灶處多核朗格漢斯巨細(xì)胞聚集，周圍有單核細(xì)胞浸潤(rùn)、水腫，及非干酪樣上皮細(xì)胞肉芽腫和纖維化［5］。有研究者［8］認(rèn)為唇部病理活檢出現(xiàn)的肉芽腫性變?yōu)榻M織學(xué)上的肉芽腫性唇炎(CG)，其為MRS 的一個(gè)單癥狀型。然而另有研究者認(rèn)為CG 和MRS 是兩種不同疾病，因?yàn)榍罢邲]有其他的MRS 癥狀。對(duì)7例MRS 的臨床研究［9］發(fā)現(xiàn)，唇面腫脹的患者中46%有肉芽腫性炎癥，36%有非特異性炎癥，11%為偶有炎癥，7%組織病理無(wú)異常，認(rèn)為滿足特發(fā)性面癱和裂紋舌中的一項(xiàng)，再加上復(fù)發(fā)性的口面部腫脹，即可進(jìn)行MRS的臨床診斷。病理組織學(xué)檢查證據(jù)不是診斷MRS所必須的，但可通過病理組織學(xué)檢查來(lái)排除其他疾病，如結(jié)節(jié)病和克羅恩病。對(duì)于MRS 患者，給予糖皮質(zhì)激素全身或局部應(yīng)用應(yīng)為MRS 的初始治療［10］。Feng 等［7］認(rèn)為對(duì)于復(fù)發(fā)性或進(jìn)展性面癱患者，可進(jìn)行面神經(jīng)部分減壓術(shù)，以減少其復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)。對(duì)于面唇腫脹的治療，可給予類固醇、氨苯砜、柳氮磺胺吡啶、羥氯喹、氨甲喋呤、抗生素、雷尼替丁、苯海拉明等藥物。

該患者為21歲女性，病史8 a，反復(fù)面癱發(fā)作5次，其中右側(cè)面癱發(fā)作3次，雙側(cè)面癱發(fā)作2次，復(fù)發(fā)性面癱癥狀呈復(fù)發(fā)-緩解-加重模式進(jìn)展，較為罕見?；颊甙l(fā)病前多有感冒史及牙源性感染史，無(wú)過敏史?；颊叽讲磕[脹部位的病理組織活檢顯示為間質(zhì)內(nèi)輕度慢性炎癥，未見肉芽腫性變。該研究結(jié)果發(fā)現(xiàn)雙側(cè)面神經(jīng)顱內(nèi)段與周圍血管關(guān)系密切，患者反復(fù)出現(xiàn)面癱，可能與局部小血管痙攣，面神經(jīng)受壓所致。診斷明確后，給予患者激素全身系統(tǒng)性應(yīng)用20 d，患者面癱及口唇腫脹癥狀明顯好轉(zhuǎn)。為防止和避免面神經(jīng)麻痹的復(fù)發(fā)，建議患者行面神經(jīng)減壓外科手術(shù)，患者未接受。在診治過程中，于患者發(fā)病2 周后給予其局部針灸治療，造成雙側(cè)面部腫脹及疼痛，停止針灸后面部腫脹及疼痛好轉(zhuǎn)。病情有一過性加重，可能是由于局部針灸治療刺激局部組織的免疫反應(yīng)加重，從而造成局部組織腫脹、疼痛。Zimmer 等［6］的回顧性分析中發(fā)現(xiàn)局部穴位針灸治療可加重病情，這與該文的結(jié)果相同。MRS 患者出現(xiàn)的裂紋舌通常是無(wú)癥狀的、良性的，無(wú)需治療［7］。該患者的裂紋舌為先天性、無(wú)癥狀性，未給予治療，如出現(xiàn)舌裂較寬，影響日常生活，可行外科手術(shù)縫合修補(bǔ)。

綜上所述，MRS 為一種少見的神經(jīng)黏膜及皮膚疾病，復(fù)發(fā)性唇面部水腫、周圍性面癱、裂紋舌為三大主征，有或無(wú)病理組織學(xué)的陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)。臨床上對(duì)于患者進(jìn)行正確診斷、合理治療、可提高患者預(yù)后，減少并發(fā)癥。其確切的病因和發(fā)病機(jī)制尚有待于進(jìn)一步研究。

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