雙側腎錯構瘤的診斷和治療（附6例報告）

李英 馬力 董恩文 劉杰 張學能

腎錯構瘤又稱腎血管平滑肌脂肪瘤，是一種包含異形厚壁血管、平滑肌和成熟脂肪組織的腎臟良性腫瘤［1］。近年來隨著影像技術的發(fā)展以及人群體檢率的提高，因錯構瘤而就診的人數(shù)呈上升趨勢。經(jīng)典的腎錯構瘤患者常合并有結節(jié)性硬化癥，但約80%的腎錯構瘤為散發(fā)病例，不合并該遺傳性疾病［1］。伴有結節(jié)性硬化癥的患者，其錯構瘤常為雙側多發(fā)，而散發(fā)病例則多為單側［2］。不合并結節(jié)性硬化癥，但出現(xiàn)雙側巨大腎錯構瘤者增加了診斷和治療的復雜性，為進一步提升雙側腎錯構瘤的診治經(jīng)驗，我們回顧性分析了在我科接受診治的6例雙側腎錯構瘤患者的臨床資料，現(xiàn)報告如下。

對象與方法

一、一般資料

2001年至2012年期間在我院就診，術后病理證實為雙側腎錯構瘤的患者共計6例的臨床資料納入分析，其中女5例，男1例；年齡19～58歲，中位年齡45歲；所有患者均為雙側腎臟病變，其中表現(xiàn)為腹部腫物4例，其余2例為體檢時偶然發(fā)現(xiàn)。腹部腫物4例中的1例發(fā)現(xiàn)時左側腎錯構瘤已破裂出血，血腫形成而急診入院，所有患者術前均行B超、靜脈尿路造影、腎功能檢查、腹部和頭顱CT、頭顱平片檢查。腹部CT均提示雙腎巨大占位性病變，最大直徑為7～15cm，中位數(shù)為10cm。5例患者靜脈尿路造影出現(xiàn)顯影延遲，1例腎功能輕度受損，頭顱CT均未發(fā)現(xiàn)顱內結節(jié)及鈣化（表1）。

表1 6例患者的臨床一般資料

二、治療方法

本組6例患者中，5例平診入院患者一期行單側腎部分切除術，其中1例行開放手術，1例擬行腹腔鏡手術，后因難度大而中轉開放，其余3例均行后腹腔鏡腎部分切除術。一期手術后，待患者身體恢復至可以耐受手術時行二期治療。其中4例患者二期行對側腎部分切除術，病例1因對側瘤體位置靠近腎盂，且體積較大，保留腎單位手術困難，行高選擇性腎動脈栓塞術。一期和二期手術間隔30～43d，中位時間為37d。另1例（病例6）因左腎錯構瘤破裂急診入院，行開放手術切除左腎（表1）。

結 果

4例接受一期和二期腎部分切除術的患者兩側瘤體完整切除，術后病理診斷為腎錯構瘤。術后腎功能與術前相比無統(tǒng)計學差異。1例一期行單腎部分切除術患者，瘤體完整切除，術后病理診斷為腎錯構瘤；對側行高選擇性腎動脈栓塞術，術后1個月時該瘤體從8.5cm減少至4.5cm。上述5例患者中，1例出現(xiàn)術后高熱，加用抗生素后得以控制，1例因術后血紅蛋白較低，輸紅細胞2單位。上述5例患者隨訪25～36個月，中位隨訪30個月，均未發(fā)現(xiàn)復發(fā)。另1例腫瘤破裂急診入院一期行左腎切除的患者，因失血過多，搶救無效死亡（表1）。

討 論

腎錯構瘤絕大多數(shù)為單發(fā)，常見的癥狀有腰痛、腹部腫塊等，但半數(shù)以上的錯構瘤無明顯癥狀，為體檢偶然發(fā)現(xiàn)。雙側腎錯構瘤多伴有結節(jié)性硬化癥，故而兼有智力發(fā)育遲緩、癲癇、面頰部皮質脂肪腺瘤等其他系統(tǒng)表現(xiàn)，而且腫瘤生長速度更快，癥狀更明顯，所以通常易于診斷［1-2］。B超檢查錯構瘤典型征象為界限清晰的高回聲病變，而腎細胞癌其回聲低于腎實質，故可與之鑒別。CT診斷錯構瘤具有較高的靈敏度和特異度。通常錯構瘤含有脂肪組織，其衰減系數(shù)低于液體，CT值為負值，可與腎細胞癌鑒別［3］。對于孕婦等不適宜行CT檢查的患者，行脂肪抑制MRI可在一定程度上輔助鑒別錯構瘤和腎細胞癌［1］。

由于腎錯構瘤可以與腎細胞癌合并存在，所以當雙側腎多發(fā)占位性病變不合并結節(jié)性硬化癥，腫瘤較大，或者錯構瘤缺乏成熟脂肪組織，導致CT等影像學征象不具有典型特征時，對該疾病的診斷、治療方式的選擇以及兩側治療先后的決策等方面可能存在一定的挑戰(zhàn)［1，4］。

目前對于乏脂肪錯構瘤，超聲和CT用于鑒別診斷的價值受到一定限制［5］。但是由于錯構瘤含有的平滑肌在T2加權MRI顯示為低信號，而腎細胞癌常為高信號，因而可行MRI輔助鑒別診斷。但是乳頭狀腎細胞癌在T2加權MRI上也為低信號，故此時通過影像檢查常難以鑒別［1］。在此種情況下，即使瘤體體積較小，也應采取積極的治療措施。

雖然研究表明Everolimus用于合并結節(jié)性硬化的腎錯構瘤患者可縮小腫瘤體積［6］，但手術仍然是治療大體積腎錯構瘤的主要方式。本研究納入的6例患者均不合并結節(jié)性硬化癥，且雙側瘤體較大，在診斷、治療尤其是手術處理方面有一定難度。結合國內外相關文獻和本組病例的治療經(jīng)驗，我們認為對于雙側腎錯構瘤，如未出現(xiàn)腫瘤破裂出血且腎臟具有一定功能，即使腫瘤較大，也應盡可能采取保留腎單位和腎功能的治療方式，如腎部分切除術、高選擇性動脈栓塞、腫瘤冷凍和射頻消融等［7-10］。對于具體選擇哪一種治療方式，主要依據(jù)腫瘤的大小、部位以及醫(yī)院的硬件和技術條件等。目前還沒有可靠的研究對比分析上述不同治療方式效果的差異。如果雙側腎錯構瘤出現(xiàn)一側腫瘤破裂出血無法控制，可行一側腎臟切除或介入止血，而后對側行保留腎單位的手術［11］。本組5例瘤體未破的患者，均行分期共計10次保留腎單位治療，其中9臺手術為腎臟部分切除術，術中冷凍切片均提示為腎錯構瘤，另1例影像學表現(xiàn)為典型錯構瘤，但因腫瘤太大，且其位置對于行腎部分切除難度太大，故行介入栓塞治療。

關于兩側治療先后的選擇，如一側腫瘤破裂，應優(yōu)先處理該側，但對于較大的未出現(xiàn)破裂的雙側腎錯構瘤，目前尚沒有明確定論。武衛(wèi)等［12］曾于2003年報道了13例開放手術同期治療雙側腎錯構瘤，在同期開放手術中，他們優(yōu)先處理腫瘤較小，處理較容易的一側?？紤]到本組錯構瘤體積大，同期處理手術時間較長，操作難度較大，患者術中和術后風險較高，故我們采用了分期分別處理兩側腎錯構瘤的方法。鑒于較大的腫瘤體積以及腫瘤內出現(xiàn)動脈瘤是腫瘤破裂的高危因素［13］，而腫瘤破裂會引發(fā)出血性休克等嚴重并發(fā)癥，因而我們首先選擇處理腫瘤體積較大或者腫瘤內已形成動脈瘤的一側。由此可見，術前完善相關檢查，精準評估腫瘤特點和患側腎功能，對于雙側腎錯構瘤的診療決策是十分重要的。

此外，手術中應小心操作，盡量減少術中和術后并發(fā)癥；術后積極對癥處理，加強術后護理，促進患者恢復，為盡快二期手術創(chuàng)造條件。在等待二期手術期間，囑患者多臥床休息，不要到偏遠地區(qū)，以保證隨診可靠。如果考慮到腫瘤破裂出血風險較大，可以先行選擇性腎動脈栓塞治療，一方面預防腫瘤破裂出血，為二期手術爭取時間；另一方面可以起到治療作用，縮小瘤體，降低手術處理難度。如出現(xiàn)自發(fā)性破裂出血，可以選擇介入栓塞、開放手術等方式緊急處理。本組5例患者在等待二期手術期間，均未出現(xiàn)錯構瘤破裂出血等問題，提示在完善評估腫瘤特點并做好預案的基礎上，二期處理對側腎錯構瘤是相對安全的。

隨訪結果發(fā)現(xiàn)，采取高選擇性動脈栓塞的1例患者，在隨訪過程中腫瘤體積出現(xiàn)縮小，沒有出現(xiàn)破裂出血等情況。對雙側腎大體積錯構瘤采取分期腎部分切除術患者，其術后長期腎功能與術前相比無顯著差異，腫瘤未見復發(fā)，因而該方法是一種相對安全、有效的治療方式。

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