經(jīng)口咽前路控制性松解復(fù)位＋后路枕頸融合內(nèi)固定術(shù)治療顱底凹陷癥

王達(dá)義 常巍 尚暉 吳亞鵬 郭曉鵬 鄧?yán)?/p>

隨著影像學(xué)技術(shù)的發(fā)展和脊柱外科醫(yī)生對顱底凹陷癥的認(rèn)識不斷深入，臨床上越來越多的顱底凹陷癥得到了診斷。原發(fā)性顱底凹陷癥是一種顱頸交界區(qū)畸形，由于枕骨大孔四周骨質(zhì)內(nèi)陷進(jìn)入顱腔，造成小腦、腦干及脊髓受到壓迫，從而使患者出現(xiàn)一系列臨床表現(xiàn)，而且這種畸形通常合并顱頸交界區(qū)其他部位畸形和高位頸椎椎體發(fā)育畸形。目前對于該病多采用手術(shù)治療，以擴(kuò)大后顱窩容積、解除延髓及上段脊髓的壓迫為主要目的。另外有些醫(yī)生在減壓的同時更注重重建頸枕部的穩(wěn)定性，但手術(shù)難度大、手術(shù)時間長、并發(fā)癥嚴(yán)重。自2011年3月至2014年4月，我科共完成5例采用經(jīng)口咽前路松解控制性復(fù)位＋后路枕頸融合內(nèi)固定術(shù)的患者，取得了良好的臨床效果，現(xiàn)報告如下。

資料與方法

一、一般資料

本組5例患者均為女性，年齡8.0～45.0歲，平均30.6歲；病程3.0～8.0年，平均4.8年。按照日本骨科學(xué)會（Japanese Orthopaedic Association，JOA）神經(jīng)評分標(biāo)準(zhǔn)，術(shù)前頸脊髓功能評分為7.0～12.0分，平均8.8分。

二、影像學(xué)資料

所有患者入院后均行顱骨正側(cè)位及張口位X線檢查，顱底和頸椎三維CT檢查，頭頸部三維MRI成像檢查。精確測量寰齒間距（atlantodental interval，ADI）、齒狀突頂點至Chamberlain線的垂直距離、延髓頸髓角（cervicomedullary angle，CMA）和／或斜坡樞椎角。判斷標(biāo)準(zhǔn)：ADI＞4 mm為寰樞椎脫位；齒狀突位于Chamberlain線上3 mm和／或CMA＜135°為顱底凹陷［1－4］。本組患者平均 ADI測值為6.24 mm、齒狀突頂點超過Chamberlain線垂直距離平均為11.78 mm、平均CMA為123.00°。根據(jù)Goel分型均屬于A型。

三、手術(shù)方法

經(jīng)鼻腔氣管插管全身麻醉成功后，患者取仰臥位，安裝顱骨牽引弓，手術(shù)床保持頭高腳低30°的位置，牽引重量為3～6 kg。原因是：①便于手術(shù)過程中穩(wěn)定頸椎；②在麻醉下，床邊即可C型臂X線機透視了解寰樞關(guān)節(jié)脫位能否復(fù)位，凡是在麻醉下經(jīng)過6 kg左右顱骨牽引，觀察到齒狀突有復(fù)位表現(xiàn)的患者可以避免前路松解手術(shù)，直接后路手術(shù)復(fù)位固定。本組病例在麻醉下經(jīng)過6 kg顱骨牽引均未發(fā)現(xiàn)局部解剖結(jié)構(gòu)有復(fù)位表現(xiàn)。

1.經(jīng)口咽前路手術(shù) 應(yīng)用口腔撐開器撐開口腔，局部反復(fù)使用雙氧水、1∶4的稀碘伏清洗口腔和咽喉部。經(jīng)口咽沿咽后壁正中縱行切開，逐層切開直接到達(dá)椎體表面作骨膜下剝離，顯露樞椎椎體和兩側(cè)側(cè)塊寰樞關(guān)節(jié)間隙；C型臂X線機直視下徹底松解兩側(cè)側(cè)塊關(guān)節(jié)間隙以及前方韌帶，在樞椎椎體植入1枚松質(zhì)骨螺釘，透視后留下標(biāo)示，使用頸椎前路椎間撐開器在寰椎前弓和螺釘之間進(jìn)行適度撐開，撐開距離達(dá)到術(shù)前設(shè)計的松解寬度（一般不超過10 mm），使得寰椎和樞椎之間的解剖關(guān)系恢復(fù)到正?；蛘呋菊＃瑫r避免了過度撐開導(dǎo)致延髓過度拉伸。

2.后路頸枕融合內(nèi)固定術(shù) 達(dá)到前路松解后，患者再取俯臥位。由于頸枕部已經(jīng)完全松解，此時在翻身的時候保持患者局部穩(wěn)定非常重要，而且前路松解完全能夠達(dá)到復(fù)位需要，不需要進(jìn)一步后路松解。持續(xù)顱骨牽引重量3 kg，保持頭高腳低30°的位置，在C型臂X線機透視下調(diào)整枕頸部生理曲度，作枕頸部后路正中切口，顯露需要處理的枕骨和寰椎后弓、樞椎椎板和需要固定節(jié)段的椎板（為了增加穩(wěn)定性，一般至少會固定到C3），安裝Cervifix頸枕融合內(nèi)固定系統(tǒng)，C2采用椎弓根釘，其余頸椎采用側(cè)塊螺釘固定。通過鈦棒的彎曲和牽引后頭部體位的變化恢復(fù)局部解剖結(jié)構(gòu)并固定，將提前取好的自體髂骨塊修剪后植于枕骨與樞椎棘突之間，C2以下固定節(jié)段采用椎板和側(cè)塊間植骨。

沖洗創(chuàng)面，放置引流，逐層關(guān)閉切口。所有手術(shù)過程在神經(jīng)監(jiān)護(hù)儀監(jiān)護(hù)下完成。

四、術(shù)后處理

術(shù)后患者氣管插管帶管在重癥監(jiān)護(hù)室觀察72 h，每天用雙氧水漱口水和生理鹽水交替漱口，24 h內(nèi)不少于6次。48 h內(nèi)應(yīng)用預(yù)防性廣譜頭孢類抗生素。頸后部切口引流管觀察48～72 h，無明顯引流量后拔除?；颊咝g(shù)后頸圍固定3個月。

五、隨訪評估方法

術(shù)后復(fù)查頸椎X線、CT和MRI片了解寰樞關(guān)節(jié)復(fù)位情況，精確測量術(shù)后ADI、齒狀突頂點至Chamberlain線的垂直距離、CMA和／或斜坡樞椎角。CMA正常值143.64°～165.42°；斜坡樞椎角＝CMA×0.939＋12.117［4］，斜坡樞椎角正常值：144.15°～169.47°。按JOA 評分評價隨訪時患者脊髓功能改善情況。

結(jié) 果

本組患者手術(shù)過程順利，5例患者均獲得6.0～28.0個月隨訪，平均18.3個月。術(shù)后6～12個月影像學(xué)檢查顯示：植骨完全融合、內(nèi)固定位置良好。無一例患者發(fā)生螺釘松動、斷裂，寰樞椎關(guān)節(jié)穩(wěn)定性明顯改善，脊髓受壓解除。術(shù)后患者枕頸部疼痛、無力癥狀明顯好轉(zhuǎn)，頸脊髓神經(jīng)功能明顯改善。脊髓損傷評定采用JOA評分，平均評分由術(shù)前的8.8分提高到術(shù)后13.0分（見表1）?；颊咝g(shù)后影像學(xué)表現(xiàn)：延髓前方壓迫完全解除；從表2可以看出，寰齒間距、齒狀突頂點至Chamberlain線垂直距離術(shù)后均比術(shù)前減?。谎铀杓顾杞呛托逼聵凶到切g(shù)后比術(shù)前均增大。典型病例影像學(xué)資料見圖1。

表1 術(shù)前術(shù)后JOA評分情況（分）

表2 術(shù)前術(shù)后局部解剖結(jié)構(gòu)數(shù)據(jù)測量情況

討 論

一、顱底凹陷癥的臨床分型及表現(xiàn)

目前顱底凹陷癥的臨床應(yīng)用較多的是Goel分型，根據(jù)是否合并寰樞椎脫位將其分為A、B兩型［5，6］。A型顱底凹陷癥合并固定的寰樞椎脫位，B型則不合并。很多患者在幼年或者青少年發(fā)育時期即出現(xiàn)畸形，開始不嚴(yán)重，并且多數(shù)沒有神經(jīng)癥狀，隨著局部畸形的進(jìn)一步發(fā)展，特別是局部退變性不穩(wěn)定，患者到成年后開始出現(xiàn)神經(jīng)受壓癥狀，表現(xiàn)為行走不穩(wěn)、四肢束帶感、四肢軀干區(qū)域麻木感，如果不采取手術(shù)治療，患者甚至?xí)霈F(xiàn)呼吸功能障礙。本組病例均屬于A型，并存在寰樞椎脫位和垂直性不穩(wěn)。

二、治療原則和手術(shù)目的

無論是否合并小腦扁桃體下疝畸形（Chiari畸形）或脊髓空洞癥，傳統(tǒng)的觀點是只要做到單純枕骨大孔區(qū)減壓就能夠達(dá)到治療目的，但是越來越多的學(xué)者認(rèn)為通過將局部進(jìn)入枕骨大孔的骨性結(jié)構(gòu)復(fù)位的方法能夠解除神經(jīng)的壓迫，恢復(fù)局部正常的解剖關(guān)系，具有更好的穩(wěn)定性。

根據(jù)本組病例情況，我科手術(shù)遵循的原則和目的是：①解除神經(jīng)系統(tǒng)壓迫；②恢復(fù)并重建枕頸區(qū)正常解剖序列及穩(wěn)定性；③重建正常腦脊液循環(huán)通道。

三、手術(shù)方式的選擇

顱底凹陷癥病例的治療關(guān)鍵是：腦干、延髓脊髓腹側(cè)減壓并解除齒狀突上移［5－7］。既往臨床上多認(rèn)為重建寰椎和齒狀突正常解剖關(guān)系（即進(jìn)行齒狀突復(fù)位）是非常困難和危險，甚至是不可能的。為了達(dá)到治療目的，多數(shù)醫(yī)師會采用切除骨性壓迫的術(shù)式，如：切除壓迫神經(jīng)的齒狀突、枕骨大孔后緣、枕骨斜坡下緣或內(nèi)陷寰椎前后弓等。很多文獻(xiàn)報道了前路齒狀突切除減壓術(shù)和后路枕骨大孔減壓固定融合術(shù)［8，9］。但是這種手術(shù)方式有一定局限性，特別是單純經(jīng)口齒狀突減壓手術(shù)其操作空間小，發(fā)生感染、腦脊液漏、脊髓損傷等并發(fā)癥的概率明顯增加，容易導(dǎo)致較高的致殘率和死亡率，而且并不能徹底解決局部的頸椎后凸畸形，同時內(nèi)固定穩(wěn)定性有限，限制了其臨床應(yīng)用。

圖1 患者，女，28歲，四肢無力、發(fā)僵8年 a、b：術(shù)前X線側(cè)位片和CT片掃描發(fā)現(xiàn)頸枕部明顯發(fā)育畸形，顱底凹陷；c：術(shù)前頸椎MRI發(fā)現(xiàn)頸枕部椎管狹窄，延髓脊髓角113°，齒狀突高于Chamberlain線12 mm；d：術(shù)中定位片，未局部撐開前，寰椎下緣和齒狀突椎體縱行間距15 mm；e：術(shù)中經(jīng)過樞椎置釘、局部松解撐開后，寰椎下緣和齒狀突椎體縱行間距30 mm；f：術(shù)后頸椎MRI片發(fā)現(xiàn)頸枕部椎管狹窄明顯緩解，延髓脊髓角恢復(fù)正常155°，齒狀突高于Chamberlain線不到3 mm；g：術(shù)后頸椎X線側(cè)位片示內(nèi)固定物正常；h：術(shù)后CT矢狀位掃描顯示局部解剖結(jié)構(gòu)基本恢復(fù)正常

近年來，隨著脊柱外科理念和手術(shù)技巧的發(fā)展，臨床上出現(xiàn)了新的治療方法取得了較好的臨床效果，其原理是不依靠直接切除齒狀突等骨性壓迫，而是將壓迫頸延髓的齒狀突從顱內(nèi)拉出復(fù)位，恢復(fù)了局部正常的解剖結(jié)構(gòu)，從而達(dá)到減壓目的［10－14］。1999年Abumi等［10］報道了單純后路椎弓根釘棒系統(tǒng)直接復(fù)位固定治療顱底凹陷癥，取得了很好的復(fù)位與減壓效果。但其研究的大部分病例為類風(fēng)濕病所致顱底凹陷癥，齒狀突復(fù)位相對較容易，而臨床多為先天性畸形，多數(shù)病例為難復(fù)位型。彭新生等［11］選擇的手術(shù)方案是術(shù)前行顱骨牽引2～4周，牽引后進(jìn)行床邊X線片了解齒狀突復(fù)位程度，根據(jù)齒狀突復(fù)位情況及神經(jīng)功能的影響逐漸增加牽引重量，最大牽引重量不超過體重的1／6，當(dāng)齒狀突復(fù)位達(dá)一定程度后（寰樞前、后脫位復(fù)位達(dá)50%及齒狀突垂直復(fù)位達(dá)4 mm）進(jìn)行手術(shù)，患者術(shù)后齒狀突均獲得較好的復(fù)位，術(shù)后頸髓延髓角平均增加32.4°。該方法的優(yōu)點是單純后路手術(shù)，但是僅僅適合部分臨床病例，而且筆者認(rèn)為在無麻醉下牽引一般復(fù)位效果不確切。Wang等［12］采用一期前路松解＋后路復(fù)位固定方法治療顱底凹陷癥并難復(fù)性寰樞脫位，取得了良好的效果，患者術(shù)后延髓腦干角基本恢復(fù)正常。還有一種較為理想的手術(shù)方式是石亮等［13］采用經(jīng)口咽寰樞椎減壓復(fù)位植骨融合口咽寰樞椎復(fù)位鋼板（transoral atlantoaxial reduction plate，TARP）內(nèi)固定術(shù)，通過局部地?fù)伍_并通過提拉技術(shù)使局部的解剖結(jié)構(gòu)恢復(fù)正常，復(fù)位效果確切。但是其最大問題是經(jīng)口咽入路具有較高的感染風(fēng)險，而且術(shù)后還有內(nèi)固定物，切口感染風(fēng)險更高。筆者認(rèn)為，前路良好的松解結(jié)合后路的融合固定能夠安全有效地復(fù)位又能夠較好地穩(wěn)定，感染風(fēng)險也相對較低。

四、經(jīng)口咽前路松解的適應(yīng)證

由于顱底凹陷癥的主要原因是上移進(jìn)入枕骨大孔的齒狀突，造成該處神經(jīng)腹側(cè)受壓，并且往往合并寰樞前后脫位及不穩(wěn)，加重了頸延髓的腹側(cè)受壓。大部分情況下，該寰樞椎脫位是難復(fù)性的，即使無寰樞椎前后脫位的患者，也存在垂直性不穩(wěn)?；谏鲜鲈?，臨床上大多數(shù)病例均適合前路松解＋后路融合固定術(shù)手術(shù)治療［7］。由于僅僅進(jìn)行前路關(guān)節(jié)間隙軟組織松解，對脊髓神經(jīng)沒有直接干擾，所以大多數(shù)不可復(fù)的寰樞關(guān)節(jié)脫位在不切除齒狀突的情況下行前路松解后使復(fù)位成為可能，再經(jīng)后路短節(jié)段寰樞椎枕頸固定，尤其是椎弓根螺釘固定，可以達(dá)到進(jìn)一步地減壓和提供即時的穩(wěn)定性，是一種安全可靠的手術(shù)方法。本組病例均為嚴(yán)重畸形患者，顱底凹陷明顯，并且合并寰樞椎體發(fā)育畸形，在牽引下難以復(fù)位，均需行良好的前路松解，從而使齒狀突復(fù)位并達(dá)到良好的解剖位置成為可能。

五、有效的可控性復(fù)位

只有解決寰樞椎前后脫位狀態(tài)才能徹底達(dá)到恢復(fù)局部解剖結(jié)構(gòu)并解除神經(jīng)壓迫的目的，樞椎椎體螺釘?shù)膬?yōu)點是有復(fù)位的標(biāo)準(zhǔn)和可供復(fù)位的支撐點，讓進(jìn)入枕骨大孔的齒狀突安全并有效地復(fù)位，這也是本手術(shù)成功的關(guān)鍵。盡管許多學(xué)者報道了前路松解手術(shù)的方法和效果，但是都強調(diào)手術(shù)中超重牽引下的松解和后路內(nèi)固定術(shù)，當(dāng)解除牽引后，由于人體自身韌帶以及局部瘢痕組織的強大張力，導(dǎo)致了術(shù)后復(fù)位不理想；而且超重牽引由于不能精確控制，具有出現(xiàn)局部過撐而導(dǎo)致脊髓損傷的風(fēng)險。筆者的經(jīng)驗是手術(shù)中常規(guī)3～6 kg顱骨牽引以達(dá)到穩(wěn)定手術(shù)部位，在直視下切開咽后壁并向兩側(cè)剝離軟組織，顯露側(cè)塊關(guān)節(jié)及樞椎部分椎體，剝離前縱韌帶與頸長肌在前結(jié)節(jié)的起點，充分切斷關(guān)節(jié)囊韌帶。為保證松解的有效性、控制松解的程度，采用樞椎椎體植入1枚松質(zhì)骨螺釘，在寰椎前弓與螺釘之間放置撐開器，根據(jù)術(shù)前CT掃描測量的齒狀突進(jìn)入枕骨大孔的距離進(jìn)行短節(jié)段撐開復(fù)位，即控制性復(fù)位以達(dá)到有效安全松解的目的，通常在松解完成后在3 kg牽引下關(guān)節(jié)囊間隙寬度增加5 mm即可，可避免過度復(fù)位造成的脊髓牽拉傷，手術(shù)在持續(xù)的神經(jīng)監(jiān)測下進(jìn)行，同時嚴(yán)密觀察患者心跳、呼吸變化。

六、前路松解術(shù)的并發(fā)癥防治

前路松解術(shù)常見的主要并發(fā)癥是切口感染不愈合。咽后壁缺少黏膜下組織，但是血液供應(yīng)豐富，如果沒有內(nèi)固定異物存在的情況下傷口愈合相對容易。我科曾經(jīng)采用前路寰樞關(guān)節(jié)復(fù)位鋼板內(nèi)固定術(shù)，術(shù)后并發(fā)切口感染、鋼板外露，最后取出鋼板后切口較快愈合。本組單純前路松解病例無切口感染、愈合不良等并發(fā)癥發(fā)生。脊髓神經(jīng)損傷是該手術(shù)嚴(yán)重的并發(fā)癥，我科既往有1例患者采取前路松解并大重量牽引，在術(shù)中C型臂X線機透視下了解局部解剖結(jié)構(gòu)完全復(fù)位，但是患者術(shù)后死亡。分析原因應(yīng)該與復(fù)位過度導(dǎo)致脊髓牽拉損傷有關(guān)，患者術(shù)后無法自主呼吸，并發(fā)呼吸功能衰竭死亡。因此，通過總結(jié)我科的經(jīng)驗是，嚴(yán)格控制前路松解復(fù)位牽拉齒狀突的距離，既保證了齒狀突完全復(fù)位，又可避免盲目過度松解牽引導(dǎo)致的脊髓損傷并發(fā)癥。

綜上，由于采取前路充分松解手術(shù)，使得齒狀突上移得到充分復(fù)位，保證了手術(shù)成功率。通過樞椎椎體植入松質(zhì)骨螺釘，采用器械撐開定向嚴(yán)格控制牽拉距離，既保證有效松解又最大程度避免對脊髓的過度牽拉損傷。該手術(shù)方式適應(yīng)于以齒狀突上移脫位為主的顱底凹陷癥臨床A型病例。

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