MSCT對(duì)外中耳畸形聽(tīng)骨鏈及相關(guān)結(jié)構(gòu)異常的診斷及評(píng)價(jià)

車(chē)子剛，孟　瑋，彭新桂，楊小慶，儲(chǔ)成鳳，葛　洪，徐柏林，張慶翔，于振坤

（1.東南大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬南京同仁醫(yī)院，江蘇 南京　211102；2.東南大學(xué)附屬中大醫(yī)院放射科，江蘇 南京　210009）

MSCT對(duì)外中耳畸形聽(tīng)骨鏈及相關(guān)結(jié)構(gòu)異常的診斷及評(píng)價(jià)

車(chē)子剛1，孟瑋1，彭新桂2，楊小慶2，儲(chǔ)成鳳1，葛洪1，徐柏林1，張慶翔1，于振坤1

（1.東南大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬南京同仁醫(yī)院，江蘇 南京211102；2.東南大學(xué)附屬中大醫(yī)院放射科，江蘇 南京210009）

目的：探討外中耳先天性畸形聽(tīng)骨鏈及相關(guān)解剖畸形MSCT影像表現(xiàn)，為臨床診斷和治療提供準(zhǔn)確信息。材料和方法：回顧性分析了在我院行顳骨多層螺旋CT容積掃描的外中耳先天性畸形18例32耳，均行MPR、CPR重建顯示聽(tīng)骨鏈及相關(guān)結(jié)構(gòu)異常。結(jié)果：聽(tīng)骨鏈畸形中：錘骨畸形30耳，砧骨畸形28耳，鐙骨畸形8耳，錘砧關(guān)節(jié)融合22耳，砧鐙關(guān)節(jié)異常3耳，聽(tīng)小骨與鼓室壁融合15耳，鐙骨足板固定前庭窗1耳；聽(tīng)小骨未顯示2耳。聽(tīng)骨鏈相關(guān)畸形中：外耳道閉鎖32耳，乳突硬化18耳，小鼓室畸形13耳，前庭窗畸形1耳。結(jié)論：MSCT能準(zhǔn)確顯示外中耳先天畸形聽(tīng)骨鏈及相關(guān)解剖結(jié)構(gòu)畸形，為臨床治療提供準(zhǔn)確信息。

耳疾??；畸形；體層攝影術(shù)，螺旋計(jì)算機(jī)

先天性外中耳畸形是一種發(fā)病原因不明，以耳廓先天發(fā)育不良伴中耳畸形為特點(diǎn)的先天性疾病，是頭頸部最常見(jiàn)先天性畸形之一，臨床多有傳導(dǎo)性耳聾等癥狀。其發(fā)病率各統(tǒng)計(jì)資料有所差別，約為1/20 000～1/10 000［1-2］。外中耳先天性畸形患者，不僅存在耳廓畸形而造成面部整體美容的缺陷，同時(shí)會(huì)引起聽(tīng)力嚴(yán)重?fù)p失。多項(xiàng)臨床研究表明［3-5］，聽(tīng)骨鏈的發(fā)育異常是造成聽(tīng)力損失的重要原因之一，本文通過(guò)對(duì)明確診斷的先天性外中耳畸形患者，行多層螺旋CT掃描及聽(tīng)骨鏈重建，期待為臨床術(shù)前評(píng)估提供輔助參考信息。因耳廓畸形耳鼻咽喉科醫(yī)師可以直接觀(guān)察，但對(duì)于外中耳內(nèi)部解剖結(jié)構(gòu)的畸形，則主要依賴(lài)于MSCT觀(guān)察顳骨內(nèi)部細(xì)節(jié)。因患者臨床主要癥狀為傳導(dǎo)性耳聾，擬將顳骨解剖分為聽(tīng)骨鏈發(fā)育情況及聽(tīng)力傳導(dǎo)通路相關(guān)異常兩部分來(lái)觀(guān)察。聽(tīng)骨鏈發(fā)育異常聽(tīng)小骨是否發(fā)育，錘骨、砧骨、鐙骨各自形態(tài)變化，錘砧關(guān)節(jié)、砧鐙關(guān)節(jié)連接情況，前庭窗是否封閉及鐙骨足板與前庭窗關(guān)聯(lián)情況；聽(tīng)力傳導(dǎo)通路發(fā)育包括乳突氣化程度，外耳道是否閉鎖及狹窄，鼓室發(fā)育情況及是否合并中耳炎，以及與功能機(jī)手術(shù)相關(guān)的面神經(jīng)管走行異常、顳頜關(guān)節(jié)及頜面部發(fā)育異常等。

1　材料與方法

1.1一般資料

本組病例共計(jì)18例，男12例，女6例，年齡l～44歲，平均12.6歲：其中14例為雙側(cè)畸形，4例為單側(cè)，單側(cè)患者中左右各2耳，共32耳。均有不同程度聽(tīng)力下降。伴耳廓畸形20耳。

1.2檢查方法

18例患者均采用GE lightspeed 16層MSCT掃描儀，取仰臥位，以上眶耳線(xiàn)為掃描基線(xiàn)，范圍包含顳骨鼓部、乳突部及巖部等，容積掃描，層厚0.625mm，層間距0.625mm，螺距0.875，管電壓140 kV，管電流200mA，骨算法（Boneplus）重建，之后將原始圖像數(shù)據(jù)傳送到工作站ADW4.6進(jìn)行后處理。后處理技術(shù)包括軸位及冠狀位重建 （MPR），曲面重建（CPR）等評(píng)價(jià)先天性外中耳畸形患者聽(tīng)骨鏈及聽(tīng)力傳導(dǎo)通路相關(guān)解剖結(jié)構(gòu)的MSCT表現(xiàn)。

2　結(jié)果

2.1聽(tīng)骨鏈異常

錘骨畸形（圖1）30耳，砧骨畸形（圖2）28耳，鐙骨畸形8耳，錘砧關(guān)節(jié)融合（圖1，2）22耳，砧鐙關(guān)節(jié)不連或軟連接3耳，聽(tīng)小骨與鼓室壁融合（圖3）15耳，鐙骨足板固定前庭窗1耳；聽(tīng)小骨未顯示2耳。

2.2聽(tīng)力傳導(dǎo)通路相關(guān)畸形

外耳道閉鎖：共32耳，骨性閉鎖（圖4）26耳，膜性閉鎖6耳；乳突硬化18耳；小鼓室13耳，其中6耳鼓室內(nèi)見(jiàn)軟組織密度影，合并慢性中耳乳突炎（圖5）；前庭窗閉鎖1耳。

圖1左側(cè)錘骨柄缺如，錘砧關(guān)節(jié)融合。圖2左側(cè)砧骨畸形（短腳小、長(zhǎng)腳纖細(xì)），錘砧關(guān)節(jié)融合。圖3右側(cè)聽(tīng)小骨與鼓室壁融合。圖4右側(cè)外耳道骨性閉鎖，聽(tīng)小骨發(fā)育畸形。圖5左側(cè)鼓室內(nèi)見(jiàn)軟組織影充填。

Figure 1.The manubrium of malleus was congenitally absent in the left ear with arthrodesis of hammer and anvil.Figure 2.Anvil bone deformities in the left ear with arthrodesis of hammer and anvil.Figure 3.Fusion of auditory ossicles and paries tympanica in the right ear.Figure 4.Atresia of external auditory canal in the right ear with deformity of ossicles.Figure 5.Paddings of soft tissue densities were filled in the left eardrum.

3　討論

3.1發(fā)病基礎(chǔ)及流行病學(xué)調(diào)查

先天性外中耳畸形發(fā)病源于胚胎期發(fā)育異常。外耳道的發(fā)育來(lái)自外胚層，其畸形是胚胎下頜弓（第一鰓弓）和舌骨弓（第二鰓弓）發(fā)育障礙所致，在外耳道形成的不同階段發(fā)生障礙均可造成不同類(lèi)型的外耳道閉鎖或狹窄。中耳的發(fā)育來(lái)自第一咽囊及第一、二腮弓，其中聽(tīng)骨鏈的發(fā)育主要來(lái)自第一和第二腮弓；錘骨頭，砧骨短突、體部及鼓膜張肌由第一鰓弓的Meckel軟骨發(fā)育形成，而除鐙骨底板以外的其他聽(tīng)骨鏈結(jié)構(gòu)，則來(lái)自第二腮弓的Reichert軟骨。顳頜關(guān)節(jié)、面神經(jīng)管等鄰近解剖結(jié)構(gòu)的發(fā)育也與第二腮弓密切相關(guān)，故此類(lèi)結(jié)構(gòu)的合并畸形亦較常見(jiàn)［5-7］。

先天性外中耳畸形的病因目前仍不甚清楚，國(guó)外有學(xué)者認(rèn)為是環(huán)境和遺傳因素共同作用的結(jié)果：在妊娠早期，母體環(huán)境因素中，病毒性感冒、妊娠反應(yīng)過(guò)重、家庭裝修的有毒物質(zhì)等都是可能導(dǎo)致小耳畸形發(fā)病的因素；有小耳畸形家族史的患者遺傳發(fā)病率大致2.9%～33.8%［6，8］，有關(guān)先天性外中耳畸形的流行病學(xué)的調(diào)查顯示，先天性外中耳畸形的發(fā)病率與人種、地域有一定關(guān)系。

3.2解剖基礎(chǔ)及影像學(xué)表現(xiàn)

聽(tīng)骨鏈包含錘骨、砧骨、鐙骨，且以錘砧關(guān)節(jié)、砧鐙關(guān)節(jié)相連，構(gòu)成聽(tīng)小骨鏈，傳遞聲波振動(dòng)。其中，錘骨柄細(xì)長(zhǎng)附著于鼓膜，鐙骨足板和前庭窗膜相連，聽(tīng)小骨之間形成固定杠桿，聲波振動(dòng)鼓膜，經(jīng)聽(tīng)骨鏈?zhǔn)圭嫻窃谇巴ゴ吧喜粩鄶[動(dòng)，聲波傳入內(nèi)耳。影響聽(tīng)力傳導(dǎo)相關(guān)解剖結(jié)構(gòu)還包含外耳道、乳突、鼓室、前庭窗等，這些鄰近解剖結(jié)構(gòu)雖不直屬于聽(tīng)骨鏈，但為聲波至鼓膜傳導(dǎo)必經(jīng)通路，在此也一并探討。

聽(tīng)骨鏈發(fā)育異常在外中耳畸形中較為常見(jiàn)，主要表現(xiàn)為聽(tīng)小骨畸形或缺如［5，9-11］。聽(tīng)小骨畸形最多見(jiàn)，包括錘、砧骨的發(fā)育不全、旋轉(zhuǎn)不良、錘砧關(guān)節(jié)融合等，關(guān)節(jié)融合亦較多見(jiàn)，特別是錘-砧骨融合，本組中發(fā)病率為68%（22/32），與冷同嘉、趙守琴等［10-12］報(bào)道術(shù)中發(fā)現(xiàn)略有差別，還可以砧鐙關(guān)節(jié)不連或軟連接；聽(tīng)小骨畸形與小鼓室畸形常合并出現(xiàn)，表現(xiàn)為聽(tīng)小骨與鼓室壁的融合粘連，本組見(jiàn)15耳，發(fā)病率為47% （15/32），與文獻(xiàn)相符［3，5，12］。聽(tīng)小骨缺如主要表現(xiàn)為錘、砧、鐙骨部分缺如，完全缺如相對(duì)較少［12-15］。

聽(tīng)力傳導(dǎo)通路相關(guān)畸形中，外耳道閉鎖最常見(jiàn)，MSCT可以清晰顯示外耳道狹窄、閉鎖、是否含軟組織密度影等，并可以測(cè)量閉鎖板長(zhǎng)度。閉鎖分骨性和膜性?xún)深?lèi)，病變可累及單側(cè)或雙側(cè)，本組病例中，骨性閉鎖26耳，膜性閉鎖6耳。小鼓室畸形發(fā)生率亦較高，本組共13耳，發(fā)病率為41%（13/32），主要表現(xiàn)為鼓室腔小，常合并鼓室壁缺如、垂直外耳道、聽(tīng)小骨畸形、乳突畸形等，鼓室、乳突內(nèi)有時(shí)伴有炎性改變，在MSCT上表現(xiàn)為軟組織影充填，代表積液、增厚黏膜或肉芽組織、甚至合并中耳膽脂瘤形成［8，10］。

3.3MSCT術(shù)前檢查的臨床意義

先天性外中耳畸形患者因?yàn)槁?tīng)力原因不但影響正常生活，并且幼年因?yàn)橄嚓P(guān)功能的缺陷容易造成心理陰影，對(duì)患兒的正常成長(zhǎng)影響較大，所以對(duì)適合條件的患者行手術(shù)治療十分必要。但由于手術(shù)治療復(fù)雜、方法多樣，特別是外中耳畸形患者的聽(tīng)力重建術(shù)是一項(xiàng)極具挑戰(zhàn)性的技術(shù)，術(shù)前評(píng)估十分必要。

顳骨解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，常規(guī)平片及斷層在顯示先天性外中耳畸形的病理特征方面有一定限制，MSCT對(duì)顯示骨組織精細(xì)解剖結(jié)構(gòu)敏感性高，對(duì)外中耳先天畸形中的聽(tīng)骨鏈畸形及聽(tīng)力傳導(dǎo)通路相關(guān)畸形的病理特征準(zhǔn)確性較高，而且通過(guò)HRCT掃描、小FOV、Boneplus等重建方式，顯著提高了空間分辨率，外中耳細(xì)微解剖結(jié)構(gòu)的清晰度方面也有所提高。MSCT可以參考不同掃描方位綜合觀(guān)察外中耳畸形：在冠狀位上，上下方向的外中耳異常顯示較好，如錘骨柄、砧骨長(zhǎng)腳、鐙骨走行位置、砧鐙關(guān)節(jié)不連或軟連接，骨性外耳道是否閉鎖、閉鎖板厚度的顯示等；在軸位上，前后方向上外中耳解剖結(jié)構(gòu)容易觀(guān)察，故對(duì)錘骨頭、砧骨短突畸形、錘砧關(guān)節(jié)融合等顯示優(yōu)勢(shì)明顯。單一掃描方位不易顯示畸形的全貌，因此術(shù)前MSCT評(píng)估應(yīng)結(jié)合軸位、冠狀位MPR掃描及CPR重建等技術(shù)，便于顯示聽(tīng)骨鏈及聽(tīng)力傳導(dǎo)通路相關(guān)畸形的全貌［5，16］。

外中耳先天性畸形患者多為傳導(dǎo)性耳聾，可行聽(tīng)力重建及鼓室成形術(shù)等給予根治［9，15，17-18］。根據(jù)聽(tīng)骨鏈畸形程度、部位不同采取相應(yīng)手術(shù)措施，如：錘砧關(guān)節(jié)融合、錘骨柄短并鼓室壁融合，可以磨除閉鎖板及分離融合畸形，聽(tīng)骨鏈活動(dòng)好，則將人工鼓膜與砧骨接觸；砧鐙骨不連接或軟連接時(shí)，術(shù)中可取出砧骨后，在畸形的鐙骨上植入一自體骨或陶瓷人工聽(tīng)骨，然后植入自體筋膜組織。文獻(xiàn)報(bào)道［11］鐙骨畸形較少，也與本組資料相符合，提示術(shù)中應(yīng)盡量減少對(duì)鐙骨的探查，以減少損傷。參照MSCT聽(tīng)骨鏈及相關(guān)聽(tīng)力傳導(dǎo)通路的解剖結(jié)構(gòu)分析，還可以選用不同術(shù)式，如乳突徑路、前徑路、鼓竇徑路等，擇最優(yōu)手術(shù)入路，手術(shù)路徑中臨床關(guān)注點(diǎn)要重點(diǎn)觀(guān)察以下幾點(diǎn)：①應(yīng)注意面神經(jīng)（管）走行，尤其是面神經(jīng)與閉鎖板或狹窄外耳道之間的關(guān)系，面神經(jīng)與聽(tīng)骨鏈之間的關(guān)系，面神經(jīng)是否遮蓋前庭窗等，以上畸形均會(huì)對(duì)手術(shù)造成影響，導(dǎo)致術(shù)后聽(tīng)力恢復(fù)不理想等諸多因素，甚至無(wú)法行手術(shù)治療，內(nèi)耳畸形為手術(shù)禁忌；②內(nèi)耳結(jié)構(gòu)，前庭窗與面神經(jīng)關(guān)系，內(nèi)聽(tīng)道情況，前庭導(dǎo)水管情況等；③對(duì)于外耳道骨性閉鎖計(jì)劃行贗復(fù)耳置入術(shù)的患者，術(shù)前則需另外注意乳突氣化程度、閉鎖板厚度測(cè)評(píng)［9，18-19］。

總之，外中耳先天性畸形患者，特別是擬行手術(shù)患者，術(shù)前MSCT綜合評(píng)估和針對(duì)臨床手術(shù)關(guān)注點(diǎn)的重點(diǎn)觀(guān)察，提供精確的影像診斷信息，可以為臨床治療方案的正確制定提供重要參考，目前在部分專(zhuān)科醫(yī)院已作為術(shù)前常規(guī)推廣并廣泛應(yīng)用。

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Evaluation of ossicular chain and dependency structure in external and middle ear malformations based on MSCT

CHE Zi-gang1，MENG Wei1，PENG Xin-gui2，YANG Xiao-qing2，CHU Cheng-feng1，GE Hong1，XU Bo-lin1，ZHANG Qing-xiang1，YU Zhen-kun1
（1.The Affiliated Nanjing Tongren Hospital of Southeast University Medical College，Nanjing 211102，China；2.Department of Radiology，Zhongda Hospital of Southeast University，Nanjing 210009，China）

R764.7；R814.42

B

1008-1062（2015）03-0222-03

2014-08-29

車(chē)子剛（1982-），男，河北保定人，主治醫(yī)師。

于振坤，東南大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬南京同仁醫(yī)院，211102。

南京市醫(yī)學(xué)科技發(fā)展項(xiàng)目（YKK10190）；院級(jí)課題（2014E006）。