新生兒巨大血管瘤伴血小板減少綜合征的臨床診治觀察＊

陳 萍，王洪遠(yuǎn)△，黃學(xué)平

（四川省瀘州市人民醫(yī)院：1.輸血科；2.外一科 646000）

血管瘤是先天性皮膚良性腫瘤［1］。治療的方法很多，有手術(shù)和激光等［2］，但發(fā)生在新生兒的巨大血管瘤伴血小板（PLT）減少及全身紫癜等特征的癥候群稱(chēng)為Kasabach－Merritt綜合征，亦稱(chēng)K－M綜合征［3］。因新生兒體形小，皮膚嬌嫩，自身抵抗力弱，加上巨大血管瘤深在，血流豐富，容易引起大出血，治療起來(lái)具有很大的難度，且難以徹底根治。現(xiàn)將本院2012年收治的1例新生兒巨大血管瘤伴PLT減少綜合征的臨床治療經(jīng)驗(yàn)進(jìn)行總結(jié)分析如下。

1 臨床資料

患兒為39周孕行剖腹產(chǎn)產(chǎn)下的1例體質(zhì)量3330g的新生兒，女，出生后評(píng)分好。于2012年4月13日出生后20min入本院新生兒科，入院查體體溫36.7℃，心率133次／min，呼吸53次／min。見(jiàn)右胸右肩部有一10cm×12cm×13cm大小，質(zhì)硬，張力高的紫色包塊，身體其他部位有散在出血點(diǎn)，根據(jù)臨床特征及相關(guān)的實(shí)驗(yàn)檢查，初步診斷：（1）擠壓綜合征；（2）血管瘤待排。實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果為：血常規(guī)WBC 15.85×109／L，RBC 1.86×1012／L，Hb 133g／L，PLT 8×109／L（手工計(jì)數(shù)7×109／L）；ABO血型為B型，RhD血型為陽(yáng)性；PT 19.4s（參考值9.3～12.9s），APTT 67.1s（參考值20～40s），F(xiàn)IB 0.369g／L（參考值2～4g／L），TT 30.2s（參考值14～21s）；尿常規(guī)隱血＋＋，紅細(xì)胞779.20／μL（參考值0～25／μL）；糞便常規(guī)隱血陰性，鏡檢紅細(xì)胞陰性。產(chǎn)婦各方面基本正常，自述在懷孕期間反復(fù)牙齦出血、腫脹，乙型肝炎病毒檢測(cè)為“小三陽(yáng)”。

根據(jù)患兒的臨床體征及實(shí)驗(yàn)室的檢查結(jié)果，PLT計(jì)數(shù)極低及采血部位止血時(shí)間延長(zhǎng)等，臨床給予靜脈輸注丙種球蛋白和激素的藥物治療，聯(lián)合多次小劑量的PLT懸液和新鮮冰凍血漿、冷沉淀、懸浮紅細(xì)胞輸注，輸注后復(fù)查血常規(guī)的治療方案，具體輸注血液品種、輸注量、輸注時(shí)間及輸注后PLT計(jì)數(shù)結(jié)果見(jiàn)表1。

表1 輸注血液品種、輸注量、輸注時(shí)間及輸注后PLT計(jì)數(shù)結(jié)果

經(jīng)過(guò)5d時(shí)間給患兒輸注PLT懸液和新鮮冰凍血漿、冷沉淀來(lái)提高PLT計(jì)數(shù)和改善凝血功能，治療至4月17日時(shí)，PLT計(jì)數(shù)仍為13×109／L，呈進(jìn)行性下降的趨勢(shì)，采血部位的止血時(shí)間依然明顯延長(zhǎng)，右肩部的腫塊僅縮小約0.5cm，治療效果欠佳。在4月17日下午醫(yī)院組織了由新生兒科、輸血科、超聲科、重癥醫(yī)學(xué)科、小兒外科、中心血站等多學(xué)科的聯(lián)合會(huì)診，在會(huì)診討論時(shí)，根據(jù)患兒的臨床病情，已使用的治療方案及治療效果進(jìn)行綜合分析后，排除擠壓綜合征，考慮為新生兒巨大血管瘤或免疫性PLT減少癥。決定暫不行多次少量輸注PLT懸液的支持療法。因患兒母親為乙型肝炎“小三陽(yáng)”患者，故放棄了中國(guó)科學(xué)院輸血研究所相關(guān)專(zhuān)家建議，用患兒母親的單采PLT通過(guò)生理鹽水低速洗滌后輸注給患兒的治療方案，采取換血的治療方案，因患兒血型為B型RhD陽(yáng)性，直接用B型RhD陽(yáng)性新鮮全血換血，同時(shí)采用壓迫治療來(lái)逐步阻斷血腫的血供。采集患兒的血液到省血研所作相關(guān)的PLT抗原、PLT抗體檢查，排除免疫性PLT減少綜合征。

4月17日晚執(zhí)行換血治療。通過(guò)用全血進(jìn)行換血的治療后，患兒PLT上升到了151×109／L。但18日上午PLT又下降到了39×109／L，外送到省血研所做的相關(guān)檢查結(jié)果均為陰性，排除了新生兒同種免疫性PLT減少癥，診斷為新生兒巨大血管瘤伴PLT減少綜合征。在隨后的治療中，主要是采用藥物治療和壓迫治療來(lái)根除血管瘤，繼續(xù)輸注小劑量PLT和新鮮冰凍血漿來(lái)提高PLT計(jì)數(shù)，補(bǔ)充凝血因子，改善患兒凝血功能。

經(jīng)過(guò)近40d的治療，患兒的血管瘤逐漸減小并消退，PLT計(jì)數(shù)逐漸升高，身體各項(xiàng)指標(biāo)達(dá)到正常，康復(fù)出院。出院后對(duì)患兒繼續(xù)隨訪了3個(gè)月，身體狀況良好，健康活潑。

2 討 論

嬰兒血管瘤是兒童期最常見(jiàn)的良性腫瘤，發(fā)病率高達(dá)10%，早產(chǎn)兒20%會(huì)發(fā)生嬰兒血管瘤［4］。但對(duì)其發(fā)生、發(fā)展存在著許多爭(zhēng)議，其來(lái)源于血管內(nèi)皮細(xì)胞的良性腫瘤，具有特征性的增生期、穩(wěn)定期和消退期表現(xiàn)［5］。新生兒巨大血管瘤伴PLT減少綜合征，是小兒血管瘤的嚴(yán)重并發(fā)癥，多在新生兒及小嬰兒期發(fā)病，通常見(jiàn)于6個(gè)月內(nèi)的嬰兒，其特點(diǎn)是巨大血管瘤、PLT減少和消耗性凝血障礙。患兒的主要死亡的原因是出血，其次是消耗性凝血障礙［6］。PLT減少的原因與血管瘤的存在密切相關(guān)。其病因機(jī)制目前認(rèn)為是PLT流經(jīng)血管瘤迂回曲折的毛細(xì)血管時(shí)，PLT滯留于瘤體內(nèi)及合并DIC，PLT消耗過(guò)多及遺傳免疫因素致PLT破壞增加和巨細(xì)胞生成障礙等所致［7］。同時(shí)纖維蛋白原的消耗和凝血因子Ⅴ、Ⅷ的改變使凝血機(jī)制異常［8］。K－M 綜合征患兒多采用綜合治療［9］。首先是采取壓迫或手術(shù)的方法阻斷血管瘤的血供，使瘤體因缺血而逐漸減小直至消失。采用藥物治療及配合輸血以提高外周PLT計(jì)數(shù)，糾正PLT減少和改善凝血功能。

本案例患兒經(jīng)過(guò)5dPLT懸液和新鮮冰凍血漿的輸注治療后，PLT計(jì)數(shù)及凝血功能未得到明顯改善，是因?yàn)榫薮笱芰龅牧鲶w沒(méi)有減小，甚至有出血傾向，使外周血流經(jīng)瘤體時(shí)PLT破壞過(guò)多，凝血因子大量消耗。在此情況下醫(yī)院及時(shí)組織多學(xué)科的會(huì)診，根據(jù)患兒的實(shí)際情況、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果，以及已采用的治療方案無(wú)效等因素，作出科學(xué)評(píng)估、判斷，及時(shí)調(diào)整治療方案，采用多種方法聯(lián)合治療。首先采用壓迫止血的手段逐漸阻斷瘤體的血供，達(dá)到使瘤體因缺血而逐漸縮小的目的，同時(shí)繼續(xù)使用藥物加輸血治療方法提高外周血中PLT計(jì)數(shù)，補(bǔ)充凝血因子，防止出血，最終這1例罕見(jiàn)的新生兒巨大血管瘤伴PLT減少綜合征患兒能夠治愈出院，并且在其后的生活中能夠健康成長(zhǎng)。

經(jīng)過(guò)本案例也說(shuō)明輸血科要與臨床科室密切配合，在給患者進(jìn)行輸血治療時(shí)，要從患者的實(shí)際病情出發(fā)，把握好血液輸注的原則。輸血后由經(jīng)治醫(yī)師及時(shí)評(píng)估輸血治療效果，對(duì)于未達(dá)到輸血治療效果的，要查找原因消除影響因素，多學(xué)科合作，采取聯(lián)合治療的方法，積極治療原發(fā)病，最終取得有效的治療效果。

［1］邊冬梅，王宇，段寶玲，等.臀部巨大血管瘤切除術(shù)的手術(shù)配合［J］.中華護(hù)理雜志，2011，46（10）：1021－1022.

［2］楊麗華，王斌，李超芹，等.α－2b干擾素成功治療嬰兒巨大血管瘤5例報(bào)告［J］.臨床兒科雜志，2011，29（6）：576－579.

［3］周少毅.Kasabach－Merritt綜合征治療研究新進(jìn)展［J］.中華小兒外科雜志，2012，33（12）：948－950.

［4］唐妮娜，張?zhí)玫拢褓t文.嬰兒血管瘤的藥物治療［J］.中國(guó)皮膚性病學(xué)雜志，2012，26（2）：167－169.

［5］張靖，鄧細(xì)河，王洪濤，等.經(jīng)導(dǎo)管動(dòng)脈栓塞治療嬰兒頜面部巨大血管瘤［J］.中華小兒外科雜志，2009，30（6）：345－348.

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［8］肖敏.新生兒巨大血管瘤伴血小板減少綜合征1例［J］.罕少疾病雜志，2005，12（2）：封三.

［9］盛玉.5例新生兒K－M綜合征的臨床觀察及護(hù)理［J］.實(shí)用臨床醫(yī)藥雜志，2013，17（18）：165－167.