成功搶救6例妊娠期急性脂肪肝臨床分析

張廣霞

【摘 要】目的：探討妊娠期急性脂肪肝（AFLP）的臨床特點。方法：對我院收治的6例妊娠期急性脂肪肝患者的資料進行研究。結果：AFLP患者均有不同程度的消化道癥狀，表現以肝損害為主伴多器官功能受損，其特點為血清膽紅素升高、肝酶升高、白蛋白降低、凝血功能異常、白細胞異常升高。結論：AFLP是發(fā)生在妊娠晚期的嚴重并發(fā)癥，早期診斷，及時終止妊娠，積極支持治療，多學科合作搶救多器官功能障礙綜合征是提高AFLP治愈率，減少母嬰并發(fā)癥的關鍵。

【關鍵詞】妊娠期；急性脂肪肝；多學科綜合治療；人工肝

妊娠期急性脂肪肝（acute fatty liver of pregnancy，AFLP）主要表現為進行性加重的黃疸、凝血功能障礙和肝臟功能急劇衰竭，主要特征為肝臟小滴脂肪變性。AFLP常發(fā)生在妊娠晚期，發(fā)病率低但病死率極高，發(fā)病急驟，病情兇險，可在很短時間內快速發(fā)展為急性肝功能衰竭、彌漫性血管內凝血、多器官衰竭，母嬰并發(fā)癥多、死亡率高、預后不詳，影響母兒的身心健康。

1 臨床資料

1.1 一般資料

我院2010年1月至2014年1月收治AFLP患者共6例?；颊咂骄挲g28歲（22～34歲）；平均發(fā)病孕周36+1周（34+5～38+2周）；發(fā)病距分娩時間平均13h（2h～24h）。初產婦5例，經產婦1例，單胎4例，雙胎2例，男胎4例，女胎4例。6例病例均無特殊家族史。

1.2 臨床特征

6例患者均有消化道癥狀，表現為不同程度的乏力、惡心、嘔吐及上腹不適等，繼之出現進行性加重的皮膚、鞏膜黃染及尿色發(fā)黃。

1.3 實驗室結果

6例患者血清總膽紅素均明顯升高，以直接膽紅素升高為主；轉氨酶升高，以血清ALT、AST升高為主；血清白蛋白均降低。6例中各種肝炎病毒標志物均為陰性。6例凝血功能均異常：表現為PT、APTT延長、纖維蛋白原降低、血小板減少。6例患者均有白細胞升高。6例肌酐增高，3例尿素氮增高；3例3P試驗陽性，1例弱陽性。

1.4 超聲檢查

2例報告為肝內回聲增強、細小點狀回聲，另4例無異常。

1.5 分娩經過及母嬰結局

6例患者中分娩前診斷為AFLP者4例，分娩后診斷者2例；陰道分娩1例，剖宮產5例。產后出血3例>1000ml，4例患者出現少尿、急性腎衰。

2 討論

2.1 病因。

病因不明。妊娠期急性脂肪肝表現為急性肝細胞脂肪變性所引起的肝功能障礙。由于AFLP發(fā)生于妊娠晚期，只有終止妊娠才可能痊愈，故有學者認為其發(fā)生與妊娠導致激素變化有關，使脂肪酸堆積，加之營養(yǎng)障礙等引起脂肪氧化物質缺乏或酶系統(tǒng)代謝障礙。此外，病毒感染、中毒、藥物（如四環(huán)素）、營養(yǎng)不良、妊娠期高血壓疾病等多因素對線粒體脂肪酸氧化的損害作用可能也與之有關。

2.2 診斷

主要依據：①妊娠晚期無明顯誘因出現不同程度的上腹不適癥狀，伴黃疸進行性加重。②妊娠婦女肝炎標志物均陰性，且既往無肝病史及肝炎接觸史。③肝、腎功能出現不同程度的異常，表現為谷丙轉氨酶、血清膽紅素升高，以直接膽紅素升高為主，肌酐、尿酸、尿素氮均升高。④白細胞升高，血小板減少，凝血功能障礙。⑤超聲提示肝區(qū)彌漫性密集光點，呈雪花狀，強弱不均。⑥肝穿刺活檢病理變化表現為微滴性彌漫脂肪變性，炎癥、壞死不明顯，肝小葉完整。

2.3 鑒別診斷

妊娠期急性脂肪肝與妊娠合并肝炎后肝硬化、HELLP綜合征均有嚴重的肝功能損害，需加以鑒別。妊娠合并肝炎后肝硬化：嚴重肝纖維化、肝硬化使肝小葉被破壞、扭曲、改建，常有肝細胞排泌膽汁異常。腹部超聲、CT掃描可幫助診斷，超聲導向下肝細針穿刺活檢發(fā)現假小葉形成可確診。

2.4 治療

我們要重視病人的臨床表現，AFLP多見于妊娠30周后，以初產婦居多。早期僅有惡心、乏力、不適等一般癥狀。1～2周后病情迅速惡化。孕婦無明顯誘因出現進行性加重的黃疸，不伴瘙癢。出現不同程度的腹痛，可局限亦可彌散。病人常有蛋白尿、水腫，如不終止妊娠則病情進行性加重，出現凝血功能障礙、彌散性血管內凝血、皮膚淤點淤斑、消化道或齒齦出血等，有的伴精神癥狀，出現意識障礙、肝性腦病，病情繼續(xù)進展出現少尿、無尿和腎功能衰竭、肝腎綜合征等，死亡率增高。實驗室檢查有白細胞明顯升高、血小板減少、凝血酶原時間延長、嚴重低血糖等不同表現。血清膽紅素升高，但尿膽紅素陰性。B超可見肝區(qū)彌漫性的密度增高區(qū)[1]。

AFLP是發(fā)生在妊娠晚期或產褥早期的一種嚴重并發(fā)癥，發(fā)病率低，但母嬰死亡率高達85%以上，早期診斷是AFLP患者搶救成功的關鍵，一旦診斷后應立即終止妊娠，終止妊娠是提高妊娠期急性脂肪肝治愈率的重要保證[2]。終止妊娠方式：除短時間內能自然分娩外，應以剖宮產為宜。多學科綜合治療是成功治療本病的又一關鍵，對失血嚴重者需補液、輸血、輸血漿糾正失血性貧血，因陰道大量出血無法控制者需行子宮次全切除術。對于有感染情況者要積極控制感染并預防腎衰竭；對肝功能有損害者予以護肝、保肝、促進肝細胞再生等對癥治療；凝血功能障礙者予輸注新鮮冰凍血漿、凝血酶原復合物和纖維蛋白原，嚴重者可采用血液透析、血漿置換或人工肝治療[3]；并給予能量合劑、支鏈氨基酸、白蛋白等對癥支持營養(yǎng)治療。

2.5 預后

近10年來AFLP的預后明顯改善，提高母嬰治愈率的要點是早期診斷和及時終止妊娠。大部分孕婦終止妊娠后癥狀迅速改善，無明顯后遺癥及并發(fā)癥。目前認為AFLP有復發(fā)可能。因此，有AFLP史者在以后的妊娠中一定要定期產檢，增加產檢次數，提高檢查質量。

早期盡快結束妊娠可明顯改善母嬰結局，改善圍產兒預后，一般認為存活的新生兒預后良好。

妊娠期急性脂肪肝是特發(fā)于妊娠晚期的一種少見而嚴重的并發(fā)癥，以黃疸、肝腎功能損害、凝血功能障礙為主要特征，病情兇險，母兒病死率高，早期診斷、及時終止妊娠及多學科綜合治理有助于改善預后。

參考文獻

[1]萬薔，劉芳. 超聲顯像診斷脂肪肝126例[J]. 第四軍醫(yī)大學學報，2002，23（15）：1440.

[2]Cunningham FG，Gant NF，Leveno KJ. Williams Obstetrics 21 sted[M]. McGraw-Hill Companies Inc. New Youk，2001：1285.

[3]宋巖峰，黃惠娟，郝嵐，等. 人工肝血漿置換療法用于妊娠期急性脂肪肝治療一例分析[J].中華婦產科雜志，2004，39（9）：636.