兒童脊柱嗜酸性肉芽腫的影像學(xué)診斷

李志勇，林飛飛，干蕓根，葉文宏，曾洪武，曹衛(wèi)國

(廣東省深圳市兒童醫(yī)院放射科，廣東 深圳 518026)

影像園地

兒童脊柱嗜酸性肉芽腫的影像學(xué)診斷

李志勇，林飛飛，干蕓根，葉文宏，曾洪武，曹衛(wèi)國

(廣東省深圳市兒童醫(yī)院放射科，廣東 深圳 518026)

目的 探討兒童脊柱嗜酸性肉芽腫的影像學(xué)表現(xiàn)。方法 回顧性分析深圳市兒童醫(yī)院2007年1月至2013年12月經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的12 例兒童脊柱嗜酸性肉芽腫的影像學(xué)資料，男性5 例，女性7 例；年齡1～13 歲，平均年齡為5 歲3個(gè)月。12 例均行常規(guī)X線檢查，6 例行CT檢查，11 例行MRI檢查。結(jié)果 12 例脊柱嗜酸性肉芽腫中，10 例單發(fā)病灶，2 例多發(fā)病灶，共15個(gè)病灶，其中頸椎2個(gè)，胸椎5個(gè)，腰椎8個(gè)。15個(gè)病變均位于椎體，2個(gè)同時(shí)累及椎體附件。X線表現(xiàn)為不同程度的椎體變扁，椎間隙正?；蛟鰧?。CT表現(xiàn)為椎體骨質(zhì)破壞，部分病灶周圍可見骨質(zhì)硬化。MRI表現(xiàn)為破壞的椎體T1WI呈等信號(hào)或稍低信號(hào)，T2WI呈等信號(hào)或稍高信號(hào)。椎體變扁呈楔形或呈盤狀改變。3個(gè)病灶椎旁軟組織腫塊形成，其信號(hào)特點(diǎn)與病變椎體相仿，其中2個(gè)突向椎管內(nèi)壓迫硬膜囊及脊髓。3 例引起脊柱不同程度后凸畸形。病灶鄰近椎間盤信號(hào)正常。4 例MRI增強(qiáng)掃描顯示受損椎體及椎旁軟組織腫塊不同程度強(qiáng)化。結(jié)論 兒童脊柱嗜酸性肉芽腫影像學(xué)表現(xiàn)具有一定特征性，MRI表現(xiàn)最具診斷價(jià)值，可為臨床診治提供可靠的影像學(xué)依據(jù)。

脊柱；嗜酸性肉芽腫；影像學(xué)診斷

嗜酸性肉芽腫(eosinophilic granuloma，EG)為朗格罕式細(xì)胞組織增生癥的一種，多發(fā)生于青少年，常累及骨骼系統(tǒng)，脊柱是本病的好發(fā)部位之一，早期診斷治療可改善預(yù)后[1]。本文回顧性分析深圳市兒童醫(yī)院2007年1月至2013年12月12 例經(jīng)臨床手術(shù)證實(shí)的兒童脊柱嗜酸性肉芽腫的DR、CT及MRI資料，以期提高對(duì)本病的診斷水平。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 本組12 例，其中男性5 例，女性7 例；年齡1～13 歲，平均年齡為5 歲3個(gè)月。主要臨床表現(xiàn)：局部疼痛伴活動(dòng)障礙12 例，脊柱后突畸形3 例，雙下肢肌力減退及麻木2 例。實(shí)驗(yàn)室檢查：血沉增快4 例，嗜酸性粒細(xì)胞增高2 例，堿性磷酸酶增高1 例。

1.2 設(shè)備與方法 X線檢查選用DR成像儀，常規(guī)攝脊柱正側(cè)位片。CT：采用GE Optima 64排螺旋CT機(jī)或GE HiSpeed Nx/i雙排螺旋CT機(jī)，層厚5 mm，薄層重建后經(jīng)MRP后處理獲得脊柱多方位圖像。MRI：選用GE Signa1.5T超導(dǎo)磁共振成像儀，相控陣列線圈，梯度場(chǎng)強(qiáng)度40 mT/m，層厚4 mm，層距0.5 mm，視野32×32。掃描參數(shù)：a)矢狀位：自旋回波序列(spin echo，SE)-T1WI(TR/TE=450 ms/10 ms)、快速自旋回波序列(fast spin echo，F(xiàn)SE)-T2WI(TR/TE=3000 ms/90 ms)、短時(shí)間反轉(zhuǎn)恢復(fù)(short-time inversion recovery，STIR)脂肪抑制序列(TR/TE=3200 ms/12.9 ms，T1=150 ms)；b)橫斷位FSE-T2WI(TR/TE=3000 ms/90 ms)。增強(qiáng)對(duì)比劑為釓噴酸葡胺，注射劑量為0.2 mL/kg。不能配合的患兒檢查前給予10%水合氯醛0.5 mL/kg灌腸或口服鎮(zhèn)靜。

2 結(jié) 果

2.1 病變部位 本組12 例中單發(fā)10 例，多發(fā)2 例，其中累及2個(gè)椎體1 例，累及3個(gè)椎體1 例，共累及15個(gè)椎體，位于頸椎2個(gè)，胸椎5個(gè)，腰椎8個(gè)。15個(gè)病變均位于椎體，其中2個(gè)累及椎體附件。

2.2 X線表現(xiàn) 15個(gè)病椎形態(tài)均有變形，4個(gè)椎體呈楔形變扁，9個(gè)椎體壓縮變扁呈盤狀，2個(gè)椎體明顯變扁呈硬幣狀。所有病灶椎體密度均有明顯變化，10個(gè)椎體單純?cè)龈咧旅埽?個(gè)椎體呈高低混雜密度改變。椎間隙增寬2個(gè)。脊柱后凸畸形3個(gè)。

2.3 CT表現(xiàn) 6 例行CT檢查，共8個(gè)病椎，均可見不同程度溶骨性破壞，呈楔形或盤狀改變。4個(gè)病灶周圍見不同程度骨質(zhì)硬化。椎間隙均未見異常。脊柱后突畸形2個(gè)。1 例椎弓根受累。1 例伴椎旁軟組織腫脹。

2.4 MRI表現(xiàn) 11 例行MRI檢查，共14個(gè)病椎，均有不同程度骨質(zhì)破壞、壓縮，表現(xiàn)為扁平椎10個(gè)，楔形椎4個(gè)，破壞椎體使前后徑增加超過椎體前后緣。病變椎體T1WI呈等信號(hào)6個(gè)，稍低信號(hào)8個(gè)，T2WI呈等信號(hào)4個(gè)，稍高信號(hào)10個(gè)，STIR均呈高信號(hào)，其內(nèi)信號(hào)均勻8個(gè)，混雜高信號(hào)6個(gè)。3個(gè)病椎周圍軟組織腫塊形成，其信號(hào)特點(diǎn)及強(qiáng)化方式與病變椎體相仿，其中2個(gè)突向椎管內(nèi)壓迫硬膜囊及脊髓。3 例引起脊柱不同程度后凸畸形。2 例可見椎弓根及椎板信號(hào)異常。10 例椎間盤形態(tài)信號(hào)正常，2 例稍顯膨隆。4 例MR增強(qiáng)掃描顯示受損椎體明顯強(qiáng)化。典型病例影像學(xué)資料見圖1～15。

圖1 CT矢狀位重建示第5頸椎明顯變扁呈盤狀(箭頭所示) 圖2 病椎呈T1低信號(hào)(箭頭所示) 圖3 病椎呈T2高信號(hào)(箭頭所示) 圖4 增強(qiáng)T1WI示病椎明顯強(qiáng)化，椎間盤正常(箭頭所示) 圖5 第9胸椎稍變扁，呈等T1信號(hào)(白箭頭所示)，后方椎管內(nèi)軟組織腫塊形成，其信號(hào)與病椎信號(hào)相仿(黑箭頭所示)

3 討 論

3.1 病因、病理及臨床特點(diǎn) 骨嗜酸性肉芽腫是指局限于骨的組織細(xì)胞增多癥，屬于朗格罕氏組織細(xì)胞增生癥(Langerhans′cell histiocytosis，LCH)中的局灶型，是一種以骨質(zhì)破壞、良性局限性組織細(xì)胞增生和嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)為主要特點(diǎn)的免疫缺陷性疾病，其病因不明，與勒雪病、韓-雪-柯病均屬于LCH，具有相同的病理基礎(chǔ)，臨床癥狀輕，自限自愈的修復(fù)過程和多發(fā)病變的此起彼伏特點(diǎn)[2]。病理上以大單核細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)形成肉芽腫為特點(diǎn)，自骨髓腔侵蝕骨皮質(zhì)，甚至穿破骨皮質(zhì)形成局部軟組織腫塊。本病可分為三個(gè)階段：a)增生期。朗格罕氏細(xì)胞聚集增生、廣泛浸潤(rùn)而引起骨質(zhì)疏松；b)肉芽腫期。伴隨病變進(jìn)展，肉芽腫代替正常骨組織，形成骨缺損；c)退縮期。病變治愈、修復(fù)，纖維組織代替肉芽腫，可見骨質(zhì)增生、硬化[3]。脊柱EG可侵犯單個(gè)、多個(gè)相鄰或間隔的椎體，以胸、腰椎最為常見，頸椎次之，本組15個(gè)病椎，其中胸椎5個(gè)，腰椎8個(gè)，占87%。骨EG好發(fā)于兒童和青少年，平均發(fā)病年齡為5.3 歲，與文獻(xiàn)報(bào)道相似[4]。本組病例男性發(fā)病5 例，占42%，文獻(xiàn)報(bào)道男性發(fā)病率高，這可能與樣本數(shù)較少有關(guān)。其主要臨床表現(xiàn)為患部疼痛，無特異性，一般無全身癥狀，當(dāng)病灶累及脊髓時(shí)可出現(xiàn)癱瘓癥狀。部分病例的實(shí)驗(yàn)室檢查可出現(xiàn)血沉增快或嗜酸性粒細(xì)胞增高[5]。

圖6 第9胸椎呈T2稍高信號(hào)(白箭頭所示)，軟組織腫塊亦呈稍高信號(hào)(黑箭頭所示) 圖7 增強(qiáng)T1WI示病椎及軟組織腫塊均明顯強(qiáng)化(箭頭所示) 圖8 DR側(cè)位片示第11胸椎呈楔形變扁(箭頭所示) 圖9 CT矢狀位重建示第11、12椎體骨質(zhì)破壞，周圍骨質(zhì)增生硬化(箭頭所示) 圖10 T2WI示椎間盤正常(箭頭所示)

圖11 T1WI示第3腰椎明顯變扁(白箭頭所示)，后方椎管內(nèi)軟組織腫塊形成(黑箭頭所示) 圖12 T2WI示病椎上下椎間盤膨隆(白箭頭所示)，軟組織包塊呈T2稍高信號(hào)，與病椎信號(hào)相仿(黑箭頭所示) 圖13 DR側(cè)位片示第5腰椎明顯變扁呈硬幣狀(箭頭所示) 圖14 病椎呈T1稍低信號(hào)(箭頭所示) 圖15 病椎呈T2稍高信號(hào)(箭頭所示)，其前后徑增寬，壓迫后方脊膜囊

3.2 影像學(xué)特點(diǎn)分析 a)椎體破壞：早期病椎呈中心區(qū)溶骨性骨質(zhì)破壞，隨著病情發(fā)展出現(xiàn)椎體壓縮、塌陷、變扁，最終形成扁平椎，扁平椎是兒童脊柱EG特征性影像學(xué)表現(xiàn)，本組資料15個(gè)病椎中有10個(gè)明顯變扁呈盤狀或硬幣狀。在引起扁平椎樣改變疾病中，脊椎EG是扁平椎最常見的病因[6]。CT圖像能清晰顯示椎體及附件骨質(zhì)破壞情況，主要表現(xiàn)為不規(guī)則溶骨性破壞，邊界不清楚，其內(nèi)可見殘留死骨，利用多平面三維重建，能直觀顯示病椎與相鄰椎體之間的關(guān)系。當(dāng)椎體壓縮明顯或多個(gè)椎體連續(xù)受累時(shí)，椎體相互靠攏，可導(dǎo)致椎體后突畸形，晚期常見骨質(zhì)增生硬化，破壞區(qū)逐漸減少，病椎椎體密度增高[7]。本組資料15個(gè)病椎在MRI上表現(xiàn)為T1WI呈等信號(hào)或稍低信號(hào)，T2WI呈等信號(hào)或稍高信號(hào)，STIR呈高信號(hào)或混雜信號(hào)，MRI增強(qiáng)掃描病椎呈明顯強(qiáng)化，但EG的椎體信號(hào)變化不具有特征性，與文獻(xiàn)報(bào)道結(jié)果相似，上述信號(hào)特征的變化可能與病變處于不同病理階段有關(guān)[8]。本組中MRI檢查還可以發(fā)現(xiàn)2 例合并椎弓根信號(hào)異常。b)椎間盤變化：脊柱EG通常不累及椎間盤，受累椎體上下椎間隙一般保持正常高度，本組資料中DR僅見2 例椎間隙增寬，余椎間隙均表現(xiàn)正常。MRI表現(xiàn)椎間盤信號(hào)正常，部分可表現(xiàn)為輕度膨隆。本組2 例可見椎間盤輕度膨隆，無椎間盤破壞征象，與文獻(xiàn)報(bào)道一致[9]。c)椎旁軟組織腫塊特點(diǎn)：冠狀面示軟組織腫塊緊鄰椎體周圍，其信號(hào)改變及強(qiáng)化方式與病變椎體一致[10]。楊永勝等[11]認(rèn)為此征象具有重要價(jià)值，是診斷脊柱EG的重要征象。

3.3 各種影像學(xué)檢查方法的比較 在選擇影像學(xué)檢查手段時(shí)，需要充分利用好X線、CT及MRI的特點(diǎn)進(jìn)行診斷檢查。X線簡(jiǎn)便易行、經(jīng)濟(jì)實(shí)惠，可整體觀察脊柱病變、骨質(zhì)破壞區(qū)的情況，是骨骼系統(tǒng)疾病的首選檢查方法，但診斷價(jià)值有限。CT密度分辨率高，可獲得斷層圖像并進(jìn)行容積掃描，行任意方位三維重建，可清楚顯示病變范圍、內(nèi)部結(jié)構(gòu)及病變周圍軟組織情況，有助于定性診斷，但其輻射較大，對(duì)于兒童CT檢查應(yīng)盡量避免。而MRI檢查無輻射，組織分辨率高，可多方位、多參數(shù)成像，對(duì)EG病灶內(nèi)部結(jié)構(gòu)、椎弓、椎間盤及椎旁軟組織情況顯示更為清楚，對(duì)顯示壓縮的椎體、軟組織腫塊尤為清晰，尤其是觀察周圍軟組織腫塊與椎管內(nèi)脊髓的關(guān)系，對(duì)臨床具有極為重要的診斷價(jià)值。另外，相比于CT，MRI增強(qiáng)檢查無需進(jìn)行皮試，且極少發(fā)生藥物過敏反應(yīng)。綜上所述，MRI對(duì)兒童脊柱嗜酸性肉芽腫最具診斷價(jià)值，可為臨床手術(shù)術(shù)前和預(yù)后的評(píng)估提供最有價(jià)值的影像學(xué)信息[12]。因此，在臨床工作中，擬診脊柱嗜酸性肉芽腫的患兒，X線檢查為首選篩查；MRI檢查為必須，合并軟組織包塊時(shí)，需進(jìn)行MR增強(qiáng)檢查；CT檢查為必要時(shí)的補(bǔ)充，盡量避免其輻射。

3.4 鑒別診斷 脊柱嗜酸性肉芽腫需與以下疾病相鑒別：a)脊柱結(jié)核。常為多個(gè)相鄰椎體病變，易累及椎間盤，致椎間隙狹窄或消失，椎體上下緣不規(guī)則，椎旁伴有寒性膿腫，脊柱后凸畸形更常見，常繼發(fā)于肺結(jié)核，有結(jié)核病的臨床表現(xiàn)。b)化膿性脊柱炎?？衫奂白刁w、椎間盤，病灶周圍骨質(zhì)硬化較明顯，椎旁軟組織膿腫較彌漫，邊界不清，椎體基本保持原高度，結(jié)合臨床表現(xiàn)以及實(shí)驗(yàn)室檢查有助于鑒別。c)椎體骨巨細(xì)胞瘤。椎體呈膨脹性骨質(zhì)破壞，無骨質(zhì)硬化，周圍正常，骨髓無水腫，以20～40 歲成年人好發(fā)。d)脊椎骨軟骨病。又稱Calve病，好發(fā)于10 歲以下小兒，受累椎體明顯變窄，前后徑增大，密度增高，鄰近椎間隙無明顯變化，與脊柱EG表現(xiàn)相似，鑒別困難。

綜上所述，當(dāng)兒童出現(xiàn)椎體骨質(zhì)破壞，壓縮變扁，而相鄰椎間隙正常時(shí)，應(yīng)考慮嗜酸性肉芽腫的可能，扁平椎及套袖征是其較具特征性的表現(xiàn)，有助于臨床診斷。兒童脊柱EG的影像學(xué)表現(xiàn)具有一定特征性，其中以MRI表現(xiàn)最具診斷價(jià)值，可為臨床診斷、手術(shù)治療及預(yù)后評(píng)估提供可靠的影像學(xué)依據(jù)。

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Imaging Diagnosis of Spine Eosinophilic Granuloma in Children

Li Zhiyong，Lin Feifei，Gan Yungen，etal

(Department of Radiology，Shenzhen Children′s Hospital，Shenzhen 518026，China)

Objective To study the imaging findings of spine eosinophilic granuloma(EG)in children.Methods The imaging findings of 12 patients with eosinophilic granuloma of spine confirmed by surgery were analyzed retrospectively.12 cases were underwent DR，6 cases were underwent CT，and 11 cases were underwent MRI.Results Of the 12 cases with spine EG，there were solitary(10 patients) and multiple lesions(2 patients)，totally 15 lesions were found.15 spine EG lesions included 2 cervical vertebrae，8 thoraeic vertebraeand 8 lumbar bertebrae.All spine EG lesions were in vertebral bodies，of those，2 lesions involved into appendages.DR demonstrated flatten vertebrae in different degree with normal or enlarged intervertebral space.CT showed destruction of bone with surrounding osteosclerosis partially.12 cases examined by MR showed abnormality in the shape and signal of bone.The lesions carried slightly hypointense on T1WI and hyperintense on T2WI.15 cases lesions presented as flattened vertebra or disk change.3 cases showed soft tissue swelling around the vertebrae and there were the same signal characteristics between the vertebrae and soft tissue.2 of them oppressed the dural sac and spinal cord.3 of them presented as kyphosis deformity，and the internertebral disc was normal.Of the 4 patients had Gd-DTPA enhanced MRI，different degrees of enhancement could be assessed.Conclusion The characteristic imaging features can be seen in spine eosinophilic granuloma in children，the most accurate diagnosis values cand be obtained by MRI，it can be a reliable imageology evidence for clinical diagnosis and treatment.

spine；eosinophilic gramulma；imaging diagnosis

1008-5572(2015)04-0376-04

R738.1

B

2014-06-06

李志勇(1980- )，男，副主任醫(yī)師，深圳市兒童醫(yī)院放射科，518026。