腹部實(shí)質(zhì)性臟器炎性肌纖維母細(xì)胞瘤的CT表現(xiàn)

孫筱倩，直 強(qiáng)，吳重重

（1.河南省腫瘤醫(yī)院鶴壁分院CT/MRI室，河南 鶴壁 458030；2.中國人民解放軍總醫(yī)院放射科，北京 100853）

腹部實(shí)質(zhì)性臟器炎性肌纖維母細(xì)胞瘤的CT表現(xiàn)

孫筱倩1，直 強(qiáng)1，吳重重2

（1.河南省腫瘤醫(yī)院鶴壁分院CT/MRI室，河南 鶴壁 458030；2.中國人民解放軍總醫(yī)院放射科，北京 100853）

目的：探討腹部實(shí)質(zhì)性臟器炎性肌纖維母細(xì)胞瘤（inflammatory myofibrolastic tumor，IMT）的CT影像特點(diǎn)。方法：回顧性分析9例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)腹部實(shí)質(zhì)性臟器IMT的影像及臨床資料，患者均行CT平掃及增強(qiáng)掃描。結(jié)果：本組9例，均為單發(fā)，病灶位于肝臟4例，脾臟4例，胰腺1例；實(shí)性腫塊型病變8例，囊實(shí)性病變1例；邊界不清3例，邊界清楚6例。9例CT增強(qiáng)掃描動脈期明顯異常強(qiáng)化1例，輕中度強(qiáng)化8例；門脈期及延遲期廓清1例，門脈期持續(xù)強(qiáng)化、延遲期強(qiáng)度幅度降低1例，門脈期及延遲期持續(xù)強(qiáng)化7例，分隔強(qiáng)化2例。結(jié)論：腹部實(shí)質(zhì)性臟器IMT影像表現(xiàn)多種多樣，但是大部分具有一定特點(diǎn)，病灶出現(xiàn)漸進(jìn)性持續(xù)延遲強(qiáng)化對其診斷有重要意義。

腫瘤，肌組織；腹部腫瘤；體層攝影術(shù)，X線計算機(jī)

炎性肌纖維母細(xì)胞瘤（inflammatory myofibrolastic tumor，IMT）是一種臨床相對少見的間葉來源、具有潛在惡性的腫瘤性病變。新的WHO腫瘤分類將其定義為“由分化的肌纖維母細(xì)胞性梭形細(xì)胞組成的，常伴有大量漿細(xì)胞或淋巴細(xì)胞的一種腫瘤”，為纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞腫瘤、中間性、少數(shù)可轉(zhuǎn)移類［1］。可發(fā)生于身體的任何部位，最早報道見于肺部［2］。腹部發(fā)生IMT相對少見，近年來腹部IMT報道有逐年增加的趨勢?，F(xiàn)回顧性分析解放軍總醫(yī)院2008年1月至2012年5月經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的9例腹部IMT患者的臨床及影像資料，探討其影像特點(diǎn)，提高對本病的認(rèn)識。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組9例中，男4例，女5例；年齡24～58歲，平均38.3歲。體檢發(fā)現(xiàn)2例；上腹部疼痛不適1例；上腹部疼痛不適伴惡性、胸悶1例，伴發(fā)熱1例，伴乏力、納差及黑便1例；無誘因出現(xiàn)發(fā)熱2例；咳嗽、乏力1例。病程1 d～2年。

1.2 儀器與方法 采用GE 16排CT掃描機(jī)，掃描參數(shù)：120～140 kV，240～300mA，層厚5mm，層距5mm；增強(qiáng)掃描采用非離子型對比劑碘普羅胺（300mgI/mL）注射液，經(jīng)肘靜脈注射80mL，流速3.0mL/s，25 s后行動脈期掃描，55 s行靜脈期掃描，150 s后行延遲期掃描。

2 結(jié)果

肝IMT共4例，2例位于肝左葉，2例位于肝右葉；類圓形1例，不規(guī)則形2例，楔形1例；平掃病變均為低密度；邊界清楚2例，邊緣不清2例；直徑5～7 cm。4例中，1例病灶增強(qiáng)掃描動脈期明顯異常強(qiáng)化，門脈期及延遲期有廓清（圖1）；2例病灶動脈期輕度強(qiáng)化，邊緣強(qiáng)化明顯，門脈期及延遲期持續(xù)強(qiáng)化，內(nèi)見分隔樣強(qiáng)化（圖2）；1例病灶動脈期見異常團(tuán)塊狀強(qiáng)化，門脈期持續(xù)強(qiáng)化，延遲期強(qiáng)化幅度減低。

脾臟IMT共4例，4例均行CT平掃及增強(qiáng)掃描，均呈類圓形，邊界清楚，直徑3.0～8.0 cm，平掃均呈低密度影；增強(qiáng)掃描動脈期病灶輕至中度不均勻強(qiáng)化，門脈期及延遲期病灶持續(xù)強(qiáng)化（圖3）。

胰腺IMT共1例，病灶位于胰腺胰頭鉤突部，形態(tài)不規(guī)則，最大截面積5.0 cm×4.0 cm，平掃病變呈囊實(shí)性低密度影，病灶中心見低密度壞死區(qū)；增強(qiáng)掃描動脈期病灶呈輕中度強(qiáng)化，門脈期及延遲期持續(xù)強(qiáng)化，內(nèi)見壞死區(qū)無強(qiáng)化（圖4）。

CT術(shù)前診斷：1例誤診為肝癌，3例誤診為血管瘤，1例誤診為胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤，1例誤診為膽管癌，3例術(shù)前診斷為炎性假瘤。

病理所見：7例鏡下見梭形細(xì)胞；1例鏡下見梭形細(xì)胞及卵圓形細(xì)胞；1例纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞增生伴透明變性及慢性炎細(xì)胞浸潤，并見淋巴濾泡形成。其中8例行免疫組化染色，5例平滑肌肌動蛋白（SMA）（+），3例vimentin（+）。

3 討論

近年來，IMT逐漸被認(rèn)識，曾在相當(dāng)長的時間內(nèi)被視為一種炎癥性的非腫瘤性病變［3］。以往命名較混亂，如炎性假瘤、漿細(xì)胞肉芽腫、纖維黃色肉芽腫、肌纖維母細(xì)胞瘤、黏液樣錯構(gòu)瘤、假肉瘤、炎癥性纖維肉瘤、組織細(xì)胞瘤、漿細(xì)胞瘤等［4］。2002年WHO軟組織腫瘤國際組織學(xué)會議正式將其命名為“IMT”［5］，是一種交界性腫瘤。病因與發(fā)病機(jī)制目前尚不十分清楚，可能與手術(shù)、創(chuàng)傷、異常修復(fù)、炎癥、人類皰疹病毒（EB病毒）感染等因素有關(guān)［6］。IMT起初可能是人體對損傷的一種異?；蜻^度的反應(yīng)，最終激活具有增殖潛能的肌纖維母細(xì)胞顯著增生或失控性生長形成腫瘤性病變［7］。

IMT臨床相對少見，可發(fā)生于任何年齡。文獻(xiàn)［8］報道，發(fā)病年齡為10個月～80歲，好發(fā)于兒童及青少年，成人也可發(fā)生。腹部IMT可發(fā)生于腹部的任何部位，本組以肝、脾多見，與文獻(xiàn)［9］報道基本一致。

3.1 病理學(xué)特點(diǎn) 腫瘤主要由纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞增生伴透明變性及慢性炎細(xì)胞浸潤，并見淋巴細(xì)胞濾泡形成，部分鏡下見出血壞死，壞死灶見膽固醇結(jié)晶形成，壞死旁多量組織細(xì)胞聚集，漿細(xì)胞和多核巨細(xì)胞反應(yīng)。組織學(xué)可分為黏液樣/血管型、豐富梭形細(xì)胞型、少細(xì)胞纖維型3種類型［9-10］：①黏液樣血管型，間質(zhì)明顯水腫及黏液樣變，伴有豐富的增生血管，其間散在嗜伊紅的肥胖梭形細(xì)胞，并見各種炎細(xì)胞（漿細(xì)胞為主）和組織細(xì)胞浸潤，類似肉芽組織或結(jié)節(jié)性筋膜炎的改變；②豐富梭形細(xì)胞型，類似結(jié)節(jié)性筋膜炎的細(xì)胞區(qū)和平滑肌瘤，瘤細(xì)胞豐富，常排列成“人”形或漩渦狀，炎性細(xì)胞穿插于梭形細(xì)胞之間，常聚集成團(tuán)；③少細(xì)胞纖維型，膠原纖維密集，類似硬化性纖維瘤或瘢痕，少部分IMT可有點(diǎn)狀或片狀的鈣化和化生骨，也可見壞死，局部侵犯甚至轉(zhuǎn)移。根據(jù)成分的不同，本組中7例鏡下見梭形細(xì)胞，1例鏡下見梭形細(xì)胞及卵圓形細(xì)胞，1例纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞增生伴透明變性及慢性炎細(xì)胞浸潤，并見淋巴濾泡形成。免疫組化是為了證實(shí)IMT中的梭形細(xì)胞是肌纖維母細(xì)胞。有文獻(xiàn)［11］報道，vimen tin、SMA、肌肉特異性肌動蛋白（MSA）在腫瘤內(nèi)高表達(dá)，分別為100%、90%、90%，本組中8例行免疫組化檢查，其中5例SMA（+），3例vimentin（+）。

3.2 影像學(xué)表現(xiàn) IMT內(nèi)不同程度的纖維組織增生、炎性細(xì)胞浸潤、凝固性壞死以及炎性過程中的動態(tài)變化，是其影像表現(xiàn)多樣性的病理基礎(chǔ)［12］。本組9例實(shí)質(zhì)臟器IMT的CT征象分析如下：①病灶形態(tài)及大小。病灶均為單發(fā)病變，多呈類圓形，少數(shù)呈不規(guī)則形、楔形，病灶邊緣清楚或不清，直徑3.0～8.0 cm。②平掃密度和增強(qiáng)掃描表現(xiàn)：8例呈實(shí)性低密度腫塊，1例呈囊實(shí)性混雜密度；病變密度不同與所含成分有關(guān)［13］。1例肝內(nèi)病變增強(qiáng)掃描后動脈期呈明顯不均勻強(qiáng)化，病灶內(nèi)見點(diǎn)狀、片狀無強(qiáng)化區(qū)，靜脈期及延遲期強(qiáng)化幅度下降，術(shù)前曾誤診為肝癌，病理提示此類病灶炎性細(xì)胞浸潤較多或者為炎性肉芽腫，故病灶強(qiáng)化明顯［14］。6例實(shí)性低密度腫塊動脈期輕度強(qiáng)化，動脈期供血少，病灶輕度強(qiáng)化，由于IMT主要由門靜脈參與供血，門脈期及延遲期病灶持續(xù)強(qiáng)化，且病灶內(nèi)纖維組織成分多，對比劑由血管內(nèi)滲透到血管外間隙并聚集在纖維組織中而導(dǎo)致延遲強(qiáng)化［15］。2例病灶動脈期病灶周邊輕度強(qiáng)化，病灶內(nèi)分隔樣強(qiáng)化，病灶內(nèi)見斑片狀無強(qiáng)化區(qū)，門脈及延遲期病灶周邊及分隔持續(xù)緩慢強(qiáng)化，病理提示該型病灶為凝固性壞死與纖維組織相互交錯為主。1例囊實(shí)性病變動脈期實(shí)性成分輕度強(qiáng)化，靜脈期及延遲期病灶緩慢持續(xù)強(qiáng)化，病灶中心見片狀低密度區(qū)無明顯強(qiáng)化，病理證實(shí)為腫塊內(nèi)片狀壞死及膿腫形成。本組資料多表現(xiàn)為動脈期輕中度強(qiáng)化，門脈期及延遲期進(jìn)一步持續(xù)強(qiáng)化，與吳海軍等［8］報道吻合，可能與IMT主要由門靜脈供血、肝動脈供血少、且病灶內(nèi)纖維組織成分較多有關(guān)［15］。

3.3 鑒別診斷 由于IMT內(nèi)含炎性細(xì)胞、壞死組織、增生纖維組織和肌纖維母細(xì)胞等多種成分，當(dāng)瘤體內(nèi)各種組織成分所占比例不同時，其影像表現(xiàn)也呈多樣性［16］，因此易與其他腫瘤相混淆。肝臟IMT需與肝內(nèi)膽管細(xì)胞癌、肝癌、肝血管瘤鑒別：①肝內(nèi)膽管細(xì)胞癌也可表現(xiàn)為增強(qiáng)掃描早期輕度強(qiáng)化，門脈及延遲期掃描中度或顯著強(qiáng)化，但I(xiàn)MT一般不伴有肝內(nèi)膽管擴(kuò)張、門靜脈周圍淋巴結(jié)腫大、血管包繞或推壓等特異性征象。②肝細(xì)胞性肝癌動脈期明顯強(qiáng)化，門脈期及延遲期強(qiáng)化幅度降低，大多伴有肝炎、肝硬化及AFP升高，一般鑒別不難；本組1例術(shù)前誤診為肝癌。③肝血管瘤一般動脈期邊緣結(jié)節(jié)樣強(qiáng)化，門脈期及延遲期逐漸向中心填充，最后呈等密度改變，一般易與IMT鑒別；本組3例術(shù)前誤診為血管瘤，主要是因為對其影像特點(diǎn)認(rèn)識不足。脾臟IMT需與脾血管瘤、脾淋巴瘤鑒別：①脾血管瘤強(qiáng)化特點(diǎn)與肝血管瘤基本相似，而IMT一般呈不均勻輕中度強(qiáng)化，不難鑒別；②脾淋巴瘤一般呈不均勻輕中度強(qiáng)化，但周圍組織一般伴有腫大淋巴結(jié)。發(fā)生于胰腺的IMT需與實(shí)性假乳頭狀瘤相鑒別?？傊R床上一旦診斷有困難，需要行腫物穿刺活檢以獲得病理證實(shí)。

IMT是一種臨床相對少見的低度惡性或交界性腫瘤，可發(fā)生于任何年齡和人體的任何部位，其影像表現(xiàn)具有一定特異性，部分病例缺乏特異性，需與相應(yīng)部位的腫瘤鑒別。

圖1 女，34歲 圖1a 肝右葉前段見近似類圓形低密度病灶，邊界清 圖1b 增強(qiáng)掃描動脈期明顯不均勻異常強(qiáng)化 圖1c 門脈期病灶快速廓清 圖2 女，59歲。增強(qiáng)掃描動脈期病灶周邊明顯異常強(qiáng)化，內(nèi)見分隔樣強(qiáng)化 圖3 男，28歲 圖3a 脾下極見類圓形低密度影，突出脾外 圖3b 增強(qiáng)掃描動脈期脾臟下極見類圓形邊緣輕度強(qiáng)化病灶 圖3c 延遲期病灶持續(xù)強(qiáng)化，但始終低于脾實(shí)質(zhì)密度 圖4 女，49歲。增強(qiáng)掃描動脈期病灶實(shí)性成分呈輕中度強(qiáng)化，病灶內(nèi)見低密度壞死區(qū)無強(qiáng)化，病變包繞腸系膜上動脈

［1］趙修義，邵亞輝，汪延明，等.腎臟炎性肌纖維母細(xì)胞瘤臨床及影像學(xué)分析并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)［J］.臨床腫瘤學(xué)雜志，2011，16（12）：1115-1118.

［2］蔡香然，劉斯?jié)?炎性肌纖維母細(xì)胞瘤的影像學(xué)特征［J］.中國醫(yī)學(xué)影像技術(shù)，2010，26（6）：1133-1136.

［3］宋林勇，黃曉赤，簡燚，等.臟器炎性肌纖維母細(xì)胞腫瘤的診斷與鑒別診斷［J］.西南軍醫(yī)，2011，13（3）：395-397.

［4］付雪瓊，林軍.肝臟炎性肌纖維母細(xì)胞瘤研究進(jìn)展［J］.世界華人消化雜志，2007，15（11）：1257-1260.

［5］李明信.10例腹腔炎性肌纖維母細(xì)胞瘤的診治分析［J］.廣東醫(yī)藥，2011，32（6）：778-780.

［6］劉海凌，馬紅霞，歐陜興，等.肝臟炎性肌纖維母細(xì)胞瘤的CT診斷［J］.臨床放射學(xué)雜志，2010，29（8）：1069-1072.

［7］錢民，柏瑞，李小榮，等.腹部炎性肌纖維母細(xì)胞瘤CT表現(xiàn)［J］.放射學(xué)實(shí)踐，2012，27（11）：1238-1241.

［8］吳海軍，肖恩華，劉軍，等.肝臟炎性肌纖維母細(xì)胞瘤的影像表現(xiàn)［J］.中華放射學(xué)雜志，2008，42（5）：467-470.

［9］張凌男，邵國良.腹腔臟器炎性肌纖維母細(xì)胞瘤的研究現(xiàn)狀和進(jìn)展［J］.實(shí)用放射學(xué)雜志，2009，25（3）：427-430.

［10］何俊闖，邱法波，張曉峰，等.中國近25年脾臟炎性肌纖維母細(xì)胞瘤的流行病學(xué)特征及診治經(jīng)驗［J］.中國現(xiàn)代普通外科進(jìn)展，2012，15（3）：183-188.

［11］黃曉赤，羅克樞，趙劍萍，等.腹腔臟器炎性肌纖維母細(xì)胞瘤的臨床病理觀察［J］.臨床與實(shí)驗病理學(xué)雜志，2006，22（1）：45-48.

［12］呂紹茂，段少銀，韓丹，等.炎性肌纖維母細(xì)胞瘤影像表現(xiàn)與病理學(xué)分析［J］.中國臨床醫(yī)學(xué)影像雜志，2010，21（5）：331-335.

［13］Horger M，Pfannenberg C，Bier M，et al.Synchronous gastrointestinal and musculoskeletal manifestations of different subtypes of inflammatory myofibroblastic tumor：CT，MRI and pathological features［J］.Eur Radiol，2005，15：1713-1716.

［14］Park KS，Jang BK，Chung WJ，et al.Inflammatory pseudotumor of liver--a clincal review of 15 cases［J］.Korean JHepatol，2006，12：429-438.

［15］Yamaguchi J，Sakamoo Y，Sano T，et al.Spontaneous regression of inflammatory pseudotumor of the liver；report of three cases［J］. Surg Today，2007，37：325-529.

［16］向邦德，黎樂群.肝臟炎性肌纖維母細(xì)胞瘤的診斷與治療［J］.肝膽外科雜志，2012，20（6）：409-410.

2014-09-16）

10.3969/j.issn.1672-0512.2015.02.031

吳重重，E-mail：lnaswcc@163.com。