胸膜肺母細胞瘤的影像與病理對照研究

李保朋，艾 斌，吳慧瑩

（1.山東中醫(yī)藥大學附屬醫(yī)院放射科，山東 濟南 250014；2.廣東省廣州市婦女兒童醫(yī)療中心a放射科，b兒科，廣東 廣州 510120）

胸膜肺母細胞瘤的影像與病理對照研究

李保朋1，艾 斌2a，吳慧瑩2b

（1.山東中醫(yī)藥大學附屬醫(yī)院放射科，山東 濟南 250014；2.廣東省廣州市婦女兒童醫(yī)療中心a放射科，b兒科，廣東 廣州 510120）

目的：探討胸膜肺母細胞瘤（PPB）的影像學表現(xiàn)，并與病理學對照，提高對PPB影像特點的認識。方法：回顧性分析11例經(jīng)手術病理證實為PPB的臨床、病理、影像資料，并結合文獻綜合分析其影像特征。結果：PPB主要起源于肺組織（10/11），向胸腔內突出生長，體積巨大。PPB分為Ⅰ型（囊性）、Ⅱ型（囊實性）和Ⅲ型（實性）3型，隨分型越高，惡性度越高，侵襲性越強。在形態(tài)及侵襲性方面，影像學表現(xiàn)與病理分型有較好的一致性（10/11）。CT顯示4例PPB有少許點狀鈣化，Ⅱ型和Ⅲ型實性部分均可見明顯不均質強化。結論：PPB是兒童期少見的肺部胚胎性腫瘤，影像表現(xiàn)隨病理分型的不同而各有特點，結合病灶部位、形態(tài)以及臨床特征，影像檢查可為臨床提供可靠的診斷依據(jù)。

胸膜肺母細胞瘤；兒童；體層攝影術，X線計算機

胸膜肺母細胞瘤（pleuropulmonary blastoma，PPB），又稱兒童期肺母細胞瘤，是一種少見的小兒肺部胚胎性腫瘤。PPB主要見于6歲以下的嬰幼兒［1］，好發(fā)于肺部，部分起源于壁層胸膜，病理學分為Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型。其惡性程度高，且不同類型的PPB，形態(tài)差異較大，影像表現(xiàn)各異，常被誤診。其中以Ⅰ型誤診多見，并且它有潛在進展成為惡性程度更高的Ⅱ型和Ⅲ型的趨勢。目前國內外對于本病的影像診斷報道較少［2-4］，且多集中在Ⅱ型和Ⅲ型［5］，缺乏較全面的影像資料。為探討該病的臨床病理特點以及影像表現(xiàn)，筆者對11例經(jīng)手術病理證實的PPB進行回顧性分析。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集廣州市婦女兒童醫(yī)療中心2006年1月—2011年6月11例經(jīng)手術病理證實的PPB，其中男4例（Ⅱ型2例，Ⅲ型2例），女7例（Ⅰ型2例，Ⅱ型1例，Ⅲ型4例）；年齡3～58個月，平均30.2個月。臨床表現(xiàn)中Ⅰ型1例為查體時偶然發(fā)現(xiàn)，另1例因出生后反復咳嗽、發(fā)熱、氣促就診。Ⅱ型3例中2例有反復發(fā)熱、咳嗽，1例出現(xiàn)胸痛癥狀。Ⅲ型6例中5例出現(xiàn)反復發(fā)熱、咳嗽，其中1例出現(xiàn)呼吸困難，1例因腹痛就診。

1.2 儀器與方法 11例均行X線檢查，其中9例行CT平掃及增強掃描。X線采用TOSHIBA KXO-50R DR機拍攝胸部正側位片。CT檢查前患兒需口服水合氯醛，劑量0.5mL/kg體質量，待熟睡后進行。CT掃描采用TOSHIBA Aquilion 64層CT機，120 kV，25mAs，層厚0.5mm。增強掃描采用高壓注射器經(jīng)肘靜脈注射，對比劑為歐乃派克300 mgI/mL，劑量2～4mL/kg體質量，注入對比劑后分別于18～20 s和50～55 s行2期增強掃描。

2 結果

2.1 手術及病理表現(xiàn) ①腫瘤起源：10例來自肺組織，術中見腫瘤基底部與肺織相連。其中左肺上葉1例、下葉4例；右肺上葉2例、中葉2例、下葉1例。1例呈網(wǎng)狀交織填充于胸腔，胸壁、橫隔、縱隔部胸膜廣泛受累，推測來源于胸膜。②鄰近結構侵犯：Ⅰ型無鄰近結構侵犯。Ⅱ型2例累及壁層胸膜。Ⅲ型中3例侵犯縱隔，1例累及膈肌。③大體病理：Ⅰ型2例均呈囊袋狀，壁薄，內可見分隔。Ⅱ型3例中2例瘤體內見大小不等含暗紅色血性液體的囊腔，另1例以實性為主，內見多個小囊腔，3例包膜均完整。Ⅲ型6例均呈實性，切面為“魚肉狀”，其中3例可見壞死出血灶，6例包膜均不完整。④鏡檢：Ⅰ型2例均于囊壁見不連續(xù)的發(fā)育幼稚的原始小細胞，其中1例可見軟骨小島樣結構。Ⅱ型3例均可見不成熟間葉細胞及梭形腫瘤細胞，1例可見橫紋肌分化。Ⅲ型6例均見不成熟間葉細胞及梭形腫瘤細胞，3例見幼稚的軟骨小島，4例見間質壞死出血。

2.2 影像表現(xiàn) 11例PPB位于左胸部6例，右胸部5例。腫瘤體積均較大，長徑7.5～16.9 cm，平均11.8 cm。其中9例出現(xiàn)了縱隔移位。PPB影像形態(tài)與病理分型絕大部分一致。Ⅰ型表現(xiàn)為囊狀影，其內可有分隔（圖1）；Ⅱ型均表現(xiàn)為囊實性（圖2）；Ⅲ型5例表現(xiàn)為實性（圖3），僅1例因壞死明顯呈囊實性樣改變。4例可見少許點狀鈣化（圖3a）。CT增強掃描Ⅰ型不強化，Ⅱ型和Ⅲ型實性部分均可見明顯不均質強化（圖3b）。Ⅲ型中3例侵犯縱隔，1例胸壁受累。1例Ⅰ型PPB出現(xiàn)了氣胸。2例Ⅱ型和2例Ⅲ型PPB有少量胸水。4例Ⅲ型PPB中觀察到縱隔、肺門淋巴結腫大，并由手術病理證實為縱隔淋巴結轉移。

2.3 診治過程及預后情況 2例Ⅰ型PPB手術后，未化療，隨訪3個月及56個月未見復發(fā)。3例Ⅱ型PPB中，1例6個月大時診斷為肺囊腺瘤樣畸形，未治療，2年后就診發(fā)現(xiàn)腫瘤顯著生長，術后失訪；1例術后未予化療，3個月后復發(fā)；1例術后化療，隨訪17個月無復發(fā)。6例Ⅲ型PPB中，4例失訪，2例術后行化療，隨訪9個月及11個月未見復發(fā)。

3 討論

與成人不同，兒童肺部原發(fā)性腫瘤較少見，其與肺部轉移瘤及非腫瘤性病變的比率約為1∶5∶60。兒童原發(fā)性肺腫瘤中以惡性為主，約占75%［6］。而PPB在兒童肺部惡性原發(fā)性腫瘤中發(fā)病率居首位。它被Manivel等于1988年首次報道為獨立病種，在2004年WHO腫瘤分類［7］中PPB被歸為肺的間葉性腫瘤，為肺胚胎性腫瘤，與其他兒童“母細胞瘤”類的腫瘤相似，如神經(jīng)母細胞瘤、腎母細胞瘤、肝母細胞瘤等。根據(jù)腫瘤形態(tài)及逐漸增加的惡性程度，PPB被分為Ⅰ型（囊性）、Ⅱ型（囊實性）及Ⅲ型（實性）［8-9］。不同的類型其臨床及影像均呈不同表現(xiàn)。

3.1 Ⅰ型PPB 臨床上一般無癥狀或以反復咳嗽、氣促等癥狀為主［10-11］。合并氣胸的可出現(xiàn)突發(fā)性胸痛、呼吸困難、刺激性咳嗽等癥狀［12-13］。 本組2例病灶體積均較大，明顯壓迫同側正常肺組織，并可見明顯縱隔移位，因此患兒均是以反復胸悶就診。

圖1 女，4歲10個月，左上肺巨大薄壁囊性占位性病變，內見條形分隔，肺及縱隔組織明顯受壓圖2 男，2歲9個月 圖2a，2b分別為平掃及增強掃描圖像。左側胸腔巨大囊實性占位性病變，實性部分呈不均質強化。CT顯示大量胸腔積液，術中證實為腫瘤囊內液體 圖3 女，3歲9個月 圖3a和3b分別為平掃和增強掃描，右上肺巨大實性占位性病變，包繞右主支氣管并侵犯縱隔，平掃可見少許斑點狀鈣化，增強掃描腫瘤明顯不均質強化，其內可見粗大腫瘤血管

Ⅰ型影像表現(xiàn)多為巨大多囊性病灶，壁薄，占位效應明顯，無強化［14］。本型誤診率較高，本組2例初次診斷均為先天性囊性腺瘤樣畸形。目前，無癥狀且以囊性為主的PPB與肺內良性囊性病變，如肺囊腺瘤樣畸形、支氣管囊腫等較難鑒別。雖然從影像上為臨床提出比較確切的Ⅰ型PPB的診斷仍較困難，但如果出現(xiàn)以下幾個特點可以提示該診斷：①初診3～6個月后復查，肺囊腺瘤樣畸形或肺囊腫為良性病變一般無變化，而PPB體積會增大或出現(xiàn)實性部分。實性部分的出現(xiàn)被認為是PPB從Ⅰ型向Ⅱ型演變。②在發(fā)病部位上PPB好發(fā)于肺周邊，這可能與它靠近臟層胸膜有關，也可以解釋為什么易并發(fā)氣胸。本組2例手術也證實病變基底部位于靠近臟層胸膜的肺外周部位。但PPB病變往往體積巨大，有時并不容易判斷發(fā)病部位。如果雙肺或單肺多發(fā)囊性病灶也提示該診斷。③PPB有家族遺傳性，25%的患兒親屬有相同病癥［6］。④Priest等［15］認為合并有其他兒童期腫瘤、發(fā)育不良、小腸息肉等均屬于PPB的高危險因素。⑤雖然臨床表現(xiàn)無特異性，但是PPB患兒較肺囊性腺瘤樣畸形等良性病變患兒更容易出現(xiàn)胸悶、胸痛、易激惹、運動不耐受、喂養(yǎng)困難等情況［16］。

Ⅰ型PPB只要早期診斷、完整切除，其預后良好，5年存活率為83%，而Ⅱ型和Ⅲ型為42%［10］。且尚未見有Ⅰ型遠處轉移的報道。本組2例Ⅰ型術后未進行化療，隨訪3個月及56個月均未見復發(fā)。

3.2 Ⅱ型PPB Ⅱ型PPB在病理上可見到Ⅰ型灶特征性的間隔間質，這也進一步說明Ⅰ型不處理可以惡變成Ⅱ型。其與Ⅰ型的區(qū)別在于間隔間質的過度生長，即影像上看到實性成分。實性成分多寡不一，可以囊性為主，也可以實性為主。以往多認為PPB多合并胸腔積液［4，17］。本組中2例從影像上均表現(xiàn)為大量胸水（圖2a），但術中證實為腫瘤囊內大量血性液體。這可能是瘤體大部位于胸腔內，囊性部分的囊壁菲薄而造成的假象。Ⅱ型PPB體積較大，同側肺組織受壓，容易合并感染，而出現(xiàn)類似于膿胸的高熱、胸痛、白細胞升高等變化［12］。并且在臨床上小兒膿胸遠較PPB常見，易誤診。除PPB外，原始神經(jīng)外胚層腫瘤、惡性淋巴瘤、畸胎瘤等均可呈現(xiàn)膿胸樣改變，該類腫瘤占兒童胸腔腫瘤的 5.3%［1，18］。超聲及CT平掃對于該病診斷均存在局限性。本組1例也出現(xiàn)類似情況，但行CT增強掃描后可見分隔及實性部分明顯強化，另外，患兒胸腔穿刺出現(xiàn)血性液體可供鑒別。Ⅱ型侵襲性較Ⅲ型弱。本組3例瘤體大部位于胸腔，未見胸壁及縱隔侵犯等。

3.3 Ⅲ型PPB PPB分型中以Ⅲ型惡性程度最高，侵襲性改變明顯，可見胸壁及心臟、大血管受累，其內密度多不均勻，液化壞死灶多見［5，19］。以往認為PPB鈣化少見［8］，但本組行CT掃描的9例中4例顯示出少量點狀鈣化（Ⅱ型1例，Ⅲ型3例）。這可能與Ⅲ型患者占多數(shù)、腫瘤內壞死較多、出現(xiàn)營養(yǎng)不良性鈣化的概率增加有關。雖然Ⅲ型PPB與胸部的原發(fā)性神經(jīng)外胚層腫瘤、Askin瘤等惡性腫瘤較難鑒別，但此型相對于前兩型誤診為良性病變的概率最低［20］。少數(shù)情況下壞死明顯者需要與肺膿腫鑒別。Ⅱ型與Ⅲ型預后均較差。腫瘤能否完全切除、是否有鄰近結構的侵犯，以及遠處轉移等因素均對預后有影響［1］。遠處轉移多見于神經(jīng)系統(tǒng)及骨骼系統(tǒng)。

總之，PPB為兒童少見腫瘤，惡性程度高，預后差，不同類型的臨床及影像表現(xiàn)不同，容易造成誤診。但只要把握住各型的特點，選擇正確的影像檢查手段，則有助于早期診斷。

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Com parative study among radiological and pathological findings in pleuropulmonary blastoma

LI Baopeng，AI Bin*，WU

Huiying.Department of Radiology，Guangzhou Women and Chlidren's Medical Center,Guangzhou，510120，China.

Objective：To study the radiological findings of pleuropulmonary blastoma（PPB），and correlate the imaging with the pathologic findings so as to improve the imaging diagnostic abilities.M ethods：The clinical pathological information and imaging findings of 11 cases with PPB were retrospectively analyzed，and combined with related literature to discuss radiological features.Results：PPB mainly originated in the lung tissue（10/11），and grew towards thoracic cavity.The volume of the tumor was huge in general.PPB was divided into typeⅠ （cystic），typeⅡ （cyst-solid）and typeⅢ （solid）.With the increase of the grade，the tumor became more malignant and more invasive.In terms of morphology and invasiveness，imaging finding and pathological type matched greatly（10/11）.Punctate calcification was shown on CT imaging in four cases，the solid part of all typeⅡ and typeⅢ cases were enhanced obviously.Conclusions：Pleuropulmonary blastoma is a kind of rare lung embryonal tumor in childhood.According to different pathological types，imaging features of PPB have different characteristics.Combined with the lesion site，morphology and clinical characteristics，imaging examinations can provide a reliable diagnosis for clinician.

pleuropulmonary blastoma；children；Tomography，X-ray computed

2014-09-16）

10.3969/j.issn.1672-0512.2015.02.006

艾斌，E-mail：459414137@qq.com。