結(jié)直腸海綿狀血管瘤的診斷與治療

王懷明 俞?；?陳典克 馬騰輝 王輝 王磊

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·論 著·(胃腸道腫瘤專題)

結(jié)直腸海綿狀血管瘤的診斷與治療

王懷明 俞?；?陳典克 馬騰輝 王輝 王磊

目的 總結(jié)結(jié)直腸海綿狀血管瘤的臨床特征和治療經(jīng)驗(yàn)，探討該疾病的診斷和治療方法。方法 回顧性分析中山大學(xué)附屬第六醫(yī)院2008～2014年診斷為結(jié)直腸海綿狀血管瘤11例病人的臨床資料。應(yīng)用CT、MRI、選擇性血管造影和腸鏡對(duì)病人進(jìn)行診斷，1例診斷為局限性海綿狀血管瘤，10例診斷為彌漫性海綿狀血管瘤。1例行內(nèi)鏡下剝除術(shù)，7例行病變腸管切除術(shù)，3例自動(dòng)出院。結(jié)果 腸鏡和MRI的陽性檢出率為100%，8例手術(shù)病人均臨床治愈，隨訪5個(gè)月至6年，術(shù)后病人無血便癥狀。結(jié)論 腸鏡、CT、MRI是診斷結(jié)直腸海綿狀血管瘤的重要方法，手術(shù)切除病變腸管是治療結(jié)直腸海綿狀血管瘤的有效治療手段。

結(jié)直腸海綿狀血管瘤；診斷；治療

結(jié)直腸海綿狀血管瘤是一種罕見的良性血管病變，自1839年P(guān)hillips首次報(bào)道以來，至今共報(bào)道300余例，其中50%～70%侵犯直腸和乙狀結(jié)腸，罕見累及全結(jié)腸和直腸[1-2]。由于認(rèn)識(shí)不足，結(jié)直腸海綿狀血管瘤常被延誤診斷。本中心自2008～2014年共診斷結(jié)直腸海綿狀血管瘤11例，現(xiàn)回顧性分析如下。

資料與方法

一、臨床資料

1．一般資料 11例中男性5例，女性6例。入院確診年齡19～55歲，平均35.4歲。發(fā)病年齡1～54歲，平均25.5歲。本組病例從發(fā)病至確診時(shí)間間隔平均為9.8年。

2．臨床表現(xiàn) 全部病人表現(xiàn)為不同程度的急性或慢性便血，入院時(shí)7例為輕中度貧血，1例為重度貧血，平均血紅蛋白為91.2 g/L。有5例病人在外院被誤診為痔、潰瘍性腸炎或直腸腺瘤，其中2例既往行痔切除術(shù)，1例既往行腸鏡下腺瘤切除術(shù)，治療后便血癥狀仍存在。2例曾在外院行血管瘤病變腸段切除術(shù)，因術(shù)后便血再發(fā)就診。家族成員均無類似血管瘤病史。

3．輔助檢查 ①腸鏡檢查：10例，均可見黏膜表面藍(lán)紫色迂曲結(jié)節(jié)及片狀充血灶(圖1)。②盆腔磁共振成像(MRI)檢查：8例，均可見病變腸管或腸系膜大量不規(guī)則異常信號(hào)灶。③盆腔CT掃描：6例，5例可見腸壁增厚伴多發(fā)點(diǎn)狀鈣化灶(圖2)。④超聲腸道檢查：5例，4例可見腸壁彌漫性增厚，腸周大量靜脈血管叢迂曲擴(kuò)張。⑤直腸指檢：10例，2例觸及腫塊或條索狀物，退指有血染。⑥選擇性血管造影(DSA)：4例，1例見肛管直腸區(qū)小囊狀造影劑滯留影。⑦其他：1例行了鋇灌腸檢查見直腸下段環(huán)形狹窄；1例行電子陰道鏡檢查見陰道壁廣泛靜脈曲張，陰道組織脆，觸之易出血。以上輔助檢查的陽性檢出情況及準(zhǔn)確率見表1。

表1 輔助檢查對(duì)結(jié)直腸海綿狀血管瘤的陽性檢出情況

二、治療方法

8例進(jìn)行了手術(shù)治療；2例進(jìn)行了內(nèi)科止血、輸血等治療后癥狀緩解，拒絕手術(shù)出院；1例因經(jīng)濟(jì)原因而中途出院。手術(shù)切除范圍及手術(shù)方式根據(jù)術(shù)前輔助檢查結(jié)果和術(shù)中探查決定。8例手術(shù)病例中，1例為直腸局限性血管瘤，超聲腸鏡提示來源于黏膜層的不均勻低回聲占位病變，直徑2.2 cm，故行內(nèi)鏡下剝除術(shù)，術(shù)后病理提示黏膜下層局限性結(jié)直腸海綿狀血管瘤。其余7例均為彌漫性病變，針對(duì)結(jié)腸病變行結(jié)腸部分切除術(shù)+腸腸吻合術(shù)；針對(duì)直腸血管瘤病變，5例進(jìn)行了拖出式結(jié)腸肛管吻合術(shù)(Bacon術(shù))，1例進(jìn)行了結(jié)腸肛管吻合術(shù)(Parks術(shù))，1例進(jìn)行了直腸低位前切術(shù)(Dixon術(shù))，其中6例為開腹手術(shù)，1例為腹腔鏡中轉(zhuǎn)開腹手術(shù)。2例累及盆腔臟器：1例(女，55歲)病變累及升結(jié)腸、乙狀結(jié)腸、直腸、陰道上1/3，子宮及雙側(cè)附件，行右半結(jié)腸切除+雙側(cè)髂內(nèi)動(dòng)脈結(jié)扎+子宮、陰道、雙側(cè)附件切除+降結(jié)腸拖出肛管吻合；1例(女，29歲)病變累及乙狀結(jié)腸、陰道后壁、雙側(cè)附件、陰唇、陰道口，行雙側(cè)髂內(nèi)動(dòng)脈結(jié)扎+乙狀結(jié)腸、直腸切除+降結(jié)腸肛管吻合。

結(jié) 果

一、手術(shù)情況

所有病人均無術(shù)中并發(fā)癥。術(shù)中探查見4例病變僅累及直腸，2例累及乙狀結(jié)腸和直腸，2例累及直腸、乙狀結(jié)腸和陰道等部位。7例行腸段切除術(shù)(圖3)。手術(shù)時(shí)間為205～375 min，平均78.6 min；術(shù)中出血量為200～900 ml，平均500 ml；術(shù)中輸血量為0～800 ml，平均278.6 ml；病人住院天數(shù)為22～57 d，平均38.4 d。術(shù)后病理檢查提示結(jié)直腸血管瘤病變均累及黏膜下層，其中1例(1/8)突破黏膜下層達(dá)淺肌層，3例(3/8)達(dá)漿膜。

二、隨訪

有8例病人獲得了隨訪，隨訪時(shí)間5個(gè)月至6年。8例手術(shù)病人隨訪6例，術(shù)后均無血便癥狀。3例自動(dòng)出院病人隨訪2例，1例于外院手術(shù)治療，術(shù)后無血便癥狀；1例未行手術(shù)，仍反復(fù)血便，需定期輸血治療。2例合并盆腔臟器侵犯的血管瘤病人術(shù)后無血便、無陰道及腹腔出血。

討 論

一、結(jié)直腸海綿狀血管瘤的診斷

結(jié)直腸海綿狀血管瘤是臨床上較罕見的良性血管病變，起源于黏膜下血管叢，是由于胚胎時(shí)期中胚層組織的發(fā)育異常所致。病理上分為毛細(xì)血管瘤、海綿狀血管瘤和混合性血管瘤三種類型，其中75%～80%為海綿狀血管瘤[3]。按病變范圍分局限性和彌漫性。本中心結(jié)直腸海綿狀血管瘤病人以反復(fù)血便為主要臨床癥狀，出血量不一；男女性別發(fā)病率無顯著差異；累及部位以直腸、乙狀結(jié)腸為主；病變浸潤(rùn)范圍以彌漫性為主(90.9%，10/11)，這些臨床特征與肖毅總結(jié)歸納的58例血管瘤的結(jié)果一致的[4]。

圖1 腸鏡下見腸黏膜下片狀紫紅色血管瘤改變，可伴有局灶性隆起改變 圖2 盆腔CT掃描見病變腸壁增厚，伴腸周多發(fā)點(diǎn)狀鈣化 圖3 手術(shù)大體標(biāo)本見病變腸管及系膜表面彌散分布著曲張并隆起的紫藍(lán)色血管

因?yàn)榻Y(jié)直腸血管瘤較罕見，常常引起臨床醫(yī)師忽視，易被診斷為內(nèi)痔、炎癥性腸病[5]，導(dǎo)致出現(xiàn)癥狀至確診時(shí)間普遍較長(zhǎng)，本中心11例病人平均確診時(shí)間為9.8年。其中2例病人幼兒時(shí)期即出現(xiàn)反復(fù)血便，經(jīng)過反復(fù)輸血治療未見明顯緩解，確診年齡距發(fā)病年齡分別為14年和40年。因此，對(duì)于幼兒血便病人，要考慮存在結(jié)直腸血管瘤的可能[6]。

文獻(xiàn)報(bào)道腹部平片是診斷結(jié)直腸彌漫性海綿狀血管瘤的重要方法，多數(shù)病人可見腹盆部相互緊密排列的靜脈石[7]。隨著CT、MRI和腸鏡技術(shù)的普及，腹部平片診斷價(jià)值逐步被取代。CT往往可見明顯增厚的腸壁和擴(kuò)張的結(jié)直腸旁血管，病變腸管旁可見明顯鈣化的靜脈石[8]。MRI可見病變腸管或腸系膜大量不規(guī)則異常信號(hào)灶，腸壁增厚，增強(qiáng)掃描見病灶不均勻強(qiáng)化[9]。腸鏡可見病變腸管黏膜表面呈藍(lán)紫色迂曲及結(jié)節(jié)，靠近病變范圍的腸管黏膜充血水腫，可見明顯分界，從而確定病變范圍。超聲腸鏡可見腸壁彌漫性增厚，血供異常豐富，腸周大量靜脈血管叢迂曲擴(kuò)張，部分腸壁因靜脈石存在呈多發(fā)點(diǎn)狀高回聲。DSA可以確定血管瘤的供血?jiǎng)用}，急性失血可見明顯造影劑滲漏，慢性失血?jiǎng)用}期往往可見小囊狀造影劑滯留影，靜脈期可見多發(fā)迂曲擴(kuò)張靜脈影[10]。

彌漫性血管瘤需多種檢查綜合評(píng)估才可明確診斷。大多數(shù)文獻(xiàn)認(rèn)為DSA診斷特異性更高，因其于血管內(nèi)操作，可通過造影劑的滲漏或滯留明確診斷[4]。但是，DSA敏感性和治療效果有待進(jìn)一步探討，本中心4例病人行DSA檢查，僅有1例明確直腸血管瘤，栓塞后仍存在消化道出血，最終行手術(shù)切除病變腸管。本中心11例病人僅4例行DSA檢查，還考慮到DSA為侵入性手術(shù)，存在一定的風(fēng)險(xiǎn)。本中心CT、MRI、腸鏡敏感性分別為83.3%、100%、100%，三者結(jié)合可基本明確診斷，在CT、MRI、腸鏡檢查特異性和敏感性均較高的情況下，推薦上述3類無創(chuàng)性操作。需要特別注意的是，因?yàn)槟c鏡活檢時(shí)可導(dǎo)致血管瘤難以控制的出血，故對(duì)疑似血管瘤的病灶，應(yīng)盡量避免活檢[11]。同時(shí)，對(duì)于彌漫性血管瘤病人，建議行超聲腸鏡或直腸彩超檢查，以便確定病變范圍，為手術(shù)切除提供依據(jù)。

二、結(jié)直腸海綿狀血管瘤的治療

對(duì)于單發(fā)結(jié)直腸血管瘤，術(shù)前需超聲腸鏡明確病變數(shù)目和層次，如為黏膜層或黏膜下層病變，可行內(nèi)鏡下瘤體剝除術(shù)[12]，術(shù)中要注意完整剝離瘤體，同時(shí)注意應(yīng)用止血熱鉗或鈦夾封閉其供血?jiǎng)用}，以防止再次出血的可能。

對(duì)于反復(fù)血便的結(jié)直腸彌漫性血管瘤病人，絕大多數(shù)需行手術(shù)治療，具體手術(shù)方式根據(jù)病人全身情況、血管瘤彌漫程度和部位來決定[13]。急性血管瘤出血病人建議明確診斷后行DSA栓塞治療，視術(shù)后便血情況考慮是否追加手術(shù)切除。慢性失血病人建議術(shù)前行超聲腸鏡或直腸彩超明確病變部位及范圍，但具體切除范圍還需結(jié)合術(shù)中探查情況。因彌漫性血管瘤最常見部位為直腸，其與肛緣距離的不同，手術(shù)方式也存在差異。一般為結(jié)腸肛管吻合術(shù)、拖出式切除術(shù)、低位直腸切除吻合術(shù)等。本中心行腸切除手術(shù)治療7例，其中1例病人病變距肛緣7.0 cm，行低位前切除術(shù)；1例病人行結(jié)腸肛管吻合術(shù)(Parks術(shù))，5例病人行結(jié)腸拖出肛管吻合術(shù)(Bacon術(shù))。兩種不同方式低位吻合術(shù)的優(yōu)劣仍無定論，本中心既往行多例Parks術(shù)治療良性直腸病變，術(shù)后較易出現(xiàn)腸管回縮及吻合口狹窄，因此在早期1例行Parks術(shù)后(未見術(shù)后并發(fā)癥)，傾向選擇Bacon術(shù)，應(yīng)用螺紋管或胸管支撐固定拖出結(jié)腸，在術(shù)后10～14 d行二期肛門成形術(shù)，以保證吻合口愈合良好。

目前對(duì)于結(jié)直腸血管瘤浸潤(rùn)腸管層次尚存在爭(zhēng)議，較多文獻(xiàn)[14-15]認(rèn)為結(jié)直腸血管瘤浸潤(rùn)層次主要為黏膜及黏膜下層，袖套式結(jié)腸肛管吻合術(shù)在剝除下端直腸黏膜的同時(shí)，可以保留下段直腸肌鞘，對(duì)盆腔神經(jīng)損傷較小，使得術(shù)后大小便失禁發(fā)生率降低。然而，結(jié)合本中心切除標(biāo)本病理結(jié)果，結(jié)直腸血管瘤存在于腸壁全層，若單純剝離下段直腸黏膜，不能完整切除全部血管瘤，況且在分離黏膜和肌鞘過程中，極易出現(xiàn)血管瘤破裂大出血等危險(xiǎn)。因此本中心均行病變直腸切除術(shù)、結(jié)腸肛管吻合術(shù)。術(shù)后隨訪未見大小便失禁等并發(fā)癥。

有報(bào)道[16]認(rèn)為腹會(huì)陰聯(lián)合切除是治療侵犯膀胱、子宮、陰道和盆壁血管瘤最為有效的治療方式。考慮到結(jié)直腸血管瘤為良性病變、無惡變傾向，發(fā)病年齡以青少年為主，永久造口對(duì)其心理和生理造成的創(chuàng)傷不可低估。因肛管血管瘤極罕見，因此本中心傾向于保肛手術(shù)，同時(shí)選擇性聯(lián)合切除受累臟器。本組有2例女性病人病變侵犯盆腔范圍相似(詳見前文治療方法中介紹)，具體手術(shù)方式不同主要考慮術(shù)后生活質(zhì)量，1例年輕女性(29歲)仍存在生育需求，聯(lián)合切除子宮附件和陰道對(duì)其影響極大，因而僅切除病變結(jié)直腸。

2例侵犯盆腔臟器病人均行雙側(cè)髂內(nèi)動(dòng)脈結(jié)扎術(shù)。髂內(nèi)動(dòng)脈是生殖器官、盆底、盆壁血供的主要來源，陰道動(dòng)脈常常是髂內(nèi)動(dòng)脈的直接分支。較多文獻(xiàn)[17-19]報(bào)道結(jié)扎髂內(nèi)動(dòng)脈在盆腔手術(shù)中可以有效減少術(shù)中出血。髂內(nèi)動(dòng)脈與其上下動(dòng)脈系統(tǒng)的吻合豐富，術(shù)后短時(shí)間內(nèi)側(cè)支循環(huán)即可建立，盆腔器官仍可有足夠血液供應(yīng)不至于壞死。1例聯(lián)合切除盆腔臟器，術(shù)中預(yù)防性結(jié)扎髂內(nèi)動(dòng)脈，術(shù)中出血較文獻(xiàn)報(bào)道明顯降低[20]。另1例結(jié)扎髂內(nèi)動(dòng)脈目的在于減低盆腔周圍脈壓，預(yù)防術(shù)后殘余生殖系統(tǒng)血管瘤出血，其術(shù)后5年隨訪未見腸道、陰道、腹腔內(nèi)出血。因此，對(duì)于合并臟器侵犯的腸道血管瘤，在減少術(shù)中出血和改善術(shù)后癥狀方面，雙側(cè)髂內(nèi)動(dòng)脈結(jié)扎術(shù)不失為有效的附加手術(shù)方式。

總體而言，結(jié)直腸海綿狀血管瘤是一種良性消化道腫瘤，腸鏡、CT、MRI是診斷結(jié)直腸海綿狀血管瘤的重要方法，手術(shù)切除病變腸管是治療結(jié)直腸海綿狀血管瘤的有效治療手段，對(duì)于累及直腸的彌漫性海綿狀血管瘤，保肛術(shù)式是首選；對(duì)于同時(shí)侵犯盆腔臟器者，推薦術(shù)中先行雙側(cè)髂內(nèi)動(dòng)脈結(jié)扎再行腸管切除手術(shù)。

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Diagnosis and treatment of colorectal cavernous hemangioma

WangHuaiming*,YuXihu,ChenDianke,MaTenghui,WangHui,WangLei.

*DepartmentofColorectalSurgery,SixthHospital,SunYat-senUniversity,Guangzhou510665,China

Correspondingauthor:WangLei,Email:wangl9@mail.sysu.edu.cn

Objective To explore the clinical characteristics and treatment experiences of colorectal cavernous hemangioma and explore its diagnosis and treatment.Methods The clinical data were retrospectively analyzed for 11 cases of colorectal cavernous hemangioma from 2008 to 2014 at our hospital. And the definite diagnosis was made on the basis of computed tomography (CT), magnetic resonance imaging (MRI), selective angiography and colonoscopy. And the diagnoses were localized cavernous hemangioma (n=1) and diffuse cavernous hemangioma (n=10). The procedures were endoscopic removal (n=1), lesion bowel resection (n=7) and automatic discharge (n=3).Results The positive detection rate of colonoscopy and MRI was 100%. Eight surgical cases were clinically cured without postoperative bloody stools during a follow-up period of 5-72 months.Conclusions Colorectal cavernous hemangioma is a benign gastrointestinal tumor. And colonoscopy, CT and MRI are important diagnostic tools. Conservative treatment may be ineffective while surgical resection is curative.

Colorectal cavernous hemangioma; Diagnosis; Treatment

廣州市科技計(jì)劃(2013J4500045)

510665 廣州，中山大學(xué)附屬第六醫(yī)院結(jié)直腸肛門外科(王懷明、俞希虎、馬騰輝、王輝、王磊)，腫瘤內(nèi)科(陳典克)

王磊，Email：wangl9@mail.sysu.edu.cn

R656.9

A

10.3969/j.issn.1003-5591.2015.01.006

2015-01-08)